Sclérose en plaques: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

Sclérose en plaque(RS) - chronique maladie auto-immune, dans lequel l'endommagement et la destruction de la gaine de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et situé sous les fibres nerveuses du cerveau, des nerfs optiques et de la colonne vertébrale cerveau.

Chez la plupart des personnes atteintes de sclérose en plaques, des périodes de relativement bonne santé alternent avec des épisodes d'aggravation des symptômes, mais avec le temps, la maladie s'aggrave progressivement. Les patients peuvent avoir une vision altérée, des sensations inhabituelles et les mouvements deviennent faibles et maladroits.

Habituellement, les médecins diagnostiquent la sclérose en plaques en fonction des symptômes, des résultats de l'examen physique et de l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement comprend des corticostéroïdes, des médicaments qui empêchent le système immunitaire de décomposer la gaine de myéline et des médicaments qui soulagent les symptômes. La maladie n'affecte pas l'espérance de vie, sauf dans les cas très graves.

La maladie est appelée sclérose en plaques car la destruction des gaines de myéline provoque des cicatrices (sclérose) dans de nombreuses parties du corps. Cette destruction de la gaine de myéline est appelée démyélinisation. Parfois, les fibres nerveuses (axones) qui envoient des signaux sont également endommagées. Au fil du temps, en raison de la destruction des axones, le cerveau peut rétrécir en taille.

Dans le monde, environ 2,3 à 2,5 millions souffrent de sclérose en plaques, principalement des jeunes. En Russie - plus de 150 mille.

Le plus souvent, la sclérose en plaques débute entre 20 et 40 ans, mais elle peut se développer à tout âge entre 15 et 60 ans. La maladie est plus fréquente chez les femmes. La sclérose en plaques est rare chez l'enfant.

Chez la plupart des patients, des périodes de relativement bien-être (rémission) sont entrecoupées de périodes d'aggravation des symptômes (exacerbation ou rechute). Les rechutes sont de gravité variable. Pendant les rémissions, les capacités du patient sont assez bien restaurées, mais, en règle générale, pas complètement. Ainsi, la sclérose en plaques évolue lentement dans le temps.

Causes et facteurs de risque

La cause de la sclérose en plaques est inconnue, mais une explication possible est que les patients dans les premières années de la vie ont été infectés par un virus (probablement le virus de l'herpès ou rétrovirus) ou ont été exposés à une substance inconnue qui a incité le système immunitaire à lutter contre les propres tissus du corps (auto-immune réaction). Une réaction auto-immune provoque une inflammation qui détruit la gaine de myéline et les fibres nerveuses qui l'entourent.

Les gènes peuvent jouer un rôle. Par exemple, la présence de sclérose en plaques chez les parents ou les frères et sœurs multiplie par plusieurs le risque de contracter la maladie. De plus, la sclérose en plaques est plus susceptible de se développer chez les personnes qui ont certains marqueurs génétiques à la surface de leurs cellules, appelés antigènes leucocytaires humains. Normalement, ces marqueurs permettent à l'organisme de distinguer ses cellules de celles des autres et de savoir contre quoi lutter.

L'environnement joue un rôle dans le développement de la sclérose en plaques. La probabilité de développer la maladie dépend de l'endroit où la personne a vécu pendant les 15 premières années. Ça va comme ça:

• Chez les personnes élevées dans des climats tempérés, environ 1 personne sur 300 à 1 000 développe la maladie ;
• Chez les personnes élevées dans les climats tropicaux, seulement 1 personne sur 5 000 à 20 000 développe la maladie ;
• La maladie survient beaucoup moins fréquemment chez les personnes qui ont grandi près de l'équateur.

Ces différences peuvent varier selon le niveau Vitamine D. Lorsque les rayons du soleil frappent la peau, il produit de la vitamine D. C'est pourquoi les personnes élevées dans des climats tempérés ont moins de vitamine D. Les personnes ayant un faible taux de vitamine D sont plus susceptibles d'avoir la sclérose en plaques. En outre, les patients atteints de la maladie et de faibles taux de vitamine D sont également plus susceptibles de présenter des symptômes plus graves. On ne sait cependant pas comment la vitamine D protège contre cette maladie.

De l'endroit où une personne a passé les années suivantes de sa vie - quel que soit le climat - la probabilité de développer une sclérose en plaques ne dépend pas.

