Myosite auto-immune: symptômes, traitement, diagnostic, pronostic

Qu'est-ce que la myosite auto-immune ?

Myosite auto-immune Est un groupe de maladies rhumatismales auto-immunes qui provoquent une inflammation et une faiblesse musculaire (polymyosite) ou de la peau et des muscles (dermatomyosite).

Ces maladies entraînent une inflammation musculaire (myosite), une faiblesse musculaire entraînant une invalidité et parfois des courbatures. La faiblesse est généralement observée au niveau des épaules et des hanches, mais elle peut également affecter les muscles symétriques du corps.

Causes de la myosite auto-immune

La myosite auto-immune se développe généralement chez les adultes entre 40 et 60 ans, ou chez les enfants entre 5 et 15 ans.

Les femmes sont deux fois plus susceptibles de le développer que les hommes. Chez l'adulte, la maladie peut survenir indépendamment ou dans un complexe de maladies du tissu conjonctif, par exemple, avec une maladie du tissu conjonctif mixte,

le lupus érythémateux disséminé ou la sclérose systémique.

La cause de la myosite auto-immune n'a pas été établie. Des virus ou des réactions auto-immunes peuvent être impliqués dans le développement de la maladie. Le cancer peut également causer ce trouble. Il est possible qu'une réponse immunitaire dirigée contre une tumeur maligne soit également dirigée contre des composants du tissu musculaire. Cette maladie peut être héréditaire.

Il existe quatre types de myosite auto-immune :

1. Polymyosite.
2. Dermatomyosite.
3. Myopathies nécrosantes à médiation immunitaire.
4. Myosite avec inclusions.

La dermatomyosite provoque généralement des changements cutanés qui ne se produisent pas avec la polymyosite, ce qui aide au diagnostic différentiel des deux maladies. Les biopsies de tissus musculaires ont également un aspect différent au microscope.

Les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire sont des maladies dans lesquelles les cellules musculaires (myocytes) meurent, mais les tissus autres que les muscles ne sont pas affectés.

La myosite à inclusions est une maladie distincte dont les symptômes sont similaires à ceux de la polymyosite chronique d'étiologie inconnue. Cependant, la maladie se développe chez les personnes âgées et affecte souvent d'autres muscles (par exemple, les muscles des mains et arrêt), a un cours plus long, répond mal au traitement et les muscles ont une apparence différente sous microscope.

Symptômes et signes

Les symptômes de la myosite auto-immune sont similaires chez les personnes de tous âges, mais il s'avère que l'inflammation musculaire se développe souvent plus soudainement chez les enfants que chez les adultes. Les symptômes qui peuvent apparaître pendant ou immédiatement après une infection comprennent :

• Faiblesse musculaire symétrique (en particulier dans le haut des bras, les cuisses et le bas des jambes);
• douleurs articulaires (bien que les douleurs musculaires légères soient plus fréquentes);
• difficulté à avaler;
• Chauffer;
• fatigue et perte de poids.

Il peut également se produire Phénomène de raynaud, qui se caractérise par une pâleur soudaine et des picotements dans les doigts, ou un engourdissement en réponse à l'exposition au froid ou à une détresse émotionnelle.

Faiblesse musculaire peut se développer lentement ou soudainement, avec une aggravation progressive au fil des semaines ou des mois. En raison du fait que la lésion affecte principalement les muscles près du centre du corps, de sérieuses difficultés avec mouvements tels que lever un bras au-dessus du niveau des épaules, monter des escaliers et se lever d'une chaise ou d'un siège cuvette des toilettes. Si les muscles du cou sont touchés, même soulever la tête de l'oreiller peut devenir impossible. Les personnes souffrant de faiblesse musculaire des épaules ou des hanches peuvent nécessiter l'utilisation d'un fauteuil roulant ou un repos constant au lit. Les lésions musculaires dans la partie supérieure de l'œsophage peuvent entraîner des difficultés à avaler et une régurgitation des aliments. Dans ce cas, les dommages aux muscles des mains, des pieds et du visage ne se produisent généralement pas.

Articulation Douleur et inflammation présent chez environ 30 % des patients. La douleur et l'enflure sont pour la plupart mineures.

