Syndrome de Sjögren: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Informations générales sur la maladie

Le syndrome de Sjögren est un trouble du système immunitaire (le système de défense de l'organisme contre les infections). Les globules blancs (globules rouges) attaquent les glandes lacrymales et salivaires, ce qui réduit la quantité de salive et de larmes produites par le patient. Cela provoque une sécheresse de la bouche et des yeux et d'autres symptômes associés.

Chez les femmes (qui sont le plus souvent touchées), les glandes responsables de l'humidité vaginale sont également touchées, ce qui entraîne une sécheresse vaginale.

Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune.

Le système immunitaire aide généralement à protéger le corps contre les infections et les maladies en créant des cellules appelées anticorps. Les anticorps attaquent les bactéries et les virus pour aider à prévenir les maladies.

Une maladie auto-immune provoque un dysfonctionnement du système immunitaire. Au lieu d'attaquer les cellules étrangères telles que les bactéries, les anticorps commencent à attaquer les cellules et les tissus sains du corps.

Dans le cas du syndrome de Sjogren, les glandes lacrymales et salivaires sont attaquées.

Autre maladies auto-immunes comprendre:

• la polyarthrite rhumatoïde (conduit à la douleur et à l'enflure des articulations);
• lupus (conduit à des douleurs articulaires, de la fatigue et des éruptions cutanées);
• Syndrome de Hughes-Stovin (lorsque les protéines et les graisses du sang sont attaquées par le système immunitaire, entraînant la formation de caillots sanguins).

La maladie est classée comme :

1. syndrome de Sjögren primairelorsque la maladie se développe d'elle-même et non à la suite d'une autre maladie ;
2. syndrome de Sjögren secondairelorsque la maladie se développe en conjonction avec une autre maladie auto-immune, telle que le lupus érythémateux ou la polyarthrite rhumatoïde.

La cause du syndrome de Sjogren reste inconnue, mais les scientifiques pensent que la maladie est causée par une combinaison de facteurs génétiques, environnementaux et peut-être hormonaux.

Il n'y a pas de remède pour la maladie, mais il existe un certain nombre de méthodes pour aider à contrôler les symptômes et les signes. Ceux-ci incluent des gouttes pour les yeux et des médicaments pour stimuler la production de salive.

Les complications du syndrome de Sjogren comprennent la carie dentaire, lymphome non hodgkinien et les lésions oculaires causées par les ulcères cornéens.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent réduire le risque de complications et améliorer la qualité de vie des patients. Cependant, la maladie est souvent sous-diagnostiquée car les symptômes sont fréquents dans de nombreux autres troubles.

Signes et symptômes du syndrome de Sjögren

Les symptômes les plus courants du syndrome de Sjogren sont la bouche sèche et les yeux secs, entraînant d'autres symptômes connexes.

De nombreuses femmes souffrent de sécheresse vaginale, ce qui rend les rapports sexuels douloureux.

—Symptômes associés de sécheresse buccale.

Les symptômes associés à la bouche sèche comprennent :

• carie dentaire, entraînant un risque accru de perte de dents;
• toux sèche;
• difficulté à avaler et à mâcher;
• voix rauque;
• difficulté à parler;
• glandes salivaires enflées (situées entre la mâchoire et les oreilles (photo ci-dessus))
• Infections fongiques récurrentes de la bouche (muguet), les symptômes comprennent des taches blanches, crème ou jaunes à l'intérieur de la bouche et de la langue.

—Symptômes concomitants de sécheresse oculaire.

Les symptômes concomitants de la sécheresse oculaire comprennent :

• brûlure ou picotement dans les yeux;
• les yeux qui piquent;
• le sentiment qu'il y a des particules de sable ou de débris dans les yeux;
• paupières irritées et enflammées;
• Sensibilité à la lumière (photophobie)
• yeux fatigués;
• écoulement de mucus des yeux.

