Hydrocéphalie du cerveau chez l'enfant: causes, conséquences et thérapie

L'hydropisie (œdème, accumulation excessive de liquide), ou, comme on l'appelle souvent dans la littérature médicale, l'hydrocéphalie cérébrale chez l'enfant est l'une des pathologies les plus fréquentes chez le nouveau-né.

La maladie peut être exprimée à des degrés divers, mais son essence reste inchangée: en raison d'une violation de l'écoulement et de l'accumulation de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) diverses structures du système nerveux central sont comprimées, ce qui peut provoquer des troubles du développement du bébé et même la mort résultat.

Quelles sont les raisons de l'accumulation excessive de liquide? Comment cette pathologie dangereuse est-elle traitée? Vous trouverez les réponses dans cet article.

Un peu d'anatomie

Le cerveau et la moelle épinière baignent en permanence dans un liquide appelé liquide céphalo-rachidien.

Grâce au liquide céphalo-rachidien, le cerveau est protégé de toutes sortes de dommages :

• le liquide crée une sorte de "coussin de sécurité",
• Absorption de choc.

Ce n'est pas la seule fonction du liquide céphalo-rachidien :

• il fournit également des nutriments aux tissus,
• prend en charge le microenvironnement,
• contribuer au fonctionnement normal de l'organe de la pensée, etc.
• Le liquide céphalo-rachidien est produit à partir du sang.

Chez un adulte en bonne santé, le volume de liquide céphalo-rachidien est d'environ 150 ml, chez un nouveau-né - 50 ml.

Normalement, le liquide céphalo-rachidien est dans un état de circulation constante: le liquide céphalo-rachidien est produit et absorbé de telle manière que son volume total reste inchangé.

Dans certains cas, le liquide stagne, s'accumulant dans les ventricules du cerveau ou sous ses membranes. C'est la violation de la circulation qui provoque le développement de l'hydrocéphalie.

Dans ce cas, à la fois une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien produit et une violation du processus de son absorption peuvent provoquer une pathologie.

Pour quelles raisons l'hydrocéphalie se développe-t-elle?

Trois processus conduisent à l'accumulation d'un excès de liquide céphalo-rachidien :

• la production d'une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien ;
• violations du processus d'absorption du liquide céphalo-rachidien;
• troubles associés à des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

La pathologie peut être basée sur l'un des mécanismes énumérés, ou plusieurs à la fois.

L'hydropisie peut se développer non seulement chez les enfants, mais aussi chez les adultes. Dans le premier cas, ils parlent de la forme congénitale de l'hydropisie, dans le second - de la forme acquise.

Les principales causes de l'hydropisie congénitale du cerveau sont :

• pathologies congénitales de la circulation du liquide céphalo-rachidien;
• certaines maladies congénitales dans la partie centrale du système nerveux (par exemple, le syndrome de Chiari, dans lequel les structures du cerveau sortent dans le foramen magnum);
• infection du fœtus par des maladies infectieuses, par exemple la rubéole ou la toxoplasmose, au cours du développement intra-utérin;
• Rh-conflit entre l'organisme maternel et le fœtus. Dans ce cas, l'hydrocéphalie dite "immune" se développe;
• la mère souffre de maladies chroniques graves, par exemple le diabète sucré;
• syndrome transfusionnel lors de grossesses multiples (le sang d'un enfant passe dans le système circulatoire d'un autre);
• malformations du placenta;
• traumatisme à la naissance.

L'hydrocéphalie peut se développer en raison de la présence d'au moins un des facteurs énumérés ci-dessus. Cependant, bien souvent, les médecins ne parviennent pas à déterminer ce qui est devenu un facteur provoquant le développement de l'hydropisie du cerveau chez un nouveau-né.

L'hydrocéphalie cérébrale acquise chez les enfants se développe à la suite de maladies inflammatoires du système nerveux central, par exemple:

• méningite,
• blessure traumatique
• hématomes,
• la présence d'une tumeur bénigne ou maligne.

Variétés d'hydrocéphalie

Il existe plusieurs classifications de l'hydrocéphalie.

La première est basée sur la localisation du fluide accumulé :

• interne. Le liquide s'accumule principalement dans les ventricules cérébraux;
• externe, ou externe. Le LCR s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire entre le cerveau et les parois du crâne;
• forme générale, autrement appelée forme mixte. Avec cette forme de pathologie, le liquide céphalo-rachidien est distribué dans tout l'organe de la pensée, c'est-à-dire qu'il s'accumule dans les ventricules et dans l'espace sous-arachnoïdien. Avec une forme mixte, les tissus de l'organe de la pensée sont progressivement remplacés par le liquide céphalo-rachidien, qui se heurte au développement de graves anomalies mentales et physiques.

