Interstitiaalinen keuhkosairaus: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mitä ovat interstitiaaliset keuhkosairaudet?

Interstitiaalinen keuhkosairaus(kutsutaan myös diffuusi parenkymaalinen keuhkosairaus [DPPD]) on termi, jota käytetään kuvaamaan useita eri sairauksia, jotka vaikuttavat välitilaan. Välitila koostuu keuhkojen (alveolien) ilmataskujen seinistä sekä verisuonten ja pienten hengitysteiden ympärillä olevasta tilasta. Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) johtaa epänormaaliin tulehdussolujen kertymiseen keuhkokudokseen aiheuttaen hengenahdistus ja yskä ja niillä on samanlaisia ​​ilmenemismuotoja kuvantamistutkimuksissa, mutta ne eivät muuten liity toisiinsa. Jotkut näistä häiriöistä ovat hyvin harvinaisia.

Näiden sairauksien alkuvaiheessa valkosolut, makrofagit ja proteiinipitoiset nesteet kerääntyvät välitilaan aiheuttaen tulehduksen. Jos tulehdus jatkuu, arpeutuminen (fibroosi) voi korvata normaalin keuhkokudoksen. Kun alveolit ​​romahtavat vähitellen, tilalle muodostuvat paksuseinäiset kystat (joita kutsutaan hunajakennorakenteiksi, koska ne muistuttavat pesän hunajakennoa). Näiden muutosten seurauksena kehittyvää tilaa kutsutaan keuhkofibroosiksi.

Vaikka erilaisia ​​välimainoksia keuhkosairaus ovat riippumattomia ja johtuvat eri syistä, niillä on joitain yhtäläisyyksiä. Kaikki häiriöt johtavat heikentyneeseen kykyyn kuljettaa happea vereen ja kaikki aiheuttavat keuhkojen paksuuntumista ja romahtamista, vaikeuttaen hengitystä ja aiheuttaen yskää. Sairaudet eivät kuitenkaan yleensä häiritse kykyä poistaa hiilidioksidia verestä.

Luokitus

Yli 300 erilaista hajanaista parenkymaalista keuhkosairautta on tunnistettu, joista suurin osa on erittäin harvinaisia. Interstitiaaliset keuhkosairaudet voidaan luokitella etiologian mukaan. Yleisimpiä IZL: itä ovat seuraavat.

• Erilaisten aineiden hengittäminen ympäristöstä (pneumokonioosi)
  • Epäorgaaniset aineet
    • silikoosi
    • asbestoosi
    • beryllium -tauti
  • Orgaaninen aines
    • yliherkkä keuhkotulehdus (eksogeeninen allerginen alveoliitti)
• Reaktio eri lääkkeisiin
  • antibakteeriset lääkkeet
  • kemoterapian lääkkeet
  • rytmihäiriölääkkeet
• Systeemiset sidekudossairaudet (diffuusit sidekudossairaudet)
  • skleroderma
  • systeeminen lupus erythematosus
  • nivelreuma
  • dermatomyosiitti
• Tarttuvat taudit
  • epätyypillinen keuhkokuume
  • COVID-19
  • pneumocystis keuhkokuume
  • tuberkuloosi
• Idiopaattinen
  • Langerhansin solujen histiosytoosi
  • sarkoidoosi
  • idiopaattinen keuhkofibroosi
  • keuhkojen alveolaarinen proteinoosi
  • idiopaattinen interstitiaalinen alveoliitti - akuutti interstitiaalinen alveoliitti (akuutti interstitiaalinen keuhkokuume, Hamman -Richin oireyhtymä) jne.
• Pahanlaatuiset kasvaimet
  • lymfangiitti karsinoomatoosi
• Liittyvät diffuusit parenkymaaliset keuhkosairaudet
  • DPPD liittyy maksasairaudet: krooninen aktiivinen hepatiitti, primaarinen sappikirroosi maksa
  • DPPD, joka liittyy keuhkoverisuonitulehdukseen (Wegenerin granulomatoosi, lymfoomatoidinen granulomatoosi, systeeminen nekroottinen vaskuliitti, yliherkkä vaskuliitti)
  • DPPD liittyy siirte vastaan ​​isäntä

Jotkut interstitiaaliset keuhkosairaudet, erityisesti sarkoidoosi, vaikuttavat myös muihin elimiin.

