Hirsutismi: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on hirsutismi?

Hirsutismi - Tämä on liiallista hiusten kasvua naisilla ja lapsilla niissä kehon osissa, joissa niitä yleensä ei ole tai ne ovat vähäisiä. Hiusten kasvu voi olla "maskuliinista", mikä voi olla merkki vakavammasta tilasta, varsinkin jos se kehittyy hyvin murrosiän jälkeen. Kulttuurinen leimautuminen hirsutismiä vastaan ​​voi aiheuttaa vakavaa psyykkistä kärsimystä ja sosiaalisia vaikeuksia. Kasvojen hirsutismi johtaa usein sosiaalisten tilanteiden välttämiseen ja ahdistuneisuuden ja masennus.

Hirsutismi voi olla perustuslaillinen (terveillä naisilla); esiintyy, kun androgeeneja tai niiden kaltaisia ​​yhdisteitä kemiallisessa rakenteessa annetaan terapeuttisiin tarkoituksiin; kehittyy useiden hormonitoimintaa sairastavien sairauksien - lisämunuaisen oireyhtymän, munasarjojen ja lisämunuaisen kasvainten kanssa, akromegalia, Itsenko-Cushingin tauti

. Joskus hirsutismi havaitaan raskauden ja vaihdevuosien aikana sekä aivovaurioiden - kasvainten, aivotulehdus, multippeliskleroosi, epilepsia. Joissakin tapauksissa se johtuu paikallisesta vaikutuksesta ihoon tai ihosairaudet. Joillakin potilailla hirsutismi johtuu ihon androgeenien aineenvaihdunnan häiriöstä (idiopaattinen hirsutismi).

Hoito voi sisältää ehkäisypillereitä, jotka sisältävät estrogeenia ja progestiinia, antiandrogeeneja tai insuliiniherkistäviä aineita.

Hirsutismi vaikuttaa 5–15 prosenttiin kaikista etnisistä naisista. Määritelmästä ja taustasta riippuen arvioidaan, että noin 40 prosentilla naisista on jonkin verran kasvokarvoja.

Merkit ja oireet

Hirsutismi on miesten kuviollinen tummien tai karkeiden hiusten kasvua naisilla ja lapsilla. Tässä tapauksessa hiukset voivat näkyä kasvoilla (ylähuulen yläpuolella, leuassa tai poskilla (sivuvaurioita)), rungossa (nännien ympärillä, rinnassa, alavatsassa tai selässä) ja raajoissa (hartioilla tai sisäpuolella lonkat).

Syyt ja riskitekijät

Hirsutismi voi aiheuttaa erilaisia ​​hormonitoimintaa ja ihosairauksia, aivoihin vaikuttavia häiriöitä. Alla on muutamia esimerkkejä.

- Hyperandrogeeninen hirsutismi.

Hirsutismi johtuu useimmiten munasarjoista tai lisämunuaisista peräisin olevien androgeenien ylituotannosta. Hyvin vaikea kasvaimen hyperandrogenismi on erotettava ei-kasvaimen hyperandrogenismista, joka on usein minimaalinen tai kohtalainen.

Munasarjojen monirakkulaoireyhtymä (PCOS).

Se on yleisin hirsutismin syy ja aiheuttaa noin 75% kaikista tapauksista. Se vaikuttaa 5–10 prosenttiin naisista seksuaalisen toiminnan aikana ja 20–25 prosenttiin nuorista tytöistä. Se on heterogeeninen ja monimutkainen oireyhtymä, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista follikkelien kypsymisen loppu ja pienten follikkelien kerääntyminen kuoren alle ja munasarjan strooman hyperplasia.

Hirsutismi ilmenee murrosiässä, johon liittyy rikkomus kuukautiskierto, painonnousu, dyslipidemia, insuliiniresistenssi, ankeriaat ja musta akantoosi. Naiset kärsivät spaniomenorreasta (syklin pidentyminen yli 35 päivää), oligomenorreasta (vähemmän raskaita kuukautisia) ja hedelmättömyydestä. Munasarjat voivat suurentua. Voi olla läsnä kilpirauhasen vajaatoiminta tai maksasairaus.

