Lemierren oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Lemierren oireyhtymä?

Lemierren oireyhtymä (SL) on nimetty ranskalaisen lääkärin André Lemierren mukaan, joka vuonna 1936 raportoi 20 anaerobista tapausta sepsissuun tai nielun infektioiden aiheuttama. Tämä on harvinainen bakteerien komplikaatio nielutulehdus/ tonsilliitti ja sisältää infektion leviämisen niskan lateraalisiin nielutiloihin, jota seuraa sisäisen kaulalaskimon (-tulehdusten) septinen tromboflebiitti. Se liittyy anaerobiseen septikemiaan ja kuolemaan nuorilla terveillä potilailla. Hyvän suun ja nielun tulehdusten suuren esiintyvyyden vuoksi tässä populaatiossa Lemierren oireyhtymän diagnoosi on usein vaikeasti havaittavissa alkuvaiheessa, mikä voi johtaa hoidon viivästymiseen.

Syyt ja riskitekijät

Lemierren oireyhtymä esiintyy bakteeri -infektioiden komplikaationa. Yleisimmät vastuulliset bakteerit ovat Fusobacterium necrophorum, pakolliset anaerobiset, gramnegatiiviset bakteerit ja 

Fusobacterium nucleatum. Nämä bakteerit voivat aiheuttaa invasiivisia sairauksia, jotka johtuvat useista virulenssitekijöistä, mukaan lukien endotoksiinit ja eksotoksiinit. Muut organismit, kuten lajit Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ja muita on raportoitu myös muissa tapaustutkimuksissa.

F. nekropori on osa normaalia bakteeriflooraa nielussa, ruoansulatuskanavassa ja naisten sukuelimissä. Ensisijaisen infektion lisäksi on oletettu, että muun etiologian suun ja nielun infektiot voivat johtaa olosuhteisiin, jotka edistävät fusobakteerien kasvua. Nämä voivat olla virusinfektioita, kuten akuutteja infektioita. Epstein-Barrin virustai bakteeri -infektiot, kuten streptokokki. Anaerobista kasvua edistävät olosuhteet, kuten peritonsillaarinen paise, mahdollistavat kasvun ja tunkeutumisen F. nekropori ympäröivään kudokseen. Infektion leviäminen nielusta kurkunpään sivutilaan johtaa sisäisen jugulaarisen viljelyyn laskimot, septinen tromboflebiitti ja sen jälkeinen pääsy laskimojärjestelmään, mikä johtaa sepsikseen ja septiseen embolia.

Epidemiologia

Suurin esiintyminen Lemierren oireyhtymässä oli ennen antibioottikautta. Kun penisilliiniä käytettiin laajalti 1960- ja 1970 -luvuilla, SL: n esiintyvyys laski dramaattisesti. Ilmoitettujen tapausten määrä on kasvanut tasaisesti 1970 -luvun lopusta lähtien, mikä saattaa johtua empiiristen antibioottien käytön vähenemisestä suun ja nielun infektioihin. Se on edelleen harvinainen oireyhtymä, jonka arvioitu esiintyvyys maailmanlaajuisesti on 1/1 000 000. Lemierren oireyhtymä vaikuttaa yleensä nuoriin, aiemmin terveisiin nuoriin ja nuoriin aikuisiin. SL -potilaiden keski -ikä on tutkimuksesta riippuen 19-22 vuotta, ja miesten ja naisten välinen suhde on 2: 1. Noin 90% SL -potilaista on 10–35 -vuotiaita.

