Purpura thrombocytopénique
purpura thrombocytopénique - ce qui est l'une des nombreuses options de maladies dont hémopathies principale manifestation est l'apparition de propension accrue à des saignements, ce qui est une thrombocytopénie de substrat pathogène. Cette forme est la maladie la plus commune dans la structure généralisée de diathèse hémorragique. Débuts manifestations cliniques et de laboratoire purpura thrombocytopénique ont représenté pour la période infantile précoce, avec la plupart des patients sont des filles. Le principal facteur de précipitation, qui agit en tant que manifestations manifestatora purpura thrombocytopénique agit habituellement corps infecté de l'enfant.raisons de
purpura thrombocytopénique
Diagnostic « purpura thrombocytopénique » est réglé hématologues dans le cas où le patient a le fait de réduire le nombre de cellules sanguines plaquettaires qui se produit pour des raisons inconnues et ne sont pas associés à toute autre condition médicale.
actuellement pas identifié de façon fiable les facteurs étiopathogéniques de purpura thrombocytopénique, donc un grand nombre d'études consacrées à la recherche des causes principales de cette maladie.risque de développer
purpura thrombocytopénique sont des enfants de 4-6 ans, bien que dans certaines situations, des manifestations hémorragiques peuvent faire ses débuts dans la première année de vie.
purpura thrombocytopénique chez les enfants qui n'ont pas atteint l'âge de quatorze ans peut aussi fréquente chez les deux sexes.purpura thrombocytopénique chez les adultes plusieurs fois plus fréquente chez les femmes.
La grande majorité des experts dans le domaine de l'hématologie adhérer à la soi-disant « théorie infectieuse » de purpura thrombopénique, ce qui implique une corrélation entre le début des manifestations cliniques du syndrome hémorragique et de l'infection par l'organisme agents viraux. Dans le contexte de l'infection bactérienne transférée purpura thrombocytopénique est extrêmement rare.principal mécanisme pathogénique
de manifestation purpura thrombocytopénique est une diminution de la concentration plaquettaire due à la destruction accrue des plaquettes.
En cas d'une quantité excédentaire importante des plaquettes subissant une rupture avec l'épuisement simultané de développement progressif de moelle osseuse réserve syndrome thrombotique.
Dans le processus de destruction accrue des plaquettes à purpura thrombopénique ont un effet stimulant de caractère des troubles immunologiques. Cependant, le mécanisme pathogénique est pas unique. Le processus de destruction des plaquettes affecte la condition de la rate et des changements pathologiques dans les conditions d'une destruction accrue de nombre de plaquettes sanguines de cellules.
étiopathogénique forme distincte de la maladie est le soi-disant « purpura thrombocytopénique auto-immune », dans laquelle la lésion primaire du thymus et la rate, qui sont les principaux organes, la production d'anticorps qui stimulent la destruction des plaquettes.
Ainsi, le processus auto-immun commence la synthèse d'anticorps, l'effet destructeur qui est dirigé contre plaquettes du corps.
Dans certains effets toxiques des médicaments comme les salicylates, les sulfamides, les agents anti-bactériens, et après l'introduction dans l'organisme de substances étrangères sous la forme d'un virus est les troubles de la morphologie du développement des cellules sanguines plaquettes, ce qui provoque la pathogenèse de la formation sous forme de geteroimmunnoy purpura thrombocytopénique.forme
Purpura thrombopénique immunologique sont également formés à l'impact négatif des agents bactériens et viraux, provoquant le développement des parois vasculaires, ainsi que des unités de base de la coagulation sanguine.
En outre, le procédé de formation d'un syndrome hémorragique qui est une manifestation majeure purpura thrombocytopénique, a une concentration à effet de régulation de la sérotonine dans le sang du patient.fonction de régulation de la sérotonine est de transporter l'influx nerveux des organes internes aux structures du cerveau et le dos. Une autre des fonctions de la sérotonine est la stimulation de l'agrégation plaquettaire et de l'action vasoconstrictrice. Les symptômes
purpura thrombocytopénique
En fonction du taux d'augmentation des symptômes cliniques, un patient peut développer le flux de réalisation purpura thrombocytopénique aiguë ou chronique. Sous forme aiguë, la durée des changements cliniques et de laboratoire ne dépasse pas six mois, après quoi le patient est absolument sain. Le cours aigu du purpura thrombocytopénique est plus typique chez les patients de la catégorie d'âge des enfants. Les débuts des manifestations cliniques, en règle générale, appartiennent à la période de vaccination systématique ou aux attaques virales transférées. La «période d'incubation» dans ce cas est d'environ 14 jours.
aiguë syndrome hémorragique, purpura thrombocytopénique comme manifestation est l'apparition d'épisodes d'hémorragie intradermique de saignements de nez fréquents renversées, l'état de forte dégradation de l'enfant. Les signes objectifs de la saignement augmentée existante se manifestent par la pâleur de la peau, la baisse de la pression artérielle, la fièvre fébrile. Chez les enfants la durée du cours purpura thrombocytopénique aiguë est pas plus d'un mois, après quoi il y a élimination complète des signes d'augmentation des saignements.