Les symptômes peuvent s'aggraver si vous êtes dans un environnement venteux ou enfumé. Les bâtiments climatisés et les voyages en avion peuvent également aggraver les symptômes.

—Autres symptômes du syndrome de Sjogren.

Dans les cas plus graves du syndrome de Sjogren, le système immunitaire affecte d'autres parties du corps et un large éventail de symptômes s'ajoute au problème existant :

• peau sèche;
• fatigue chronique;
• douleur musculaire;
• douleur articulaire (arthralgie), raideur et gonflement;
• douleur et engourdissement dans certaines parties du corps, généralement dans les bras ou les jambes (neuropathie périphérique);
• flux sanguin limité vers les mains, ce qui rend les mains froides, engourdies et douloureuses (syndrome de Raynaud);
• vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins).

Causes et facteurs de risque

Le système immunitaire est conçu pour reconnaître tout micro-organisme étranger qui constitue une menace pour le corps, comme un virus ou une bactérie, et des produits chimiques spéciaux appelés anticorps (produits par leucocytes).

Dans la maladie de Sjogren, le système immunitaire confond les tissus sains avec des corps étrangers et les attaque avec des anticorps. Les parties du corps couramment touchées sont les glandes lacrymales, salivaires et vaginales, collectivement connues sous le nom de glandes exocrines.

Les anticorps endommagent les glandes exocrines de sorte qu'elles ne peuvent plus fonctionner normalement. Il existe également des preuves que le système immunitaire endommage les nerfs qui contrôlent les glandes, réduisant encore leur efficacité.

Le système immunitaire peut endommager d'autres parties du corps (muscles, articulations, vaisseaux sanguins, nerfs et (moins fréquemment) organes).

Facteurs de risque possibles

- Syndrome de Sjögren primitif.

La cause exacte du syndrome de Sjogren est inconnue, mais la plupart des scientifiques supposent que la maladie est causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Le consensus général est que certaines personnes naissent avec certains gènes qui les prédisposent à l'auto-immunité. Puis, de nombreuses années plus tard, un facteur environnemental (le virus le plus probable, par exemple, Virus d'Epstein-Barr ou hépatite C) provoquent un fonctionnement inadéquat du système immunitaire.

L'œstrogène, une hormone féminine, semble également jouer un rôle important. La maladie est plus fréquente chez les femmes et les symptômes commencent généralement autour de la ménopause lorsque les niveaux d'œstrogènes commencent à baisser. Cela peut indiquer que la diminution des niveaux d'œstrogènes perturbe en quelque sorte le fonctionnement normal du système immunitaire. Comment cela se produit exactement n'est pas clair.

- Syndrome de Sjögren secondaire.

La forme secondaire de la maladie survient plus tard au cours d'autres troubles auto-immuns, tels que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

Si la personne souffre de l'un de ces troubles, la personne sera supervisée par un spécialiste qui diagnostiquera le syndrome de Sjögren lorsque le patient commencera à ressentir une sécheresse des yeux et de la bouche.

L'importance des glandes exocrines

La raison pour laquelle la maladie de Sjogren provoque un si large éventail de symptômes désagréables est que les glandes salivaires et lacrymales jouent un rôle vital dans la protection de la bouche et des yeux.

- L'importance des larmes.

Habituellement, les larmes ne sont perceptibles que lorsqu'une personne pleure. Cependant, les yeux sont toujours recouverts d'une fine couche de larmes appelée film lacrymal.

Les larmes sont constituées d'un mélange d'eau, de protéines, de graisses, de mucus et de cellules anti-infectieuses. Les larmes ont plusieurs fonctions importantes :

• lubrifier les yeux, les garder propres, les protéger de la poussière;
• protège les yeux contre l'infection;
• aide à stabiliser la vision.

- L'importance de la salive.

La salive remplit également plusieurs fonctions importantes :

• préserve la microflore naturelle de la bouche et de la gorge;
• favorise la digestion en hydratant les aliments et en contenant des enzymes qui décomposent certains amidons ;
• agit comme un désinfectant naturel (la salive contient des anticorps, des enzymes et des protéines qui protègent contre certaines infections bactériennes et fongiques courantes).