Fumer des cigarettes augmente également la probabilité de développer une sclérose en plaques. La raison est inconnue.

Symptômes de la sclérose en plaques

Les symptômes peuvent être très différents chez différents patients et à différents moments chez le même patient. Ils dépendent des fibres nerveuses démyélinisées.

• Si les fibres nerveuses qui transportent les informations sensorielles sont démyélinisées, la sensibilité du patient change (symptômes sensoriels).
• Si les fibres nerveuses qui contrôlent les muscles sont touchées, il est difficile pour la personne de bouger (symptômes moteurs).

- L'évolution de la sclérose en plaques.

La sclérose en plaques progresse et régresse de façon imprévisible. Il existe cependant plusieurs types d'évolution de la maladie:

• Récidive-rémittente. Les rechutes (les symptômes s'aggravent) alternent avec les rémissions (les symptômes ne s'aggravent pas ou ne s'aggravent pas). Les rémissions peuvent durer des mois ou des années. Les rechutes peuvent se produire d'elles-mêmes ou être déclenchées par une infection, comme la grippe.
• Principalement progressif. La maladie progresse uniformément sans rémissions ni rechutes évidentes, bien qu'il puisse y avoir des périodes pendant lesquelles la maladie ne progresse pas.
• Secondaire progressif. Initialement, les rechutes alternent avec les rémissions (évolution récurrente-rémittente), mais ensuite cette évolution est remplacée par une progression régulière.
• Progressive avec exacerbations. La maladie progresse uniformément, mais dans le contexte de la progression, des exacerbations inattendues se produisent. Ce type de maladie est rare.

En moyenne, une rechute survient tous les 2 ans, mais la fréquence peut varier considérablement.

- Symptômes précoces de la sclérose en plaques.

Parfois, avant même que la maladie ne soit diagnostiquée, le patient commence par de vagues symptômes de démyélinisation des fibres nerveuses du cerveau. Les premiers symptômes les plus courants sont les suivants :

• picotements, engourdissements, douleurs, brûlures et démangeaisons dans les bras, les jambes, le tronc ou le visage, et parfois une diminution de la sensation du toucher ;
• perte de force et d'endurance dans un bras ou une jambe qui peut devenir raide;
• déficience visuelle.

La vision peut devenir faible ou floue. Habituellement, les patients commencent à voir moins bien les objets situés directement devant eux (vision centrale). La vision périphérique (objets situés sur le côté) en souffre moins. Les personnes atteintes de sclérose en plaques peuvent également présenter les déficiences visuelles suivantes :

• Ophtalmoplégie internucléaire. Les fibres nerveuses qui coordonnent le mouvement horizontal des yeux (en regardant d'un côté à l'autre) sont endommagées. Un œil ne peut pas se tourner vers l'intérieur, ce qui provoque une vision double lorsqu'on regarde loin de l'œil affecté. L'œil non affecté peut involontairement faire des mouvements rapides et répétitifs dans une direction, puis revenir lentement (ce symptôme est appelé "nystagmus»).
• Névrite optique (inflammation du nerf optique). Il peut y avoir une perte partielle de la vision dans un œil et une douleur lors du déplacement de cet œil.

La marche et l'équilibre peuvent être affectés. Les étourdissements et les vertiges, ainsi que la fatigue, sont fréquents.

Une chaleur excessive, comme un temps chaud, un bain ou une douche chauds, ou de la fièvre, peut temporairement aggraver les symptômes.

Lorsque l'arrière de la moelle épinière dans la région cervicale est touchée, vous pouvez ressentir un choc électrique ou une sensation de picotement lorsque vous essayez d'incliner la tête vers l'avant. La sensation s'étend le long du dos, des deux jambes, d'un bras ou de la moitié du corps (signe de Lermitte). Cette sensation est généralement de très courte durée et disparaît lorsque le cou est redressé. Il persiste souvent tant que la tête est inclinée vers l'avant.

- Symptômes tardifs de la sclérose en plaques.

Au fur et à mesure que la SEP progresse, les mouvements deviennent instables, instables et faibles. Le patient devient partiellement ou complètement paralysé. Des muscles faibles peuvent se contracter involontairement (spasticité), provoquant parfois des spasmes douloureux. La faiblesse musculaire et la spasticité peuvent interférer avec la marche; éventuellement, le patient peut ne pas être capable de marcher, même avec des béquilles ou une marchette. Certaines personnes peuvent être confinées dans un fauteuil roulant. Les personnes incapables de marcher peuvent ressentir ostéoporose (diminution de la densité osseuse).

