Syndrome de Horner: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Horner ?

Syndrome de Horner (syndrome de Bernard-Horner, syndrome oculosympathique) Est une maladie rare caractérisée par un myosis (constriction de la pupille), un ptosis (affaissement de la paupière supérieure), une agidrose (absence transpiration du visage) et énophtalmie (immersion plus profonde que la normale du globe oculaire dans la cavité osseuse (orbite), protéger les yeux). Ce sont les quatre caractéristiques classiques du trouble.

Le syndrome est causé par des dommages aux nerfs sympathiques du visage. Les causes sous-jacentes du syndrome de Horner varient considérablement et peuvent aller d'une morsure de serpent ou d'insecte à une blessure au cou. force contondante, gonflement, accident vasculaire cérébral et maladies sous-jacentes affectant les zones environnantes nerfs sympathiques.

Dans de rares cas, le syndrome oculosympathique est congénital (présent dès la naissance) et peut être associé à un manque de pigmentation de l'iris (la partie colorée de l'œil). Le traitement du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente.

Symptômes et signes

Les signes et symptômes physiques caractéristiques associés au syndrome oculosympathique n'affectent généralement qu'un seul côté du visage. Ceux-ci inclus:

• paupière supérieure tombante;
• rétrécissement de la pupille;
• sécheresse (pas de transpiration) du même côté du visage (ipsilatéral) que sur l'œil affecté;
• et position plus profonde que la normale du globe oculaire dans l'orbite.

Si le syndrome de Horner survient avant l'âge de deux ans, les parties colorées des yeux (iris) peuvent être de couleurs différentes (hétérochromie). Dans la plupart des cas, l'iris du côté affecté manque de couleur (hypopigmentation).

Causes du syndrome de Horner

Le syndrome oculosympathique peut être causé par divers facteurs. Les principales raisons sont décrites dans le tableau ci-dessous :

Lésions du nerf central (de premier ordre)	Lésions nerveuses préganglionnaires (second ordre)	Lésions du nerf postganglionnaire (troisième ordre)
Lésion cérébrovasculaire.	Tumeurs pulmonaires apicales (p. ex., tumeur de Pancost).	Maux de tête en grappe ou migraines.
Sclérose en plaque.	Lymphadénopathie (lymphome, leucémie, tuberculose, tumeurs médiastinales).	Zona.
Tumeurs de l'hypophyse ou du crâne basal.	Lésion du plexus brachial inférieur ou de la côte cervicale.	La dissection de l'artère carotide interne peut être traumatisante.
Basal méningite (par exemple, en conséquence syphilis).	Anévrismes de l'aorte, de l'artère sous-clavière ou de la carotide commune.	Syndrome de Raeder (syndrome paratrijumeau).
Blessure au cou (p. ex., luxation de la colonne cervicale ou dissection de l'artère vertébrale).	Traumatisme ou blessure chirurgicale (cou ou thorax).	Fistule carotido-caverneuse.
Syringomyélie.	Neuroblastome.	Artérite temporale.
Syndrome d'Arnold Chiari.	Dentaire abcès mâchoire inférieure.
Tumeurs de la moelle épinière.

Dans la plupart des cas, les signes physiques associés au syndrome de Horner se développent à partir de l'interruption de l'apport nerveux sympathique à l'œil en raison d'une blessure ou d'un gonflement. La lésion se développe quelque part le long du trajet allant de l'œil à la région du cerveau qui contrôle le système nerveux sympathique (hypothalamus). Le système nerveux sympathique (en combinaison avec le système nerveux parasympathique) contrôle de nombreuses fonctions involontaires des glandes, des organes et d'autres parties du corps.

Certains cas de syndrome de Horner surviennent sans cause apparente ou connue (idiopathique). Dans d'autres cas, certains chercheurs cliniques pensent que le trouble peut être hérité comme un trait génétique autosomique dominant.

Les chromosomes présents dans le noyau des cellules humaines portent l'information génétique de chaque personne. Les cellules du corps humain ont généralement 46 chromosomes. Les paires de chromosomes humains sont numérotées de 1 à 22, et les chromosomes sexuels sont étiquetés X et Y. Les hommes ont un chromosome X et un chromosome Y, tandis que les femmes ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court, étiqueté « p », et un bras long, étiqueté « q ». Les chromosomes sont subdivisés en plusieurs bandes numérotées. Par exemple, "chromosome 11p13" fait référence à la voie 13 sur le bras court du chromosome 11. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes présents sur chaque chromosome.

