Lymphome folliculaire: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le lymphome folliculaire ?

Lymphome folliculaire - forme de cancer, type lymphome non hodgkinien (LNH), qui est un groupe de cancers apparentés qui affectent le système lymphatique (lymphomes). Le système lymphatique fait partie du système immunitaire et aide à protéger le corps contre les infections et les maladies. Il est composé d'un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide aqueux mince appelé lymphe de diverses zones du corps dans la circulation sanguine.

La lymphe s'accumule dans de minuscules espaces entre les cellules tissulaires et contient des protéines, des graisses et certains globules blancs appelés lymphocytes. Lorsque la lymphe traverse le système lymphatique, elle est filtrée par un réseau de petites structures appelées ganglions lymphatiques, qui aident à éliminer les micro-organismes (par exemple, virus, bactéries, etc.) et autres corps. Des groupes de ganglions lymphatiques se trouvent dans tout le corps, y compris, mais sans s'y limiter, le cou, les aisselles, les coudes et la poitrine, l'abdomen et l'aine. Les lymphocytes sont stockés dans les ganglions lymphatiques et peuvent également être trouvés dans d'autres tissus lymphatiques.

En plus des ganglions lymphatiques, le système lymphatique comprend rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes, et la moelle osseuse, qui est le tissu spongieux à l'intérieur des cavités osseuses qui produisent les globules sanguins. Le tissu lymphatique ou les lymphocytes circulants peuvent également être localisés dans d'autres régions du corps. Il existe deux principaux types de lymphocytes: les lymphocytes B (cellules B), qui peuvent produire des anticorps spécifiques pour « neutraliser » certains envahisseurs les micro-organismes et les lymphocytes T (cellules T), qui peuvent détruire directement les micro-organismes ou les cellules cancéreuses, ou aider aux activités d'autrui lymphocyte.

Le lymphome folliculaire est un lymphome à cellules B. Elle se caractérise par la transformation d'une cellule B en une cellule maligne (cancéreuse). Une croissance et une multiplication (prolifération) anormales et incontrôlées de cellules B malignes peuvent entraîner une hypertrophie de zones spécifiques des ganglions lymphatiques; atteinte d'autres tissus lymphatiques, tels que la rate ou la moelle osseuse; et se propage à d'autres tissus et organes du corps.

Le lymphome non hodgkinien, y compris le lymphome folliculaire, peut être décrit comme « léger » (ou indolore), ce qui signifie que le cancer a une tendance à croître lentement et à entraîner peu de symptômes associés, ou « sévère » (agressif), ce qui signifie que le cancer se développe vite.

- Code selon CIM-10.

C82 Lymphome folliculaire [nodulaire] non hodgkinien.

Signes et symptômes

Les symptômes spécifiques et les manifestations physiques du lymphome folliculaire peuvent varier d'une personne à l'autre, en fonction de l'étendue et de la ou des régions de la lésion et d'autres facteurs. Le lymphome folliculaire a été décrit comme ayant une évolution récurrente et rémittente; le cancer alterne entre des poussées ou une aggravation sur une période de temps nécessitant souvent un traitement et des périodes où le cancer est en rémission. Pour de nombreuses personnes, le lymphome folliculaire est un cancer à croissance lente qui met de nombreuses années à se développer.

Une conclusion commune est hypertrophie des ganglions lymphatiques touchés (lymphadénopathie). Les ganglions lymphatiques peuvent devenir durs et se faire sentir sous la peau. Les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles (aisselle) et de l'aine sont le plus souvent touchés. Les ganglions lymphatiques de l'abdomen peuvent également s'agrandir, mais ne sont pas ressentis. Un ganglion lymphatique hypertrophié est indolore dans la plupart des cas. L'élargissement des ganglions lymphatiques peut aller et venir pendant plusieurs années avant que le lymphome folliculaire ne soit diagnostiqué.