Androgeenia erittävät kasvaimet.

Munasarjojen tai lisämunuaisten kasvaimista johtuva hyperandrogenismi on harvinaista. Se muodostaa vain 0,2% kaikista hirsutismin tapauksista. Nämä androgeenia erittävät kasvaimet ovat itsenäisiä ja siksi riippumattomia hypotalamus-aivolisäkejärjestelmästä. Noin 50% näistä on pahanlaatuisia, ja näissä tapauksissa plasman androgeenitasot ovat erittäin korkeat. He ovat myös vastuussa virilisaation, hirsutismin ja lantion tai vatsaontelon kasvainten nopeasta alkamisesta.

Ei-klassinen aivokuoren synnynnäinen hyperplasia lisämunuaiset (lisämunuaiset)

Se on yleinen autosomaalinen resessiivinen häiriö, jonka aiheuttaa osittainen 21-hydroksylaasin puutos, ja se on yleisin hyperandrogenismin lisämunuaisen etiologia. Sen esiintyvyys vaihtelee suuresti potilaiden etnisen alkuperän mukaan. Siten se on yleisempää askenazin juutalaisväestön (3,7%) ja Keski -Euroopan väestön (2%) ja harvoin euraasialaisten (0,1%) keskuudessa. Kuten PCOS, NVHCN voi ilmetä murrosiän jälkeen hirsutismin, oligomenorrean, akne, hedelmättömyys, hiustenlähtö ja ensisijainen amenorrea.

- Ei -hyperandrogeeninen hirsutismi.

Lääkkeet.

Monet lääkkeet voivat aiheuttaa hirsutismin: androgeenit, glukokortikosteroidit, progestiinit, antagonistit estrogeenit (klomifeeni, tamoksifeeni), minoksidiili, syklosporiini, danatsoli, diatsoksidi, fenytoiini, D-penisillamiini ja interferoni.

On tärkeää tietää, että hypertrikoosi voi johtua myös tietyistä lääkkeistä, kuten asetatsolamidista, fenytoiinista, latanoprostista, streptomysiinistä, psoraleenista, minoksidiilistä, syklosporiinista ja diatsoksidista.

Endokrinopatia.

Endokrinopatioiden vastuu hirsutismin esiintymisestä on harvinaista, ja muut tarkemmat oireet ja merkit ovat vallitsevia kliinisessä kuvassa:

• Cushingin oireyhtymä riippuu adrenokortikotrooppisesta hormonista (ACTH). Oireyhtymä voi aiheuttaa hirsutismin ACTH: n stimuloivan vaikutuksen vuoksi verkkoalueella, mikä voi aiheuttaa liiallista androgeenien eritystä. Usein hyperkortisolismin piirteet tulevat esiin.
• Kilpirauhasen liikatoiminta tai kilpirauhasen vajaatoiminta on harvoin yksittäisen hirsutismin syy.
• Hyperprolaktinemia ilmenee amenorrea, galaktorrea, hedelmättömyys ja harvoin hirsutismi.
• Akromegalia on myös harvinainen syy eristettyyn hirsutismi.

Muut syyt.

Kohtuullinen hirsutismi voi ilmetä raskaana oleville naisille (prolaktiinin fysiologinen eritys) ja postmenopausaalisille naisille (suhteellinen hyperandrogenismi, joka johtuu munasarjojen estrogeenituotannon lopettamisesta).

Idiopaattinen hirsutismi.