Les organes internes généralement pas affecté, sauf pour la gorge et l'œsophage. Cependant, des dommages aux poumons et au cœur ne sont pas exclus, entraînant des troubles du rythme cardiaque (arythmies), essoufflement et tousser. Les symptômes de lésions du tractus gastro-intestinal, qui peuvent survenir chez les enfants mais sont généralement absents chez les adultes, sont causés par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Ces symptômes peuvent inclure des vomissements sanglants, des selles noires et goudronneuses et des douleurs abdominales sévères, parfois avec un trou (perforation) dans la muqueuse de l'intestin.

Les personnes atteintes de dermatomyosite ont changements de peau. Une éruption cutanée se produit généralement avec une faiblesse musculaire et d'autres symptômes. Une éruption cutanée foncée ou violette apparaît sur le visage, avec des poches pourpres rougeâtres autour des yeux (un symptôme de « lunettes violettes »). L'éruption peut être bombée et squameuse et se produire sur presque n'importe quelle partie de la peau, mais elle est la plus courante sur les articulations, les coudes, les genoux, sur la face externe du haut des cuisses et partiellement sur les mains et arrêter. Des rougeurs et un durcissement de la peau autour des ongles sont possibles.

Lorsque l'éruption disparaît, une décoloration brunâtre, des cicatrices, des rides ou des plaques pâles dépigmentées peuvent apparaître sur la peau. Une éruption cutanée sur le cuir chevelu peut ressembler à du psoriasis et provoquer beaucoup de démangeaisons. Une sensibilité au soleil et des ulcères cutanés sont également observés. Des bosses peuvent se développer sous la peau ou dans les tissus musculaires, en particulier chez les enfants, en raison des dépôts de calcium. Des bosses rougeâtres surélevées peuvent apparaître dans les articulations métacarpophalangiennes (appelées papules de Gottron) et parfois dans les articulations interphalangiennes.

Parfois, ces changements cutanés caractéristiques sont observés en l'absence de faiblesse musculaire et d'inflammation. Dans ce cas, la maladie est appelée dermatomyosite amyopathique.

Diagnostique

Les critères suivants sont utilisés pour diagnostiquer la myosite auto-immune :

• faiblesse musculaire dans les épaules ou les hanches et les jambes;
• parfois une éruption cutanée caractéristique;
• Taux sanguins élevés de certaines enzymes musculaires (en particulier la créatine kinase), indiquant des dommages musculaires
• modifications pathologiques de l'activité électrique des muscles sur la base des résultats de l'électromyographie ou modifications de l'apparence des muscles sur des images obtenues par imagerie par résonance magnétique (IRM);
• changements caractéristiques du tissu musculaire trouvés à la biopsie et observés au microscope (la confirmation la plus fiable).

Biopsie musculaire est souvent prescrit et constitue le moyen le plus fiable de diagnostiquer la myosite auto-immune, en particulier dans les cas douteux. D'autres tests de laboratoire ne peuvent pas identifier sans équivoque la myosite auto-immune, mais peuvent aider à exclure d'autres troubles, détecter le risque de complications et déterminer la gravité maladies.

Des analyses de sang sont utilisés pour mesurer les niveaux d'anticorps antinucléaires (ANA) et d'autres anticorps présents chez la plupart des personnes atteintes de myosite auto-immune. Bien que les résultats des tests sanguins puissent aider à diagnostiquer la myosite auto-immune, ils ne peuvent à eux seuls confirmer le diagnostic. myosite auto-immune, car les anomalies détectées avec leur aide sont parfois présentes chez des personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d'autres maladies. Le diagnostic de myosite auto-immune est établi sur la base de toutes les informations recueillies par le médecin, y compris les symptômes, les résultats d'un examen physique et les résultats de tous les examens.

IRM peut également vous aider à choisir un site de biopsie. Pour exclure d'autres troubles musculaires, des échantillons de tissu musculaire sont prélevés pour des examens spécifiques.

Les médecins prescrivent souvent un dépistage du cancer chez les personnes de 40 ans et plus atteintes de dermatomyosite, ou chez les personnes âgées de 60 ans et plus souffrant de polymyosite, car ces patients peuvent avoir des tumeurs malignes cachées tumeurs.

Traitement de la myosite auto-immune

Souvent, l'état des patients est favorablement affecté par une restriction modérée de l'activité physique pendant les périodes de manifestations les plus sévères de l'inflammation musculaire.

