Syringomyélie: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la Syringomyélie ?

Syringomyélie Est une condition dans laquelle un kyste rempli de liquide se forme à l'intérieur de la moelle épinière appelé une fistule. Au fil du temps, la fistule peut agrandir ou allonger la moelle épinière endommagée et comprimer et endommager les fibres nerveuses qui transportent les informations vers le cerveau et du cerveau vers le reste du corps.

Habituellement, une sorte de liquide corporel connu sous le nom de liquide céphalo-rachidien (LCR) entoure et protège le cerveau et la moelle épinière. Le liquide céphalo-rachidien remplit également les ventricules, qui sont des cavités interconnectées à l'intérieur le centre du cerveau, qui s'étend jusqu'à un petit canal central qui longe la colonne vertébrale cerveau. Lorsqu'une personne souffre de syringomyélie, ce liquide s'accumule dans les tissus de la moelle épinière, élargissant le canal central et formant un kyste (fistule). En règle générale, un kyste se produit lorsque le flux normal de liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière ou du tronc cérébral est perturbé. Lorsque la fistule affecte le tronc cérébral, le trouble est appelé syringobulbia.

Raisons de la syringomyélie

La syringomyélie peut avoir plusieurs causes possibles, mais la plupart des cas sont associés à Syndrome d'Arnold-Chiari, un défaut structurel dans lequel le tissu cérébral passe à travers un trou dans la base du crâne (foramen magnum) jusqu'au canal rachidien et obstrue l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.

Les blessures, les tumeurs de la moelle épinière et les dommages causés par l'inflammation autour de la moelle épinière peuvent également provoquer une syringomyélie. Dans d'autres cas, la cause est inconnue (idiopathique).

Formes de syringomyélie

Il existe deux formes principales de syringomyélie.

• Syringomyélie congénitale. Dans la plupart des cas, la cause est un syndrome d'Arnold-Chiari (anomalie), conduisant à la formation d'une fistule, le plus souvent dans la colonne cervicale (cou). Les symptômes commencent généralement entre 25 et 40 ans. Les personnes atteintes de syringomyélie congénitale souffrent souvent d'hydrocéphalie, une accumulation de liquide céphalo-rachidien en excès dans le cerveau avec hypertrophie des ventricules cérébraux. L'exercice ou la toux peuvent forcer le liquide céphalo-rachidien dans les ventricules, provoquant un mal de tête ou une perte de conscience (évanouissement). De plus, la personne peut souffrir d'un trouble appelé arachnoïdite, une inflammation de l'arachnoïde, l'une des trois membranes entourant la moelle épinière.
• Syringomyélie acquise (également connue sous le nom de syringomyélie spinale primaire ou non infectieuse). Les causes de la syringomyélie acquise comprennent les lésions de la moelle épinière, méningite (inflammation de la muqueuse du cerveau et de la moelle épinière, généralement causée par une infection), arachnoïdite, tumeur de la moelle épinière et saignement à l'intérieur de la moelle épinière.

Symptômes de la syringomyélie

Les symptômes spécifiques et la gravité de la syringomyélie peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Certains patients ne présentent aucun symptôme notable (évolution asymptomatique); d'autres peuvent présenter divers symptômes progressifs, entraînant une invalidité importante. Il est important de noter la nature très variable de la syringomyélie et de se rendre compte que les personnes malades peuvent avoir différentes ensembles de symptômes et différents taux de progression (ou aucune progression de la maladie).

La maladie progresse généralement lentement, mais un début rapide peut survenir. Les symptômes courants comprennent douleur dans le cou et les épaules. La douleur peut également affecter les mains et provoquer des sensations de brûlure et de picotement. Certaines personnes touchées ressentent également des engourdissements ou des engourdissements, en particulier à la chaleur et au froid. Une faiblesse musculaire et une fonte peuvent également se développer, en particulier au niveau des bras et, finalement, des épaules. La syringomyélie affecte souvent les parties supérieures (cervicales et thoraciques) de la moelle épinière. Les personnes touchées peuvent initialement remarquer une perte de douleur et de température dans les doigts, les mains et le haut de la poitrine. Aux premiers stades, la sensation est présente. La perte de sensation peut se propager aux épaules et au dos.

Les personnes touchées peuvent également développer douleur et raideur (spasticité) dans les jambes et un mouvement incohérent (ataxie), qui à la fin de la maladie affecte la capacité de marcher. Dans les cas graves, une paralysie des bras ou des jambes peut survenir. Certaines personnes ressentent des contractions musculaires, telles que de petites contractions musculaires involontaires ou des « secousses musculaires » (fasciculations).