Selon le mécanisme de développement de la pathologie, il existe:

• forme ouverte ou communicante, dans laquelle la communication est maintenue entre l'espace sous-arachnoïdien et les ventricules du cerveau ;
• forme fermée. Avec ce type d'hydrocéphalie, la communication normale entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien est altérée. Cette forme de pathologie est considérée comme la plus dangereuse: sans intervention chirurgicale immédiate, le bébé peut mourir ;
• forme hypersécrétoire. Dans ce cas, la pathologie se développe en raison du volume excessif de liquide céphalo-rachidien produit.

Par le niveau de pression intracrânienne, on distingue:

• forme hypertensive, accompagnée d'une augmentation Pression intracrânienne;
• normotendu, se déroulant sans augmentation de la pression intracrânienne. Habituellement, l'absence d'augmentation de la pression intracrânienne est observée aux premiers stades du développement de la maladie;
• forme hypotensive, dans laquelle la pression intracrânienne chez le bébé diminue. Cette forme d'hydropisie est extrêmement rare.

Symptômes d'hydrocéphalie

Chez les enfants de moins d'un an, l'hydropisie se manifeste comme suit :

• diminution du tonus musculaire. Dans de rares cas, au contraire, il y a une augmentation du tonus et des crises convulsives;
• la tête du bébé grandit trop vite et ne correspond pas aux normes d'âge et à la taille du corps;
• la peau de la tête est fine et brillante;
• le front est fortement poussé en avant ;
• la fontanelle est agrandie, dépasse légèrement au-dessus de la surface du crâne en raison de la pression du liquide céphalo-rachidien;
• le bébé jette souvent la tête en arrière;
• les globes oculaires se déplacent vers le bas. Ce symptôme est appelé « le symptôme du soleil couchant » ;
• strabisme;
• le bébé prend lentement du poids et accuse un retard de développement par rapport à ses pairs. Par exemple, il commence à s'asseoir, à ramper et à se tenir debout bien plus tard ;
• les mains et les pieds peuvent trembler ;
• les veines du front et du cuir chevelu font fortement saillie;
• le bébé pleure souvent et a du mal à dormir (se réveille souvent, n'arrive pas à dormir, etc.) ;
• le bébé est indifférent à l'environnement, ne répond pas aux voix et aux jouets des parents.

Souvent, les bébés atteints d'hydrocéphalie ont mal à la tête en raison de l'augmentation de la pression intracrânienne. Cela se manifeste par des pleurs forts fréquents et la mise de stylos sur la tête.

Habituellement, chez les enfants de moins d'un an, les symptômes de l'hydropisie apparaissent assez vivement (voir photo ci-dessus): le pédiatre remarque rapidement la pathologie et prescrit le traitement nécessaire.

Chez les enfants qui ont atteint l'âge d'un an, les symptômes suivants s'ajoutent aux symptômes énumérés :

• l'enfant vomit souvent et vomit. Nausées et vomissements aggravés le matin ;
• les muscles sont très tendus, des crampes sont souvent observées ;
• parfois l'enfant tombe dans évanouissement. L'évanouissement est souvent observé après une crise;
• la fontanelle ne grossit pas, au contraire, en raison de la pression du liquide céphalo-rachidien et de la croissance du crâne, elle augmente de taille;
• sur le front et le visage du bébé, vous pouvez voir un réseau de fines veines;
• l'enfant a des difficultés à marcher. Dans les cas graves, le bébé est incapable de marcher en raison d'un poids trop important sur la tête ;
• l'enfant ne peut pas contrôler le processus de miction;
• diminution de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité complète.

Dans le cas où le bébé ne reçoit pas de traitement, la maladie progresse: les manifestations physiques et mentales augmentent.

Dans les cas avancés, les enfants souffrant d'hydropisie du cerveau ont un retard mental sévère dû à une atrophie des tissus de l'organe de la pensée. Par conséquent, il est très important d'identifier rapidement la pathologie et de commencer le traitement.

Diagnostique

Parfois, une accumulation excessive de liquide dans le cerveau est détectée pendant la période prénatale lors d'un examen échographique. Cependant, l'hydropisie est plus souvent diagnostiquée après la naissance d'un nouveau-né à l'hôpital ou peu de temps après sa sortie.

Il ne faut pas penser que l'hydropisie du cerveau chez les bébés est toujours "perceptible à l'œil nu": ses symptômes sont typiques de nombreuses pathologies, et le bébé ne peut toujours pas dire ce qu'il ressent. Par conséquent, les premières manifestations ne sont pas toujours reconnues.

