Maladie polychysique rénale

La maladie du rein polykystique est une maladie génétique caractérisée par la formation et la croissance subséquente des kystes dans les reins. Cette maladie est souvent de nature familiale, le plus souvent diagnostiquée dans la catégorie d'âge de vingt à quarante ans, mais elle peut également se manifester chez les enfants et la vieillesse. Selon les données statistiques - c'est la malformation la plus commune des reins. En règle générale, ce processus implique deux reins étiologie

, les causes de la pathogenèse

de cette anomalie est inconnue.À l'heure actuelle, plusieurs défauts génétiques ont été identifiés, ce qui entraîne une maladie rénale polykystique. Certains d'entre eux sont causés par des gènes dominants, et un type très rare - un gène récessif( la maladie ne se développe que dans les cas où une personne a hérité l'un de chacun des parents, ou un de chaque parent une copie du gène).Avec l'héritage récessif - la maladie commence à se développer déjà dans la petite enfance, et avec la dominante - après avoir atteint l'âge adulte.

Dans les deux reins commencent à se former des kystes multiples qui augmentent progressivement en taille, compriment et détruisent les petites et parfois une partie considérable de tissu rénal fonctionnel.

À mesure que la maladie progresse, une augmentation des kystes entraîne une réduction du flux sanguin dans les reins, ce qui entraîne une cicatrisation. En outre, les reins peuvent former des pierres, ce qui entraîne souvent une insuffisance rénale.

Ce défaut génétique peut également être accompagnée par le développement de kystes et d'autres organes internes( pancréas, du foie et ainsi de suite.) Les symptômes de

et bien sûr

Dans la plupart des cas, cette maladie se produit et le type dominant au fil des années se produit presque asymptomatique. Parfois, la polycystose est détectée assez accidentellement lors des examens, lors d'interventions chirurgicales ou, dans certains cas, même à l'autopsie.

Lorsqu'une forme récessive de la maladie( très rare) qui se développe dans la petite enfance, le nombre de kystes et d'augmenter le rein atteint de tels niveaux élevés qu'elle conduit à une saillie abdominale clairement prononcée. Dans les cas graves, le risque de décès du nouveau-né peu de temps après la naissance est très élevé, car même au foetus se développe très l'insuffisance rénale, qui est accompagnée d'une hypoplasie des poumons. Le foie est également affecté, à l'origine l'âge de dix enfants atteints de cette maladie sont à une pression accrue dans les vaisseaux sanguins qui relient le foie et les intestins, ce qui finit par développer le foie et une insuffisance rénale.

Les symptômes les plus fréquents comprennent: l'inconfort et des douleurs dans l'estomac ou dans le quadrant supérieur, des crampes périodiques intensive( en raison de calculs rénaux), besoin fréquent d'uriner, du sang dans les urines( éventuellement avec du pus).Il existe également une fatigue générale, une dépression, des nausées et d'autres manifestations de l'insuffisance rénale progressive en raison de la perte progressive des reins de leur tissu fonctionnel. Les infections fréquentes des voies urinaires peuvent également accélérer le développement de l'insuffisance rénale.

ont environ 30% des patients souffrant de la forme dominante de la maladie polykystique des reins, il y a la présence de kystes dans le foie, mais ils ne portent pas atteinte au bon fonctionnement du foie. Dans 10% des patients les parties vasodilatation situé dans le cerveau - le soi-disant anévrisme, ce qui est souvent exprimé des maux de tête suffisamment graves

traitement

Avec cette maladie, le traitement n'est que symptomatique. Les patients devraient éviter une marche prolongée, un tremblement, un effort physique excessif, des rhumes, surveillent de près l'état des dents et du nasopharynx. En cas de hématurie macroscopique est nécessaire d'observer un repos complet de lit, qui, dans la plupart des cas conduit à une cessation des saignements sans l'aide de médicaments hémostatiques. En cas de pyélonéphrite jointe à la polycystose , des antibiotiques uroantipseptiques et des antibiotiques sont prescrits. La diminution de la fonction rénale provoque un régime riche en vitamines en haute teneur en calories, avec une restriction obligatoire de la consommation de sel de table et de protéines. Sous diurèse réduit les diurétiques utilisés, et une hypertension sévère( aldactone, hydrochlorothiazide, Lasix et ainsi de suite.) - hypertenseurs. L'intervention opératoire( ouverture de kystes) ne convient que dans les cas de suppuration.

traitement rapide et efficace de l'hypertension et les infections des voies urinaires peut considérablement ralentir la destruction progressive du tissu rénal, mais même si elle est, dans plus de 50% des patients finissent par développer une insuffisance rénale, qui, sans dialyse chronique ou sans greffe de rein conduit inévitablement à une mortelleRésultat.

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