Arthrite juvénile idiopathique (AJI) chez l'enfant: symptômes, traitement

Qu'est-ce que l'arthrite juvénile idiopathique?

Arthrite idiopathique juvénile Il s'agit d'un groupe de maladies infantiles connexes qui commencent à l'âge de 16 ans et comprennent une inflammation articulaire persistante ou récurrente.

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est un groupe de maladies rares caractérisées par une inflammation des articulations (arthrite). L'AJI peut également affecter d'autres organes ou tissus conjonctifs. Bien que JIA soit différent de polyarthrite rhumatoïde chez l'adulte, ces maladies ont des similitudes.

La cause de l'AJI est inconnue. Bien que l'AJI ne soit pas héréditaire, des facteurs héréditaires peuvent augmenter les chances qu'elle se développe.

Certaines formes d'arthrite juvénile idiopathique peuvent provoquer de la fièvre, des éruptions cutanées et des ganglions lymphatiques enflés, et peuvent affecter le cœur. Le diagnostic est posé sur la base des symptômes et de l'examen physique de l'enfant, car il n'existe pas de test de laboratoire unique et définitif pour diagnostiquer cette maladie.

Classification

Il existe plusieurs formes d'AJI. Bien que chaque forme ait des caractéristiques différentes, elles ont des caractéristiques similaires. Le formulaire JIA est déterminé sur la base des résultats d'un examen médical et de tests de laboratoire. Les formes d'AJI suivantes sont possibles :

• AJI oligoarticulaire ;
• AJI polyarticulaire (avec facteur rhumatoïde négatif ou positif) ;
• Arthrite liée à l'enthésite;
• AJI psoriasique ;
• AJI indifférencié ;
• AJI systémique.

Un enfant peut avoir une forme de la maladie au moment du diagnostic, mais parfois elle évolue vers une forme différente au fur et à mesure que la maladie progresse.

AJI oligoarticulaire est la forme la plus courante et survient généralement chez les jeunes filles. Sous cette forme, quatre articulations ou moins sont touchées au cours des 6 premiers mois de la maladie (oligo signifie peu). L'articulation la plus souvent touchée est le genou.

AJI polyarticulaire est la deuxième forme la plus courante et survient à la fin de l'enfance. Dans cette forme de la maladie, cinq articulations ou plus sont touchées (poly signifie plusieurs). Cette forme est divisée en deux types: facteur rhumatoïde négatif et facteur rhumatoïde positif.

Facteur rhumatoïde Est un anticorps dans le sang. Ses taux élevés peuvent apparaître chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, mais peuvent également survenir chez les patients atteints d'autres maladies auto-immunes (par exemple, le lupus érythémateux disséminé, polymyosite ou sclérose systémique). Les enfants dont le facteur rhumatoïde est positif ont des anticorps contre le facteur rhumatoïde dans leur sang.

Le type positif du facteur rhumatoïde survient généralement chez les adolescentes et est similaire à la polyarthrite rhumatoïde chez les adultes. Dans les deux types, l'arthrite peut affecter la même articulation des deux côtés du corps (par exemple, les deux genoux ou les deux bras) et affecte souvent les petites articulations des mains et des pieds.

Arthrite liée à l'enthésite implique la présence simultanée d'arthrite et d'enthésite (inflammation douloureuse au site de fixation des tendons et des ligaments à l'os). Survient le plus souvent chez les garçons plus âgés qui développent également des symptômes dans la colonne vertébrale (spondylarthrite), en particulier spondylarthrite ankylosante ou alors arthrite réactive. L'arthrite affecte généralement les articulations du bas du corps.

AJI psoriasique survient généralement chez les jeunes filles, mais peut également se développer chez les hommes et les femmes plus âgés (à parts égales). Les patients peuvent avoir un trouble cutané psoriasis ou il y a des antécédents familiaux de psoriasis chez un parent ou un frère.

AJI indifférencié est diagnostiquée si la maladie ne répond aux critères d'aucune autre forme ou répond aux critères de plus d'une forme.

AJI systémique (La maladie de Still) comprend la présence d'arthrite ainsi que des manifestations extra-articulaires sous forme de fièvre, d'éruptions cutanées, de ganglions lymphatiques enflés et d'inflammation autour du cœur et des poumons.

