Maladie de Kawasaki (syndrome): qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

informations générales

Maladie de Kawasaki (syndrome) - maladie inflammatoire aiguë multisystémique des vaisseaux sanguins (vascularite), qui touche le plus souvent les nourrissons et les jeunes enfants. La maladie peut être caractérisée par une forte fièvre, une inflammation des muqueuses de la bouche et de la gorge, une éruption cutanée rougeâtre et un gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie).

De plus, les personnes atteintes de la maladie de Kawasaki peuvent développer une inflammation des artères qui transportent le sang vers le muscle cardiaque (coronaire artérite) associée à l'expansion ou au renflement (anévrisme) des parois des artères coronaires touchées, inflammation du muscle cardiaque (myocardite) et/ou d'autres symptômes et complications.

Le syndrome de Kawasaki est la principale cause de

cardiopathie chez les enfants. Bien que la cause de la maladie soit inconnue, il est largement admis qu'elle est causée par une infection ou une réponse immunitaire anormale à une infection.

Signes et symptômes

Chez de nombreux enfants malades, le symptôme initial associé à la maladie de Kawasaki est Chaufferhabituellement montante et descendante (fièvre rémittente) durant environ une à deux semaines si elle n'est pas traitée.

Dans certains cas, la fièvre peut persister pendant environ trois à quatre semaines.

Les manifestations caractéristiques supplémentaires du syndrome comprennent :

• inflammation des yeux blancs (conjonctivite bilatérale);
• inflammation des muqueuses de la bouche et de la gorge, entraînant des lèvres sèches, rouges et gercées et une langue rouge fraise;
• inflammation des ganglions lymphatiques dans le cou (lymphadénite cervicale);
• rougeur et gonflement des mains et des pieds;
• une éruption cutanée rougeâtre, affectant généralement le tronc et affectant souvent la région de l'aine.

Vers la deuxième ou la troisième semaine, l'épiderme cutané se décolle du bout des doigts et peut progresser jusqu'aux mains et aux pieds.

Dans de nombreux cas, les enfants malades peuvent développer des symptômes et des signes supplémentaires, tels que :

• irritabilité;
• la diarrhée;
• vomir;
• toux;
• inflammation articulaire (arthrite);
• douleur et gonflement.

D'autres violations connexes peuvent inclure :

• hypertrophie du foie (hépatomégalie) et hypertrophie de la rate (splénomégalie);
• inflammation des membranes protectrices recouvrant le cerveau (aseptique méningite);
• inflammation de l'oreille moyenne (otite moyenne) et/ou d'autres complications.

De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Kawasaki peuvent également avoir des problèmes cardiaques. Dans 50 % des cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite) peut se développer, qui peut être associée à une augmentation anormale rythme cardiaque (tachycardie), diminution de la fonction des ventricules (cavités inférieures du cœur) et, dans les cas graves, altération de la capacité du cœur à pomper efficacement le sang vers les poumons et le reste du corps (insuffisance cardiaque).

De plus, dans certains cas, l'atteinte cardiaque peut inclure inflammation du sac membranaireentourant le coeur (péricardite), fuite de certaines valves cardiaques (insuffisance aortique ou mitrale) ou d'autres anomalies.

La complication cardiaque la plus grave est inflammation des artèresl'apport de sang riche en oxygène au muscle cardiaque (artérite coronaire) et éventuellement l'affaiblissement, la dilatation et le gonflement (anévrismes) des parois artérielles affectées.

Une augmentation du volume des cavités cardiaques et la formation d'anévrisme se produisent chez environ 3 à 20 % des patients. Dans les cas graves les complications peuvent inclure le développement de caillots sanguins dans la zone de distension vasculaire avec obstruction du flux sanguin, rupture d'un anévrisme ou crise cardiaquece qui peut entraîner des conséquences potentiellement mortelles.

Certains cas ont également été signalés dans lesquels des patients, en particulier des nourrissons, avaient une fièvre inférieure à quatre autres signes de la maladie et par la suite développé une maladie coronarienne artères.

Causes du syndrome de Kawasaki

Bien que la cause exacte de la maladie de Kawasaki soit inconnue, on pense que la cause est une infection ou une réponse immunitaire inadéquate à une infection. Cependant, malgré de nombreuses études dans ce domaine, aucune cause infectieuse spécifique n'a été identifiée.

Certains scientifiques pensent que le syndrome de Kawasaki peut être causé par certaines substances toxiques appelées des « superantigènes » bactériens produits par certains types de bactéries comme les streptocoques ou staphylocoques.

Les scientifiques soulignent que de tels superantigènes peuvent provoquer une réaction excessive du système immunitaire, entraînant une infiltration parois des vaisseaux sanguins par certains globules blancs, inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) et cardiovasculaire maladies. Cependant, d'autres scientifiques suggèrent qu'un ou plusieurs antigènes communs peuvent être impliqués dans l'apparition d'une maladie inflammatoire.

