Polymyosiitti: mikä tämä tauti on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on polymyosiitti?

Polymyosiitti viittaa idiopaattiseen tulehdukselliseen myopatiaan, joka sisältää polymyosiitin lisäksi kolme muuta päätyyppiä, dermatomyosiitti, myosiitti ja siihen sisältyvät elimet sekä nekroottinen myopatia. Polymyosiitille, autoimmuunisairaudelle ja krooniselle tulehdukselliselle myopatialle, on tunnusomaista proksimaalisten lihasten symmetrinen heikkous vamman vuoksi luustolihaksen endomysiaaliset kerrokset verrattuna dermatomyosiittiin, joka vaikuttaa perimisiaalisiin lihaskerroksiin sekä dermatologisiin ilmentymiä.

Polymyosiitti kehittyy useiden kuukausien ajan verrattuna mukana olevaan kehon myosiittiin (MBT) hitaasti etenevä krooninen myopatia, joka kehittyy vanhuksilla kuukausista vuosiin ja vakavammin oireita. MBT kehittyy toissijaiseksi joko autoimmuunireaktion tai rappeutumisen seurauksena prosessi, joka johtuu jatkuvasta retrovirusinfektiosta, kuten ihmisen T-lymfotrooppisesta virustyypistä 1 (TLVCH-1). Polymyosiitti, reumatologinen sairaus 

autoimmuuni sairaus, vaatii pitkäaikaista hoitoa steroideilla tai immunomodulaattoreilla sekä tärkeimpien etiologisten tekijöiden hoitoa.

Merkit ja oireet

Polymyosiitille on ominaista krooninen lihasten tulehdus ja luustolihasten heikkous (mukana liikkeessä) kehon molemmilla puolilla. Heikkous alkaa yleensä proksimaalisista lihaksista (ne, jotka ovat lähimpänä rintakehää ja vatsaa, kuten kyynärvarren ja hartioiden lihakset sekä jalat ja reidet). Polymyosiitin oireet voivat edelleen pahentua taudin alkamisesta viikkoja tai kuukausia. Lihasheikkous voi vaikeuttaa portaiden kiipeämistä, seisomista seisomaan tai esineiden nostamista. Joissakin tapauksissa myös distaaliset lihakset (jotka sijaitsevat kauempana rintakehästä ja vatsasta, mukaan lukien alavarret, kädet, jalat ja jalat) voivat vaikuttaa taudin edetessä.

Muita polymyosiitin oireita ovat:

• niveltulehdus;
• hengenahdistus;
• nielemishäiriöt (dysfagia);
• puheongelmat;
• lievä nivel- tai lihaskipu;
• väsymys;
• sydämen rytmihäiriöt.

Ihmisillä, joilla on polymyosiitti, voi olla lisääntynyt riski sairastua syöpään.

Syyt ja riskitekijät

Polymyosiitti autoimmuuni sairauskehittyy sytotoksisten T-lymfosyyttien (CD8-solut) ja makrofagien epänormaalin aktivoitumisen vuoksi lihasantigeenejä vastaan, ja johtuen suuren histoyhteensopivuuskompleksin 1 voimakkaasta ekstrafuusalisesta lihaksen ilmentymisestä, joka vahingoittaa luuston endomysiumia lihakset.

Eri sytokiineillä, mukaan lukien interleukiinit, tuumorinekroositekijä (TNF) jne., On tärkeä rooli rabdomyolyysin alkamisessa. Se vaikuttaa pääasiassa ihmisiin, jotka jo kärsivät jonkinlaisesta järjestelmällisestä sairaudesta virusinfektioiden, pahanlaatuisten kasvainten tai muiden autoimmuunisairauksien vuoksi. Tyypillisesti polymyosiitista vastaavat virukset ovat retroviruksia, ihmisen immuunikatovirus (HIV) ja HDTV-1 / HTLV1 sekä virus hepatiitti C, jotka mahdollisesti aiheuttavat tämän tulehduksellisen lihasten rappeutumisen aiheuttaen endomysiaalisia vaurioita, jotka johtavat turvotukseen ja nodulaarisen massan muodostumiseen myosyyteissä.

