La paralysie de Bell: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la paralysie de Bell ?

La paralysie de Bell Est une forme de paralysie faciale temporaire causée par une blessure ou un traumatisme des nerfs faciaux. Le nerf facial, également appelé septième nerf crânien, traverse un étroit canal osseux (appelé canal de Fallope) dans le crâne sous l'oreille jusqu'aux muscles de chaque côté du visage. Pour la plupart de ses déplacements, le nerf est enfermé dans cette gaine osseuse.

Chaque nerf facial dirige les muscles d'un côté du visage, y compris ceux qui contrôlent le clignement et la fermeture des yeux, ainsi que les expressions faciales (sourire et froncement de sourcils). De plus, le nerf facial transporte l'influx nerveux vers les glandes lacrymales et salivaires, les muscles du petit os au milieu de l'oreille. Le nerf facial transmet également les sensations gustatives de la langue.

Lorsque la paralysie de Bell survient, la fonction du nerf facial est altérée, ce qui interrompt les messages que le cerveau envoie aux muscles faciaux. Cette interruption entraîne une faiblesse faciale ou une paralysie.

La paralysie de Bell porte le nom de Sir Charles Bell, un chirurgien écossais du XIXe siècle qui a décrit le nerf facial et sa relation avec la maladie. La paralysie de Bell, qui n'a rien à voir avec un accident vasculaire cérébral, est la cause la plus fréquente de paralysie faciale. En règle générale, il n'affecte qu'un des deux nerfs faciaux, il n'apparaît donc que d'un côté du visage, mais dans de rares cas, il peut affecter les deux côtés en même temps.

Signes et symptômes

Les premiers symptômes de la paralysie de Bell peuvent inclure :

• légère fièvre (fièvre);
• douleur derrière l'oreille;
• torticolis;
• faiblesse et/ou raideur d'un côté du visage.

Les symptômes peuvent apparaître soudainement et progresser rapidement sur plusieurs heures, parfois après une exposition au froid ou aux courants d'air. Une partie ou la totalité de la personne peut être affectée.

Dans la plupart des cas de paralysie de Bell, seule une faiblesse musculaire faciale se produit et la paralysie faciale est temporaire. La plupart des cas se résolvent en deux à trois semaines. Environ 80 % des cas sont résolus dans les trois mois. Cependant, certains cas persistent. Parfois, seule la moitié supérieure ou inférieure du visage est touchée.

Dans les cas graves de paralysie de Bell, les muscles faciaux du côté affecté sont complètement paralysés, ce qui rend ce côté du visage lisse, sans expression et immobile. Souvent, l'ouverture entre les paupières supérieures et inférieures (fissure palpébrale) s'agrandit et reste ouverte pendant le sommeil. Cela peut conduire à l'incapacité de fermer l'œil du côté affecté. Les personnes atteintes de paralysie de Bell peuvent ne pas avoir de réflexe cornéen, c'est pourquoi l'œil du côté affecté ne se ferme pas lorsque la cornée est touchée.

Si la zone comprimée du nerf facial est proche de la ramification d'autres nerfs, il peut y avoir une diminution de la production de salive et/ou de larmes. Certaines personnes atteintes de paralysie de Bell souffrent d'une perte de goût d'un côté de la bouche, de bave et d'une sensibilité accrue au son (hyperacousie) du côté affecté de la tête. Dans certains cas, la réponse de la victime à l'injection derrière l'oreille est également réduite.

Le rétablissement de la paralysie de Bell dépend de l'étendue et de la gravité des dommages au septième nerf crânien. Si la paralysie faciale n'est que partielle, une guérison complète peut être attendue. Les muscles affectés retrouvent généralement leur fonction initiale en un à deux mois.

Si, lors de la récupération, les fibres nerveuses se développent avec des muscles différents de ceux qu'elles des mouvements innervés et volontaires des muscles du visage peuvent apparaître, accompagnés de contractions involontaires des autres muscles du visage (syncinésie). Parfois, la paralysie de Bell développe un phénomène appelé larmes de crocodile (larmes non déclenchées par l'émotion) associé aux contractions des muscles du visage.