Le lymphome folliculaire peut affecter la moelle osseuse et la rate, provoquant des anomalies hypertrophie de la rate (splénomégalie). Lorsque la maladie affecte la moelle osseuse ou la rate, elle peut entraîner de faibles niveaux de trois principaux types de cellules sanguines: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. C'est ce qu'on appelle la cytopénie. Les globules rouges (érythrocytes) fournissent de l'oxygène au corps, les globules blancs (leucocytes) aident combattre les infections, et les plaquettes permettent au corps de former des caillots (caillots sanguins) qui aident à arrêter saignement.

Un faible nombre de globules rouges est appelé anémique et peut être caractérisé par :

• fatigue;
• essoufflement;
• la faiblesse;
• vertiges;
• maux de tête;
• couleur de peau pâle.

Faible nombre de globules blancs (neutropénie) augmente le risque de contracter des infections bactériennes et fongiques.

Moins fréquemment, les personnes touchées développent des symptômes vagues et non spécifiques, ce qui signifie que les symptômes sont communs à de nombreux troubles ou affections différents. Lorsqu'il s'agit d'un lymphome, ces symptômes peuvent aller et venir et sont parfois appelés « symptômes B ». Ces symptômes peuvent inclure :

• fièvre persistante et chronique;
• perte de poids involontaire;
• transpiration excessive, spécialement pendant la nuit.

Le lymphome folliculaire qui affecte des organes autres que le système lymphatique ou la moelle osseuse est rare. Parfois, de grosses tumeurs peuvent se former dans l'abdomen.

—Lymphome folliculaire transformé.

Chez les personnes atteintes d'un lymphome folliculaire, il existe un risque que le cancer se transforme lentement une forme croissante (indolente) en une forme plus agressive appelée lymphome diffus à grandes cellules B (DVKKL). Jusqu'à 30 à 40 % des personnes peuvent subir une transformation agressive d'un lymphome folliculaire indolent. Le DLBCL peut progresser rapidement et se propager à des zones et des organes en dehors du système lymphatique (extraganglionnaire) et de la moelle osseuse. Les symptômes « B » sont plus fréquents avec le lymphome folliculaire transformé.

— Lymphome folliculaire gastro-intestinal primitif.

Le lymphome folliculaire gastro-intestinal primaire ne provoque souvent aucun symptôme manifeste. Cette forme est généralement considérée comme une variante distincte du lymphome folliculaire avec un meilleur pronostic. Le cancer survient souvent dans la première partie de l'intestin grêle (duodénum) qui se connecte à l'estomac. Les personnes atteintes peuvent développer une gêne abdominale et brûlures d'estomac. Moins fréquemment, les victimes peuvent développer des nausées, des vomissements, la diarrhée, douleurs abdominales et saignements intestinaux, qui peuvent causer tabourets noirs et goudronnés.

— Lymphome folliculaire chez l'enfant.

Le lymphome folliculaire pédiatrique diffère de la forme adulte et est considéré par de nombreux chercheurs comme un type distinct de lymphome. De nombreux facteurs génétiques différents ont été trouvés pour jouer un rôle dans la forme pédiatrique. Le lymphome folliculaire pédiatrique est caractérisé par un cancer restant dans la zone où il se développe en premier (manifestation localisée). Les ganglions lymphatiques enflés sont le symptôme le plus courant. En général, la forme infantile de la maladie présente un comportement bénin. Les ganglions lymphatiques du cou (région cervicale) et les amygdales sont le plus souvent touchés. Le tractus gastro-intestinal, les canaux salivaires, les reins et la peau peuvent également être touchés. Certains chercheurs utilisent le terme lymphome folliculaire pédiatrique parce que les adultes n'ont pas les mêmes caractéristiques que les enfants.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte sous-jacente du lymphome folliculaire n'est pas entièrement comprise. La cause du cancer est un problème complexe et les chercheurs suggèrent que plusieurs facteurs sont impliqués dans le développement du lymphome folliculaire. Ces facteurs comprennent des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques qui peuvent jouer un rôle dans le développement de ce cancer. Environ 85% des adultes ont une anomalie génétique qui n'est pas héréditaire, mais uniquement trouvée dans les cellules cancéreuses appelées translocations.

