Gastrinoma: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on gastrinoma?

Gastrinoma on neuroendokriininen kasvain, joka yleensä kehittyy vuonna haima tai pohjukaissuoli (ohutsuolen ensimmäinen osa), joka tuottaa kohonneita gastriinihormoneja, mikä saa vatsan tuottamaan enemmän happoa ja entsyymejä, jotka aiheuttavat mahahaava. Oireet ovat myös samanlaisia ​​kuin peptisten haavaumien aiheuttamat, mukaan lukien kipu ja verenvuoto.

Gastrinomat ovat eräänlainen haiman endokriininen kasvain. Useimmilla gastrinoomapotilailla on useita kasvaimia haimassa tai pohjukaissuolessa tai sen lähellä. Noin puolet kasvaimista on pahanlaatuisia. Joskus gastrinooma esiintyy osana moninkertainen endokriininen neoplasia, perinnöllinen sairaus, jossa kasvaimia kehittyy eri hormonaalisten rauhasien soluissa, kuten haiman insuliinia tuottavissa soluissa.

Diagnostiikka sisältää verikokeita ja kuvantamistestejä. Hoito sisältää lääkkeitä mahalaukun happamuuden alentamiseksi ja joskus leikkausta ja kemoterapiaa. Eloonjäämisaste on korkea edellyttäen, että kasvain on poistettu kokonaan.

Merkit ja oireet

Gastriinin erittämä ylimääräinen gastriini aiheuttaa liikaa happoa mahassa. Tämä liiallinen hapon muodostuminen voi aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymä. Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä henkilö kehittyy aggressiivisten peptisten haavaumien oireita (kuten kipua tai verenvuotoa) mahalaukussa, pohjukaissuolessa ja muissa suoliston osissa. Kuitenkin lähes 25 prosentilla Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavista potilaista ei ehkä ole haavaumia diagnoosin yhteydessä. Kyyneleitä, verenvuotoa ja suolen tukkeutumista voi esiintyä ja ne voivat olla hengenvaarallisia. Yli puolella ihmisistä, joilla on gastrinooma, on oireita, jotka eivät ole huonompia kuin ihmisillä, joilla on yleinen mahahaava. 25-40%: lla ihmisistä ensimmäinen oire on ripulijohtuu liiallisesta hapon tuotannosta.

Syyt

Nämä kasvaimet yhdessä muiden endokriinisten haiman kasvainten kanssa näyttävät olevan peräisin endodermaalisista pluripotenttisoluista. Gastrinomat voivat olla satunnaisia ​​(75-80%) tai niihin voi liittyä useita endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1), autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen sairaus (20% 30%). Useat endokriinisen neoplasian tyypin 1 oireyhtymät ovat seurausta tuumorisuppressorigeenin ituradan mutaatioista MIEHET 1sijaitsee kromosomissa 11q13. Tutkijat olettivat, että kasvaimia syntyy herkillä potilailla useiden riippumattomien toisen osuman mutaatioiden seurauksena geenissä MIEHET 1.

Epidemiologia

Gastroomien ilmaantuvuus maailmanlaajuisesti on 0,5–3 tapausta miljoonaa kohti vuodessa. Parannettujen kasvainten havaitsemismenetelmien ansiosta esiintyvyys on lisääntynyt vuosittain. Noin 80-90% näistä kasvaimista syntyy ns. muodostuu pääasiassa kystisen ja tavallisen sappitien yhdistämisestä pohjukaissuolen toisen ja kolmannen osan alapuolelle ja mediaalisesti - niska haima. Gastrinoomia esiintyy myös harvoin mahassa, peri- ja haiman imusolmukkeissa, maksassa, sappitiehyissä, munasarjoissa, sydämessä tai pienessä solussa keuhkosyöpä.

Pohjukaissuolen (pohjukaissuolen) gastrinomat yleensä <1 cm, moninkertaiset, esiintyvät pääasiassa pohjukaissuolen ensimmäisessä osassa, ja osuus on noin 50--88% satunnaiseen Zollinger-Ellisonin oireyhtymään liittyvistä gastrinoomista ja 70-100% MEN 1: een liittyvistä gastrinoomista tyyppi. Haiman gastrinoomat, suurempia kuin niiden pohjukaissuolen vastapuolet, voivat esiintyä missä tahansa haiman osassa ja muodostavat 25% näistä kasvaimista. Gastrinomat ovat myös yleisimpiä haiman toiminnallisia ja pahanlaatuisia endokriinisiä kasvaimia. Ne diagnosoidaan yleensä 20–50 -vuotiaana, ja ne ovat hieman yleisempiä miehillä. MEN1 -potilailla gastrinoomat ilmenevät varhaisessa iässä, yleensä 10–30 -vuotiaana. Gastrinomat ovat hitaasti kasvavia kasvaimia, mutta noin 60% niistä on pahanlaatuisia ja niillä on etäpesäkkeitä diagnoosin aikaan.

