Lyellin oireyhtymä (toksinen epidermaalinen nekrolyysi): hoito

Lyellin oireyhtymä tai toksinen epidermaalinen nekrolyysi on vaikea allerginen allerginen sairaus luonne ja ilmenee potilaan tilan äkillisellä rikkomisella, limakalvon ja pintakerrosten rakkulavaurioilla iho.

Lyellin oireyhtymään liittyy joskus vaikea Stevens-Johnsonin oireyhtymä. Lukuisat tutkimukset ovat paljastaneet samanlaisen patogeenisuuden näille taudin muodoille. Lyellin oireyhtymän erot sisältävät epiteelin myrkyllisiä vaurioita tietyille lääkeryhmille tai niiden metaboliiteille. Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja Lyellin oireyhtymän välillä ei vieläkään ole selvää eroa.

Molemmat näistä tiloista ovat vakavia pahanlaatuisia eksudatiivisia punoituksia, jotka johtuvat lääkkeen toksisuudesta, jolle on tunnusomaista vakava nestehukka, sisäelinten myrkylliset vauriot ja tarttuvan prosessin kehittyminen, johon liittyy oireyhtymä. Kaikki nämä oireet yhdessä ja jokainen erikseen voivat johtaa taudin kuolemaan.

Taudin kehittymismekanismi

Lyellin oireyhtymä kehittyy, koska antigeenit tulevat potilaan kehoon ulkopuolelta. Yleisimmät allergeenit ovat lääkkeitä tai mikrobien hajoamistuotteita. Patogeeniset mikro -organismit eivät pysty erittymään neutraloivan aineen muodostuneen vian vuoksi järjestelmä, jonka seurauksena epidermisolun proteiinit kiinnittyvät (yhdistyvät) antigeeneihin.

Oireyhtymän kehittymisen seurauksena immuunijärjestelmä kytkeytyy suojaavaan tilaan antigeeneille suunnattujen vasta -aineiden muodossa. Tämän reaktion seurauksena on epidermaalisten solujen nekroottinen muutos. Jos vertaamme taudin patogeneesiä, niin se on hyvin samanlainen kuin luovuttajaelinten hylkäämisoireyhtymä, joka on yhteensopimaton. Tässä tapauksessa potilaan oma iho on vieraan kudoksen rooli.

Taudin kehittymiseen vaikuttavat tekijät

Tärkein Lyellin oireyhtymän esiintymiseen vaikuttava tekijä on potilaiden intoleranssi tietyntyyppisille lääkkeille sairauksien hoidossa.

Vaarallisimpia lääkkeitä ovat sulfonamidit (biseptoli, sulfodimetoksiini, streptocid, sulfasalatsiini ja sulfaleeni). Lisäksi seuraavat lääkeryhmät voivat johtaa oireyhtymän kehittymiseen:

• antibakteeriset lääkkeet (penisilliini, tetrasykliini ja makrolidit) ja erityisesti erytromysiini;
• kouristuslääkkeet (fenobarbitaali, fenytoiini);
• tulehduskipulääkkeet ja kipulääkkeet (Aspiriini, Diklofenaakki, Analgin);
• tuberkuloosilääke (isoniatsidi);
• vitamiinit ja varjoaineet röntgenkuvaukseen;
• Ravintolisät ja immunovalmisteet.

Yksi todennäköisistä tekijöistä Lyellin oireyhtymän esiintymiselle on stafylokokin aiheuttama akuutti tarttuva prosessi. Lisäksi kuvataan tapauksia, joissa Stevens-Johnsonin oireyhtymän syitä ei ole selvitetty, ts. täysillä provosoivien tekijöiden (infektio, lääkkeet jne.) puuttuminen, patologinen prosessi, eteni.

Lyellin oireyhtymän tyypit

Oireyhtymän tyyppi määritetään ottaen huomioon etiologia. Seuraavat oireyhtymän muodot erottuvat eniten:

IDIOPAATTINEN. Tämä ryhmä sisältää kaikki tapaukset, joissa on epäselviä syitä epidermaalisen toksisen nekrolyysin oireen kehittymiselle.

LÄÄKE. Tämä taudin muoto kehittyy lääkkeiden altistumisen seurauksena.

STAPHYLOGENIC. Taudin syyt ovat stafylokokki -infektio. Tämäntyyppinen Lyellin oireyhtymä voi esiintyä vain lapsilla. Se ei ole riippuvainen lääkkeiden käytöstä eikä ole hengenvaarallinen. Yleensä ennuste tämän taudin muodon toipumiselle on useimmissa tapauksissa suotuisa.

TOISTAA TOISIIN PATOLOGIOIHIN. Tämän ryhmän määrittävät tapaukset, joissa oireet ilmenevät psoriaasin, vesirokon, pemfiguksen ja vyöruusun taustalla.