Causes et facteurs de risque

La maladie survient à la suite d'un processus inflammatoire ou d'une compression du nerf facial; une cause spécifique n'a pas été identifiée, mais une corrélation avec des processus infectieux viraux est observée dans la plupart des cas. En fait, une personne infectée par le virus peut également développer une inflammation du nerf facial; cela provoque un œdème, qui à son tour provoque une augmentation de la pression dans le canal que le nerf traverse (le soi-disant canal de Fallope), avec une diminution conséquente du flux sanguin et d'oxygène vers le nerf cellules. Parfois, les dommages n'affectent que la gaine nerveuse (gaine de myéline); dans ce cas, la guérison de la paralysie de Bell se produit assez rapidement.

Infections virales associées à l'apparition de la paralysie de Bell :

• virus de l'herpès simplex (responsable de diverses maladies comme l'herpès)
• virus de l'herpès zoster (l'agent viral qui cause le zona et la varicelle)
• Virus d'Epstein-Barr (agent pathogène mononucléose infectieuse)

Les autres virus associés sont ceux qui provoquent des maladies telles que :

• du froid;
• méningite virale;
• grippe;
• fièvre aphteuse;
• syndrome immunodéficitaire acquis;
• rubéole;
• viral otite et etc.

Les autres conditions pathologiques comprennent :

• Maladie de Lyme (borréliose);
• hypertension artérielle (hypertension artérielle);
• Diabète;
• sarcoïdose;
• une tumeur au cerveau ;
• gonflement de la glande parotide.

Des événements traumatiques impliquant le visage ou le crâne peuvent également être associés à l'apparition de la paralysie de Bell.

La paralysie de Bell n'est pas une condition associée à accident vasculaire cérébral ou accident ischémique transitoire (TIA).

Populations affectées

La paralysie de Bell est une affection assez courante qui touche les hommes et les femmes en nombre égal. Selon diverses estimations, 25 à 35 personnes sur 100 000 souffrent de la paralysie de Bell. Environ 40 000 personnes sont diagnostiquées avec la maladie chaque année.

La paralysie de Bell est plus fréquente chez les personnes âgées que chez les enfants, mais la maladie peut toucher des personnes de tout âge. Cependant, les femmes enceintes ou les personnes atteintes de diabète ou d'une maladie des voies respiratoires supérieures sont plus susceptibles d'être touchées que la population générale.

Diagnostique

Le diagnostic repose sur l'examen physique, en particulier lors de l'observation de la déformation caractéristique du visage et de l'incapacité de bouger les muscles du côté affecté; cependant, il n'existe aucun test de laboratoire qui puisse confirmer sans équivoque le trouble. Par conséquent, d'autres causes possibles de paralysie faciale doivent être exclues.

En règle générale, diverses études cliniques sont nécessaires, tant en laboratoire (prises de sang) qu'instrumentales (par exemple, imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (TDM)) pour rechercher des fractures ou des tumeurs susceptibles d'avoir endommagé le VII nerf crânien.