La parole ralentit, devient floue et incertaine.

Les patients atteints de sclérose en plaques peuvent perdre la capacité de contrôler leurs émotions et peuvent rire ou pleurer hors de propos. Distribué dépression, une légère altération de la pensée peut survenir.

La sclérose en plaques affecte souvent les nerfs qui contrôlent la miction ou les selles. En conséquence, la plupart des personnes atteintes de sclérose en plaques ont des problèmes de contrôle urinaire tels que :

• envie fréquente et forte d'uriner;
• miction spontanée (incontinence urinaire);
• difficulté à commencer à uriner;
• incapacité à vider complètement la vessie (rétention urinaire).

Les restes d'urine peuvent être un terrain fertile pour les bactéries, ce qui augmente le risque de développer infections des voies urinaires.

Les patients peuvent également avoir constipation ou, parfois, selles involontaires (incontinence fécale).

Dans de rares cas, à un stade avancé de la maladie, démence.

Si les rechutes deviennent plus fréquentes, les capacités physiques du patient sont de plus en plus réduites, parfois de manière irréversible.

Diagnostique

Parce que les symptômes varient tellement, le médecin peut ne pas reconnaître la maladie à ses débuts. Un médecin suspecte une sclérose en plaques si la vision devient soudainement floue chez une personne relativement jeune, vision double, des sensations inhabituelles apparaissent dans différentes parties du corps, ou il lui devient difficile de faire des mouvements. L'apparition et la disparition des symptômes et les rechutes et rémissions intermittentes plaident en faveur du diagnostic. Le patient doit décrire clairement au médecin tous les symptômes présents, surtout si les symptômes sont absents lors de la visite chez le médecin.

Si les médecins suspectent une sclérose en plaques, ils procèdent à une évaluation approfondie du système nerveux (examen neurologique) lors d'un examen physique. Ils examinent le fond de l'œil (rétine) avec un ophtalmoscope. La tête du nerf optique (l'endroit où le nerf optique sort de la surface de la rétine) peut être inhabituellement pâle, indiquant des dommages au nerf optique.

Parmi les tests d'imagerie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est le meilleur choix pour détecter la sclérose en plaques. Il vous permet généralement de trouver des zones de démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière. Une IRM est réalisée après l'injection de gadolinium (un agent de contraste paramagnétique) dans la circulation sanguine. Après une injection de gadolinium, il est plus facile de distinguer les zones de démyélinisation récente et d'inflammation active des zones démyélinisées depuis longtemps. Parfois, la démyélinisation est détectée lors d'une IRM pour une autre raison, avant que les symptômes de la sclérose en plaques n'apparaissent.

- Examens complémentaires.

Le diagnostic de sclérose en plaques est posé sur la base des symptômes actuels, des antécédents de poussées et de rémissions, de l'examen physique et de l'IRM. Si cela n'est toutefois pas possible, le médecin procède à des examens complémentaires :

• Ponction lombaire (ponction lombaire). Un échantillon de liquide céphalo-rachidien est prélevé sur le patient pour analyse. La teneur en protéines de ce liquide peut être augmentée. Chez la majorité des patients atteints de sclérose en plaques, la teneur en anticorps est augmentée et des anticorps caractéristiques (groupes oligoclonaux) sont observés.
• Réponses évoquées. Dans cet examen, certaines zones du cerveau sont excitées par des stimuli externes, par exemple des éclairs lumineux, et l'activité électrique du cerveau qui survient en réponse est enregistrée. Chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, la réponse du cerveau à la stimulation peut être ralentie car les fibres nerveuses démyélinisées ne peuvent pas conduire les signaux nerveux normalement. Cet examen détecte également des dommages mineurs au nerf optique.

D'autres tests aident les médecins à distinguer la sclérose en plaques des affections qui provoquent des symptômes similaires, telles que le sida, paraparésie spastique tropicale, vascularite, arthrite du cou, Le syndrome de Guillain Barre, ataxie héréditaire, lupus, maladie de Lyme, rupture du disque intervertébral, syphilis et un kyste de la moelle épinière (syringomyélie). Par exemple, des analyses de sang sont nécessaires pour exclure la maladie de Lyme, la syphilis, le SIDA, la paraparésie spastique tropicale et le lupus. Les études d'imagerie excluent l'arthrite du cou, la rupture du disque intervertébral et la syringomyélie.