La plupart des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique aiguë, notez le changement de la part du système lymphatique, qui se manifeste dans l'augmentation, la douleur de grands groupes de ganglions lymphatiques, avec tous les signes d'inflammation. Dans certains cas, les enfants ont à l'état latent dans les purpura thrombocytopénique, dont les manifestations cliniques sont si minimes qui ne causent pas de problèmes de santé à long terme.
thrombocytopénique indolent chronique purpura différentes manifestations cliniques lente progressive début, les principaux symptômes ne sont pas spécifiques et ne sont donc pas pathognomonique de cette maladie est que la formation du diagnostic à un stade précoce est impossible.
Les signes les plus typiques de la tache chronique purpura thrombopénique idiopathique, hémorragique est l'apparition d'une éruption sur la surface de la peau, des épisodes transitoires nasalbleedings neobilnye nature. Les principaux symptômes de exacerbations dans les variantes chroniques de purpura thrombopénique est la reprise des saignements, y compris la position de leader occupée par des points intradermique éruption. Pour l'apparition de la surface sur hémorrhagies de la peau ou les muqueuses ne doivent pas nécessairement être la présence d'un facteur traumatique, dans certaines situations, se produisent des hémorragies dans le contexte de bien-être, surtout pendant les heures de nuit.
symptôme extrêmement rare thrombocytopenic purpura symptôme est appelé « larmes de sang », qui est l'hémorragie de substrat morphologiques de la rétine ou de l'albuginée. Sur un pied d'égalité avec les manifestations hémorragiques de la peau à purpura thrombocytopénique peuvent développer des saignements d'intensité variable qui sont têtus et peuvent provoquer l'apparition de l'anémie. Dans certaines situations, les saignements peuvent se développer à partir des vaisseaux de la cavité buccale, et cette condition est soumise à l'hospitalisation obligatoire du patient dans le département du profil. Les saignements de la nature gastro-intestinale et utérine avec le purpura thrombocytopénique sont extrêmement rares. Contrairement à l'hémophilie
manifestation majeure qui est aussi un syndrome hémorragique, purpura thrombocytopénique, dans toutes les conditions, n'est pas accompagnée par le développement des agrégations de sang et hémarthroses intramusculaires, sous-cutanées hématomes.
Dans certains cas, les patients demandent de l'aide médicale seulement au stade du développement de l'anémie sévère post-hémorragique, se manifeste par la léthargie, l'irritabilité, la faiblesse, la fatigue.
Purpura thrombopénique idiopathique, thrombocytopénie
Cette forme est une occurrence de la maladie hémorragique qui est provoquée par la réduction de la période de plaquettes des globules vitaux et une forte diminution de leur concentration dans le sang. Le nom «idiopathique» est dû à l'incapacité de déterminer de manière fiable la cause de la maladie. Cependant, ces dernières années, une quantité énorme de recherche consacré à l'étude de la question de étiopathogénie de purpura thrombopénique idiopathique.
Le résultat de ces études est le retrait du rôle principal de l'histoire de la famille dans le développement de purpura thrombopénique idiopathique. Avec une combinaison de défauts héréditaires, des troubles immunologiques chez l'enfant il y a un risque élevé de maladie hémorragique. Compte tenu de
mécanismes étiopathogéniques de développement, purpura thrombopénique idiopathique, auto-immune sont divisés en( marqué augmentation de la production d'anticorps dirigés contre les plaquettes auto antigènes) et geteroimmunnuyu( anticorps produits en réponse aux virus endommagés antigènes de plaquettes).Plus favorable par rapport au pronostic est considéré comme la vie du patient variante geteroimmunny de purpura thrombopénique idiopathique.
autoimmune thrombopénique idiopathique de purpura diffère évidemment maligne progressive subaiguë, et il y a un risque que le patient développe une thrombopénie critique( moins de 30 * 10 / L).manifestations cliniques principales
de purpura thrombopénique idiopathique sont des signes de symptômes hémorragique avec des saignements tachetée une pétéchies.localisation préférée des manifestations cutanées est le antérolatérale des membres inférieurs. Ils sont des formes polygonales, différentes tailles, parfois coalescents. Un trait caractéristique de l'éruption de purpura thrombocytopénique idiopathique est un changement de couleur en fonction du stade du syndrome hémorragique de brun-violet au jaune-vert.manifestations Agressivité
purpura thrombocytopénique idiopathique est également une tendance accrue à développer des hémorragies massives différentes localisation( gastro-intestinal, de l'utérus, du rein), ce qui est typique pour la variante classique purpura thrombocytopénique. Lors de la vérification
diagnostic hématologues est effectuée entre le diagnostic différentiel de purpura thrombopénique idiopathique et thrombopénie symptomatique, puisque ces conditions exigent l'utilisation de différentes méthodes de traitement et des patients tactiques. Dans la période de piliers aigus dans le traitement est de lutter contre l'hémorragie, alors en rémission tous les efforts visant à la prévention des exacerbations et des complications de la maladie sous-jacente.