Symptômes de l'arthrite juvénile idiopathique

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) provoque des symptômes au niveau des articulations et parfois des yeux et/ou de la peau.

Symptômes articulaires apparaissent avec n'importe quel type de JIA. Au réveil, l'enfant peut ressentir une raideur dans les articulations. Les articulations sont souvent enflées et chaudes au toucher. La douleur articulaire se développe plus tard, mais la douleur peut être moins intense que prévu compte tenu de la taille de l'enflure. La douleur peut augmenter avec le mouvement dans l'articulation. Les enfants peuvent être réticents à marcher ou à boiter. Si elles ne sont pas traitées, les douleurs articulaires peuvent persister pendant de nombreuses années. Cependant, certains enfants n'ont pas de douleur.

Enthésite peut provoquer des douleurs dans le bassin, le fémur, la colonne vertébrale, la rotule, le bas de la jambe juste en dessous du genou, le tendon d'Achille et la plante du pied.

Inflammation des yeux survient avec tout type d'AJI, mais le plus souvent avec l'AJI oligoarticulaire, et moins souvent avec l'AJI systémique. L'inflammation affecte généralement l'iris de l'œil (iridocyclite). L'iridocyclite dans l'AJI ne provoque généralement aucun symptôme (pas de douleur ni de rougeur), mais entraîne parfois une vision floue et des pupilles irrégulières. Cependant, si elle n'est pas traitée, l'iridocyclite peut entraîner des cicatrices, des cataractes, un glaucome et une perte de vision permanente. Rarement, les enfants atteints d'arthrite associée à l'enthésite développent des rougeurs oculaires, des douleurs et une sensibilité à la lumière.

Anomalies de la peau trouvé principalement dans l'AJI psoriasique et systémique. Les enfants atteints d'AJI psoriasique peuvent développer des croûtes rugueuses ressemblant à du psoriasis sur la peau, un gonflement des doigts et des orteils et des indentations dans les ongles. Les enfants atteints d'AJI systémique développent parfois une éruption cutanée à court terme sous la forme de taches plates roses ou rose orangé avec un centre clair - principalement sur le tronc et le haut des jambes ou des bras. L'éruption survient pendant plusieurs heures (souvent le soir et s'accompagne d'une élévation de la température) et n'apparaît pas toujours au même endroit.

AJI systémique provoque de la fièvre et une inflammation non seulement dans les articulations. Les enfants atteints d'AJI systémique ont généralement de la fièvre et une éruption cutanée qui précèdent souvent les douleurs articulaires et l'enflure. La température monte et descend, généralement pendant au moins 2 semaines. Les températures sont généralement les plus élevées l'après-midi ou le soir (souvent jusqu'à 39°C et plus) puis reviennent rapidement à la normale. Un enfant fiévreux peut se sentir fatigué et irritable. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques peuvent devenir hypertrophiés. Parfois, une inflammation se développe dans les membranes entourant le cœur (péricardite) ou les poumons (pleurésie), provoquant des douleurs thoraciques. Cette inflammation peut provoquer une accumulation de liquide autour du cœur, des poumons et d'autres organes.

Complications de l'AJI

Tout type d'AJI peut interférer avec la croissance physique normale. La déformation des articulations peut se développer sans traitement. Si l'AJI interfère avec la croissance de la mâchoire, cela peut entraîner la formation d'un petit menton (micrognathie). L'inflammation articulaire à long terme (chronique) peut éventuellement entraîner une déformation ou des dommages permanents à l'articulation touchée.

Diagnostique

Un médecin diagnostique l'AJI sur la base des symptômes et des résultats de l'examen physique.

Il n'existe pas de test de laboratoire unique et définitif pour l'AJI, mais certains tests sanguins permettent de différencier une forme de la maladie d'une autre. Des tests sanguins sont effectués pour détecter le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-peptides citrullinés cycliques et un antigène correspondant appelé HLA-B27, qui est présent chez certaines personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde et est associé à des maladies auto-immunes maladies. Cependant, de nombreux enfants atteints d'AJI n'ont pas de facteur rhumatoïde ou d'anticorps antinucléaires dans leur sang.