Vaurioiden pääasialliset paikat ovat vatsa, hartiat, rinta, pakara -alue, selkä ja suuontelo.

Oireet

Oireyhtymä on yleisin lapsilla ja nuorilla potilailla. Akuutti jakso kestää 5 tunnista 2-3 päivään. Tänä aikana potilaan tila heikkenee jyrkästi, ja erityisen vakavissa tapauksissa se voi vaarantaa potilaan hengen.

Lyellin oireyhtymän alkuvaiheessa havaitaan seuraavat oireet:

• kehossa on terävä hypertermia korkeimpiin mahdollisiin lukuihin asti. Ihon pinnalle (vartaloon, kasvoihin ja raajoihin) muodostuu ruskeita pilkkuja, joita ympäröi turvotus. Pisteille on ominaista nopea valuminen yhteen suureen tulehdusalueeseen, joka sattuu kosketettaessa;
• sitten on valtava määrä vetisiä rakkuloita, kuten palovammoja (kuvassa). Vesiset rakkulat ovat riittävän suuria, ja jotkut niistä voivat olla yhtä suuria kuin aikuisen potilaan kämmen. Spontaanin avaamisen jälkeen rakkuloiden kohdalta löytyy verenvuotoa aiheuttavia haavaumia;

• lievällä mekaanisella vaikutuksella vaurioituneelle alueelle, ihon epidermaalinen kerros alkaa hilseillä, muistuttaen märkää pellavaa. On ominaista, että kun ylempi ihokerros irtoaa sormien ja varpaiden alueelta, se pystyy säilyttämään alkuperäisen muodonsa. Lisäksi kevyellä kuplipaineella se kasvaa ja kuorii kehää pitkin;
• limakalvot ovat halkeamia ja hankaumia, joihin liittyy voimakasta kipua ja verenvuotoa pienimmässä fyysisessä toimenpiteessä. Erityistä epämukavuutta potilaalle aiheuttavat huulten kuoret (kuvassa), jotka vaikeuttavat syömistä;

• Lyellin oireyhtymä voi esiintyä paitsi ihon ja limakalvojen pinnalla. Sen tyypilliset ilmenemismuodot ovat mahdollisia keuhkoputkien sisäkalvolla, suolistossa, nenänielussa, kurkunpään, ruokatorven sekä virtsaputken ja virtsaputken alueella;
• ihon ja limakalvojen tuhoutuminen johtaa potilaan tilan jyrkkään heikkenemiseen (kuvassa). Ylilämpöön liittyy voimakas päänsärky ja sietämätön jano;

• tällä hetkellä potilas muuttuu väsyneeksi ja estyy. Massiivinen nesteen menetys johtaa veren hyytymiseen. Tämä vaikeuttaa koko organismin toimintaa. Epidermiksen hajoamisesta peräisin olevilla myrkkyillä on negatiivinen vaikutus aivotoimintaan, mikä johtaa avaruuden hämmentymiseen ja heikentyy käyttäytymiseen.

On tärkeää huomata, että oireyhtymän aikana muodostuneet vaurioituneet pinnat ovat avoimia haavoja usein tarttuvat ja niihin liittyy märkivä tulehduksellinen komplikaatio, joka on todellinen vaara elämää. Lisäksi verisuonet ovat tukossa, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Nämä oireet ovat tyypillisiä, joten ne tarkistetaan ensisijaisesti, kun lääkäri epäilee, että kyseessä on Lyellin oireyhtymä.

Diagnostinen tutkimus

Stevens-Johnsonin oireyhtymän määrittämiseksi suoritetaan potilaan ulkoinen tutkimus ja määritetään taudille ominaiset oireet.

Erottaakseen muista sairauksista, joilla on samanlaisia ​​oireita, voidaan suorittaa laboratoriokokeita (leukosytoosi määritetään). Lisäksi Lyellin oireyhtymälle tyypillisiä eroja ovat alhaiset eosinofiiliset määrät tai niiden täydellinen puuttuminen.

Lisäksi verikoe määrittää leukosyyttien määrän vähenemisen ja piston ja neutrofiilien määrän lisääntymisen. Proteinogrammissa todetaan alhainen kokonaisproteiinipitoisuus ja globuliinien lisääntyminen.

Maksakokeet, jotka suoritetaan oireyhtymän kehittymisen myötä, paljastavat kaikkien indikaattorien kasvun, ja munuaistesti on ominaista urea- ja typpipitoisuuden nousulle. Samaan aikaan elektrolyyttitasapaino häiriintyy jyrkästi.

Lyellin oireyhtymä (epidermaalinen nekrolyysi) on erotettava palaneen ihon oireyhtymästä, joka havaitaan useimmiten aikuispotilaiden keskuudessa reaktiona erilaisten adoptioihin lääkkeet. Joissakin tapauksissa tauti johtaa kuolemaan.