ILD: n esiintyvyyden tutkiminen on ongelmallista, koska tiettyjen sairauksien diagnosointi ei aina ole mahdollista. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että kun idiopaattinen keuhkofibroosi ja sarkoidoosi yhdistetään, ne muodostavat 50% kaikista interstitiaalisista keuhkosairauksista.

Asiantuntijat luokittelevat ILD: n kahteen ryhmään: sairaudet, joiden syy on tunnettu, ja sairaudet, joiden syytä ja alkuperää ei tiedetä.

Merkit ja oireet

Interstitiaaliselle keuhkosairaudelle on yleensä ominaista oireiden asteittainen paheneminen. Useimmilla interstitiaalista keuhkosairautta sairastavilla on hengitysvaikeuksia ja heikentynyt liikuntakapasiteetti. Muita oireita voivat olla jatkuva yskä, yleensä kuiva (eli ilman mikrota); etenevän sairauden tapauksessa voi esiintyä sinistä tai violettia värimuutoksia erityisesti huulten alueella, kädet ja jalat (johtuen hyvin alhaisesta veren happipitoisuudesta) sekä sormien terminaalisten falangien paksuuntuminen tai turvotus (ks. kuva yllä).

Syyt ja riskitekijät

Vain kolmen interstitiaalisen keuhkosairauden syyt tunnetaan. Asiantuntijat uskovat, että vuorovaikutus geneettinen tekijät ja ulkoisen vaikutuksen tekijät voivat selittää joidenkin sairauksien kehittymisen, mukaan lukien sarkoidoosi.

Pneumokonioosi johtuu työpaikalla hengitettävistä kemikaaleista, jotka aiheuttavat laajoja arpia tai kovettumista (fibroosia) keuhkoissa. Perinteiset syyt ovat altistuminen piidioksidipölylle (silikoosi), kivihiilipölylle (kaivostyöläisten pneumokonioosi) ja asbestille (asbestoosi). Nämä sairaudet ovat harvinaistuneet valmistuskäytäntöjen muutosten vuoksi.

Eksogeeninen allerginen alveoliitti kehittyy allergisen reaktion seurauksena tiettyyn orgaaniseen aineeseen; yleisempiä syitä ovat pöly homeisesta heinästä (viljelijän keuhko), kyyhkysistä tai häkeissä olevista linnuista (viljelijän keuhko).

Tiettyjen lääkkeiden käyttö muiden sairauksien hoitoon voi myös aiheuttaa hajanaista parenkymaalista keuhkosairautta. Näitä ovat: amiodaroni (käytetään rytmihäiriöiden hoitoon), bleomysiini (kemoterapialääke), metotreksaatti (käytetään niveltulehdus) ja furadoniini (käytetään hoitoon) virtsatieinfektiot).

Diagnostiikka

Tärkeitä tutkimuksia ovat kuvan ottaminen keuhkoista röntgensäteillä ja tietokonetomografialla (CT). Tyypilliselle interstitiaaliselle keuhkosairaudelle on ominaista laajalle levinneet pienet kyhmyt, verkkomainen rakenne tai yleinen tummuminen. Korkean resoluution CT-skannauksia voidaan käyttää tunnistamaan tietyntyyppinen interstitiaalinen keuhkosairaus tutkimalla keuhkojen varjojen tyyppiä ja jakautumista kuvassa.

Progressiivisella keuhkofibroosilla keuhkot voivat näyttää hunajakennolta alveolien suuren tuhoutumisen ja pienten kystisten muodostumien kehittymisen seurauksena keuhkoissa.

Keuhkojen toiminnan testaus ja veren hapen määritys ovat myös tärkeitä interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoinnissa ja kehityksen seurannassa.

