Cardiomyopathie: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la cardiomyopathie ?

Cardiomyopathie Est une maladie qui affecte le muscle cardiaque. La plupart des cardiomyopathies affectent le ventricule gauche du cœur, qui est la plus grande chambre responsable du pompage du sang dans tout le corps.

Bien qu'il existe de nombreuses maladies qui peuvent causer de graves dommages au muscle cardiaque, par définition, la cardiomyopathie ne provoque que des dommages myocardiques primaires.

Ainsi, le terme ne comprend pas ischémie myocardique aiguë (manque d'oxygène), troubles cardiaques hypertensifs ou valvulaires.

Il existe quatre principaux types de cardiomyopathie :

• Cardiomyopathie dilatée (DCMP): expansion des ventricules ;
• Cardiomyopathie hypertrophique (HCM): hypertrophie ou épaississement du myocarde.
• Cardiomyopathie restrictive (RCMP): violation du remplissage ventriculaire.
• Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (AP-KMP). Contrairement à d'autres types de cardiomyopathie, le ventricule droit est principalement touché. Ce type est généralement associé à des rythmes cardiaques anormaux.

Epidémiologie de la cardiomyopathie

Le dysfonctionnement du myocarde (muscle cardiaque) est très fréquent, généralement dû à des maladies secondaires telles que ischémie cardiaque, hypertension artérielle (hypertension artérielle) et les valvulopathies cardiaques. Une maladie qui survient dans le muscle cardiaque lui-même (cardiomyopathie) est beaucoup moins fréquente.

On croit que 1 personne sur 500 dans le monde souffre de cardiomyopathie. La maladie touche autant les hommes que les femmes, les adultes et les enfants. Le type le plus courant est la cardiomyopathie dilatée.

Causes et facteurs de risque de la cardiomyopathie

Dans la plupart des cas, la cause de la cardiopathie n'est pas connue. Cependant, dans certains cas, la cardiomyopathie peut être déclenchée par les facteurs suivants :

Cardiomyopathie dilatée:

• Génétique: On estime qu'environ 20 à 30 % des cas de cardiomyopathie dilatée surviennent dans les familles. Les gènes exacts impliqués sont inconnus;
• Infection virale du muscle cardiaque (myocardite) causé par Virus Coxsackie etc;
• Alcool et autres toxines, y compris le médicament chimiothérapeutique Doxorubicine
• Grossesse;
• Autres maladies: hémochromatose, sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé (LED), la sclérose systémique et la dystrophie musculaire sont toutes associées à une cardiomyopathie dilatée.

Cardiomyopathie hypertrophique

Sur 50% des cas sommes famille (c'est-à-dire e. héréditaire). Le type d'hérédité est appelé autosomique dominante, ce qui signifie que pour qu'un enfant développe la maladie, le gène anormal ne doit être transmis que par un seul parent.

Les gènes impliqués qui provoquent la maladie sont associés au mécanisme contractile du cœur. Par conséquent, lorsqu'ils sont anormaux, les muscles deviennent épais et hyperactifs. La HCM peut également être causée par d'autres conditions médicales, telles que L'ataxie de Frédéric et Le syndrome de Noonan.

Cardiomyopathie restrictive

• Amylose (et autres maladies infiltrantes): il s'agit de la forme la plus courante de cardiomyopathie restrictive, dans laquelle des protéines anormales s'accumulent dans le muscle cardiaque ;
• Sarcoïdose: Il s'agit d'une maladie systémique de cause inconnue qui provoque la formation de granulomes dans divers tissus, y compris le muscle cardiaque ;
• Fibrose radique ;
• Fibrose endomyocardique (une maladie qui survient principalement en Afrique et dans les régions tropicales);
• Endocardite de Loeffler (une maladie qui provoque une fibrose et un épaississement du muscle cardiaque).

Progression de la cardiomyopathie

À mesure que la cardiomyopathie s'aggrave, les patients commencent à souffrir d'arythmies (rythmes cardiaques anormaux) et insuffisance cardiaque.

Les patients sont à risque de mort subite en raison d'arythmies ventriculaires. Outre, insuffisance cardiaque peut progresser et devenir mortelle, une transplantation cardiaque est donc nécessaire.

Symptômes de la cardiomyopathie

Chacune des cardiomyopathies est souvent accompagnée de Symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite ou ventriculaire gauche ou d'arythmies cardiaques (rythmes cardiaques anormaux).

Insuffisance cardiaque ventriculaire droite peut causer de la fatigue, un gonflement des chevilles et des nausées. Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche provoque fatigue et essoufflement à l'effort ou la nuit.

Les arythmies peuvent se manifester par des palpitations (tachycardie du coeur) ou de la fatigue, des douleurs fantômes et des vertiges.

Le premier symptôme cardiomyopathie dilatée est souvent dyspnée, ce qui peut être attribué à tort à des infections et des inflammations des poumons (pneumonie, bronchite etc.). À cardiomyopathie hypertrophique les premiers signes chez les patients se manifestent sous la forme douleur de poitrinequi peut simuler la douleur quand angine de poitrine.

