Maladie de Eales: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie d'Eales ?

La maladie d'Eales (rétinovasculite périphérique idiopathique (périphlébite)) est un trouble de la vision rare qui se manifeste inflammation et brume blanche autour de la couche externe des veines sur la rétine (la paroi interne du globe oculaire, qui perçoit léger). La maladie est plus fréquente chez les jeunes hommes et affecte généralement les deux yeux. Habituellement, la vision devient soudainement floue parce qu'une gelée claire est libérée qui remplit le globe oculaire derrière le cristallin de l'œil (hémorragie du vitré).

Signes et symptômes

La maladie de Eales se manifeste généralement par une vision floue due au suintement d'une substance claire et gélatineuse derrière le cristallin de l'œil. Au début de la maladie, une encapsulation (couverture) apparaît sur les petites veines externes de l'enveloppe interne du globe oculaire, qui reçoit la lumière (rétine). Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'inflammation autour des veines rétiniennes se propage plus loin derrière le cristallin. La maladie de Eales peut également être associée à une néovascularisation rétinienne périphérique, qui est la formation de nouveaux vaisseaux sanguins à l'extérieur de la rétine.

Les cas les plus courants de la maladie de Eales sont caractérisés par une maladie dégénérative non inflammatoire de la rétine (rétinopathie) et des saignements rétiniens importants. La gelée incolore qui remplit le globe oculaire derrière le cristallin s'échappe de la rétine (hémorragie du vitré) et, dans de rares cas, la rétine peut se détacher (s'écailler). Décoloration rougeâtre de l'iris (néovascularisation de l'iris) et perte de vision et lésions de la papille optique (néovascularisation glaucome). Au fur et à mesure que la maladie progresse, une opacification du cristallin de l'œil peut se développer, empêchant le passage de la lumière (cataracte).

Causes et facteurs de risque

À ce jour, aucune cause précise n'a été trouvée pour la maladie de Eales, et elle est considérée comme idiopathique.

La maladie a été signalée principalement en Inde, bien qu'elle ait également été trouvée en Amérique du Nord et en Europe (rarement à l'époque moderne). La maladie de Eales survient généralement chez les hommes au cours de la deuxième décennie et serait liée à l'exposition à tuberculose et hypersensibilité à la tuberculoprotéine.

Moins fréquemment, la maladie était associée à une pathologie du système nerveux central (accident vasculaire cérébral, démyélinisation, syndrome de Stilling-Türk-Duane), troubles hématologiques (morphologie pathologique des érythrocytes), dysfonction vestibulo-auditive et focale état septique.

Troubles associés

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie de Eales. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• Rétinopathie artérioscléreuse fait allusion à un certain nombre de changements dans la rétine causés par le durcissement des artères (athérosclérose) qui desservent la rétine. Les signes de ce trouble sont des saignements dans la rétine, une fuite de liquide épais de la rétine, une oxygénation rétinienne altérée et un durcissement des parois avec une vision altérée.

Diagnostique

Le diagnostic repose sur l'angiographie à la fluorescéine, qui peut montrer des changements précoces tels qu'une périphlébite, une non-perfusion rétinienne périphérique et une néovascularisation. L'angiographie grand angle est utile pour détecter les lésions rétiniennes périphériques. L'échographie est nécessaire pour exclure un décollement de rétine associé, tandis que la tomographie par cohérence optique produit des images à haute résolution de la rétine.

Traitements standards

Le traitement de la maladie de Eales est symptomatique et de soutien. Le processus chirurgical de coagulation des tissus utilisant un faisceau laser (photocoagulation panrétinienne laser) peut être utilisé pour éliminer le déficit sanguin dans la rétine causé par la vasoconstriction et ralentir la formation excessive de sang navires.

Hémorragie due à la gelée claire qui se trouve derrière le cristallin (humeur vitreuse) et le décollement de la rétine peut être aidé en enlevant le disque sombre et la substance gélatineuse derrière rétine.

Prévision

Les épisodes isolés d'hémorragie du vitré sont généralement localisés sans déficience visuelle. Cependant, certains patients peuvent présenter une perte de vision importante en raison d'épisodes hémorragiques répétés dans humeur vitrée, modifications maculaires et traction ou décollement combiné de la rétine impliquant du jaune taches. La cécité due à une maladie est rare. Il n'y a pas de cas connus de mortalité associés à la maladie.

Andreï Zakirov/ auteur de l'article