Populations affectées

Le syndrome de Sjögren est une affection relativement courante. En Russie, on pense que 3 à 4 % des adultes en souffrent. Cela fait de la maladie la deuxième maladie auto-immune la plus courante après la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, la maladie reste sous-estimée et souvent insuffisamment traitée.

La maladie de Sjogren peut se développer à tout âge, mais la plupart des cas surviennent chez des adultes âgés de 40 à 60 ans. 9 patients sur 10 sont des femmes.

Diagnostique

Le syndrome de Sjögren est difficile à diagnostiquer car les symptômes sont similaires à ceux d'autres maladies, notamment le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, fibromyalgie, syndrome de fatigue chronique et sclérose en plaque. Les effets secondaires de certains médicaments imitent également certains des signes et symptômes du syndrome de Sjogren.

De plus, le patient peut consulter divers professionnels de la santé pour divers symptômes, comme un dentiste pour bouche sèche, un ophtalmologiste pour les yeux secs et un gynécologue pour la sécheresse vaginale, ce qui rend difficile l'établissement d'un bilan précis diagnostic.

De nombreuses recherches sont effectuées pour exclure d'autres conditions et aider à établir un diagnostic précis.

- Tests sanguins.

Des tests sanguins sont effectués pour rechercher des anticorps spécifiques appelés anti-Ro et anti-La (ou SS-A et SS-B), qui sont connus pour se former lorsque le système immunitaire d'une personne est affecté par la maladie de Sjogren.

Cependant, les anticorps ne sont présents que chez environ 60% des patients atteints de la maladie, de sorte qu'un résultat de test sanguin négatif est possible même si la maladie est présente.

- Examens de la vue.

Un médecin peut tester la sécheresse oculaire avec un test appelé test de Schirmer. Un petit morceau de papier filtre est placé sous la paupière inférieure pour mesurer le niveau de production de larmes.

Un médecin spécialisé dans le traitement des affections oculaires (ophtalmologiste) examine également la surface des yeux avec un appareil grossissant appelé lampe à fente.

- Biopsie des lèvres.

Au cours d'une biopsie de la lèvre, un petit morceau de tissu est retiré de la lèvre interne et examiné au microscope. Le patient reçoit une anesthésie locale sur la surface interne de la lèvre inférieure, puis une petite incision est pratiquée pour retirer plusieurs petites glandes salivaires.

Des amas de lymphocytes (un type de globule blanc) dans les tissus trouvés peuvent indiquer la présence d'une maladie.

- Méthodes de recherche en visualisation.

Certains tests d'imagerie aideront à vérifier la fonction des glandes salivaires.

• Sialogramme. Il s'agit d'un examen spécial aux rayons X qui détecte un colorant qui est injecté dans les glandes salivaires devant les oreilles. La procédure montre combien de salive est produite dans la bouche du patient.
• Scintigraphie des glandes salivaires. Il s'agit d'une étude de médecine nucléaire qui consiste à injecter un isotope radioactif dans une veine qui est surveillée pendant une heure pour voir à quelle vitesse il pénètre dans toutes les glandes salivaires.

Traitement du syndrome de Sjögren

Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Sjogren. Le traitement de la maladie est essentiellement symptomatique.

Traitement des yeux secs

- Larmes artificielles.

Les cas légers à modérés de sécheresse oculaire sont généralement traités avec succès avec des gouttes oculaires contenant des larmes artificielles, un liquide qui simule les larmes. Ces collyres sont disponibles chez votre pharmacien sans ordonnance.

Il existe de nombreux types de gouttes pour les yeux, les patients peuvent donc essayer différentes marques pour trouver celle qui fonctionne le mieux.

