La maladie de Von Willebrand

la première fois sur la maladie est devenu connu en 1926 quand un scientifique Willebrand a commencé à étudier la famille, qui était une maladie autosomique dominante inconnue, un saignement héréditaire diathèse. La maladie dans ses symptômes était similaire à l'hémophilie et à la thrombocytopathie. Avec d'autres recherches, le scientifique a noté que la maladie est transmise génétiquement.maladie

Villebranta occupe le troisième rang parmi tous diathèse hémorragique héréditaire, l'hémophilie A et après thrombocytopathia. La base des mécanismes pathogéniques de cette maladie est la synthèse de violation du facteur composante krupnomolekulyarnyh de huit ans, qui est aussi appelé le facteur de von Willebrand.

Aujourd'hui, il existe plusieurs types de la maladie: le type classique( la première) présente une synthèse plus ou moins prononcée parésie, dans lequel la diminution du plasma et de ses composants réduisant ainsi la teneur de l'endothélium vasculaire. De plus, le premier type, et émet type plus seconde, dans lequel il y a une anomalie qualitative des propriétés facteur huit composants et anomalies structure multimérique.

Avec la prédominance de la maladie, des défauts plasmatiques de l'hémostase apparaissent. Si l'on considère plus en profondeur la maladie, elle peut être attribuée aux maladies vasculaires primaires, depuis la MvW atténuée vWF de synthèse dans les vaisseaux sanguins. Pour aujourd'hui, les médecins atteints de cette maladie sont extrêmement rares.symptômes

des symptômes de la maladie de la maladie peuvent se manifester sous des formes douces et graves. Avec une forme légère, le patient a parfois des hémorragies cutanées ou des saignements de nez. Dans des saignements graves à long, peut former un hématome, et même la possibilité d'une hémorragie dans les organes internes et des tissus mous. Dans de rares cas, des saignements surviennent dans les articulations.premier type syndrome hémorragique

est beaucoup plus lourd que le second type de A et B. Il convient de noter le fait que possède la localisation différente de saignement( nasale, de l'utérus, gastro-intestinal, et similaire) et, en règle générale, ne correspond pas à une violation de l'vasculaire plaquettaire etL'hémostase de la coagulation.

Le plus souvent, les saignements ont une localisation. S'il y a plusieurs localisations, vous devriez trouver leur raison d'être. Parfois, la cause est une dysplasie stromale ou vasculaire. Pour identifier ces pathologies, il est nécessaire d'étudier plus avant les muqueuses de la bouche, la gorge, le nez, la bouche, les intestins, l'estomac( laryngoscopie, rhinoscopy, colonoscopie, fibroduodenogastroskopiya).Très souvent, les médecins détectent la formation des muqueuses vasculaires sous la forme de vaisseaux sertis ou superficiels dilatée diamètre vasculaire dans quelques millimètres. De telles formations donnent des saignements abondants, ce qui est difficile à arrêter.

Des formations vasculaires similaires deviennent souvent la principale cause du saignement gastro-intestinal récurrent. Ils constituent un énorme danger pour la maladie de Willebrand, car les principaux mécanismes d'arrêt des saignements sont violés. Malheureusement, avec la maladie de von Willebrand, l'angiodysplasie et d'autres défauts du tissu conjonctif sont très fréquents.

Dans cette maladie des patients développent souvent giperelastoloz de la peau, des ligaments faibles, les maladies cardiaques mitrale rhumatismale. L'intensité du saignement dépend directement du niveau de facteur huit dans le plasma. Cela doit être pris en compte dans les cas de blessures et d'interventions chirurgicales.

Lorsque le diagnostic des médecins en fonction de la totalité de ces symptômes: saignements, un allongement significatif du temps de saignement, un autosomique - l'héritage dominant de la maladie. Ces caractéristiques de base sont ajoutés et le secondaire, qui aident diagnostic: l'activité du facteur de croissance dans le plasma après huit transfusion de plasma antihémophilique ne se fait pas progressivement, mais rapidement.

Le médecin ne doit pas tenir compte des changements capillaroscopiques( torsion et irrégularité des boucles capillaires), car ces symptômes sont présents dans près de la moitié de la population. Mais vous ne pouvez pas complètement ignorer ces pathologies.

Une forme autosomique récessive de la maladie est une maladie indépendante qui se produit pratiquement sans symptômes. Avec cette forme, il n'y a pas de dommages aux articulations ou à d'autres parties du système musculo-squelettique. Comme

traité Willebrand

maladie Pour normaliser toutes les fonctions hémostatique avec facultés affaiblies, les médecins utilisent une thérapie de transfusion dans laquelle une préparation administré du patient contenant le complexe du facteur von Willebrand et du facteur huit. Pour ce faire, le plasma cryoprécipité ou antihémophilique est le plus souvent utilisé.

Lorsqu'un patient reçoit un facteur de Willebrand, sa propre production de facteur huit augmente son corps. Grâce à cela, avec la thérapie de remplacement de cette maladie, des transfusions beaucoup moins rares et des doses plus faibles d'hémopréparations sont nécessaires. Déjà à la fin du premier jour après la transfusion du plasma antihémophilique ou du cryoprécipité, le niveau du facteur huit augmente pratiquement à 100%.Après cela, sa concentration de plus de 50% est maintenue indépendamment pendant trois jours. Cependant, dans ce cas, la concentration du facteur von Willebrand diminue plus tôt, en raison de laquelle l'hémostase plaquettaire-vasculaire est à nouveau brisée. Cela est dû au fait que plus soutient de manière fiable la thérapie de transfusion maladie, le taux de facteur huit, et peut prévenir l'apparition d'une hémorragie( saignement pour soulager la microcirculation: nasal et de l'utérus).

Sur la base de ce qui précède, le patient pendant plusieurs jours avant la chirurgie ou l'accouchement être administré gemopreparaty( kriopretsipiata ou plasma antihémophilique) à une dose unique d'au moins 15 U / kg.

Si le patient a connu un saignement abondant ou prolongé, quel que soit son emplacement, un traitement de remplacement immédiat est nécessaire. Cependant, il faut garder à l'esprit que, avec un saignement utérin, ce traitement ne l'aide pas toujours.

Dans la maladie de von Willebrand, les transfusions de masse plaquettaire sont inefficaces, car la dysfonction des plaquettes est secondaire dans cette maladie. Il est pour cette raison inefficace dans le traitement de la maladie est apparu agents pharmacologiques qui sont utilisés dans trombotsitopaty - la sérotonine, le sel de magnésium, ATP et similaires.

Récemment, les médecins ont commencé à utiliser l'arginine, un analogue synthétique terminal de la vasopressine, pour traiter la maladie de von Willebrand. Pour traiter les formes légères et modérément sévères de la maladie, les médecins utilisent avec succès de l'acide aminocaproïque, à raison de 0,2 g( kg / jour).Ce médicament est utilisé pour traiter tous les types de saignements microcirculation, y compris pour le traitement des saignements utérins( à partir du premier jour du cycle menstruel et le dernier).

Les femmes ne devraient pas utiliser l'acide aminocaproïque si elles prennent des pilules de contrôle des naissances ou kriopretsipiat, étant donné que ce traitement peut être une thrombose ou une coagulation intravasculaire dissuminirovannoe. Le saignement nasal est éliminé de la même manière que dans l'hémophilie.

Dans cette maladie, le patient doit consulter un thérapeute ou un hématologue. Ils aideront à identifier la maladie et à prescrire un traitement.