Une translocation est une anomalie génétique dans laquelle des régions de certains chromosomes se brisent et se réarrangent, entraînant un déplacement de matériel génétique et un ensemble altéré de chromosomes. Dans le lymphome folliculaire, les chromosomes 14 et 18 se cassent et s'échangent. Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique de chaque personne. Les cellules du corps humain ont généralement 46 chromosomes. Les paires de chromosomes humains sont numérotées de 1 à 22, et les chromosomes sexuels sont étiquetés X et Y. Les hommes ont un chromosome X et un chromosome Y, tandis que les femmes ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court, étiqueté « p », et un bras long, étiqueté « q ». Les chromosomes sont ensuite subdivisés en plusieurs bandes, qui sont numérotées.

Une translocation génétique impliquant les chromosomes 14 et 18 entraîne une surexpression d'un gène appelé BCL-2. Les gènes fournissent des instructions pour fabriquer des protéines qui jouent un rôle essentiel dans de nombreuses fonctions corporelles. Lorsqu'une mutation génique se produit, le produit protéique peut être défectueux, inefficace, manquant ou surproductible. La surexpression signifie que le produit protéique du gène BCL-2 surproduit. On pense que la protéine produite par ce gène joue un rôle dans l'inhibition de l'apoptose, le processus normal dans lequel les cellules se développent puis meurent (mort cellulaire programmée). Depuis le gène BCL-2 surexprimé, il inhibe l'apoptose cellulaire afin que les cellules ne meurent pas quand elles le devraient. Cela contribue au développement du cancer.

Bien que la plupart des adultes atteints de lymphome folliculaire présentent cette translocation génétique spécifique, il existe des personnes dans la population générale qui ont également cette translocation spécifique, mais qui ne développent jamais lymphome. Cela suggère que des facteurs supplémentaires sont nécessaires pour le développement du lymphome folliculaire, y compris d'autres mutations ou délétions génétiques. Par exemple, à propos des changements (mutations) dans un gène appelé EZH2a été signalé chez plus de 25 % des personnes atteintes d'un lymphome folliculaire et pourrait jouer un rôle dans le développement du cancer. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour bien comprendre les interactions génétiques complexes qui contribuent au développement de la maladie.

Les facteurs environnementaux soupçonnés de jouer un rôle dans le développement du lymphome folliculaire comprennent :

• exposition à des substances toxiques telles que le benzène;
• exposition professionnelle aux pesticides;
• certaines infections;
• tabagisme, y compris la fumée secondaire.

La génétique sous-jacente diffère entre les formes adulte et enfant. Les enfants atteints de lymphome folliculaire n'ont pas de translocation impliquant les chromosomes 14 et 18. Les facteurs génétiques impliqués dans le lymphome folliculaire pédiatrique ne sont pas entièrement compris. Dans la littérature médicale, des mutations dans le gène sont fréquemment rapportées MAP2K1 ou des délétions de gènes TNFRSF14. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les facteurs génétiques complexes impliqués dans le lymphome folliculaire pédiatrique.

Situation épidémiologique

Le lymphome folliculaire touche à la fois les hommes et les femmes, mais il est légèrement plus fréquent chez les femmes. Cette forme de cancer est présente partout dans le monde et peut toucher des personnes de toutes races. La maladie est moins fréquente chez les personnes d'origine asiatique ou africaine que dans les autres groupes ethniques. L'âge médian au moment du diagnostic est de 65 ans.