Diagnostic « purpura thrombopénique idiopathique » signifie le déroulement ultérieur de la nomination de la thérapie glucocorticostéroïde et splénectomie plus loin. Dans une situation où un patient souffrant de purpura thrombopénique idiopathique, il y a des signes d'hémorragie intracérébrale, splénectomie est réalisée pour des indications d'urgence à la procédure d'urgence.
Diagnostics purpura thrombocytopénique maladie
hématologues « purpura thrombocytopénique » non seulement un objet sur la base des manifestations cliniques caractéristiques du symptôme pathognomonique hémorragique, mais en prenant également en compte les résultats des tests de laboratoire.
Depuis purpura thrombocytopénique au début de son développement ne peut pas avoir des symptômes spécifiques et de simuler le tableau clinique d'autres maladies du sang, une priorité du médecin traitant est d'effectuer un diagnostic différentiel adéquat entre ces états. La principale thrombocytopénique de différence purpura d'autres maladies du profil hématologique, accompagné par le développement du syndrome hémorragique, est l'absence complète des changements de la rate, ainsi qu'une tendance à développer une anémie macrocytaire, dont la gravité ne correspond pas au volume de la perte de sang.
Les critères de laboratoire purpura thrombocytopénique il est razbezhnosti considérable en fonction de la maladie. Ainsi, purpura thrombopénique chronique en rémission des manifestations cliniques peuvent être des changements complètement absents dans des analyses de sang. Longue durée purpura thrombocytopénique provoque éventuellement le développement de preuves en laboratoire de giporegeneratornogo anémie post-hémorragique et parfois la nature hypoplasie.
Cependant, les signes de laboratoire les plus pathognomonique de purpura thrombocytopénique est thrombocytopénie qui est têtu. En outre, la manifestation spécifique du syndrome hémorragique purpura thrombocytopénique caractéristique est une perturbation d'une rétraction du caillot sanguin.traitement
de purpura thrombocytopénique
le volumeet la variété des manipulations thérapeutiques sous une forme ou une autre hematologist purpura thrombocytopénique déterminées sur la base de l'évaluation de la gravité du patient, le courant et la phase d'activité de la maladie. Dans le traitement du purpura thrombocytopénique, des thérapies conservatrices et chirurgicales sont utilisées. Pour la première fois révélé des signes de purpura thrombopénique aiguë, ainsi que l'exacerbation du syndrome hémorragique au cours de cette maladie chronique est un motif d'hospitalisation immédiate du patient dans le département du profil hématologique. Une condition sine qua non pour la réussite du traitement du purpura thrombocytopénique est la compliance du patient au repos au lit strict et de petits ajustements de puissance.base
thrombocytopénique traitement à base pathogénique purpura comprennent un groupe de médicaments hormonaux, car ils sont en mesure de réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, d'améliorer la capacité de coagulation du sang, et ont également un effet immunostimulant sur le corps dans son ensemble. Les médicaments hormonaux sont largement utilisés dans la défaite massive de la peau, les vaisseaux ont augmenté saignements des muqueuses du nez et une hémorragie massive oropharyngée, thrombocytopénie, degré sévère de développement. Le médicament de choix dans cette situation est la prednisolone, qui est utilisée au début de la thérapie méthode dite de l'administration d'un bolus d'une dose de 120 mg, suivie d'un passage à la dose quotidienne du médicament de 60 mg. Avec une telle méthode de thérapie médicamenteuse prononcée effet thérapeutique, se produit habituellement dans les deux semaines, mais la durée de l'hormone peut prendre une période plus longue pour achever la normalisation non seulement la santé du patient, mais aussi les manifestations de laboratoire thrombocytopénique purpura.
prononcée effet positif sur les manifestations du syndrome hémorragique dans ventouses purpura thrombocytopénique a l'acide aminocaproïque à la dose quotidienne calculée de 0,2 g / kg de poids corporel du patient trois fois par jour.
Dans une situation où purpura thrombocytopénique est une tumeur maligne avec syndrome hémorragique sévère, provoquant le développement de l'anémie sévère post-hémorragique, le patient est représenté avec une transfusion de composants sanguins. Le traitement chirurgical
purpura thrombocytopénique implique l'ablation chirurgicale de la rate, puisque cet organisme a une influence stimulante sur le processus de destruction des cellules sanguines plaquettaires. Dans les situations où les traitements de médicaments et la chirurgie appliquée ne pas apporter des résultats positifs en raison d'un retrait des signes purpura thrombocytopénique, il est conseillé d'utiliser des préparations de médicaments cytotoxiques dont l'action vise à réduire la croissance et la multiplication des cellules, et l'activité de suppression des processus auto-immunes.(Cyclosporine A dans une dose quotidienne de 5 mg par 1 kg de poids du patient).Après le soulagement du processus aigu, tous les patients avec purpura thrombopénique idiopathique sûr de mettre sur un compte clinique pendant au moins 5 ans.
purpura thrombocytopénique - un médecin vous aidera à ?En présence ou suspectée développement de purpura thrombocytopénique devrait immédiatement chercher les conseils de ces médecins comme un hématologue ou transfusiologist.