Généralement attribué prednisone (un corticostéroïde) pour administration orale à fortes doses. Ce médicament augmente lentement la force musculaire, soulage la douleur et l'enflure, tout en maintenant le contrôle de la maladie. Pour les personnes atteintes d'une maladie grave avec des difficultés à avaler ou une faiblesse des muscles respiratoires, intraveineuse corticoïdescomme la méthylprednisolone. De nombreux patients adultes sont contraints de continuer à prendre de la prednisone à faible dose ou une alternative un médicament pendant de nombreuses années voire une durée indéterminée, en prophylaxie rechute.

Pour surveiller la réponse de la maladie au traitement aux corticostéroïdes, les médecins effectuent périodiquement des analyses de sang pour mesurer les niveaux d'enzymes musculaires. Les niveaux diminuent généralement à la normale ou presque, et la force musculaire revient après 6 à 12 semaines. Une IRM permet également de détecter des zones d'inflammation, ce qui permet au médecin de déterminer la réponse de la maladie au traitement prescrit. Une fois que les niveaux d'enzymes reviennent à la normale, la dose de prednisone peut être progressivement réduite. À mesure que les niveaux d'enzymes musculaires augmentent, la dose est augmentée.

Bien que les corticostéroïdes soient généralement administrés en premier lors du traitement des personnes atteintes de myosite auto-immune, ces médicaments provoquent des effets secondaires (par exemple, glycémie élevée, sautes d'humeur, cataractes, risque de fractures et de glaucome), en particulier lorsqu'il est administré à fortes doses et pendant une longue période. Par conséquent, pour raccourcir la durée d'utilisation des corticoïdes et minimiser les effets secondaires, en plus de la prednisone, immunosuppresseurs (tels que le méthotrexate, le tacrolimus, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab ou la cyclosporine). Comme autre méthode de traitement, l'immunoglobuline (une substance contenant divers anticorps en grande quantité) peut être administrée pour être injectée dans une veine (par voie intraveineuse). Certains patients reçoivent une combinaison de corticostéroïdes, d'immunosuppresseurs et d'immunoglobulines.

Si la faiblesse musculaire est due à un cancer, la réponse au traitement par prednisone est généralement faible. Cependant, la gravité de cette affection est généralement atténuée s'il est possible de traiter efficacement la tumeur maligne.

Les patients recevant des corticostéroïdes présentent un risque accru de fractures en raison de ostéoporose. Pour prévenir l'ostéoporose, on prescrit à ces patients des médicaments utilisés pour traiter l'ostéoporose, tels que bisphosphonates, suppléments de vitamine D et de calcium. Les personnes prenant des immunosuppresseurs se voient également prescrire des médicaments pour prévenir les infections causées par des champignons tels que Pneumocystis jirovecii.

Les patients atteints de myosite auto-immune présentent un risque accru de développer une athérosclérose et sont sous surveillance médicale étroite.

Prévision

Jusqu'à 50 % des patients (en particulier les enfants) qui ont reçu un traitement dans les 5 ans suivant le diagnostic, souvent atteindre une longue période d'évolution asymptomatique (rémission), et certains peuvent même complètement se rétablir. Cependant, un retour (rechute) de la maladie est possible à tout moment. Une fois diagnostiqués, environ 75 % des patients ont une espérance de vie minimale de 5 ans. Cet indicateur est encore plus élevé chez les patients de l'enfance.

Chez l'adulte, il existe un risque accru de décès en raison d'une faiblesse musculaire sévère et progressive, de difficultés à avaler, de malnutrition, d'inhalation de nourriture et de développement ultérieur. pneumonie (pneumonie par aspiration) ou une insuffisance respiratoire, qui se développe souvent en même temps que la pneumonie.

Les enfants atteints de dermatomyosite juvénile peuvent développer une inflammation sévère des vaisseaux sanguins (vascularite), l'apport sanguin à l'intestin, qui, s'il n'est pas traité, peut finalement conduire à une perforation intestinale.

L'évolution de la polymyosite est caractérisée par une plus grande sévérité et une plus grande résistance au traitement chez les patients présentant des lésions cardiaques et pulmonaires. Polymyosite et surtout dermatomyositesont associés à un risque accru de développer un cancer. Chez les patients atteints de maladies malignes, la principale cause de décès est la tumeur, et non la myosite auto-immune.