L'utilisation à court terme de collyres contenant des corticostéroïdes est recommandée si les yeux sont gravement irrités. Cependant, l'utilisation à long terme de corticostéroïdes n'est pas recommandée en raison de ses effets secondaires graves, tels que syndrome de Cushing, un trouble hormonal rare qui provoque une prise de poids soudaine.

Pour minimiser la probabilité d'effets secondaires des corticostéroïdes, le patient reçoit la dose efficace la plus faible pendant une courte période.

- Lunettes étanches.

Certains cas de sécheresse oculaire sont traités avec des lunettes spécialement conçues, appelées lunettes étanches. Ils enveloppent les yeux, aident à retenir l'humidité et protègent les yeux des irritants.

Auparavant, les lunettes étanches étaient impopulaires car elles avaient des motifs étranges et les patients étaient gênés de les porter. Ils sont maintenant une option de traitement de plus en plus populaire car le design moderne ressemble à des lunettes de soleil de sport.

- Intervention chirurgicale.

Si les yeux secs ne répondent pas au traitement avec des gouttes, la chirurgie peut aider le patient.

Une technique couramment utilisée est l'occlusion ponctuelle, qui consiste à utiliser de petits bouchons pour sceller les canaux lacrymaux dans lesquels les larmes s'écoulent. Cela devrait aider à protéger les yeux de la sécheresse.

Les bouchons temporaires en silicone sont généralement utilisés en premier pour s'assurer que la chirurgie a un impact positif. En cas d'effet positif, les bouchons en silicone sont remplacés par des plus permanents.

Traitement de la bouche sèche

Les personnes atteintes peuvent utiliser un certain nombre de méthodes pour traiter la sécheresse buccale et les symptômes associés :

• maintenir une hygiène bucco-dentaire pour prévenir la carie dentaire et les maladies des gencives;
• augmenter l'apport hydrique;
• Mâcher de la gomme sans sucre pour stimuler la production de salive
• Sucer des glaçons pour aider à lubrifier votre bouche et réduire la sécheresse
• rincez-vous régulièrement la bouche pour hydrater votre bouche et vous protéger contre les infections.

Si le patient fume, arrêtez. Fumer irrite la bouche et augmente le taux d'évaporation de la salive.

Il existe également un certain nombre de substituts de salive disponibles pour aider à hydrater votre bouche. Cependant, ils ne reproduisent pas le rôle de la salive dans la prévention des infections, une bonne hygiène bucco-dentaire doit donc toujours être maintenue.

Les substituts de salive sont disponibles sous forme de spray, de pastille, de gel ou de chewing-gum.

Traitement médical

- Pilocarpine.

La pilocarpine est souvent utilisée pour traiter les symptômes de sécheresse oculaire et buccale. La pilocarpine stimule les glandes lacrymales et salivaires.

Les effets secondaires de la pilocarpine comprennent :

• transpiration accrue;
• la nausée;
• la diarrhée;
• brûlures d'estomac;
• douleur abdominale;
• mal de tête;
• vertiges;
• augmentation de la miction.

Effets secondaires moins fréquents :

• vomir;
• cardiopalme (tachycardie);
• hypertension artérielle;
• Vision floue.

Une vision floue et des étourdissements peuvent affecter la capacité d'effectuer des tâches qualifiées telles que la conduite ou l'utilisation d'équipement lourd. Évitez de telles tâches si vous ressentez ces effets secondaires.

Certains patients ressentent des effets secondaires mineurs de la pilocarpine, d'autres sont plus graves.

Ne prenez pas de pilocarpine si vous avez asthme ou bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), ou en cas de grossesse ou d'allaitement.

- Hydroxychloroquine.

Le médicament ralentit l'attaque du système immunitaire sur les glandes lacrymales et salivaires. L'hydroxychloroquine aide également à réduire les symptômes de douleurs musculaires et articulaires associés.

Vous devez prendre de l'hydroxychloroquine pendant plusieurs semaines avant de constater des améliorations notables. Cependant, cela peut prendre 6 mois avant que le patient ressente le plein effet du médicament.

