Enkefalopatia: mikä tämä tauti on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on enkefalopatia?

Enkefalopatia Se on termi kaikille hajanaisille aivosairauksille, jotka muuttavat aivojen toimintaa tai rakennetta. Enkefalopatian voi aiheuttaa tartuntatauti (bakteeri, virus tai prioni), aineenvaihdunta- tai mitokondrioiden toimintahäiriö, aivokasvain tai lisääntynyt kallonsisäinen paine, pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille (mukaan lukien liuottimet, lääkkeet, säteily, maalit, metallit, teollisuuskemikaalit ja jotkut muut aineet), krooninen etenevä trauma, huono ravitsemus tai hapen tai verenkierron puute päässä aivot.

Enkefalopatian tunnusmerkki on muuttunut henkinen tila. Enkefalopatian tyypistä ja vakavuudesta riippuen yleisiä neurologisia oireita ovat etenevä muistinmenetys. ja kognitiiviset kyvyt, hienovaraiset persoonallisuuden muutokset, kyvyttömyys keskittyä, uneliaisuus ja etenevä menetys tietoisuus. Muita neurologisia oireita voivat olla myoklonus (tietyn lihaksen tai lihasryhmän tahaton nykiminen),

nystagmus (nopea tahaton silmänliike) vapina, heikkous ja lihasten atrofia, dementia, kohtaukset ja nielemiskyvyn menetys (dysfagia) tai puhua.

Verikokeet, aivo -selkäydinnesteet, kuvantamistestit, elektroenkefalogrammi ja samanlaisia ​​diagnostisia testejä voidaan käyttää eri syiden erottamiseen enkefalopatia.

Merkit ja oireet

Enkefalopatian tunnusmerkki on muuttunut henkinen tila tai delirium. Muutetulle mielentilalle on ominaista kognition, huomion, suuntautumisen, unen ja herätyksen sykli ja tietoisuus. Tietoisuuden muutos voi vaihdella valikoivan huomion puutteesta uneliaisuuteen. Valppautta voi olla enemmän; kognitiivisten puutteiden kanssa tai ilman, päänsärkyä, epilepsia, myoklonus (tiettyjen lihasten tai kokonaisten lihasryhmien tahattomat lyhytaikaiset supistukset) tai asterixis (käden vapina ja laajennettu ranne).

Enkefalopatian tyypistä ja vakavuudesta riippuen yleisiä neurologisia oireita ovat kognitiivisen toiminnan heikkeneminen, hienovaraiset persoonallisuuden muutokset ja kyvyttömyys keskittyä. Muita neurologisia oireita voivat olla:

• puhehäiriö (dysartria);
• ilmeiden heikentyminen (hypomimia);
• liikehäiriöt (ne voivat olla kömpelöitä tai hitaita);
• ataksia;
• vapina.

Muita neurologisia oireita voivat olla tahattomat tarttumis- ja imuliikkeet, nystagmus (nopea tahaton silmänliike), levoton sängyssä heittäminen ja hengitysvaikeudet, kuten kuten Cheyne-Stokesin hengitys * (jaksottainen hengitys), apnean hengitys ja hyperkapnisen jälkeinen apnea. Fokusneurologiset häiriöt ovat harvinaisempia.

* Cheyne -Stokesin hengitys - hengitys, jossa pinnalliset ja harvinaiset hengitysliikkeet ovat vähitellen yleistyvät ja syvenevät ja saavuttavat enintään 5-7 hengitystä, heikkenevät ja vähenevät jälleen, minkä jälkeen on tauko.

Wernicken enkefalopatia voidaan yhdistää alkoholistinen dementia (Korsakovin oireyhtymä), jolle on tunnusomaista amnestinen-konfabulatiivinen oireyhtymä: taaksepäin muistinmenetys, anterogradinen muistinmenetys, konfabulaatiot (muistit), huono muisti ja sekavuus.