Patofysiologia

Lemierren oireyhtymä alkaa paikallisesta nielutulehduksesta. Ei tiedetä tarkalleen, onko F. nekropori pääasiassa ensisijaisena tai toissijaisena taudinaiheuttajana SL: n alkuvaiheessa. Suoran tartunnan lisäksi on oletettu, että muiden aiheuttama nielun limakalvon vaurio bakteeri- tai virusinfektiot, jotka johtavat fusobakteereja edistäviin tiloihin superinfektio. Infektio leviää sitten nielun sivutilaan ja niskan pehmytkudoksiin. Laskimotromboosi esiintyy paikallisesti vatsakalvon laskimoissa ja leviää sitten sisäisiin kaulalaskimiin. F. nekroporion osoitettu aggregoivan ihmisen verihiutaleita in vitro, aiheuttaen myöhemmin suonensisäisen hyytymisen. Yhdessä laskimotukoksen kanssa, joka johtuu suonen ulkoisesta puristumisesta ja sisäisestä tukkeutumisesta suhteessa tulehdukseen ja turvotukseen tämä johtaa sisäisen kaulan septisen tromboosin kehittymiseen suonet. Septisten embolien vapautuminen systeemiseen verenkiertoon johtaa laajaan F. nekropori keuhkoihin, keuhkopussiin, niveliin, luustoon, lihaksiin, perna, maksa, munuaiset ja muut verenkierron päätetapahtumat. Trombin suora laajentuminen tai leviäminen voi johtaa keskushermoston paiseen muodostumiseen sekä kavernoiden poskiontelon tromboosiin.

Merkit ja oireet

Lemierren taudin ilmeneminen ja kliininen eteneminen voidaan yleensä jakaa kolmeen päävaiheeseen. Nämä vaiheet voivat myös toimia oireyhtymän diagnosoimiseksi.

1. Suunielun infektio: Lemierren oireyhtymän kliiniset oireet alkavat suu- ja nielutulehduksella, jota seuraa kuume ja vilunväristykset 4–7 päivää ensimmäisen sairauden jälkeen. Varhainen diagnoosi voi olla haastavaa, koska oireet ovat epäspesifisiä ja liittyvät yleensä itsestään rajoittaviin nielutulehduksiin. Yli kaksi kolmasosaa potilaista ilmoittaa nielutulehduksen taudin alkaessa, mutta sairautta on harvoin kuvattu yhteydessä. sikotauti, välikorvatulehdus, mastoidiitti, poskiontelotulehdus ja hammastulehdukset. Potilaat, joilla on vahvistettu Epstein-Barr-infektio, voivat myös kehittää SL: n ja seropositiivisia potilaita mononukleoosi diagnosointi voi viivästyä, jos SL: ää ei pidetä vaihtoehtoisena diagnoosina. Kuume ja kliinisen tilan heikkeneminen viikon kuluttua voivat olla tärkeä kliininen merkki.
2. Infektion leviäminen kaulan reuna -tilaan sisäisen kaulalaskimon tromboflebiitin kanssa: niskakipu ja turvotus voivat olla varhaisia ​​kliinisiä oireita siitä nielutulehdus on levinnyt nielun ulkopuolelle. Yksipuolinen arkuus ja turvotus alaleuan kulmassa viittaa kaulalaskimon sisäiseen tromboosiin, mutta sitä esiintyy vain 25–45% tapauksista. On myös tarpeen suorittaa kohdennettu kaulan tutkimus, mukaan lukien suprasternaaliset ja supraclavicular -alueet ihon selluliitin merkkejä, jotka voivat viitata infektion leviämiseen kohdunkaulan laskimoihin ja rakenteisiin välikarsina.
3. Septiset embolit: kerran F. nekropori tunkeutuu kohdunkaulan laskimoihin, on septisiä embolioita. Yleisimmin sairastunut elin on keuhkot (85%), mutta nivelet, maksa, munuaiset, aivot, luut, sydän ja aivokalvot voivat vaikuttaa. Bakteeria liittyy kuumeeseen, letargiaan tai shokkisekä kohde -elinten vaurioituminen. Septinen shokki esiintyy noin 7% tapauksista. Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymäjotka tarvitsevat mekaanista ilmanvaihtoa, voivat vaikuttaa jopa 10 prosenttiin potilaista.