Idiopaattinen hirsutismi on hirsutismi, joka johtuu säännöllisistä kuukautisista, normaalista munasarjojen morfologiasta ja normaaleista plasman androgeenitasoista. Tämä on syrjäytymisen diagnoosi toisen etiologian poistamisen jälkeen. Se muodostaa noin 10% kaikista hirsutismin tapauksista ja 50% lievän hirsutismin tapauksista. Tämä voi johtua pilosebal -follikkelireseptorien yliherkkyydestä androgeeneille ja perifeerisille reaktio, jonka indusoi testosteroni-5-reduktaasi dihydrotestosteroniksi, joka on kymmenen kertaa aktiivisempi follikkelilohko. Sillä on geneettinen determinismi, ja se on yleistä itä -intialaisista ja välimerellisistä naisista.

Epidemiologia

Hirsutismin tarkkaa esiintyvyyttä ei tiedetä. Se voi olla 10% tai jopa yli 50%. Tämän taudin aiheuttama psykologinen ongelma riippuu etnisistä ja sosiokulttuurisista tekijöistä. Itse asiassa joissakin yhteiskunnissa, joissa hiusten puutetta pidetään tärkeänä kriteerinä naisten kauneudelle, vähintään hirsutismi voidaan pitää vakavana sairautena, kun taas muissa yhteiskunnissa on mahdollista hyväksyä paljon voimakkaampi hirsutismi.

Hirsutismi on yleisin tummaihoisilla ihmisillä. Hirsutismi voi esiintyä miehillä, mutta sitä on vaikea tunnistaa. Lapsilla hirsutismi on merkki ennenaikaisesta murrosiästä.

Hirsutismi esiintyy myös naisilla, jotka lopettavat suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön ja painavat.

Patofysiologia

Hirsutismi on androgeeniriippuvainen sairaus, joka johtuu kiertävien androgeenitasojen ja karvatupen herkkyydestä androgeeneille. Iho voi säilyttää testosteronin aktiivisemmassa androgeenissa, dihydrotestosteronissa (DHT), entsyymin avulla 5-alfa-reduktaasi, josta kaksi isoentsyymiä, tyyppejä 1 (kromosomi 5) ja 2 (kromosomi 2), esiintyy ihossa ja hiuksissa follikkelia. Lisäksi iholla ja karvatupessa on androgeenireseptoreita (AR).

Kun androgeenien eksogeeninen saanti on suljettu pois, hirsutismi ilmenee joko androgeenien liikaerityksestä johtuen munasarjat tai lisämunuaiset tai ihon lisääntynyt herkkyys normaalille androgeenitasolle veressä. Viimeinen tapaus on "idiopaattinen hirsutismi".

Diagnostiikka

Ennen laajemman tutkimuksen aloittamista on suoritettava täydellinen fyysinen tutkimus, tutkijan on erotettava toisistaan ​​laaja hiusten kasvaminen ja virilisaatio miehetyyppi. Yksi menetelmä hirsutismin arvioimiseksi on Ferriman-Gollway-asteikko, joka antaa arvion naisen hiusten kasvun määrän ja sijainnin perusteella. Fyysisen tutkimuksen jälkeen voidaan tehdä laboratoriokokeita ja kuvantamista, jotta voidaan sulkea pois lisää syitä.

Potilaiden, joilla on jopa lievä hirsutismi, diagnosointiin tulisi kuulua ovulaatio ja munasarjojen ultraääni suuren esiintyvyyden vuoksi polykystisten munasarjojen oireyhtymä (PCOS) sekä 17α-hydroksiprogesteroni (johtuen mahdollisuudesta havaita ei-klassinen vajaatoiminta 21-hydroksylaasi). Monilla naisilla on kohonnut dehydroepiandrosteronisulfaatin pitoisuus seerumissa. Yli 700 mcg / dl: n tasot osoittavat toimintahäiriöitä lisämunuaiseterityisesti 21-hydroksylaasin puutteesta johtuva lisämunuaisen kuoren synnynnäinen hyperplasia. Kuitenkin PCOS ja idiopaattinen hirsutismi muodostavat 90% tapauksista.