Le test qui apporte une aide significative est l'électromyographie (EMG), grâce à ce test vous pouvez vérifier la présence de lésions nerveuses et, en cas de résultat positif, déterminer le degré d'endommagement du visage nerf.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la paralysie de Bell. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Névrome acoustique - tumeur bénigne du 8ème nerf crânien. Ce nerf se situe dans le conduit auditif interne. La compression de ce nerf par une tumeur entraîne les premiers symptômes d'un neurinome de l'acoustique, un bourdonnement dans l'oreille (bruit dans les oreilles) et/ou une perte auditive. La compression associée de l'autre nerf facial (7e nerf crânien) peut provoquer une faiblesse musculaire, si le nerf trijumeau (5e nerf crânien) est comprimé - un engourdissement facial se produit. La propagation de la tumeur à différentes zones peut entraîner une altération de la capacité à coordonner les mouvements des jambes et des bras (ataxie), un engourdissement de la bouche, des troubles de l'élocution (dysarthrie) et/ou un enrouement.
• Myasthénie grave - une maladie neuromusculaire chronique caractérisée par une faiblesse musculaire. Initialement, les muscles de la bouche, des lèvres, de la langue et de l'appareil vocal sont les plus touchés. Les premiers symptômes du trouble peuvent inclure des difficultés à parler, à mâcher et/ou à avaler; affaissement de la paupière supérieure (ptosis), vision double (diplopie). Lorsque les symptômes surviennent d'un côté (unilatéral), le trouble ressemble à la paralysie de Bell. En conséquence, une faiblesse musculaire se produit dans les bras et les jambes, entraînant une faiblesse physique généralisée.
• Syndrome de Ramsey-Hunt (SRS), également connue sous le nom de ganglionite géniculée, est un trouble neurologique rare caractérisée par une paralysie de certains nerfs faciaux (paralysie faciale), une éruption cutanée qui affecte l'oreille ou la bouche et des bourdonnements oreilles. Le syndrome de Ramsey-Hunt est causé par le virus varicelle-zona, le même virus qui cause varicelle chez les enfants et zona chez l'adulte. Dans les cas de syndrome de Ramsey-Hunt, le virus varicelle-zona auparavant dormant se réactive et se propage aux nerfs faciaux. Les personnes touchées souffrent de perte auditive ou de douleurs sévères aux oreilles.

Traitement

La paralysie de Bell est traitée différemment pour chaque patient :

• Certains cas sont bénins et ne nécessitent pas de traitement, car les symptômes ont tendance à régresser spontanément dans les deux semaines.
• Dans d'autres cas, des médicaments et/ou d'autres mesures thérapeutiques sont utilisés; lorsque la cause exacte de la paralysie (par exemple, une infection) peut être retracée, il est clair qu'un traitement spécifique sera utile.

Des études récentes ont montré que médicaments à base de cortisone peuvent réduire l'inflammation et l'enflure et sont donc efficaces et utiles dans le traitement de la paralysie de Bell. D'autres médicaments tels que acyclovirutilisé pour lutter contre l'infection herpétique peut raccourcir l'évolution de la maladie dans certains cas. Anti-douleurscomme l'aspirine, l'acétaminophène ou l'ibuprofène peuvent soulager la douleur.

Un autre facteur fondamental dans le traitement est la protection des yeux: le trouble peut interférer avec la nature la capacité de l'œil à s'hydrater, laissant le précieux organe exposé à la sécheresse et irritation. Par conséquent, il est important de garder l'œil lubrifié (par exemple avec des larmes artificielles) et de le protéger de la poussière et des blessures, surtout la nuit.

D'autres traitements, tels que la physiothérapie, le massage facial ou l'acupuncture, peuvent améliorer la fonction du nerf facial et soulager la douleur.

La chirurgie de décompression pour soulager la pression sur le nerf reste controversée et est rarement recommandée; dans de rares cas, une chirurgie esthétique ou reconstructive peut être nécessaire pour réduire les imperfections du visage et réparer certains dommages, comme une paupière qui ne se ferme pas ou un sourire en biais.

Prévision

Le pronostic des personnes atteintes de paralysie de Bell est généralement bon. Le degré de lésion nerveuse détermine le degré de récupération. L'amélioration est progressive et le temps de récupération varie. Avec ou sans traitement, la plupart des patients commencent à récupérer 2 semaines après le premier symptômes, et la plupart se rétablissent complètement, retournant au travail normal dans les 3-6 mois. Pour certains, cependant, les symptômes peuvent durer plus longtemps.

Dans certains cas, les symptômes peuvent ne jamais disparaître complètement.

Dans de rares cas, le trouble réapparaît soit sur le même côté soit sur le côté opposé du visage.