Diagnostiikka

Lemierren oireyhtymän diagnoosi on pääasiassa kliininen, mutta lisätesteistä voi olla apua. Kattava laboratoriotutkimus on tarkoitettu potilaille, joilla epäillään sepsistä tai joilla on systeemisen tulehdusreaktion (SIRS) kriteerit. Joitakin yleisimpiä laboratoriopoikkeamia ovat leukosytoosi, lievä tai vaikea munuaisten vajaatoimintaepänormaalit maksan toimintakokeet, mukaan lukien kohonnut bilirubiini trombosytopeniasekä muita merkkejä levitetystä suonensisäisestä hyytymisestä. Veriviljelmät on kerättävä, kasvu kestää yleensä 2–7 päivää ja yli 70% tapauksista osoittaa lajin Fusobacterium. Veriviljelmät voivat olla negatiivisia Lemierren oireyhtymässä, koska anaerobisten organismien viljelyyn voi liittyä vaikeuksia.

Keuhkot ovat yleisin metastaattisen infektion paikka, ja kuvantamisen tulisi sisältää rintakehän röntgenkuvaus septisen embolian ja muiden keuhko-komplikaatioiden, mukaan lukien effuusio, arvioimiseksi keuhkoihin, keuhkojen paise ja empyema. Bakteerimetastaasien lisäkohdat voivat johtaa septinen niveltulehdus, osteomyeliitti, aivokalvontulehdus, perikardiitti ja maksan paise. Muita kuvantamistekniikoita, joita käytetään septisen sisäisen kaulalaskimotromboosin arvioimiseen, voivat olla ultraääni, kaulan kontrastitomografia ja magneettikuvaus (MRI). Magneettikuvauksella on suurin herkkyys (97%) sisäisen tromboosin havaitsemiseksi kaulalaskimo, kun taas CT on yleensä helpoimmin saatavissa oleva ja laajalti käytetty kliinisessä tutkimuksessa olosuhteissa. Ultraääni voi olla hyödyllinen, koska sen suhteellisen alhaiset kustannukset eivät aiheuta säteilyriskiä.

Hoito

Lemierren oireyhtymän hoidon tukipilari on antibioottihoito. Beetalaktaamiantibioottia, joka on resistentti beetalaktamaasille, suositellaan empiiriseksi hoitoksi, koska raportteja hoidon epäonnistumisesta penisilliinillä on toissijainen F. nekropori, joka tuottaa beetalaktamaasia. Antibiootit tulee räätälöidä viljely- ja herkkyystietojen mukaan, jos niitä on saatavilla. Vaihtoehtoja ovat klindamysiini tai metronidatsoli potilaille, joilla on merkittävä kliininen beetalaktaamiallergia. Useimmilla potilailla antibioottihoitoa jatketaan 6 viikon ajan, jotta fibriinihyytymät tunkeutuvat kunnolla.

Kirurginen hoito voi olla tarpeen, jos esiintyy paiseita, hengitysvaikeuksia, johtuvat keuhkotromboosista, etäpesäkkeistä sekä potilaista, joilla trombi on levinnyt välikarsinaan tai aivot. Kirurginen viilto ja paiseen tyhjennys sairastuneella alueella voidaan osoittaa infektion hallitsemiseksi.

Antikoagulanttihoito Lemierren oireyhtymässä on kiistanalainen. Yksinkertainen SL ilman todisteita laajasta hyytymisestä paranee sopivalla antibiootilla ja tukihoidolla eikä vaadi antikoagulaatiota. Ei ole kontrolloituja kokeita tämän käytännön vahvistamiseksi, mutta antikoagulanttihoitoa suositellaan yleensä, kun verihyytymä on levinnyt pään poskionteloihin. aivoissa, jossa on suuri tai kahdenvälinen verihyytymä tai kun potilaan tila ei parane ensimmäisten 72 tunnin aikana sopivilla antibiooteilla ja / tai leikkauksella hoito.

Ennuste

Progressiivinen Lemierren oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Jopa asianmukaisilla antibiooteilla ja hoidolla kuolleisuuden on raportoitu olevan 5–18%. Sairaalahoito vaatii yleensä tehohoitoyksikön aseman, ja keskimääräinen sairaalassaoloaika on noin 3 viikkoa. Septinen embolia ja kohde-elinaltistus voivat johtaa pitkäaikaisiin komplikaatioihin.