Le lymphome folliculaire est le deuxième plus fréquent aux États-Unis et en Europe occidentale un sous-type de lymphome non hodgkinien, qui représente environ 30 à 35 % des personnes atteintes d'un lymphome non hodgkinien et presque 75% des personnes. avec des formes indolores de lymphome. Le lymphome folliculaire est diagnostiqué chez 15 à 20 000 personnes aux États-Unis chaque année. La forme infantile de la maladie est extrêmement rare et ne représente que 1 à 2 % de tous les lymphomes malins chez les enfants. Le lymphome non hodgkinien, en tant que groupe, affecte environ 4,3 % des personnes atteintes de cancer aux États-Unis.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du lymphome folliculaire. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

Les différents types de lymphome doivent être différenciés du lymphome folliculaire. Il existe deux grandes catégories de lymphomes appelés la maladie de Hodgkin (lymphogranulomatose) et lymphome non hodgkinien (LNH). La maladie de Hodgkin est généralement caractérisée par la présence d'un certain type de cellule cancéreuse connue sous le nom de cellule de Reed-Sternberg, qui possède plus d'un noyau. Cette cellule est un lymphocyte B mature (cellule B) devenu cancéreux. Les LNH sont généralement classés en lymphomes, qui proviennent de deux types de cellules différents, les lymphocytes B ou les lymphocytes T (cellules T). Il existe de nombreuses formes de LNH. Lymphome à cellules du manteau, lymphome à cellules centrales folliculaires, riche en lymphocytes T, diffus Les lymphomes à grandes cellules B sont des sous-types spécifiques de LNH qui doivent être différenciés des lymphome folliculaire.

Diagnostique

Le diagnostic du lymphome folliculaire est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique minutieuse et une variété de tests spécialisés. De tels tests sont nécessaires pour confirmer le type (et le sous-type) spécifique du lymphome non hodgkinien. pour déterminer la nature et l'étendue du cancer, ainsi que pour déterminer les méthodes les plus appropriées traitement.

Au cours d'un examen physique complet, les médecins peuvent sentir (c'est-à-dire palper) les ganglions lymphatiques dans des zones spécifiques pour détecter tout œdème, y compris dans le cou, les amygdales et la région adénoïdale; aisselles; aine. Ils peuvent également examiner d'autres domaines pour déterminer s'il y a une hypertrophie de certains organes internes, en particulier rate et détecter un gonflement et une accumulation anormale de liquide pouvant être associés à une maladie lymphatique systèmes.

Pour les personnes suspectées de lymphome, comme le suggèrent une anamnèse approfondie du patient et un examen clinique, divers tests de diagnostic peuvent être recommandés. Ceux-ci peuvent inclure des analyses de sang, des biopsies, des tests d'imagerie spécialisés, des examens de la moelle osseuse et/ou d'autres tests.

- Tests et examens cliniques.

Le diagnostic de lymphome folliculaire nécessite l'examen de l'échantillon de biopsie par un pathologiste médical expérimenté. Les pathologistes sont des médecins spécialisés dans l'analyse des cellules et des tissus.

Une biopsie implique généralement le prélèvement et l'examen microscopique (c'est-à-dire histologique) de petits échantillons de cellules tissulaires d'un ganglion lymphatique ou, dans certains cas, l'ablation d'un ganglion lymphatique entier hypertrophié soupçonné d'être cancer. Selon le type spécifique de biopsie réalisée, la procédure peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale. De plus, dans certains cas, comme lorsque la lésion est limitée à la région abdominale ou pelvienne, une laparoscopie ou une laparotomie peuvent être nécessaires pour obtenir des échantillons de biopsie. La laparoscopie consiste à examiner la cavité abdominale avec un tube d'observation éclairé (laparoscope) inséré à travers des incisions dans la paroi abdominale. Une laparotomie est une intervention chirurgicale dans laquelle l'abdomen est ouvert puis soigneusement examiné organes pour rechercher des signes de maladie, et des échantillons de tissus sont prélevés pour examen microscopique recherche. Parfois, les médecins peuvent recommander une biopsie de la moelle osseuse pour déterminer si le lymphome se trouve dans la moelle osseuse.