Traitement

Le traitement comprend les éléments suivants :

• Corticostéroïdes ;
• Médicaments qui empêchent le système immunitaire de briser la gaine de myéline
• Moyens pour contrôler les symptômes.

Les méthodes de traitement existantes aident différents patients de différentes manières.

- Corticoïdes.

Pour une crise aiguë, les corticostéroïdes sont le plus couramment utilisés. Ils aident parce qu'ils suppriment le système immunitaire. Ils sont administrés pendant de courtes périodes pour soulager rapidement les symptômes (tels que la perte de vision, de force ou de coordination) lorsque les symptômes interfèrent avec le fonctionnement du patient. La prednisone peut être prise sous forme de pilule et la méthylprednisolone peut être administrée par voie intraveineuse. Bien que les corticostéroïdes puissent raccourcir le temps de rechute et ralentir la progression de la sclérose en plaques, ils ne peuvent pas arrêter la progression.

Parce que les corticostéroïdes ont de nombreux effets secondaires, ils sont rarement prescrits à long terme. Ces effets secondaires comprennent une susceptibilité accrue aux infections, au diabète, à la prise de poids, à la fatigue, à l'ostéoporose et aux ulcères. La corticothérapie est débutée et arrêtée selon les besoins.

- Des médicaments pour aider à contrôler le système immunitaire.

Les médicaments qui empêchent le système immunitaire de détruire la gaine de myéline sont également couramment utilisés. Ces médicaments réduisent le nombre de rechutes futures. Ceux-ci inclus:

• Injections d'interféron bêta réduire la fréquence des rechutes et permettre de reporter l'invalidité.
• Injections d'acétate de glatiramère ont un effet similaire sur les patients atteints de sclérose en plaques légère.
• Mitoxantrone, un médicament de chimiothérapie, réduit les taux de rechute et ralentit la progression de la maladie. Ce médicament endommage le cœur, il est donc prescrit pour une durée maximale de 2 ans et uniquement lorsque les autres médicaments échouent.
• Natalizumab - un anticorps administré par voie intraveineuse en perfusion une fois par mois. Il est meilleur que d'autres médicaments pour réduire les taux de rechute et mieux pour prévenir d'autres lésions cérébrales. Cependant, le natalizumab peut augmenter le risque d'infection mortelle rare du cerveau et de la moelle épinière (leucoencéphalopathie multifocale progressive).
• Alemtuzumab (qui est utilisé pour traiter la leucémie) est efficace pour le traitement de la sclérose en plaques, qui a une évolution récurrente (récurrente-rémittente et progressive-récurrente). Il est administré par voie intraveineuse. Cependant, il augmente le risque de maladies auto-immunes graves et de certains types de tumeurs malignes. Par conséquent, l'alemtuzumab n'est généralement utilisé que lorsque deux médicaments ou plus ont échoué.
• Lorsque d'autres médicaments ne fonctionnent pas, cela peut parfois être utile immunoglobuline par voie intraveineuse une fois par mois. L'immunoglobuline est constituée d'anticorps obtenus à partir du sang de personnes ayant un système immunitaire normal.
• Pour le traitement des formes récurrentes de sclérose en plaques, vous pouvez utiliser fingolimod, tériflunomide et fumarate de diméthyle. Ces médicaments peuvent être pris par voie orale. Le fingolimod et le fumarate de diméthyle augmentent également le risque de leucoencéphalopathie multifocale progressive, bien que le risque soit significativement moindre qu'avec le natalizumab.
• Ocrélizumab - un anticorps monoclonal utilisé pour traiter les formes récidivantes ou évolutives primaires de la sclérose en plaques. Il est prescrit en perfusion veineuse tous les 6 mois. Il peut provoquer des réactions à la perfusion, qui peuvent inclure des éruptions cutanées, des démangeaisons, des difficultés respiratoires, un gonflement de la gorge, des étourdissements, une hypotension artérielle et des palpitations cardiaques.

Les médicaments qui augmentent le risque de leucoencéphalopathie multifocale progressive (natalizumab, fingolimod et fumarate de diméthyle) ne sont utilisés que par des médecins qualifiés. Les patients auxquels ces médicaments sont prescrits doivent faire l'objet d'un dépistage périodique de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Des tests sanguins sont effectués périodiquement pour le virus John Cunningham, qui provoque une leucoencéphalopathie multifocale progressive.

