Syndrome des antiphospholipides: qu'est-ce que c'est, causes, traitement

Faits rapides

• Les anticorps antiphospholipides sont présents dans 15–20% tous les cas thrombose veineuse profonde (caillots sanguins) et dans un tiers des nouveaux AVC survenant chez des personnes de moins de 50 ans.
• Les anticorps antiphospholipides sont la principale cause de fausses couches à répétition et de complications de grossesse lorsqu'aucune autre cause n'est trouvée.
• Le diagnostic et le traitement sont très importants. Une fois la maladie diagnostiquée, un traitement adéquat peut prévenir la récurrence des symptômes dans la plupart des cas.
• La base du traitement est de prévenir les caillots sanguins avec des anticoagulants oraux (anticoagulants) ou des médicaments antiplaquettaires.

• Les facteurs de risque de thrombose doivent être traités. Ils comprennent Diabète, hypertension artérielle ou l'hypertension artérielle, l'hypercholestérolémie ou l'hypercholestérolémie, l'obésité, le tabagisme, l'œstrogène ménopausique ou la contraception, et tout système auto-immun systémique majeur maladie.

Syndrome des anticorps antiphospholipides (Communément appelé syndrome des antiphospholipides ou APS et SAFA) est une maladie auto-immune qui est présente principalement chez les jeunes femmes. Les personnes atteintes d'APS produisent dans leur sang des protéines anormales appelées auto-anticorps antiphospholipides.

Cela conduit à un flux sanguin anormal et peut entraîner des caillots sanguins dangereux dans les artères et les veines, des problèmes avec le développement du fœtus et la grossesse. Les personnes atteintes de ce trouble peuvent être en bonne santé ou avoir une condition médicale sous-jacente, le plus souvent le lupus érythémateux disséminé (généralement appelé lupus ou alors ELS).

L'APS touche cinq fois plus les femmes que les hommes. Généralement, le diagnostic est posé entre 30 et 40 ans. Bien que jusqu'à 40 % des patients atteints de LED soient positifs aux auto-anticorps antiphospholipides, seulement la moitié d'entre eux développent une thrombose et/ou des fausses couches. Comme la plupart des maladies auto-immunes, le SAFA a une composante génétique, bien qu'il n'y ait pas de transmission directe parent-enfant.

Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides (SPA) ?

Syndrome des anticorps antiphospholipides - une maladie auto-immune pouvant provoquer des blocages fréquents dans les artères et les veines et/ou une fausse couche.

Le blocage se produit en raison de la présence de protéines dans le sang appelées auto-anticorps antiphospholipides (communément appelés aPL), qui se forment contre les propres tissus d'une personne. Ces auto-anticorps interfèrent avec la coagulation sanguine normale, entraînant une augmentation de la formation de caillots ou une thrombose (dans laquelle le flux sanguin s'arrête en raison d'un blocage dans un vaisseau).

Les dommages causés par la thrombose peuvent varier selon l'endroit où le thrombus est formé. Par exemple, la répétition de petits caillots sanguins dans le cœur peut provoquer un épaississement ou des dommages valve cardiaque avec risque d'arrêt brutal du flux sanguin dû à un caillot sanguin (appelé artère embolie).

Auto-anticorps (aPL) peut aussi être lié à les crises cardiaques chez les jeunes adultes sans facteurs de risque connus de maladie cardiaque. Les caillots sanguins dans les artères du cœur peuvent entraîner des crises cardiaques, tandis que les caillots sanguins dans les artères du cerveau peuvent entraîner coups. Les caillots sanguins d'aPL peuvent se produire n'importe où dans la circulation sanguine et affecter n'importe quel organe du corps.

Les caillots sanguins (caillots) qui se forment dans les veines sont plus fréquents dans le bas des jambes. Les caillots sanguins dans les veines des jambes peuvent se rompre et se propager aux poumons, provoquant une maladie très grave appelée embolie pulmonaire. L'embolie pulmonaire bloque le flux sanguin vers les poumons et diminue la quantité d'oxygène dans le sang.

Dans certains cas, des événements thrombotiques récurrents peuvent survenir pendant une courte période, entraînant des dommages progressifs à plusieurs organes. Cette affection aiguë et potentiellement mortelle est appelée syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCA). Les patients atteints de SAPL peuvent souffrir d'autres problèmes, notamment une faible numération plaquettaire qui provoque une décoloration de la peau (purpura thrombocytopénique).

Chez les femmes enceintes, l'aPL dans le sang peut entraîner fausses couches précoces et tardives et prééclampsie (hypertension artérielle et protéines dans les urines pendant la grossesse). On pensait à l'origine que l'aPL était responsable de la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins du placenta, provoquant un retard de croissance fœtale. L'aPL peut également cibler directement les tissus du placenta, bloquant ainsi leur croissance et leur développement.

Quelles sont les causes du syndrome des antiphospholipides (causes)?

La raison pour laquelle les patients développent des auto-anticorps antiphospholipides (aPL) n'est pas tout à fait claire. La production de ces autoanticorps est probablement déclenchée par un facteur environnemental tel qu'une infection, survenant chez une personne dont les antécédents génétiques rendent un homme ou une femme plus susceptible maladie.