Anti-NMDA-reseptorin aivotulehdus on yleisin autoimmuuni-enkefaliitti. Se voi aiheuttaa paranoidisia harhakuvitelmia ja laajoja harhaluuloja, levottomuutta, visuaalisia ja kuuloharhat, outo käyttäytyminen, pelko, paniikkikohtaukset, lyhytaikainen muistin menetys ja sekavuus.

HIV -enkefalopatia voi johtaa dementia.

Syyt ja riskitekijät

Enkefalopatiaa on monia ja jokaisella on oma syy. Tässä muutamia esimerkkejä:

• Mitokondrioiden enkefalopatia: aineenvaihduntahäiriö, joka johtuu mitokondrioiden DNA: n toimintahäiriöstä. Voi vaikuttaa moniin kehon järjestelmiin, erityisesti aivoihin ja hermostoon.
• Glysiinin enkefalopatia: geneettinen aineenvaihduntahäiriö, joka liittyy liialliseen glysiinin tuotantoon.
• Hepaattinen enkefalopatia: tapahtuu myöhäisessä vaiheessa maksakirroosi.
• Hypoksinen iskeeminen: Jatkuva tai ohimenevä enkefalopatia, joka johtuu aivojen hapensaannin vakavasta vähenemisestä.
• Staattinen: pysyvä tai pysyvä aivovaurio, joka yleensä johtuu synnytystä edeltävästä altistuksesta etanoli.
• Ureeminen: esiintyy korkeiden toksiinien kertymisen vuoksi, jotka normaalisti erittyvät munuaisten kautta - harvinaista, jos dialyysi on käytettävissä.
• Wernicken enkefalopatia: johtuu tiamiinin (B1) puutteesta, yleensä alkoholin läsnä ollessa riippuvuudet.
• Hashimoton enkefalopatia: ilmenee autoimmuunisairauden seurauksena.
• Anti-NMDA-reseptorin aivotulehdus: autoimmuuni aivotulehdus, johtuu riittämättömästä immuunijärjestelmästä.
• Hyperammonemia: tila, jonka aiheuttaa korkea ammoniakkipitoisuus, joka esiintyy synnynnäisten aineenvaihduntahäiriöiden taustalla (mukaan lukien syklin rikkominen urea- tai monikarboksylaasipuutos), ruokavalio, jossa on liikaa proteiinia, tiettyjen ravintoaineiden puutos, kuten arginiini tai biotiini, tai elinten vajaatoiminta.
• Hypertensiivinen enkefalopatia: johtuu verenpaineen jyrkästä noususta.
• Krooninen traumaattinen: Progressiivinen rappeuttava sairaus, johon liittyy useita aivotärähdyksiä ja muita aivovammoja.
• Lymen enkefalopatia: bakteerien aiheuttama Lymen tautimukaan lukien Borrelia burgdorferi.
• Myrkyllinen enkefalopatia: kemikaalien aiheuttama taudin muoto, joka usein johtaa pysyviin aivovaurioihin.
• Myrkyllinen-aineenvaihdunta: yleinen aivosairaus, jonka aiheuttaa infektio, elinten vajaatoiminta tai myrkytys.
• Tarttuva sieni: kokoelma sairauksia, jotka kaikki ovat prionien aiheuttamia ja joille on tunnusomaista "sieni" aivokudos (reikiä lävistetty), liikkumis- tai koordinaatiohäiriö ja 100% taso kuolleisuus. Sisältää nautojen spongiformisen enkefalopatian (hullun lehmän tauti), lampaat ja kanat.
• Vastasyntynyt (hypoksinen-iskeeminen enkefalopatia): synnytysmuoto, joka esiintyy usein hapen puutteen vuoksi sikiön aivokudoksen verenkierrossa synnytyksen tai synnytyksen aikana.
• Salmonella: eräänlainen enkefalopatian aiheuttaja ruoka myrkytys (erityisesti maapähkinät ja mätä liha), mikä johtaa usein pysyviin aivovaurioihin ja hermoston häiriöihin.
• Enkefalomyopatia: enkefalopatian ja myopatian yhdistelmä. Syitä voivat olla mm mitokondrioiden sairaudet (erityisesti MELAS -oireyhtymä (eng. Mitokondrioiden enkefalomyopatia, maitohappoasidoosi ja aivohalvauksen kaltaiset jaksot - "mitokondrioiden enkefalomyopatia, maitohappoasidoosi, aivohalvauksen kaltaiset jaksot ") tai krooninen hypofosfatemia, koska se voi esiintyä klo kystinoosi.
• Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJP; tarttuva spongiforminen enkefalopatia).
• HIV -enkefalopatia (HIV -infektioon liittyvä sairaus ja aidsohm, jolle on tunnusomaista surkastuminen ja epäselvä valkoisen aineen hyperintensiteetti).
• Septinen (tämäntyyppinen sairaus voi esiintyä ilmeisen taustalla sepsis, trauma, vakavat palovammat, jopa ilman infektion selkeää tunnistamista).
• Epilepsia:
  • Varhaislapsuuden epileptinen enkefalopatia (hankittu tai synnynnäinen aivokuoren kehityshäiriö).
  • Varhainen myokloninen epileptinen enkefalopatia (mahdollisesti aineenvaihduntahäiriöiden vuoksi).
• Gluteeni -enkefalopatia: Valkoisen aineen fokaaliset poikkeavuudet (yleensä alueet, joilla on alhainen perfuusio) arvioidaan magneettikuvauksella. Migreeni On yleisin oire.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu ensisijaisesti oireisiin, tutkimustuloksiin ja hoitovasteeseen. Lääkärit kysyvät mahdollisista enkefalopatian aiheuttajista (kuten infektio tai lääke) mahdollisten syiden tunnistamiseksi. Verikokeita suoritetaan syy -tekijöiden, erityisesti hoidettavien häiriöiden (kuten infektioiden tai ruoansulatuskanavan verenvuotojen) tunnistamiseksi ja diagnoosin vahvistamiseksi. Myös ammoniakkitasot mitataan. Tämä taso on yleensä poikkeuksellisen korkea (mikä osoittaa epänormaalia maksan toimintaa), mutta ammoniakkipitoisuuden mittaaminen ei aina ole luotettava tapa diagnosoida sairaus.

