Kératocône: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

informations générales

Le terme « kératocône » fait référence à une maladie oculaire dégénérative caractérisée par une rigidité cornéenne moindre (une membrane transparente située dans la partie antérieure la partie de l'œil, qui est le cristallin le plus puissant de l'appareil visuel), qui a tendance à s'amincir, prenant la forme d'un cône se gonflant vers l'extérieur les yeux.

Cette pathologie peut toucher un ou les deux yeux, mais dans la plupart des cas elle est bilatérale et entraîne une diminution d'acuité visuelle d'autant plus importante que la cornée est déformée.

Si le diagnostic est posé rapidement, au moyen d'un examen de la vue appuyé par des tests instrumentaux spéciaux (tels que comme la topographie, la tomographie et la pachymétrie cornéenne), il est possible d'intervenir dans le kératocône avant qu'il ne devienne plus complexe niveaux de gravité.

Qu'est-ce que la cornée ?

La cornée est la fine membrane qui tapisse le devant de l'œil à travers laquelle l'iris et la pupille peuvent être vus.

Cette structure, qui dans des conditions physiologiques est transparente et dépourvue de vaisseaux sanguins, peut être considérée comme le cristallin le plus puissant; en fait, la cornée est la première structure de l'œil à partir de laquelle la lumière atteint le cerveau et aide à se concentrer images sur la rétine (la membrane qui recouvre l'intérieur de l'œil et est constituée d'un nerf sensible à la lumière tissus; rétine) capte les signaux lumineux de l'extérieur et les convertit en signaux bioélectriques qui atteignent le cerveau, fournissant la vision).

Lorsque la cornée est endommagée, comme dans cette pathologie, les images ne sont plus nettes et la vision se détériore, atteignant, dans les cas les plus sévères, même la cécité complète.

Qu'est-ce que le kératocône ?

Le kératocône est une maladie oculaire dégénérative caractérisée par une déformation de la cornée; A cause de cette maladie, la cornée, généralement ronde, s'amincit et se déforme, prenant la forme d'un cône qui gonfle vers l'extérieur de l'œil.

Par conséquent, la maladie détermine le changement du pouvoir de réfraction de la cornée, qui ne peut plus être facilite le passage de la lumière vers les structures oculaires internes et provoque une distorsion de la vision avec la perception de flou images.

Causes et facteurs de risque

Dans la plupart des cas, le kératocône débute à l'adolescence et à l'âge adulte, affectant les deux yeux (bien qu'à des degrés divers).

On estime qu'au moins 1 personne sur 1 500 est touchée, probablement à cause de :

• Hérédité: certaines études ont montré qu'environ 10 à 15 % des personnes touchées ont un membre de la famille atteint de la même maladie ;
• Lésion ou traumatisme cornéen : ils peuvent être causés par le frottement des yeux, l'utilisation prolongée de lentilles de contact, les processus d'irritation qui se prolongent dans le temps;
• Autres maladies oculaires, tel que:
  • Rétinite pigmentaire: trouble héréditaire de la rétine qui entraîne une perte progressive de la vision, entraînant une cécité complète dans les cas graves.
  • Le printemps kératoconjonctivite: maladie inflammatoire chronique de l'œil antérieur (conjonctive et cornée), bilatérale, saisonnière et de cause inconnue; affecte les enfants et les adolescents qui vivent principalement dans les pays chauds ou les climats tempérés.
  • Rétinopathie du prématuré: pathologie bilatérale due à une vascularisation rétinienne altérée; Elle touche principalement les bébés prématurés, en particulier ceux de faible poids à la naissance.
• Les maladies systémiques telles comment:
  • Syndrome de Down: une maladie génétique causée par la présence d'une troisième copie (ou d'une partie de celle-ci) du chromosome 21; provoque des déficits intellectuels et des anomalies physiques.
  • Ostéogenèse imparfaite: maladie génétique autosomique dominante (les patients atteints ont au moins un parent atteint) caractérisée par des anomalies de la synthèse du collagène.
  • Syndrome d'Ehlers-Danlos: pathologie héréditaire caractérisée par une faiblesse ligamentaire et une hyperélasticité de la peau.
  • Amaurose congénitale de Leber: trouble rétinien caractérisé par une cécité et des réactions inférieures au seuil de stimulation électrophysiologique associées à une déficience visuelle au cours de la première année de vie.
• Dommages oxydatifs causés par les radicaux libres: la cornée peut être plus vulnérable en raison d'un mécanisme de déséquilibre dans l'activité de certaines enzymes spécifiques (protéines qui accélèrent la performance de certains réactions); de plus, certaines cellules de la cornée, responsables du renouvellement tissulaire, du fait de cette instabilité fonctionneront anormalement, provoquant une diminution d'épaisseur et une déformation caractéristique.

Symptômes et signes

L'évolution caractéristique du kératocône est progressive dans le temps; En fait, la maladie se stabilisera d'ici 10 à 20 ans.

Les symptômes caractéristiques du kératocône comprennent initialement :

• sensation d'irritation aux yeux;
• sensibilité accrue à la lumière (photophobie);
• vision double avec un œil fermé;
• vision déformée ou floue.

Par la suite, au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient découvrira :

• diminution de la vision nocturne;
• en augmentant myopie ou astigmatisme;
• la difficulté de porter des lentilles de contact conventionnelles ;
• gonflement et cicatrices de la cornée;
• une incapacité à effectuer des tâches simples telles que conduire une voiture, regarder la télévision ou lire un livre.