Peut développer anomalies squelettiques, y compris une déformation vertébrale à trois plans (scoliose). Chez certains enfants, la scoliose peut être le seul symptôme. Certaines personnes développent des articulations de Charcot, qui provoquent une dégénérescence articulaire progressive chronique due à des dommages aux nerfs qui alimentent l'articulation. Les articulations de Charcot sont initialement visibles sous forme de gonflement et de rougeur de la zone touchée. Sans traitement, une déformation des articulations touchées peut survenir.

Certaines personnes développent des symptômes associés à des dommages au système nerveux autonome, la partie du système nerveux sous-jacent qui contrôle les fonctions involontaires. Ces symptômes comprennent :

• perte de contrôle de l'intestin et de la vessie;
• transpiration accrue (hyperhidrose);
• fluctuations de la pression artérielle.

Le syndrome de Horner, une maladie rare qui survient lorsqu'un des nerfs qui irriguent les yeux et le visage est endommagé, peut survenir. Le syndrome de Horner affecte généralement un côté du visage et se caractérise par :

• paupière tombante;
• rétrécissement de l'ouverture entre les paupières;
• une diminution de la taille de la pupille;
• diminution de la transpiration du côté affecté du visage.

Les personnes atteintes de syringomyélie associée à une malformation d'Arnold-Chiari peuvent également souffrir d'une maladie appelée hydrocéphalie, caractérisée par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Dans la petite enfance, l'hydrocéphalie provoque une variété de symptômes, notamment:

• une tête anormalement agrandie;
• vomissement;
• mal de tête;
• somnolence;
• irritabilité;
• convulsions;
• déviation des yeux.

Populations affectées

La syringomyélie est plus fréquente chez les jeunes entre 20 et 40 ans, mais elle peut également se développer chez les jeunes enfants ou les personnes âgées. Certains rapports suggèrent que la syringomyélie est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Selon une étude, l'incidence aux États-Unis est de 8,4 personnes pour 100 000 personnes. Sur le territoire de la Russie, la maladie se propage de manière inégale - de 0,3 à 7,3% de la morbidité neurologique totale.

Diagnostique

Le diagnostic de la syringomyélie est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques, des antécédents médicaux détaillés, une évaluation clinique minutieuse et diverses études spécialisées. Dans certains cas, la maladie est découverte par hasard lorsqu'une personne est examinée pour une autre raison.

Un test d'imagerie spécialisé appelé imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisé pour diagnostiquer la syringomyélie. L'IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images en coupe transversale d'organes et de tissus individuels du corps, tels que le cerveau et la moelle épinière. Une IRM peut révéler une fistule ou une autre affection associée à une maladie, telle qu'une tumeur intrarachidienne ou une malformation d'Arnold-Chiari.

Traitement de la syringomyélie

Le traitement de la syringomyélie se concentre sur les symptômes spécifiques que chaque personne présente. Le traitement peut nécessiter une équipe coordonnée de spécialistes. Pédiatres, neurologues, neurochirurgiens, chirurgiens, ophtalmologistes (ophtalmologistes) et autres les prestataires de soins de santé peuvent avoir besoin d'une planification de traitement systématique et complète enfants malades.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que :

• évolution de la maladie;
• la présence ou l'absence de certains symptômes ;
• cause première;
• l'effet des symptômes sur la qualité de vie ;
• l'âge et l'état de santé général de la personne.

Les décisions concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques spécifiques et/ou d'autres traitements doivent être prises médecins et autres membres de l'équipe de soins, en consultation attentive avec le patient en fonction de ses caractéristiques Cas; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les conséquences à long terme; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

Certains patients asymptomatiques atteints du trouble peuvent ne pas avoir besoin de traitement mais doivent être surveillés régulièrement pour voir si le trouble progresse.

Les interventions thérapeutiques courantes comprennent :

• analgésiques (analgésiques);
• physiothérapie et diminution de l'activité, en particulier dans le cas de l'haltérophilie.

L'objectif du traitement de la syringomyélie est de rétablir l'écoulement correct du liquide céphalo-rachidien et d'éliminer la pression exercée par le kyste sur la moelle épinière.

Le traitement initial se concentre généralement sur la cause sous-jacente de la syringomyélie.

Pour la cause la plus fréquente de fistule médullaire, le syndrome d'Arnold-Chiari, il n'existe pas de thérapie ou de schéma thérapeutique spécifique et convenu. Les neurochirurgiens et autres médecins sont en désaccord sur la meilleure approche pour traiter cette malformation. Différents neurochirurgiens peuvent recommander différentes procédures chirurgicales ou régimes de traitement.