- Autres types de traitement.

Pour les rechutes sévères qui ne peuvent être soulagées par les corticoïdes, certains experts recommandent la plasmaphérèse. Cependant, les avantages de la plasmaphérèse n'ont pas encore été prouvés. Ce traitement consiste à prélever du sang sur le patient, à en retirer les anticorps nocifs, après quoi le sang est retransfusé au patient.

Dans les formes sévères et difficiles à traiter de la maladie, la greffe de cellules souches réalisée dans des centres spécialisés peut apporter certains avantages.

- Contrôle des symptômes.

D'autres médicaments peuvent être utilisés pour soulager des symptômes spécifiques :

• Spasmes musculaires: Les relaxants musculaires baclofène ou tizanidine.
• Incontinence urinaire: Oxybutynine, tamsulosine ou un autre médicament, selon le type d'incontinence.
• Douleur causée par des lésions nerveuses: anticonvulsivants (comme la gabapentine, la prégabaline ou la carbamazépine), parfois des antidépresseurs tricycliques (comme l'amitriptyline).
• Tremblements: Le bêta-bloquant propranolol.
• Fatigue: amantadine (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson) ou, moins fréquemment, médicaments utilisés pour traiter la somnolence excessive (comme le modafinil, l'armodafinil ou l'amphétamine).
• Dépression: antidépresseurs tels que la sertraline ou l'amitriptyline, conseils ou consultation avec des antidépresseurs.
• Constipation: Utilisation régulière d'émollients fécaux et de laxatifs.

Les patients présentant une rétention urinaire peuvent apprendre à insérer un cathéter et ainsi vider leur vessie.

- Recommandations générales.

Les personnes atteintes de sclérose en plaques mènent souvent une vie active, même si elles se fatiguent facilement et peuvent ne pas être en mesure de faire face à un emploi du temps chargé. Accompagnement et encouragements.

L'exercice régulier, comme le vélo, la marche, la natation et les étirements, réduit la spasticité et maintient la santé cardiovasculaire, musculaire et mentale.

La physiothérapie maintient la capacité de maintenir l'équilibre et la marche, réduit la spasticité et la faiblesse et augmente l'amplitude des mouvements. Les patients doivent marcher seuls aussi longtemps qu'ils le peuvent. Cela améliore leur qualité de vie et aide à prévenir la dépression.

Les températures élevées doivent être évitées, comme ne pas prendre de douches ou de bains chauds, car les températures élevées peuvent aggraver les symptômes. Les fumeurs devraient arrêter de fumer.

Parce que les personnes ayant un faible taux de vitamine D ont des formes plus sévères de sclérose en plaques, et parce que la prise de vitamine D peut réduire le risque d'ostéoporose, les médecins recommandent généralement à ces patients de prendre des suppléments vitaminiques RÉ. On étudie actuellement si la supplémentation en vitamine D peut ralentir la progression de la sclérose en plaques.

Les patients qui éprouvent des difficultés à se déplacer en raison de la faiblesse peuvent développer escarrespar conséquent, eux et leurs soignants doivent prendre des mesures pour prévenir les escarres.

Si les capacités physiques du patient sont limitées, les ergothérapeutes, les kinésithérapeutes et les orthophonistes peuvent l'aider dans sa rééducation. Ils peuvent apprendre aux patients à fonctionner malgré les limitations physiques causées par la sclérose en plaques. Les travailleurs sociaux peuvent recommander des services et des équipements et aider à les organiser.

Prévision

Les troubles causés par la sclérose en plaques et la vitesse à laquelle elle progresse varient considérablement et de manière imprévisible. La durée de la rémission peut aller de plusieurs mois à 10 ans ou plus. Cependant, chez certaines personnes, par exemple chez les hommes, qui tombent malades à l'âge mûr et ont des rechutes fréquentes, l'apparition d'un handicap est possible rapidement. Cependant, environ 75 % des personnes atteintes de sclérose en plaques n'ont jamais besoin d'utiliser un fauteuil roulant et environ 40 % mènent une vie normale.

Fumer des cigarettes peut accélérer la progression de la maladie.

La sclérose en plaques n'affecte pas l'espérance de vie, sauf dans les cas très graves.