Ces symptômes peuvent apparaître plus ou moins rapidement selon les cas, et avec une maladie très avancée déterminent l'altération complète de la vision et l'intégrité du globe oculaire.

Populations affectées

Le kératocône touche aussi bien les hommes que les femmes et tous les groupes ethniques à travers le monde. Le trouble a tendance à se développer le plus souvent chez les adolescents pendant ou près de la puberté ou à la fin de l'adolescence. Des études récentes (2015) montrent que les hommes, les Afro-Américains et les Hispaniques sont plus à risque de développer un kératocône, tandis que les femmes, les Américains d'origine asiatique et les personnes atteintes Diabètesemblent avoir moins de risques.

Les taux d'incidence et de prévalence du kératocône dans la littérature médicale ont tendance à varier considérablement. Une étude à long terme aux États-Unis a révélé la prévalence de 54,5 personnes diagnostiquées pour 100 000 personnes dans la population générale, soit environ 1 personne sur 2 000. Cependant, selon certaines estimations, l'incidence peut atteindre 1 personne sur 400. Les personnes ayant des antécédents familiaux de kératocône sont plus à risque de développer la maladie que les personnes en général.

Diagnostique

Le diagnostic est posé lors d'un examen de la vue, et en cas de suspicion de maladie, des examens approfondis peuvent être ordonnés, qui permettent avec en toute confiance pour établir la présence d'un kératocône afin d'éviter d'autres dommages ou une perte complète de la vision (dans la plupart des cas, degré).

Tests de diagnostic les plus utiles :

• Topographie cornéenne : il s'agit d'une cartographie de la surface de la cornée et permet d'évaluer, grâce à l'utilisation d'un instrument optique informatisé, qui projette des rayons lumineux sur la cornée, son épaisseur.
• Tomographie cornéenne : une étude instrumentale qui étudie la courbure et l'épaisseur de la cornée à plusieurs niveaux.
• Pachymétrie : mesure l'épaisseur de la cornée en déterminant son point le plus fin.

Traitement du kératocône

Le traitement est choisi en fonction de l'état du patient et du degré de développement de la pathologie; Les principales stratégies thérapeutiques comprennent :

• Usage lunettes ou lentilles de contact spéciales pour amélioration de l'acuité visuelle.
• Réticulation cornéenne: Il est utilisé dans les premiers stades de la maladie et consiste en l'instillation d'un collyre à base de vitamine B2 ou de riboflavine, qui pénètre dans la cornée. La cornée est ensuite exposée à une irradiation ultraviolette A (UVA) à faible dose pendant 30 minutes, au cours desquelles l'application de vitamine B2 est répétée toutes les 5 minutes. À la fin de ce processus, l'œil est traité avec des gouttes ophtalmiques et des onguents antibiotiques et recouvert d'un pansement ou d'une lentille de contact thérapeutique qui doit être porté pendant 3 à 4 jours.
• Traitement des lentilles phaques: Implique l'introduction d'anneaux intrastromal à l'intérieur de la cornée pour la stabiliser et ralentir la progression de la maladie. Cette procédure réduit la courbure de la cornée et améliore l'acuité visuelle, et peut donc commencer implantation de lentilles phaques pour corriger les défauts de vision résiduels tels que myopie, astigmatisme, hypermétropie. Ceci est particulièrement indiqué pour ceux qui, en raison du kératocône, ne peuvent pas porter de lentilles de contact.
• Kératoplastie (greffe de cornée (greffe): il s'agit d'une intervention chirurgicale au cours de laquelle le tissu cornéen anormal est retiré et remplacé par du tissu cornéen sain d'un donneur. Cette chirurgie est généralement destinée aux personnes souffrant de problèmes médicaux graves (par exemple, la cornée est très fine et/ou une vision sévèrement altérée) ou pour ceux qui ne peuvent pas tolérer ou répondre à des traitement. Une greffe de cornée peut également être indiquée après un épisode d'œdème cornéen qui ne répond pas aux autres options de traitement. Il existe plusieurs procédures de greffe de cornée différentes qui peuvent être utilisées. La greffe de cornée est généralement efficace pour les personnes atteintes de kératocône, mais comporte un faible risque de complications, notamment le rejet du tissu du donneur par l'organisme (rejet du greffon). Il convient de noter que les patients transplantés cornéens ont généralement encore besoin lentilles de contact après la greffe, car la cornée, bien que plus plate, manque encore forme parfaite.

Prévision

La plupart des patients atteints de kératocône prennent bien soin des lentilles de contact rigides et des lentilles sclérales.

Environ 10 à 20 % des patients atteints de kératocône nécessitent finalement une greffe de cornée, mais ce nombre devrait augmenter si de bons soins de lentilles de contact ne sont pas disponibles.

Les preuves suggèrent que cette maladie, bien que progressive, se stabilise avec le temps chez la plupart des patients.

La prévention

Il n'existe pas de réelles stratégies de prévention du kératocône, mais des examens oculaires fréquents, notamment dans le cas d'un patient de la famille ou fréquents et détérioration soudaine de la vision, permettent de développer un diagnostic précoce et d'éviter des dommages irréparables à la cornée, en introduisant en temps opportun traitement.