Les auto-anticorps antiphospholipides peuvent être présents dans la circulation sanguine pendant une longue période, mais les événements thrombotiques ne surviennent que rarement. aPL augmente le risque de coagulation du sang, mais la thrombose se produit généralement lorsque d'autres conditions sont présentes, la coagulation, comme l'inactivité prolongée (comme le repos au lit), la chirurgie ou grossesse.

Les facteurs de risque supplémentaires de thrombose sont hypertension, obésité, tabagisme, athérosclérose (durcissement des artères), utilisation d'œstrogènes (pilules contraceptives) et maladie auto-immune (principalement le LED ou les maladies de type LED).

Comment diagnostique-t-on le syndrome des antiphospholipides ?

Le diagnostic de syndrome des antiphospholipides est posé par test sanguin patients présentant des caillots sanguins et/ou des fausses couches répétées pour la présence d'auto-anticorps antiphospholipides (aPL). L'enquête est réalisée à l'aide de trois types d'analyse. Les analyses peuvent varier en raison des différences d'aPL.

Chaque test individuel ne peut pas détecter tous les auto-anticorps possibles, leur utilisation conjointe est donc fortement recommandée. Au moins un de ces tests doit être positif et confirmé à deux reprises avec un intervalle d'au moins trois mois.

En général, plus le score du test est élevé et plus les tests sont positifs, plus le risque de développer des symptômes est élevé. Que du positif des analyses de sang en l'absence de thrombus, le diagnostic de syndrome des antiphospholipides n'est pas un fait.

Comment traite-t-on le syndrome des antiphospholipides ?

Le plus souvent, les auto-anticorps antiphospholipides sont détectés après des caillots sanguins ou des fausses couches répétées. Par conséquent, l'objectif principal du traitement est de prévenir les rechutes, car la présence d'anticorps expose le patient à un risque sérieux d'épisodes futurs.

Problèmes vasculaires

Les événements thrombotiques aigus sont traités anticoagulants (anticoagulants) d'abord héparine intraveineuse, puis warfarine orale (Coumadin). Dans des situations graves, certains patients reçoivent également des composés qui dissolvent rapidement les caillots dans les artères et les veines.

Les patients atteints d'aPL doivent prendre des anticoagulants pour éviter la récidive de thrombus dans les vaisseaux, éventuellement pendant plusieurs années. Dans les événements artériels, les rechutes sont également évitées avec des médicaments qui inhibent les plaquettes, tels que aspirine et clopidogrel (plavix).

Problèmes liés à la grossesse

Sous-cutané injections d'héparine et aspirine à faible dose sont un traitement standard pour prévenir les fausses couches. Le traitement commence au début de la grossesse et se poursuit immédiatement après l'accouchement. Cette approche thérapeutique s'est avérée efficace dans la plupart des cas. Dans les cas réfractaires, un traitement d'appoint tel que perfusion intraveineuse d'immunoglobuline et administration de corticoïdes (prednisone).

Les femmes enceintes qui ont déjà eu des caillots sanguins dans leurs vaisseaux peuvent recevoir la même combinaison héparine et aspirine à faible dose - cependant avec des doses plus élevées d'héparine - en raison du risque accru de formation caillots sanguins. Il a été démontré que le traitement à l'héparine et à l'aspirine est sans danger pour la mère et le bébé.

Lorsque des anticorps sont trouvés chez des patients sans antécédents de problèmes thrombotiques ou de fausses couches, la nécessité d'un traitement prophylactique doit être évaluée au cas par cas. Cependant, il est généralement admis que le traitement n'est pas nécessaire s'il n'y a pas facteurs de risque d'occlusion vasculaire ou de maladie auto-immune systémique associée (p. ex., lupus).

Vivre avec le syndrome des antiphospholipides

La nécessité d'un traitement anticoagulant oral à long terme (anticoagulant) affecte considérablement le mode de vie des patients, créant la nécessité d'un suivi régulier de l'effet anticoagulant (anticoagulant) et d'une attention particulière à l'alimentation et aux risques de saignement.

L'utilisation de nouveaux anticoagulants oraux qui ne nécessitent pas de tests réguliers sur les patients est en cours d'évaluation dans le cadre d'essais cliniques en cours. Le traitement des facteurs de risque courants de thrombose (diabète, hypertension artérielle, taux de cholestérol élevé, obésité et tabagisme) est indispensable pour les patients atteints du syndrome des antiphospholipides.

L'œstrogénothérapie pour le contrôle des naissances ou les symptômes de la ménopause doit généralement être évitée avec quelques exceptions chez les patients à faible profil de risque, qui doivent être évalués au cas par cas Cas.

Le traitement actuel pour la prévention des manifestations obstétricales est assez efficace. La plupart des femmes peuvent avoir des enfants en bonne santé. Bien que le syndrome des antiphospholipides soit une maladie auto-immune, son diagnostic ne signifie pas que le patient développera une autre maladie auto-immune.