Les enfants atteints d'AJI qui ont des anticorps antinucléaires dans le sang courent un risque plus élevé de développer une iridocyclite. Les enfants doivent être dépistés pour l'iridocyclite par un ophtalmologiste (ophtalmologiste) plusieurs fois par an, indépendamment de la présence de symptômes, car l'iridocyclite peut ne provoquer aucun symptôme, même si l'inflammation de l'œil a déjà commencé. Les enfants atteints d'AJI oligoarticulaire ou polyarticulaire qui ont des anticorps antinucléaires dans le sang doivent subir un examen de la vue tous les 3 mois. Les enfants atteints d'AJI oligoarticulaire ou polyarticulaire qui n'ont pas d'anticorps antinucléaires dans le sang doivent subir un examen de la vue tous les 6 mois. Les enfants atteints d'AJI systémique devraient subir un examen de la vue une fois par an.

Des radiographies peuvent être prises pour détecter des changements caractéristiques dans les os et les articulations.

Traitement de l'arthrite juvénile idiopathique

Différentes formes d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) sont traitées de manière similaire, et pour réduire la sévérité de la douleur et de l'inflammation, les mêmes médicaments sont utilisés que pour le traitement de l'arthrite chez adultes. Généralement utilisé pour soulager les symptômes anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et sont les plus efficaces pour l'arthrite associée à l'enthésite. Cependant, alors que les AINS peuvent aider à soulager les symptômes, ils n'arrêtent pas la progression de la maladie articulaire.

Certains médicaments antirhumatismaux, les soi-disant médicaments antirhumatismaux de base Les PDBI modificateurs de la maladie peuvent ralentir la progression de l'AJI et améliorer considérablement les résultats. Les DMARD comprennent le méthotrexate, l'étanercept, l'adalimumab et l'infliximab (inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha, impliqués dans l'inflammation), ainsi que l'anakinra et le canakinumab (inhibiteurs de l'interleukine-1, une protéine impliquée dans inflammation). Les effets secondaires du méthotrexate comprennent une diminution de la production de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes (dépression osseuse). cerveau) et des effets toxiques sur le foie, par conséquent, les enfants prenant ce médicament doivent être testés régulièrement du sang. Le toclizumab (un inhibiteur de l'interleukine-6) est prescrit aux enfants atteints d'AJI polyarticulaire ou systémique. Parfois, en particulier chez les enfants atteints de spondylarthrite, un autre DMARD (sulfasalazine) est utilisé. L'AJI systémique répond souvent bien au traitement avec des médicaments qui bloquent les effets de l'interleukine-1.

Les médecins peuvent entrer corticoïdes directement dans l'articulation ou les articulations affectées. Les médecins essaient d'éviter l'utilisation de corticostéroïdes systémiques (p. prednisone), mais ces médicaments peuvent être nécessaires chez les enfants atteints de AJI systémique. Si nécessaire, un traitement par corticoïdes, pour réduire le risque de complications à long terme, notamment un retard de croissance, ostéoporose (OS fragiles) cataracte et l'ostéonécrose (mort osseuse), la dose la plus faible possible est utilisée.

L'iridocyclite est d'abord traitée avec des gouttes oculaires corticostéroïdes, qui suppriment l'inflammation. En cas d'échec de ce traitement, le méthotrexate est souvent utilisé et, si nécessaire, un médicament qui bloque les effets du facteur de nécrose tumorale. Les gouttes oculaires dilatent la pupille, aidant ainsi à prévenir des dommages permanents à l'œil. Si l'œil a été endommagé, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Comme pour la polyarthrite rhumatoïde chez l'adulte, un traitement non médicamenteux est également utilisé chez l'enfant. Par exemple, la physiothérapie et les exercices de flexibilité aident à maintenir la force et la fonction des articulations.

Prévision

Pendant le traitement, 50 à 70 % des enfants ont des périodes asymptomatiques (rémission). Le pronostic chez les enfants atteints d'AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif est moins favorable. Avec un traitement précoce, la plupart des enfants peuvent mener une vie normale.