VIPoma (Werner-Morrisonin oireyhtymä): mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on VIPoma?

VIPoma tai Werner-Morrisonin oireyhtymä - harvinainen kasvain haimatuottaa vasoaktiivista suolipeptidiä (VIP), joka aiheuttaa voimakasta vetistä ripuli. VIPomas syntyy haiman soluista, jotka tuottavat vasoaktiivista peptidiä suolistossa. Nestemäinen ripuli on tärkein oire.

Diagnostiikka sisältää verikokeita ja kuvantamistestejä. Hoitoon kuuluu nesteen ja elektrolyyttien vaihto ja leikkaus.

Werner-Morrisonin oireyhtymä on eräänlainen haiman endokriininen kasvain. Noin 50-75% kasvaimista on syöpä (pahanlaatuinen). Noin 6%: lla ihmisistä VIPoma esiintyy häiriön aikana, jota kutsutaan moninkertainen endokriininen neoplasia.

Merkit ja oireet

Vipoman tärkein oire on pitkittynyt akuutti vetinen ripuli. Suolisto tuottaa 1000-3000 millilitraa ulosteita päivässä, mikä johtaa nestehukka. 50 prosentilla ihmisistä ripuli on jatkuvaa, kun taas muilla ripulin vakavuus muuttuu ajan myötä.

Koska ripuli poistaa monet normaalit kehon suolat kehosta, ihmisten veressä on usein alhainen kaliumpitoisuus (

hypokalemia) ja liian hapan veri (asidoosi). Nämä muutokset voivat aiheuttaa uneliaisuutta, lihasheikkoutta, pahoinvointia, oksentelua ja vatsakramppeja. Jotkut ihmiset saavat kuumia aaltoja.

Syyt

Vasoaktiivinen suoliston peptidi (VIP) on neurohormoni, jota tuotetaan keskushermostossa sekä ruoansulatuskanavan (GIT), hengityselinten ja virtsateiden hermosoluissa. Se toimii verisuonia laajentavana ja sileiden lihasten toiminnan säätelijänä, stimuloiden veden ja elektrolyyttien eritystä maha -suolikanava, mahahapon erityksen estäjä ja verenkierron stimulaattori, pääasiassa ruoansulatuskanavassa polku.

Epidemiologia

VIPomat ovat harvinaisia ​​kasvaimia, joiden esiintyvyys on 0,05% - 2,0% ja joita voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. Aikuisilla ne esiintyvät useimmiten 30-50 -vuotiaiden välillä ja useimmiten haiman sisällä (95%). Pieni osa vasoaktiivista suolipeptidiä (VIP) erittävistä kasvaimista sisältää peräsuolen syöpä, keuhkosyöpä, feokromosytooma, neurofibrooma ja ganglioneuroblastooma. Useimmat VIP -potilaat syntyvät eristetyinä kasvaimina, mutta noin 5%: lla potilaista he ovat osa tyypin 1 multippelin endokriinisen neoplasian (MEN1) oireyhtymiä. Kun diagnoosi tehtiin, yli 50 prosentilla VIP -potilaista oli etäpesäkkeitä.

Lapsilla Werner-Morrisonin oireyhtymä diagnosoidaan yleensä 2–4-vuotiaana. Useimmat lasten VIPomat ovat ganglioneuroomia tai ganglioneuroblastoomia, jotka syntyvät sympaattisten ganglionien hermokudoksesta välikarsina- tai retroperitoneaalitilassa. Ne voivat myös nousta ytimestä. lisämunuaiset.

Patofysiologia

Liiallisella VIP: n erittymisellä kasvaimesta on useita vaikutuksia eri elinjärjestelmiin, ja sen tärkeimmät vaikutukset liittyvät ruoansulatuskanavaan. VIP on välittäjäaine, joka kuuluu sekretiini-glukagoniperheeseen ja koostuu 28 aminohaposta. Se on voimakas suoliston syklisen adenosiinimonofosfaatin (cAMP) tuotannon stimulaattori ja mahahapon erityksen estäjä. Se edistää verisuonten laajenemista, glykogenolyysiä, lipolyysiä ja luun resorptiota. Näiden VIP -toimien toissijaiset vaikutukset sisältävät valtavan veden ja elektrolyyttien erityksen ruoansulatuskanavan epiteelisoluissa, hypokalemia, kasvojen punoitus, mahalaukun happamuuden väheneminen, verensokeri ja hyperkalsemia.

Diagnostiikka

Lääkäri perustaa Werner-Morrisonin oireyhtymän diagnoosin henkilön ripulin oireisiin ja veren vasoaktiivisen suolipeptidin (VIP) kohonneisiin pitoisuuksiin.

Ihmisille, joilla on kohonnut VIP -taso, tulisi myös suorittaa endoskooppisen ultraäänitutkimuksen, positroniemissiotomografian (PET) ja skintigrafia tai arteriografia oktreotidilla (röntgenkuva otettu säteilyläpäisevän varjoaineen ruiskutuksen jälkeen valtimoon) vipoman sijainti.

Hoito

Ensinnäkin sinun on korvattava nesteiden ja elektrolyyttien (veren mineraalit, kuten kalium ja natrium) puute laskimon kautta (laskimonsisäisesti). Bikarbonaattia on annettava korvaamaan ulosteesta kadonnut bikarbonaatti ja estämään asidoosi. Kun vettä ja elektrolyyttejä erittyy edelleen ulosteeseen nesteytyksen jälkeen, lääkäreiden voi olla vaikeaa vaihtaa vettä ja elektrolyyttejä jatkuvasti.

Lääke oktreotidi lievittää yleensä ripulia, mutta suuria annoksia voidaan tarvita.

Vipoman kirurginen poisto parantaa noin 50% potilaista, joilla kasvain ei ole levinnyt. Leikkaus voi väliaikaisesti lievittää oireita ihmisillä, joilla kasvain on levinnyt. Kemoterapialääkkeet voivat vähentää ripulia ja kasvaimen kokoa, mutta ne eivät paranna tautia.

Ennuste

VIPoma -potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaste on 96 kuukautta. Se riippuu pääasiassa kasvaimen asteesta, vaiheesta ja leikkauksesta.

National Comprehensive Cancer Networkin (NCCN) uusimpien suositusten mukaan seuranta sen jälkeen resektioon kuuluu historia ja fyysinen tutkimus, monivaiheinen CT tai MRI ja seerumin VIP ensimmäisten 3-12 kuukaudet. Vuoden kuluttua on suositeltavaa suorittaa samat toimenpiteet 6-12 kuukauden välein.