Coxsackie -virus on toinen syy tähän autoimmuunisairauteen, joka johtuu pääkompleksin epänormaalista toiminnasta histoyhteensopivuus (MHC), joka on seurausta sytokiinien vapautumisesta intiman ja verisuonten endoteelin vaurioitumisen jälkeen aluksia. Toinen tärkeä etiologinen tekijä polymyosiitin aiheuttamassa rabdomyolyysissä on taustalla oleva pahanlaatuinen kasvain, kuten keuhkosyöpä, sukupuolielinten pahanlaatuiset kasvaimet tai lymfoomat jne. Polymyosiitin esiintyminen lisää myös karsinooman kehittymisen todennäköisyyttä 2-5 vuotta diagnoosin jälkeen, erityisesti ei-Hodgkin-lymfooma. Sillä on suurin riski kehittyä, jota seuraa keuhkosyöpä ja virtsarakon syöpä.

Muita syitä ovat tiettyjen ihmisen leukosyyttiantigeenien varianttien (HLA / HLA [A1, B8, DR3]) esiintyminen, toisen autoimmuunisairauden, kuten keliakian (keliakia) ja tiettyjen lääkkeiden, kuten hydralatsiinin, prokaiiniamidin, epilepsialääkkeiden ja angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE), käyttö niiden kykyyn toimia hapteenina. Tutkimuksessa havaittiin, että 24% statiineja käyttävistä potilaista sai polymyosiitin.

Epidemiologia

Autoimmuunisairaudet ovat johtava syy kuolleisuuden lisääntymiseen keski-ikäisissä väestöissä ympäri maailmaa, ja esiintyvyys vaihtelee. Polymyosiitti esiintyy harvoin lapsuudessa ja vaikuttaa yleensä yli 20 -vuotiaisiin. Dermatomyosiitilla on kuitenkin bimodaalinen ikäjakauma, joka vaikuttaa 5-15 -vuotiaisiin ja 45-60 -vuotiaisiin populaatioihin.

Naiset kehittävät taudin lähes kaksi kertaa todennäköisemmin kuin miehet, mikä on täsmälleen päinvastoin kuin myosiitti ja siihen sisältyvät elimet (MBT). Väestössä tämän autoimmuunisairauden kehittymisaste vaihtelee 0,5-8,4 tapausta 100000 ihmistä kohden. Koska etnistä vaihtelua on, se on yleisempää mustilla kuin valkoisilla.

Diagnostiikka

Diagnoosi koostuu neljästä osasta: historia ja fyysinen tutkimus, kohonneet kreatiinikinaasipitoisuudet, elektromyografin (EMG) muutokset ja positiivinen lihasbiopsia.

Polymyosiitin tunnusomainen kliininen merkki on proksimaalinen lihasheikkous, ja vähemmän tärkeitä oireita ovat lihaskipu ja dysfagia. Sydän- ja keuhko -oireita esiintyy noin 25%: lla potilaista, joilla on polymyosiitti.

Hoito

Polymyosiittia hoidetaan erilaisten farmakologisten ja ei-farmakologisten menetelmien yhdistelmällä. Farmakologisia hoitoja ovat pääasiassa kortikosteroidit. Prednisoni ja metyyliprednisoloni ovat yleisimpiä polymyosiitin hoitoon käytettäviä kortikosteroideja, ja niiden aloitusannos on 1 mg / kg prednisonia vuorokaudessa. Vähitellen steroidit vähenevät. Toisen linjan hoitovaihtoehtoihin kuuluu immunomodulaattorien (metotreksaatti, atsatiopriini, syklosporiini) käyttö potilaille, jotka joko eivät reagoi steroideihin tai jotka kehittävät käytön vuoksi vakavia sivuvaikutuksia steroideja. Syklofosfamidi, immunomodulaattori, toimii tehokkaasti etenkin potilailla, joilla on keuhkojen välivaihe. Kroonisen tulenkestävän polymyosiitin hoitoon voidaan käyttää laskimonsisäisiä immunoglobuliineja (IVIG). Tutkimus osoitti parannusta noin 70%: lla potilaista IVIG -käytön jälkeen.