Muita veriarvoja, jotka voidaan arvioida hirsutismin testauksella, ovat:

• androgeenit; androstenedione, testosteroni;
• kilpirauhasen toimintapaneeli; kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH), trijodityroniini (T3), tyroksiini (T4);
• prolaktiini;

Jos perimmäistä syytä ei voida määrittää, ehtoa pidetään idiopaattisena.

Hoito

- Farmakologinen hoito.

Ei-neoplastisen hirsutismin hoitoon kuuluu edelleen suun kautta otettava ehkäisy. Hän tukahduttaa hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän gestageenillaan ja siten munasarjojen androgeenituotannolla; koska sen estrogeeni lisää SHBG: tä. Se yhdistetään antiandrogeeniseen hoitoon: flutamidia, spironolaktonia, syproteroniasetaattia, finasteridia käytetään erilaisilla mutta vertailukelpoisilla tuloksilla.

Suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet ovat ensimmäinen valinta, koska ne estävät munasarjojen androgeenituotantoa. Usein ne eivät kuitenkaan toimi. Lisäksi tämä hoito ei ehkä ole ihanteellinen naiselle, joka haluaa tulla raskaaksi.

Spironolaktonin tiedetään estävän androgeenireseptoreita ja se on toiseksi yleisin hoito. Se voidaan yhdistää jopa suun kautta otettavan ehkäisyvälineen kanssa. Paraneminen on kuitenkin hidasta ja kestää useita kuukausia. Siten spironolaktonihoidon noudattaminen on vähäistä.

Finasteridia käytetään hirsutismin hoitoon, ja se on edullinen, koska sillä ei ole estrogeenistä tai progesteroniaktiivisuutta. Sitä ei kuitenkaan suositella hedelmällisessä iässä oleville naisille, koska sikiön sukupuolielinten muodostumisen riski on epäselvä. Flutamidi on toinen uusi hoito, ja vaikka se auttaa, se on kallista ja voi mahdollisesti aiheuttaa maksavaurioita.

Lisämunuaisen hyperandrogenismi hidastuu pienillä annoksilla kortikosteroiditliittyy mahdollisesti aiemmin mainittuun hoitoon.

Hienoa hiusten kasvua voidaan hidastaa käyttämällä eflornitiinia kahdesti päivässä. Elektrolyysiä käytetään nykyään harvemmin, karkeita harmaita hiuksia lukuun ottamatta, ja munasarjojen monirakkulataudeissa ilman insuliiniresistenssiä.

- Ei-farmakologinen hoito.

Koska lääkehoidon vaikutus ilmenee vasta 1-2 vuoden kuluttua, lääkärit käyttävät kosmeettisia lähestymistapoja, jotka sopivat myös hypertrikoosiin: parranajo, karvanpoisto, vetyperoksidin värjäytyminen, kemiallinen karvanpoisto. Hienoa hiusten kasvua voidaan estää soveltamalla eflornitiinia kahdesti päivässä. Elektrolyysiä ei käytetä niin usein kuin ennen, karkeita harmaita hiuksia lukuun ottamatta. Se korvattiin pitkäaikaisella karvanpoistolla käyttämällä työkaluja, kuten karvanpoistolasereita ja erilaisia ​​voimakkaita pulssivalolaitteita.

- Leikkaus.

Kasvainprosessissa kirurginen poisto on tarpeen. Ovariektomia voidaan osoittaa vakavan hyperandrogenismin vuoksi vaihdevuodet tai perimenopausaaliset naiset.

Ennaltaehkäisy

Hirsutismi ei yleensä ole estettävissä. Mutta laihduttaminen ylipainoisena voi auttaa vähentämään hirsutismi, varsinkin jos potilaalla on munasarjojen monirakkulaoireyhtymä.

Ennuste

Hirsutismin sairastuvuus on merkittävä, ja joillakin pahanlaatuisia sairauksia sairastavilla naisilla on erittäin huono ennuste. Postmenopausaalinen hirsutismi liittyy suureen riskiin osteoporoosi ja murtumia.