Afin de commencer le traitement à temps, il est important que les parents contactent un bon diagnosticien lorsqu'ils découvrent les premiers signes d'un bébé atteint d'hydropisie du cerveau.

Le plus souvent, les méthodes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer l'hydrocéphalie:

• neurosonographie. Cet examen chez le nourrisson se fait par la fontanelle. Dans les hôpitaux modernes, la neurosonographie est une étude obligatoire réalisée au cours du deuxième mois de la vie d'un bébé;
• IRM et TDM. Grâce à ces méthodes modernes, il est possible d'obtenir une image assez complète du développement et de la structure de l'organe principal du système nerveux central du nourrisson. Contrairement à la neurosonographie, l'IRM et la tomodensitométrie chez le nourrisson doivent être réalisées sous anesthésie générale: sinon, il ne sera pas possible d'assurer l'immobilité du bébé ;
• craniographie, c'est-à-dire un examen de la taille de la tête du bébé;
• ponction lombaire, qui permet d'évaluer la pression intracrânienne ;
• EEG (électroencéphalographie), ce qui vous permet d'obtenir des données supplémentaires sur l'état du bébé.

Il est important de se rappeler que plus le traitement de l'hydrocéphalie est commencé tôt, moins la pathologie aura de conséquences à l'avenir. Le pronostic dépend non seulement de la nature de l'évolution, mais aussi de la négligence de la maladie!

Traitement

Malheureusement, il n'y a pas de traitements conservateurs pour l'hydropisie. Les médicaments ne peuvent que soulager le bébé des symptômes douloureux et arrêter le développement ultérieur de la maladie.

Le traitement chirurgical est considéré comme la méthode la plus efficace. Seul un chirurgien expérimenté peut effectuer l'opération.

L'objectif principal de la chirurgie est de drainer le liquide céphalo-rachidien des ventricules du cerveau et de l'espace sous-arachnoïdien.

Pour cela, deux méthodes principales sont utilisées :

• manœuvre;
• chirurgie endoscopique.

Le plus souvent, la chirurgie de pontage est utilisée pour traiter l'hydropisie. L'essence de l'opération est que des cathéters spéciaux en silicone médical sont implantés dans la peau.

À l'aide de cathéters, le liquide est détourné de l'organe principal du système nerveux central.

Le LCR peut être drainé dans la cavité abdominale, où il est absorbé par les intestins, ou dans l'oreillette.

Malheureusement, le pontage peut entraîner un certain nombre de complications graves qui surviennent chez environ la moitié des enfants opérés.

Dans certains cas, un remplacement de shunt est nécessaire, ce qui devient la raison de la nomination d'une deuxième opération. Pour cette raison, les opérations endoscopiques sont de plus en plus pratiquées, au cours desquelles, grâce à de petites les incisions sont insérées avec un endoscope, à l'aide duquel l'excès de liquide céphalo-rachidien est retiré du petit organe de la pensée le patient.

À l'aide d'un endoscope, le chirurgien crée une voie pour la sortie du Livcore, à la suite de laquelle l'état du patient est normalisé. Avec cette opération, il n'est pas nécessaire d'implanter un cathéter, ce qui le rend beaucoup plus facile à transférer qu'un pontage.

Les principaux avantages de la chirurgie endoscopique sont les suivants :

• la possibilité de restaurer l'écoulement naturel du liquide céphalo-rachidien;
• les complications possibles sont minimisées;
• comme le montre la pratique, les opérations endoscopiques aident le bébé à se débarrasser rapidement des symptômes désagréables;
• la période de récupération après la chirurgie endoscopique est minime.

Malheureusement, une intervention endoscopique est possible chez environ 10 % des enfants atteints d'hydrocéphalie: dans certaines formes de pathologie, l'opération sera inefficace.

Chirurgie d'urgence de l'hydropisie du cerveau

Avec l'hydrocéphalie, une condition dangereuse peut survenir, dans laquelle, en raison d'une accumulation importante de liquide céphalo-rachidien, la pression intracrânienne augmente fortement.

En conséquence, les tissus du système nerveux central sont coincés dans l'ouverture qui relie la colonne vertébrale et le crâne. Dans ce cas, la partie oblongue de la partie centrale du système nerveux, responsable de la fonction respiratoire, peut être comprimée. Ceci est lourd d'arrêt respiratoire et de mort.

Dans une situation similaire, un trou est percé dans le crâne, dans lequel un cathéter est inséré pour drainer le liquide céphalo-rachidien. Le liquide s'écoule à travers le cathéter dans un récipient spécial.