Joskus tehdään kirurginen keuhkobiopsia, jossa kudos poistetaan keuhkoista analysointia varten ILD -diagnoosin selventäminen, mutta sen käyttö menettää merkityksensä laadun parantamisen myötä tietokonetomografia

Hoito

Interstitiaalisen keuhkosairauden hoitoon kuuluvat tulehduskipulääkkeet (steroidit) ja arpien hoito. Tätä menetelmää pidetään tehokkaimpana sarkoidoosin, eksogeenisen allergisen alveoliitin ja joidenkin harvinaisten ILD: n hoidossa, mutta se on tehoton muissa tapauksissa, kuten keuhkofibroosissa. Tulevaisuudessa saatetaan tarvita happihoitoa ja keuhkojen kuntoutusohjelmaa. Hoitosta huolimatta jotkin interstitiaalisen keuhkosairauden muodot etenevät ja saattavat vaatia keuhkonsiirron.

Ennuste

Eri sairauksien eloonjäämisaste vaihtelee suuresti. Tutkimus osoitti, että 5 vuotta ensimmäisen diagnoosin tekemisen jälkeen 20% potilaista, joilla oli idiopaattinen keuhkofibroosi elää edelleen, kun taas eksogeenisen allergisen alveoliitin ja sarkoidoosin tapauksissa 80–100% potilaista elää edelleen.

Sairastuvuus ja kuolleisuus

• Suurin interstitiaalisen keuhkosairauden kuolleisuus, yli 2,5 tapausta 100 000 ihmistä kohden, on Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Irlannissa, Skandinaviassa, Alankomaissa ja Espanjassa.
• Vaikka interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvistä kustannuksista ei ole tietoja, suuri osa interstitiaalista keuhkosairautta sairastavista potilaista tauti lakkaa taistelemasta tautia vastaan, ja jotkut vaativat kotihapeterapiaa tai elinsiirtoa keuhkoihin.
• Suurimmat interstitiaalisen keuhkosairauden sairaalahoitoprosentit ovat Itävallassa, Tanskassa, Norjassa, Suomessa, Puolassa ja Slovakiassa, ja niitä on yli 40 tapausta 100 000 asukasta kohti.

- Sarkoidoosi.

• Yhdistyneessä kuningaskunnassa on vuosittain noin 5 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti.
• Sarkoidoosi on voimakkaampi molempien sukupuolten nuorilla ja yli 50 -vuotiailla naisilla.

- Idiopaattinen keuhkofibroosi.

• Yhdistyneessä kuningaskunnassa on 15-18 idiopaattista keuhkofibroosia 100 000 asukasta kohti.

- Eksogeeninen allerginen alveoliitti.

• Tämä tauti on yleisin tietyllä ihmisryhmällä, mukaan lukien viljelijät ja kyyhkynenkasvattajat.
• Ruotsalaisista maanviljelijöistä noin 20 tätä tautitapausta rekisteröidään vuosittain 100 000 asukasta kohti.

- Interstitiaaliset keuhkosairaudet, jotka liittyvät systeemisiin sidekudossairauksiin.

• 20%: lla potilaista, joilla on nivelreuma, havaitaan interstitiaalisen keuhkosairauden oireita.
• Keuhkojen toiminta on heikentynyt 75%: lla potilaista, joilla on skleroderma.

- Huumeiden vaikutuksesta johtuvat sairaudet.

• Noin 1–1,5% interstitiaalisen keuhkosairauden tapauksista liittyy lääkkeisiin.

Ennaltaehkäisy

Interstitiaalisen keuhkosairauden ehkäisy on mahdollista vain, jos taudin syy on tiedossa. Tällaisissa tapauksissa tehokkain ennaltaehkäisevä menetelmä on ulkoisen altistumisen riskitekijöille altistumisen poistaminen.

Tulevaisuudessa asiantuntijat toivovat voivansa määrittää, mitkä ihmiset ovat alttiimpia kehittämään välimainoksia keuhkosairauksia, koska tämä auttaa luomaan yksilöllisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä kullekin henkilö.

Lilia Khabibulina/ artikkelin kirjoittaja