Erotusdiagnoosin suorittamiseksi on suositeltavaa suorittaa punktio keräämällä tarvittava materiaali biopsiaa varten ja sen jälkeen iholeikkauksen tutkimus. Yleensä Lyellin oireyhtymässä koko epidermis kuoritaan, toisin kuin "palaneen ihon" oireyhtymä, kun vain sarveiskerros kuoritaan.

Diagnoosin selventämiseksi voidaan määrätä immunologinen testi, kun provosoiva lääke aiheuttaa aktiivisen immuunisolujen lisääntymisen. On tärkeää erottaa Lyellin oireyhtymä samanlaisista sairauksista, joilla on samanlaisia ​​oireita, esimerkiksi multimorfisen eksudatiivisen punoituksen rakkulaiset muodot.

Usein hoitava lääkäri joutuu kysymään, mikä lääke on johtanut taudin kehittymistä, koska hätäapua varten sinun on käytettävä erityyppisiä lääkkeitä varoja. Siksi on muistettava, että lääkkeen käyttö, joka aiheutti allergian seuraukset potilaalla, voi johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Taudin kulku vastasyntyneillä

Yleensä vastasyntyneet kohtaavat ulkoisen ja sisäisen ympäristön kielteisen vaikutuksen, jolla on voimakas vaikutus epäkypsään kehoon ja joka provosoi taudin kehittymistä. Luonnollisesti Lyellin oireyhtymän patogeneesillä lapsuudella on vakava vaikutus lapsen yleiseen tilaan ja kehitykseen.

On huomattava, että äidiltä saatu immuniteetti, joka suojaa vastasyntynyttä vauvaa tietyn ajan, ei ole vähäinen merkitys. Tästä syystä Lyellin oireyhtymää diagnosoidaan harvoin vastasyntyneillä. Tämä tila voi kehittyä vain stafylokokki -infektion taustalla.

Tässä tapauksessa taudin muodostumisessa päärooli kuuluu vauvan kehon allergiseen perinnölliseen valmiuteen. Lukuisat havainnot taudin kulusta tällä lapsen kehityskaudella osoittavat oireiden nopean kehittymisen lapsilla, johon liittyy yleinen kehon myrkytys. Lisäksi ihon vaurioituminen voi johtaa sepsiksen kehittymiseen.

Sinun on kuitenkin tiedettävä, että kun hoito aloitetaan ajoissa, ennuste vauvoille on kaksi kertaa korkeampi kuin aikuispotilailla. Siksi tärkeä edellytys on hakea korkeasti koulutettua lääketieteellistä hoitoa ensiavussa taudin kliinisiä oireita, jotta Lyellin oireyhtymän ammattimainen hoito voi estää edelleen komplikaatioita.

Hoitotaktiikka

Kaikki terapeuttiset toimenpiteet oireyhtymän kehittämiseksi ovat pakollisia vain sairaalassa (palovammojen osastoilla tai tehohoitoyksiköillä). Ensinnäkin kaikki lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa Lyellin oireyhtymän, peruutetaan. Seuraavaksi potilas tulee riisua ja laittaa erityiseen vuoteeseen pitämällä normaali lämpötila ja puhaltamalla potilaan keho lämpimällä steriilillä ilmalla.

Eroosiopinnat käsitellään avoimilla menetelmillä steriileillä sidoksilla. Lisäksi on suositeltavaa käsitellä ihoa ulkoisilla aineilla hormoneilla ja antibiooteilla (prednisoloni, metyyliprednisoloni, Gordox, Contrikal jne.). Tämä on tarpeen toissijaisen infektion leviämisen estämiseksi oireyhtymässä.

Kuivumisen kompensoimiseksi oireyhtymän kehittymisen aikana on suositeltavaa antaa potilaalle paljon nestettä ja Katso myös Oralit ja Rehydron (rehydraation talteenottoaineet) ottaen huomioon elektrolyyttitaso verta. Kaikki nesteet tulee ottaa vain lämpiminä. Jos sitä on mahdotonta ottaa yksinään (tajuttomuus), ravinteiden sekoittaminen putken läpi on tarpeen. Taudin komplikaatioiden tapauksessa tarvittava määrä ravinneliuoksia annetaan infuusiona ottaen huomioon hematokriitti ja diureesi.