Une telle opération est une mesure d'urgence visant à sauver la vie du bébé. Après l'opération, le patient doit être sous surveillance médicale constante.

Quels médicaments sont indiqués pour l'hydrocéphalie?

En règle générale, les médicaments suivants sont recommandés pour les patients atteints d'hydrocéphalie :

• Diacarbe et Furosémidequi réduisent la sécrétion de liquide céphalo-rachidien et réduisent la pression intracrânienne ;
• Mannitol et Glycérineréduire la quantité de liquide dans le corps;
• préparations de potassium qui renforcent les vaisseaux sanguins;
• les médicaments fortifiants, par exemple les complexes vitaminiques et les immunostimulants.

Il faut se rappeler que l'opération ne peut être abandonnée que si la maladie ne progresse pas pendant longtemps.

Dans ce cas, les patients se voient prescrire un médicament à long terme appelé Diakarbe, ce qui réduit la production de liquide céphalo-rachidien.

Même si l'hydropisie ne progresse pas, le patient doit toujours être sous la surveillance constante d'un neurologue et faire régulièrement une échographie de la tête, un scanner et une IRM, ainsi que mesurer le volume de la tête.

Les conséquences de l'hydrocéphalie

Dans les premiers stades, il est beaucoup plus facile de guérir l'hydrocéphalie et d'éviter ses conséquences dangereuses que dans les cas négligés.

Il ne faut pas oublier que de nombreux patients opérés à un âge précoce mènent une vie normale.

Malheureusement, l'hydropisie conduit au fait que l'apport sanguin aux tissus de l'organe principal du système nerveux central est perturbé. Le résultat de ce processus est une atrophie tissulaire irréversible (voir. photo ci-dessus).

Si le traitement n'a pas été commencé à temps, les conséquences suivantes sont possibles :

• retard mental: des difficultés d'élocution et des problèmes de concentration de l'attention à un retard mental profond ;
• maux de tête intenses causés par une augmentation de la pression intracrânienne;
• développement de la paralysie cérébrale ou de l'épilepsie;
• les troubles du sommeil;
• développement troubles du spectre autistique;
• syndrome manque d'attention avec hyperactivité;
• niveau accru d'agressivité;
• syndrome de luxation, qui se développe en raison de la compression des tissus du système nerveux central. Avec le syndrome de luxation, le patient perd connaissance, dans les cas graves - tombe dans le coma.

Les psychologues ont constaté que les enfants qui n'ont pas reçu le traitement nécessaire, à l'âge adulte, souffrent souvent de dépression, ont des problèmes de relations avec les autres, sont renfermés et même cruels.

Mesures de prévention

Pendant la grossesse, une femme doit régulièrement subir une échographie. Il est conseillé de traiter les maladies infectieuses avant la grossesse.

De plus, pendant la période de planification, une femme doit subir un examen pour la toxoplasmose, l'herpès et la rubéole.

Lorsque vous portez un bébé, il est important d'abandonner les mauvaises habitudes, de bien manger, de fréquenter régulièrement les cliniques prénatales et de suivre attentivement toutes les recommandations du médecin traitant.

En aucun cas, vous ne devez prendre des médicaments sans avoir préalablement consulté votre médecin : certains médicaments sont interdits aux femmes enceintes, car ils provoquent le développement de diverses pathologies chez le fœtus.

Bien entendu, ces mesures ne permettront pas d'assurer pleinement contre le développement de l'hydrocéphalie chez un nourrisson, cependant, elles réduisent au minimum le risque de pathologie.

Après la naissance d'un bébé, les enfants à risque méritent une attention particulière :

• né prématurément;
• ceux nés de mères atteintes de maladies chroniques;
• enfants atteints de malformations du système nerveux et de traumatismes à la naissance;
• enfants qui ont eu une méningite.

Souvent, l'hydropisie chez les jeunes enfants se développe à la suite d'une lésion cérébrale traumatique. Par conséquent, les parents devraient ;

• utiliser des sièges pour enfants spéciaux ;
• marcher avec votre bébé dans des zones sûres spécialement équipées ;
• rendre la maison sûre pour le bébé: acheter des coussins d'angle, retirer les objets lourds de la portée, etc. ;
• Lorsqu'il fait du sport, l'enfant doit porter une protection de la tête, comme un casque.

Les problèmes en violation du développement normal de l'organe de la pensée chez les enfants sont un phénomène dangereux qui nécessite un traitement immédiat et une surveillance médicale constante. Les symptômes de la pathologie ne doivent pas être ignorés: plus le traitement est commencé tôt, moins l'organe de la pensée sera blessé par la pression accrue du liquide céphalo-rachidien.

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