Lääkärit voivat suorittaa henkisen toiminnan testejä havaitakseen pieniä muutoksia, jotka tapahtuvat taudin alkuvaiheessa. Myös elektroenkefalografia (EEG) voidaan tehdä. EEG voi havaita poikkeavuuksia aivotoiminnassa, mutta ei voi erottaa enkefalopatiaa muista mahdollisista syistä.

Iäkkäillä ihmisillä voi olla vaikeuksia tunnistaa enkefalopatia aikaisin, koska sen ensimmäiset oireet (esim. unihäiriöt ja lievä sekavuus) voivat johtua dementiasta tai virheellisesti pidetystä deliriumista.

Hoito

Hoito on oireenmukaista ja vaihtelee sairauden tyypin ja vakavuuden mukaan. Kouristuskohtauksia voidaan määrätä kouristusten vähentämiseksi tai lopettamiseksi. Muutokset ruokavaliossa ja ravintolisissä voivat auttaa joitain potilaita. Vaikeat tapaukset voivat vaatia dialyysihoitoa tai elimen korvausleikkausta.

Sympatomimeettiset lääkkeet voivat lisätä motivaatiota, kognitiota ja moottoria aktiivisuus ja valppaus ihmisillä, joilla on aivovamman aiheuttama enkefalopatia, krooninen infektioita aivohalvauksia, aivokasvaimet.

Kun tila johtuu käsittelemättömästä gluteenin enteropatiasta (keliakia) tai gluteeni-intoleranssia, gluteeniton ruokavalio pysäyttää aivovaurioiden etenemisen ja lievittää migreeniä.

Ennuste

Häiriön taustalla olevan syyn hoito voi parantaa oireita. Tauti voi kuitenkin aiheuttaa peruuttamattomia rakenteellisia muutoksia ja peruuttamattomia aivovaurioita. Jotkut enkefalopatiat voivat olla hengenvaarallisia.