Diagnostiikka

Lääkäri epäilee gastrinoomaa, kun henkilöllä on usein mahahaava tai useita mahahaava, jotka eivät reagoi hyvin tavanomaiseen haavaumien hoitoon. Verikokeet poikkeuksellisen korkeiden gastriinitasojen havaitsemiseksi ovat luotettavimpia diagnostisia testejä.

Kun lääkärit ovat diagnosoineet mahalaukun verikokeiden tulosten perusteella, he yrittävät havaita kasvaimen useilla kuvantamistekniikoilla, kuten vatsan tietokonetomografia (CT), skintigrafia (eräänlainen radioisotooppiskannaus), endoskooppinen ultraääni tutkimus, positroniemissiotomografia (PET) ja arteriografia (röntgenkuva otettu säteilyläpäisevän varjoaineen lisäämisen jälkeen valtimoon väriaine). Näitä kasvaimia voi kuitenkin olla vaikea löytää, koska ne ovat yleensä pieniä.

Hoito

Hoito sisältää:

• vähentynyt mahahapon taso;
• kirurginen poisto;
• kemoterapia.

Käytä suuria annoksia protonipumpun estäjiä, jotka ovat happamuutta alentavia lääkkeitä (korkean mahahapon lääkehoito) voi olla tehokas happopitoisuuden alentamisessa ja tilapäinen oireiden lievitys. Jos nämä lääkkeet eivät ole riittävän tehokkaita, oktreotidi -injektiot voivat auttaa. Jos henkilöllä on vain yksi kasvain eikä useita endokriinisiä kasvaimia, lääkärit suorittavat yleensä leikkauksen gastrinooman poistamiseksi. Tällaisissa tapauksissa kirurginen poisto parantaa 20% potilaista.

Jos nämä hoidot ovat tehottomia, leikkaus voi olla tarpeen - mahalaukun täydellinen poistaminen (täydellinen gastrectomia). Tämä leikkaus ei poista kasvainta, mutta gastriini ei voi enää luoda haavaumia sen jälkeen, kun happoa tuottava vatsa on poistettu. Jos vatsa poistetaan, päivittäiset suun kautta otettavat rauta- ja kalsiumlisät ja kuukausittaiset B12 -vitamiinin injektiot ovat tarpeen että näiden ravintoaineiden imeytyminen vähenee, jos mahalaukut eivät valmista näitä ravinteita imeytyminen.

Jos syövät ovat levinneet muihin kehon osiin, kemoterapia voi auttaa vähentämään kasvainsolujen määrää ja alentamaan veren gastriinitasoja. Tämä hoito ei kuitenkaan paranna syöpää, joka on lopulta kohtalokas.

Ennuste

Jos kasvain poistetaan kokonaan leikkauksella, 5-10 vuoden eloonjäämismahdollisuus on yli 90%. Jos kasvainta ei poisteta kokonaan, selviytymismahdollisuus on 43% 5 vuoden kuluessa ja 25% 10 vuoden kuluessa.

Maksametastaasit ja maksavaurion laajuus ovat tärkeimmät selviytymisen ennustajat.

Komplikaatiot

Komplikaatioita voivat olla:

• kirurgin kyvyttömyys paikantaa kasvain leikkauksen aikana;
• epäonnistuminen poistaa kaikki pahanlaatuiset kudokset;
• suoliston verenvuoto tai perforaatio pohjukaissuolihaava tai vatsaan;
• laihtuminen ja / tai vaikea ripuli;
• etäpesäkkeitä.

Haavaumalääkkeiden tullessa haavaisten komplikaatioiden aiheuttamien kuolemien määrä on laskenut merkittävästi. Tärkeimmät eloonjäämisen tekijät gastrinoomapotilailla ovat primaarikasvaimen koko ja kasvaimen etäpesäkkeiden esiintyminen.