Comme la syringomyélie, les personnes asymptomatiques atteintes de malformation de Chiari ne sont généralement pas traitées mais surveillées pour s'assurer que la maladie ne progresse pas. Si vous présentez des symptômes légers ou non spécifiques, tels que des douleurs au cou ou des maux de tête, les médecins peuvent recommander un traitement conservateur.

Les malformations symptomatiques sont le plus souvent traitées chirurgicalement. Il n'y a pas de critères spécifiques ou de recherche objective pour déterminer quand subir une intervention chirurgicale ou quelles procédures sont les meilleures. La chirurgie la plus courante est connue sous le nom de décompression de la fosse postérieure. Avec cette procédure, le chirurgien crée de l'espace en enlevant de petits morceaux d'os à l'arrière du crâne, élargissant ainsi le foramen magnum. Cela soulage la pression et diminue la compression du tronc cérébral.

Si une fistule dans la moelle épinière causée par une malformation de Chiari déclenche l'hydrocéphalie, le chirurgien la traitera généralement en premier. Le traitement chirurgical le plus courant est un shunt qui relie les ventricules dilatés du cerveau à une autre cavité corporelle. Le choix le plus courant est la cavité abdominale. Une fois l'hydrocéphalie traitée, le problème de la malformation est résolu.

La chirurgie peut être utilisée pour traiter d'autres conditions qui causent la syringomyélie, y compris la chirurgie pour enlever la tumeur.

Dans certains cas, un petit tube appelé stent peut être placé dans le kyste. Le stent permet au liquide à l'intérieur du kyste de s'écouler dans la zone à l'extérieur de la colonne vertébrale. La procédure peut arrêter la progression du trouble et soulager certains des symptômes, tels que la douleur et les maux de tête. Cependant, le stenting peut être associé à des effets secondaires importants, notamment une lésion ou une infection de la moelle épinière, un saignement (hémorragie) et un blocage.

La syringomyélie du SSPT peut être difficile à traiter. L'opération dans ce cas est recommandée pour les personnes souffrant de troubles neurologiques et/ou de douleurs accablantes. La chirurgie vise à élargir la zone autour de la moelle épinière sur le site de la blessure et à réduire le volume de liquide. Une insertion de dérivation peut également être utilisée pour traiter la syringomyélie du SSPT. Le shunt pour le SSPT comporte des risques, y compris d'autres dommages à la moelle épinière, et peut nécessiter un remplacement si le shunt est bouché ou déformé. De nombreux médecins considèrent les shunts comme le dernier recours pour les patients atteints de syringomyélie post-traumatique.

La chirurgie peut souvent améliorer les symptômes et stabiliser le trouble chez de nombreux patients. Cependant, après un traitement réussi, la syringomyélie peut réapparaître, ce qui nécessite des opérations supplémentaires.

Après la chirurgie, le médecin examine le kyste avec une IRM pour s'assurer que le kyste se stabilise ou rétrécit.

Prévision

Le pronostic dépend de la cause sous-jacente, de l'ampleur du dysfonctionnement neurologique et de l'emplacement et de l'expansion de la fistule.

Les patients présentant des déficits neurologiques modérés à sévères ont des résultats bien pires que les patients présentant des déficits neurologiques légers.

L'histoire naturelle de la syringomyélie n'est pas encore bien comprise. Bien que des études antérieures aient suggéré que 20 % des patients décèdent à un âge moyen de 47 ans, les taux de mortalité chez les patients modernes à la suite d'une intervention chirurgicale et d'un meilleur traitement des complications associées à une parésie importante, telles que comment embolie pulmonaireprobablement plus bas.

Complications

La myélopathie est la conséquence la plus grave de la syringomyélie. Vous trouverez ci-dessous sept classifications des incapacités liées à la myélopathie selon la classification Nurik modifiée.

• 0 degré - aucun signe/symptôme de racine.
• I degré - des signes / symptômes racinaires sont observés; il n'y a aucune preuve d'une fistule présente.
• II degré - signes de dommages au cordon ombilical; démarche normale.
• III degré - problèmes de marche légers; le patient est capable de travailler.
• Degré IV - les troubles de la marche interfèrent avec la capacité de travail.
• Degré V - le patient ne peut se déplacer qu'avec de l'aide.
• Degré VI - le patient est alité.

Les complications de la myélopathie comprennent :

• récurrent pneumonie;
• paraplégie ou tétraplégie;
• escarres;
• dysfonctionnement des intestins et de la miction.