Les maladies génétiques sont définies par une combinaison de gènes pour un trait spécifique trouvé sur les chromosomes obtenus du père et de la mère.

Tous les humains sont porteurs de plusieurs gènes anormaux. Les parents proches (par le sang, c'est-à-dire s'ils sont frères et sœurs) sont plus susceptibles que parents non apparentés, ayant le même gène anormal, ce qui augmente le risque d'avoir des enfants avec une génétique récessive désordre.

Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour qu'une maladie apparaisse. Un gène anormal peut être hérité de l'un ou l'autre des parents ou être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) chez une personne malade. Le risque de transmettre le gène anormal du parent atteint à la progéniture est de 50 % pour chaque grossesse, quel que soit le sexe de l'enfant.

Populations affectées

Le syndrome oculosympathique est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal et survient à tout âge dans n'importe quel groupe ethnique et dans n'importe quel emplacement géographique.

Diagnostique

Le syndrome de Bernard-Horner est suspecté par un médecin sur la base des symptômes.

Pour confirmer le diagnostic du syndrome de Horner et connaître la localisation de la blessure, le médecin réalise une étude composée de deux parties :

1. Tout d'abord, le médecin instille des gouttes avec une petite quantité de cocaïne ou d'apraclonidine dans les deux yeux.
2. Si un syndrome oculosympathique est possible, le médecin effectuera une autre étude après 48 heures. Dans les deux yeux, il instille des gouttes d'hydroxyamphétamine.

La réaction des pupilles au médicament peut aider à déterminer si le syndrome oculosympathique est probable et aider à localiser la lésion.

Pour écarter les tumeurs et autres maladies graves pouvant détruire les fibres nerveuses qui relient le cerveau à l'œil, le patient subit une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) du cerveau, de la moelle épinière, du thorax ou cou.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Horner. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• Le syndrome d'Adi (également appelé syndrome de Holmes-Adi ou tonique pupillaire d'Adi) est un trouble neurologique rare qui affecte la pupille de l'œil. Les symptômes du syndrome sont une pupille large (dilatée) et une réponse lente à la lumière ou à la mise au point sur des objets proches. Chez certains patients, la pupille peut être plus petite que dilatée. Un manque ou de mauvais réflexes sont également associés au trouble.
• Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko (syndrome médullaire dorsolatéral, syndrome d'infarctus médullaire latéral) est une maladie rare causée par un caillot sanguin (caillot de sang). Elle se caractérise par des difficultés à prononcer les mots dues à une maladie du système nerveux central, des difficultés à avaler, une démarche chancelante, des vertiges, faible pression de fluide dans le globe oculaire, lui donnant une forme arrondie, manque de coordination lors des mouvements volontaires, mouvement involontaire rapide le globe oculaire, les signes du syndrome de Horner du côté où la lésion est présente, et la perte des sensations de douleur et de température du côté du corps opposé défaite.

Traitement du syndrome de Horner

En général, le traitement approprié du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente. L'objectif du traitement est d'éliminer la maladie sous-jacente, la blessure. Cependant, dans de nombreux cas, il n'existe pas de traitement efficace. La reconnaissance rapide du syndrome et l'orientation appropriée vers des spécialistes appropriés sont essentielles.

Que la chirurgie soit nécessaire et quel type de chirurgie est nécessaire dépend de la cause spécifique du syndrome de Horner. Les interventions chirurgicales potentielles comprennent le traitement neurochirurgical du syndrome oculosympathique associé à avec anévrisme, et la chirurgie vasculaire pour les conditions causales telles que la dissection de l'artère carotide ou anévrismes.

Le conseil génétique est utile pour les patients et leurs familles s'ils ont une forme génétique de la maladie. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien.

Prévision

Le pronostic du syndrome de Horner dépend également de la cause sous-jacente. Les symptômes caractéristiques du syndrome oculosympathique n'affectent généralement pas de manière significative la qualité de vie ou la vision. Cependant, ils peuvent indiquer la présence d'une maladie grave, voire mortelle, qui nécessite des soins médicaux immédiats.