Päästä eroon myrkkyistä, jotka tuhoavat aktiivisesti epidermaalista kudosta, suoritetaan hemosorptio, kun veri puhdistetaan erityisellä suodattimella ja palautetaan potilaalle. Lisäksi suoritetaan plasmafereesimenettely, johon liittyy tietyn määrän veren kerääminen, josta plasma poistetaan ja punasolumassa jää. Puhdistuksen jälkeen se palaa potilaalle. Jäljellä oleva plasma korvataan liuoksella. Jos tämä toimenpide suoritetaan kahden ensimmäisen päivän aikana, on mahdollista toipua nopeasti oireyhtymästä. Menettelyn keston pidentyessä taudin pidemmän hoidon riski kasvaa.

On tärkeää huomata, että Lyellin oireyhtymää ei voida parantaa perinteisellä lääketieteellä. Potilaan tilan helpottamiseksi voit käyttää erilaisia ​​suuontelon huuhteluja (salvia, kamomilla jne.). Lisäksi vaurioituneet alueet voidaan voidella kermavaahdolla, ja allergioiden puuttuessa on suositeltavaa käsitellä nämä alueet A -vitamiinilla, joka estää ihon halkeilua.

Taudin komplikaatiot

Usein Lyellin oireyhtymän kehittymisen tarttuvat seuraukset kehittyvät, mikä on provosoitu epidermiksen laaja vaurio ja mahdollisuus patogeenisten mikrobien vapaaseen tunkeutumiseen haavaan pinta. Useimmiten kehittyy keuhkokuume, pyoderma ja vaarallisin sairaus, sepsis.

Johtuen valtavan määrän kosteuden menetyksestä oireyhtymän akuutin hyökkäyksen aikana, jonka mukana kehosta suola ja proteiinit pestään pois, verta paksuuntuu, mikä johtaa sisäisten järjestelmien verenkierron heikkenemiseen ja elimet.

Sydämen toiminta ja hengitysvajaus heikkenevät. Munuaisten suodatuksen lopettaminen ja myrkytys myrkkyillä ovat mahdollisia. Lisäksi veren paksuuntumisen seurauksena on suuri todennäköisyys verihyytymien muodostumiselle keuhkojärjestelmään ja aivoverenkiertoon, mikä johtaa sydänkohtauksiin ja aivohalvauksiin.

Mahan ja suoliston limakalvon vaurioitumisen vuoksi ravinteiden imeytyminen voi heikentyä ja suuren sisäisen verenvuodon todennäköisyys on mahdollista.

Lapsilla Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista salamannopea negatiivisten oireiden lisääntyminen, mikä ilmaistaan ​​kehon jyrkästä kuivumisesta ja tarttuva-toksisen sokin kehittymisestä.

Vakavissa sidekalvon vaurioissa tilapäisen sokeuden kehittyminen on todennäköistä. Oireyhtymän hoidon jälkeen potilas voi kokea valonarkuutta pitkään.

Yleensä ennuste toipumisesta, kun Lyellin oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan, on melko vakava. Prosentuaalisesti kuolleisuus tällaisten potilaiden välillä on 35-70%. Useimmiten kuolleisuutta havaitaan lasten ja vanhusten keskuudessa. Syyt tähän ovat heikentyneessä ruumiissa. Useimmiten kuolema tapahtuu sepsiksen, nestehukan ja tromboembolian kehittymisestä.

Lyellin oireyhtymän kehittymisen estäminen

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet taudin estämiseksi ovat lääkärin määräämien lääkkeiden annostelun tiukka noudattaminen.

1. Haettaessa lääkärin apua potilaan on ilmoitettava hoitavalle lääkärille kaikki kehon riittämättömät reaktiot lääkkeisiin ja aineisiin.
2. On ehdottomasti kiellettyä ottaa enemmän kuin 5-6 eri lääkettä samanaikaisesti (jos tämä ei ole mahdollista erityishoidossa).
3. On tärkeää muistaa, että potilaiden itsehoito (mukaan lukien perinteisen lääketieteen reseptit), joka on altis erityyppisille allergisille reaktioille, voi johtaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiseen. Tällöin ennuste täydellisestä toipumisesta on kyseenalainen.
4. On huomattava, että toksinen epidermaalinen nekrolyysi on melko vakava patologia, joka vaatii pakollista lääketieteellistä hoitoa. Taudin tappavuus tehohoidossa voi nousta 70 prosenttiin.

Tällä hetkellä ei ole olemassa universaalia lääkettä Stevens-Johnsonin oireyhtymän täydelliseen parantamiseen, mutta varhaisessa vaiheessa Lyellin oireyhtymän hoidon avulla voit pitää taudin asiantuntijoiden valvonnassa, mikä vähentää merkittävästi kliinistä oireet. Mitä aikaisemmat hoitotoimenpiteet aloitetaan ja mitä perusteellisemmin kaikki hoitovaatimukset täytetään, sitä suotuisampi on ennuste. Näin voit saavuttaa taudin pitkän aikavälin remission ja estää mahdolliset negatiiviset komplikaatiot.