Examen clinique de la cardiomyopathie

Votre médecin vous posera de nombreuses questions sur vos symptômes et vos antécédents familiaux pour obtenir des informations permettant de diagnostiquer ce trouble.

Souvent, les patients atteints de cardiomyopathie peuvent avoir un membre de la famille proche atteint de la maladie ou des antécédents familiaux de mort subite ou prématurée. Si vous avez un membre de votre famille proche qui se sentait bien auparavant et qui est décédé subitement, il peut être utile de consulter un médecin pour savoir si ces troubles surviennent.

Docteur soigneusement étudiera l'ensemble du système cardiovasculairepour diagnostiquer ces troubles. Les modèles de pouls et les sons cardiaques anormaux et inutiles (tonalités) sont des signes importants qui doivent être identifiés.

Le docteur aussi vérifier l'abdomen et les membres inférieurs, à identifier l'enflurequi se produit avec l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite. En effet, le cœur ne peut pas pomper le sang lorsque le ventricule droit du cœur est déficient, de sorte que la contre-pression entraîne une accumulation de sang dans les tissus interstitiels.

Une autre partie importante de l'enquête est étude du pouls veineux jugulaire (JVP)qui est une veine spécifique dans votre cou. Cela aide également le médecin à décider si une insuffisance cardiaque est présente.

Comment diagnostique-t-on la cardiomyopathie?

Habituellement, des examens sont prescrits pour étudier les maladies du cœur et des vaisseaux sanguins - c'est radiographie pulmonaire, électrocardiogramme (ECG) et échocardiogramme (analyse de la structure et des fonctions du cœur).

Comment traite-t-on la cardiomyopathie?

Bien que l'insuffisance cardiaque et d'autres caractéristiques de la cardiomyopathie puissent être traitées, le seul véritable remède pour la plupart des formes de la maladie est transplantation cardiaque (greffe).

Habituellement, la transplantation n'est envisagée que dans les cas graves et, dans certaines situations, la maladie peut réapparaître après une transplantation cardiaque. Les traitements des symptômes de la cardiomyopathie comprennent le traitement de l'insuffisance cardiaque, des arythmies, de l'angine de poitrine et de l'embolie agents pharmacologiques standards.

Le traitement variera en fonction de la gravité de vos symptômes. Facteurs liés au mode de viecomme éviter l'activité physique, faire du sport chez les patients atteints de HCM, sont également d'autres aspects importants de la gestion des symptômes de la maladie.

L'insuffisance cardiaque est traitée avec des médicaments qui agissent sur les reins (diurétiques), les vaisseaux sanguins (inhibiteurs de l'ECA, inhibiteurs calciques) et le cœur (bêta-bloquants, digoxine). En fait, la plupart de ces médicaments affectent de nombreuses parties différentes du corps.

La rééducation est également importante pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque légère à modérée. Stimulation électrique des jambes peut être utile pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque plus sévère qui sont incapables de faire de l'exercice en raison d'un essoufflement sévère.

Les arythmies sont traitées avec des médicamentsaffectant les propriétés électriques du muscle cardiaque, ou en introduisant un stimulateur cardiaque. L'angine de poitrine est traitée une gamme de médicaments qui dilatent les artères et améliorent le flux sanguin vers le muscle cardiaque (nitrates, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques). Embolieprovenant de différentes parties du cœur sont évités avec des anticoagulants tels que Aspirine et Warfarine, chez les patients à risque.

Dans les cas graves de DCM et de GRC peut avoir besoin Transplantation cardiaquemais cela est limité par le nombre de donneurs disponibles. Dans le premier cas, les résultats de survie globale sont bons. La HCM peut également être traitée partiellement par chirurgiepour éliminer une partie du blocage de la cloison musculaire.

En plus des traitements ci-dessus, votre médecin vous suggérera probablement de tester les membres de votre famille proche pour s'assurer qu'ils ne souffrent pas du même problème. Les tests comprendront un examen physique par un cardiologue, un ECG et une échocardiographie à intervalles réguliers tout au long de la vie.

Pronostic de cardiomyopathie

Cardiomyopathie dilatée

DCMP a un mauvais pronostic. 50% les patients décèdent dans les 2 ans; 25% les patients vivent plus de 5 ans. Les deux causes de décès les plus courantes sont l'insuffisance cardiaque progressive et l'arythmie.

Cardiomyopathie hypertrophique

Le taux annuel total de mortalité par mort subite est de 3-5% chez les adultes et pas moins 6% chez les enfants et les adolescents. Cependant, la gravité de la maladie et le pronostic varient considérablement selon les traits génétiques impliqués. Certains gènes sont associés à un mauvais pronostic.

Cardiomyopathie restrictive

Le pire pronostic de la MCR est chez les patients atteints d'amylose cardiaque, chez lesquels la maladie peut réapparaître après une transplantation cardiaque. En général, la maladie est mal diagnostiquée et de nombreux patients décèdent dans l'année suivant le diagnostic.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène entraîne dans la plupart des cas une insuffisance cardiaque et mort cardiaque subite (SCD), car les gens ignorent souvent qu'ils ont cette maladie, car elle est asymptomatique.