Les effets secondaires sont rares et généralement mineurs :

• mal de tête;
• la nausée;
• démangeaison de la peau;
• démangeaison;
• perte d'appétit;
• des crampes d'estomac;
• vomir.

Dans de très rares cas, l'hydroxychloroquine peut endommager la rétine, affectant la vision. Les patients sont invités à subir un examen de la vue pour vérifier l'état de la rétine avant de commencer le traitement. Des examens oculaires réguliers (généralement au moins une fois par an) sont également recommandés après le début du traitement.

L'hydroxychloroquine ne doit pas être prise par les femmes enceintes ou allaitantes.

Traiter les autres symptômes du syndrome de Sjogren

Peau sèche utilisez des savons et des crèmes spécialement conçus pour les personnes ayant la peau sèche.

Symptômes de sécheresse vaginale peuvent être traités avec des lubrifiants. Certaines femmes envisagent d'utiliser des crèmes à base d'œstrogènes ou un traitement hormonal substitutif.

Douleurs musculaires et articulaires sont traités en vente libre anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène. Si l'ibuprofène ne fonctionne pas, consultez votre médecin, car certains des AINS les plus puissants sont disponibles sur ordonnance.

Les AINS peuvent augmenter le risque de développer ulcères d'estomac et hémorragie interne, surtout s'il est pris pendant une longue période. Idéalement, les AINS sont pris avec ou peu de temps après les repas. Cela aide à minimiser le risque d'indigestion.

S'il est difficile d'avaler des comprimés d'AINS en raison de bouche sèche, vous pouvez essayer une crème AINS qui est frottée dans les articulations touchées.

Les AINS ne sont pas recommandés pour les femmes enceintes ou allaitantes, ou celles présentant des facteurs de risque préexistants de maladie cardiovasculaire ou maladie du rein.

Prévision

Le syndrome de Sjogren peut causer des dommages importants aux organes vitaux. Cependant, certains patients présentent une forme plus légère de pathologie limitée à la sécheresse des yeux et de la bouche. Dans d'autres cas, la maladie peut entraîner de graves complications.

- Lymphome non hodgkinien.

On estime que les personnes atteintes de la maladie de Sjogren sont 44 fois plus susceptibles de développer un lymphome non hodgkinien que les personnes sans syndrome.

Lymphome non hodgkinien - cancer du système lymphatique. Le système lymphatique est une série de vaisseaux et de glandes (ganglions lymphatiques) qui s'étendent à travers le corps, un peu comme les vaisseaux sanguins.

Bien que ce risque accru puisse sembler alarmant, la probabilité qu'une personne atteinte de la maladie de Sjogren développe un lymphome non hodgkinien est encore improbable et touche environ 5 % des patients.

Si vous souffrez de la maladie de Sjogren, recherchez le principal symptôme précoce du lymphome non hodgkinien. caractérisé par un gonflement indolore d'un ganglion lymphatique (glande), généralement au niveau du cou, des aisselles ou à l'aine. Signalez tout ganglion lymphatique enflé à votre médecin.

- Dommages aux yeux.

Si elle n'est pas traitée, la sécheresse oculaire peut entraîner des infections et des ulcères à la surface des yeux appelés ulcères cornéens.

S'ils ne sont pas traités, les ulcères cornéens entraînent une perte et des dommages à la vision.

- Grossesse.

Si une femme envisage de tomber enceinte avec le syndrome de Sjögren, demandez au médecin de vérifier anticorps présents dans la maladie, car ces anticorps sont connus pour provoquer le lupus dans nouveau-nés. Dans de très rares cas, les anticorps provoquent des malformations cardiaques chez les enfants.

Si des anticorps sont détectés, il n'y a aucune raison pour que la femme ne puisse pas poursuivre la grossesse, mais le bébé peut avoir besoin d'une aide spécialisée supplémentaire pendant la grossesse et après l'accouchement.