Les tests sanguins peuvent inclure des tests pour évaluer le nombre et l'apparence des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes; études des enzymes hépatiques; des tests pour mesurer le niveau de l'enzyme lactate déshydrogénase (LDH); et/ou d'autres recherches. (Un taux élevé de LDH peut indiquer que le lymphome peut avoir une progression, qui peut nécessiter un traitement plus intensif, mais seulement 25 % des victimes ont LDH augmenté.)

Des techniques d'imagerie avancées (rayons X) peuvent également être recommandées, qui peuvent inclure tomographie par émission de positons (TEP) et tomodensitométrie (TDM), connue sous le nom de TEP/CT balayage. La TEP produit des images tridimensionnelles pour aider à évaluer la santé et le fonctionnement de certains tissus et organes. Ce test implique l'utilisation d'un médicament radioactif associé à du glucose (sucre). Ce mélange radioactif est injecté dans le corps. Ensuite, il s'accumulera dans les parties du corps où il y a un besoin accru d'énergie. Le cancer nécessite beaucoup d'énergie pour continuer à croître et à se propager et absorbe le sucre radioactif. Ces zones apparaîtront plus claires sur le PET scan que les zones environnantes. Au cours d'une tomodensitométrie, un ordinateur et des rayons X sont utilisés pour créer des images en coupe transversale de structures tissulaires spécifiques. Les tomodensitogrammes peuvent montrer des organes ou des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Ensemble, les tomodensitogrammes TEP/CT permettent aux médecins d'évaluer les changements métaboliques et structurels (anatomiques) en une seule séance et peuvent fournir une image plus précise du cancer.

Un test connu sous le nom d'hybridation in situ en fluorescence ou FISH peut également être utilisé pour diagnostiquer le lymphome folliculaire. Au cours de l'étude FISH, des sondes marquées d'une couleur spécifique du colorant fluorescent sont attachées à un certain chromosome, ce qui permet aux chercheurs de mieux visualiser une section spécifique de ce chromosomiques. Le test permet aux médecins de détecter les changements dans le matériel génétique des chromosomes, y compris les translocations, telles que les translocations des chromosomes 14 et 18. Cela peut aider à distinguer la forme folliculaire des autres formes de lymphome indolent.

Un test appelé réaction en chaîne par polymérase ou PCR peut également être utilisé pour diagnostiquer un lymphome folliculaire. La PCR est une méthode de dosage permettant d'identifier et de faire des copies de segments spécifiques d'acide désoxyribonucléique (ADN). Le test peut identifier de minuscules quantités d'ADN, y compris du matériel génétique, pour détecter des changements tels que des translocations des chromosomes 14 et 18. Ce test est généralement moins fiable pour diagnostiquer le lymphome folliculaire que l'hybridation in situ par fluorescence (FISH).

- Mise en scène.

Lorsqu'une personne reçoit un diagnostic de lymphome non hodgkinien (LNH), tel qu'un lymphome folliculaire, une évaluation est également requise pour déterminer l'étendue ou le « stade » de la maladie. La stadification est importante car elle permet de caractériser l'évolution potentielle de la maladie et de déterminer les approches thérapeutiques appropriées. Divers tests diagnostiques (p. ex., analyses de sang, tomodensitométrie, biopsie de la moelle osseuse, TEP) peuvent être utilisés pour la stadification du LNH.

Le stade spécifique du LNH peut être basé sur le nombre de régions ganglionnaires impliquées; si ces ganglions lymphatiques sont situés au-dessus, en dessous ou des deux côtés du diaphragme *; et/ou si le cancer a envahi d'autres tissus lymphatiques, tels que la rate ou la moelle osseuse, ou s'est propagé à d'autres organes en dehors du système lymphatique, par exemple, le foie. (* Le diaphragme est le muscle bombé qui sépare la poitrine de l'abdomen et joue un rôle important dans la respiration.)