L'antigène est toute substance qui provoque une réponse immunitaire spécifique, telle que des protéines étrangères, y compris des micro-organismes.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer le rôle que des antigènes spécifiques ou « superantigènes » peuvent jouer dans l'apparition de la maladie de Kawasaki.

Populations affectées

La maladie de Kawasaki affecte le plus souvent les enfants de 5 ans et moins. Dans des cas extrêmement rares, le syndrome de Kawasaki peut survenir à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Les enfants atteints de la maladie ont été signalés pour la première fois au Japon dans les années 1960, et la maladie est maintenant reconnue dans le monde entier et survient chez des personnes de tous les groupes raciaux et ethniques.

Cependant, le syndrome de Kawasaki affecte le plus souvent les enfants d'origine asiatique. On estime qu'au moins 3 000 cas de syndrome de Kawasaki sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.

En Russie, il n'y a pas de données officielles sur l'incidence. Recherches menées dans la région d'Irkoutsk pour la période 1995-2009 ont montré que le taux d'incidence moyen était de 2,7 pour 100 000 enfants de moins de 17 ans et de 6,6 pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Cependant, il convient de noter que l'incidence réelle du syndrome de Kawasaki est susceptible d'être plus élevée car l'enregistrement des cas de la maladie a été effectué en fonction de l'appelabilité, et généralement déjà sur le fait de la tenue cardiaque complications. Les hommes semblent être touchés plus souvent que les femmes, dans un rapport d'environ 1,5 à 1.

Diagnostique

Le syndrome de Kawasaki est diagnostiqué sur la base d'une évaluation clinique minutieuse; antécédents médicaux détaillés du patient; et détecter les signes caractéristiques, y compris la fièvre pendant au moins 5 jours et au moins 4 des 5 signes caractéristiques (yeux rougis; changements dans les lèvres et la bouche; membres rougeâtres et enflés; éruption cutanée et ganglions lymphatiques enflés).

Les tests de laboratoire peuvent révéler certains signes non spécifiques, bien que caractéristiques, notamment une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose) et un faible nombre de globules rouges (anémie) au début de la maladie, avec une augmentation rapide du nombre de plaquettes dans le sang de la deuxième à la troisième semaine après le début.

De plus, des tests de diagnostic supplémentaires sont nécessaires pour identifier une éventuelle atteinte cardiaque chez toutes les personnes atteintes de la maladie de Kawasaki. La recherche peut comprendre échocardiographie à la fois au moment du diagnostic et aux intervalles recommandés (p. ex., 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines et éventuellement 6 à 12 mois après le début).

Au cours d'un échocardiogramme, des ondes sonores à haute fréquence sont envoyées au cœur, permettant aux médecins d'étudier la structure et la fonction du cœur.

Souvent, avec un échocardiogramme, électrocardiogramme (ECG). Un ECG enregistre l'activité électrique du muscle cardiaque. Pour les enfants qui développent des anomalies des artères coronaires, les médecins peuvent conseiller des échocardiographie et tests cardiaques supplémentaires (p. ex., épreuve d'effort, coronarographie et/ou ainsi de suite).

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie de Kawasaki. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Rougeole - une maladie virale très contagieuse qui survient principalement chez les enfants. Les symptômes peuvent inclure fièvre, toux, mal de gorge, écoulement nasal, rougeur des yeux (conjonctivite) et une sensibilité accrue à la lumière (photophobie). De petites taches rouges avec une couleur bleuâtre ou blanchâtre au centre peuvent apparaître à l'intérieur des joues (taches de Koplik). De plus, une éruption cutanée rouge caractéristique apparaît.
• Scarlatine - une maladie infectieuse de l'enfance causée par des toxines produites par des bactéries streptococciques. La scarlatine se manifeste par de la fièvre, des vomissements, des maux de tête, gorge irritée, ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le cou, visage rougi, zone pâle autour de la bouche, inflammation de la langue et éruption cutanée rouge généralisée souvent squameuse.
• Syndrome de choc toxique - une maladie infectieuse rare causée par des toxines produites par des bactéries Staphylococcus aureus. Les symptômes peuvent inclure une forte fièvre soudaine, des vomissements, de la diarrhée, des maux de tête, des maux de gorge, une rougeur des yeux et/ou une éruption cutanée caractéristique similaire à brûlure ensoleilléed, avec desquamation de la peau, en particulier des paumes et de la plante des pieds. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les personnes touchées peuvent développer une pression artérielle dangereusement basse (hypotension), hépatique et insuffisance rénale et le dysfonctionnement d'autres organes. Sans diagnostic précoce et traitement approprié, des complications potentiellement mortelles peuvent survenir. Le syndrome de choc toxique est le plus fréquent chez les femmes ayant des règlesqui utilisent des tampons très absorbants. D'autres cas associés à des infections de plaies postopératoires, à un écoulement nasal ou à d'autres facteurs ont été rapportés.