IVIG osoittaa myös merkittävää parannusta potilailla, joilla on dysfagia ruokatorven vaurioitumisen vuoksi. Keratiini -biologisia aineita, kuten infliksimabia ja etanerseptiä, on käytetty tulenkestävien tapausten hoitoon. Muita hoitovaihtoehtoja ovat takrolimuusi, kalsineuriinin estäjä, jonka on osoitettu olevan hyödyllinen potilaille, joilla on tulenkestävä sairaus prednisolonin käytön aikana. Mykofenolaattimofetiilin ja rituksimabin, anti-CD20-monoklonaalisen vasta-aineen, on myös osoitettu olevan hyödyllisiä vaikeasti hoidettavien polymyosiittitapausten hoidossa.

Potilaat, joilla on eri järjestelmien vaurioita, on tutkittava asianmukaisten asiantuntijoiden, esimerkiksi kardiologin kardiomyopatia, keuhkosairaudet interstitiaalisen keuhkosairauden hoitoon, puheterapeutti äänimuutoksiin jne. Ei-lääkehoitoihin kuuluu vaurioituneiden lihasten fysioterapia atrofian estämiseksi. Näitä potilaita tulee neuvoa osallistumaan valvottuun vastustuskoulutukseen. Näitä ihmisiä tulisi neuvoa ruokavaliossa, joka sisältää runsaasti proteiineja, jotka auttavat rakentamaan lihaksia.

Ennuste

Polymyosiitilla, joka on krooninen sairaus, on vaikea ennuste pitkällä aikavälillä. Todettiin, että tämä sairaus ei ainoastaan ​​aiheuta vammaa ja vaikuttaa potilaan elämänlaatuun, vaan liittyy myös 10% kuolleisuus, etenkin niille, joille kehittyy myös sydämen toimintahäiriö tai pahanlaatuinen sairauksia. Useimmat potilaat vastaavat yleensä steroidihoitoon. Tällä taudilla on huonoin ennuste potilailla, joilla on tulenkestävä sairaus, vanhemmilla naisilla, mustilla ja systeemisesti vammaisilla potilailla.

Komplikaatiot

Vaikka polymyosiitti on harvinainen sairaus, sen on todettu liittyvän lisääntyneeseen ilmaantuvuuteen ja kuolleisuus, joka johtuu samanaikaisista olosuhteista, esimerkiksi suurten alusten tai ruoansulatuskanavan vaurioitumisesta, ja jne.. Polymyosiittipotilailla on noin 2,2%: n riski sairastua sydäninfarkti verrattuna väestöön. Potilailla, joilla on sairaus, todennäköisimmin diagnosoidaan syöpä ensimmäisen vuoden kuluessa diagnoosista polymyosiitti, siksi pahanlaatuisuuden ikä ja sukupuoli on arvioitava kaikille potilaille, joilla on sairaus. Tutkimuksen mukaan korkea neutrofiilien ja lymfosyyttien suhde yli 60-vuotiailla potilailla lisää merkittävästi keuhko- / virtsarakon syövän tai ei-Hodgkin-lymfooman kehittymisen riskiä.

Polymyosiitti vaikuttaa ruokatorven distaalisiin lihaksiin taudin myöhäisessä vaiheessa lähes 70%: lla potilaille, mikä johtaa kyvyttömyyteen niellä sekä regurgitaation ongelmia, jotka voivat koota aspiraatiokeuhkokuume. Keuhkojen osallistuminen voi lisätä kuolleisuutta elämänlaatuun kohdistuvien haitallisten vaikutusten vuoksi. Taudin esiintyminen lisääntymisikäryhmän naisilla voi johtaa sikiön menetykseen, jos tauti on aktiivinen.

Tauti voi aiheuttaa plasman hyperkoagulaatiotilan, mikä lisää esiintyvyyttä tromboembolia. Lisääntynyt kehitysriski amyotrofinen lateraaliskleroosi havaittiin myös tutkimuksessa, johon osallistui polymyosiittipotilaita. Todettiin, että myös riski osteoporoosi lisääntynyt potilailla, joilla on polymyosiitti.