En outre, un certain nombre de maladies infectieuses et non infectieuses supplémentaires peuvent être associées à des symptômes similaires à ceux potentiellement associés à la maladie de Kawasaki.

Traitement du syndrome de Kawasaki

Les experts soulignent que les enfants atteints de la maladie de Kawasaki doivent être traités par un pédiatre, un cardiologue pédiatrique.

La recherche a montré qu'un diagnostic et un traitement précoces accélèrent la résolution de la fièvre et d'autres symptômes aigus et réduisent considérablement le risque de lésions cardiaques. Le traitement commence dès que possible après le diagnostic et peut inclure un traitement intraveineux à haute dose immunoglobuline (IgIV) et thérapie à haute dose aspirine.

L'immunoglobuline est une préparation spéciale contenant des anticorps obtenus à partir de la partie liquide du sang. Les données disponibles indiquent que lorsque les IgIV sont administrées dans les 10 jours suivant le début de la maladie, l'incidence de l'incidence des anomalies des artères coronaires diminue chez les patients d'environ 20%, l'introduction de l'aspirine réduit ces indicateurs seulement jusqu'à 3-4%.

Dans de rares cas, les patients peuvent avoir une réponse inadéquate au traitement initial par IgIV et peuvent devoir être retraités.

Les IgIV standards ou riches en IgM sont utilisés pour traiter le syndrome de Kawasaki. Des doses élevées de la protéine étrangère contenue dans les IgIV (immunoglobulines intraveineuses) sont nécessaires pour obtenir l'effet souhaité.

Au 14e jour de la maladie ou après la disparition de la fièvre, une dose plus faible d'aspirine est généralement administrée pour son effet antiplaquettaire et aider à prévenir les caillots sanguins. Ce traitement peut se poursuivre jusqu'à huit semaines après le début de la maladie chez les enfants sans anomalies échocardiographiques. Cependant, les médecins peuvent conseiller de poursuivre le traitement à l'aspirine indéfiniment pour les personnes atteintes d'une maladie coronarienne.

Dans certains cas, les patients atteints d'anévrismes des artères coronaires multiples ou volumineux peuvent également être traités avec des médicaments anticoagulants tels que le dipyridamole ou warfarine.

En raison du faible risque de syndrome de Reye lors des épidémies grippe et varicelle chez les enfants les médecins peuvent recommander des vaccinations annuelles contre ces virus nécessitant un traitement à long terme à l'aspirine.

Le syndrome de Reye est une maladie infantile rare caractérisée par des modifications graisseuses du foie et un œdème cérébral aigu. Il semble y avoir une association entre l'apparition du syndrome de Reye et l'utilisation de médicaments contenant de l'aspirine [salicylates] chez les enfants ou les adolescents atteints de certaines maladies virales, en particulier celles avec des infections des voies respiratoires supérieures [par exemple la grippe B] ou, dans certains cas, la varicelle variole. Si les enfants affectés développent des symptômes de grippe ou de varicelle, les parents doivent immédiatement avertir le pédiatre de l'enfant, qui peut recommander d'interrompre temporairement ou de remplacer l'aspirine dipyridamole.

Dans de rares cas, un pontage aorto-coronarien ou une transplantation cardiaque peuvent être recommandés pour les patients atteints d'une maladie cardiaque grave. Le traitement par corticostéroïdes n'est pas recommandé pour les enfants atteints de la maladie de Kawasaki. D'autres traitements pour les personnes touchées sont symptomatiques et de soutien.

Prévision

Avec un traitement précoce, on peut s'attendre à une récupération rapide des symptômes aigus et le risque d'anévrisme coronarien est considérablement réduit. S'ils ne sont pas traités, les symptômes aigus de la maladie de Kawasaki sont auto-limités (c'est-à-dire que le patient se rétablit avec le temps), mais le risque de maladie coronarienne augmente considérablement. Dans l'ensemble, environ 2% des patients décèdent des complications d'une vascularite.

Les symptômes peuvent réapparaître peu de temps après le traitement initial par IgIV. Cela nécessite généralement une réadmission et un retraitement. Le traitement par IgIV peut provoquer des réactions aiguës allergiques et non allergiques, une méningite aseptique (inflammation méninges), hypervolémie (augmentation du volume de sang et de plasma circulant) et, rarement, d'autres réactions.

En général, les complications potentiellement mortelles résultant du traitement du syndrome de Kawasaki sont extrêmement rares, surtout par rapport au risque de ne pas être traité.