Bien que divers systèmes de classification aient été décrits, le système couramment utilisé pour les adultes atteints de LNH est le système de classification Ann Arbor, qui comprend les étapes suivantes :

• Étape I - indique une maladie localisée précoce dans laquelle le néoplasme malin est limité à un une zone du ganglion lymphatique ou un organe ou une zone en dehors du ganglion lymphatique (organe extra-lymphatique ou terrain).
• Étape II - indique une maladie localement avancée dans laquelle la tumeur maligne implique plus d'une zone du ganglion lymphatique d'un côté du diaphragme, ou se trouve dans un organe ou site extra-lymphatique et dans sa région du système lymphatique régional (avec ou sans atteinte d'autres ganglions lymphatiques du même côté diaphragme).
• Stade III - indique une maladie avancée dans laquelle le lymphome touche des zones des ganglions lymphatiques des deux côtés (c'est-à-dire au-dessus et en dessous) du diaphragme et peut inclure la rate. Il peut également y avoir une atteinte localisée d'un organe ou d'un site extra-lymphatique.
• Stade IV - indique une maladie répandue dans laquelle la tumeur maligne se propage de manière diffuse un ou plusieurs organes ou zones extra-lymphatiques avec ou sans atteinte lymphatique nœuds. Le lymphome folliculaire de la moelle osseuse et du foie est toujours de stade IV.

Chaque stade du LNH peut être divisé en catégories A ou B, selon que les personnes touchées présentent ou non des symptômes. Plus spécifique:

• UNE indique que les symptômes généralisés (systémiques) sont absents au moment du diagnostic.
• B indique que la personne malade a eu des sueurs nocturnes, une fièvre inexpliquée (supérieure à 38 degrés Celsius) et/ou perte de poids inexpliquée (c'est-à-dire perte d'au moins 10 % du poids corporel total au cours des 6 mois précédant diagnostic).

Outre, Catégorie E peut indiquer que le cancer affecte un organe en dehors du système lymphatique ou s'est propagé du ganglion lymphatique à l'organe. Catégorie S peut indiquer une atteinte de la rate.

Les médecins peuvent tenir compte de divers facteurs supplémentaires qui déterminent le stade du LNH, l'évolution potentielle de la maladie et les options de traitement appropriées. Ces facteurs peuvent inclure l'âge et l'état de santé général du patient, la taille de la tumeur, les taux d'enzyme lactate déshydrogénase, l'atteinte du site extraganglionnaire et d'autres facteurs.

Traitements standards

Le diagnostic et le traitement du lymphome folliculaire peuvent nécessiter un effort coordonné d'une équipe de professionnels de la santé, tels que des médecins, qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues), de la radiothérapie oncologues; infirmières en oncologie; chirurgiens; nutritionnistes; et/ou d'autres professionnels de santé. Un soutien psychosocial pour toute la famille est également nécessaire. Le conseil génétique peut également être recommandé pour les personnes touchées et leurs familles.

L'évolution du lymphome folliculaire est très variable. Le taux de survie moyen est supérieur à 20 ans. Certaines personnes ne développent pas de symptômes ou n'ont besoin que d'une seule option de traitement, tandis que d'autres les personnes développent des complications graves, récurrentes et potentiellement mortelles, et des complications répétées et multiples thérapie. Par conséquent, les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques varieront en fonction de nombreux facteurs tels que le stade de la maladie; la taille de la tumeur; le degré de la tumeur (qui est lié à l'aspect anormal des cellules tumorales au microscope); la présence ou l'absence de certains symptômes; l'âge et l'état de santé général de la personne; et/ou d'autres éléments.

Les décisions concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques spécifiques et/ou d'autres traitements doivent être prises médecins et autres membres de l’équipe de soins en consultation attentive avec le patient en fonction de ses spécificités Cas; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les conséquences à long terme; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents. Les thérapies utilisées pour traiter les personnes atteintes d'un lymphome folliculaire comprennent :

• regarder et attendre;
• radiothérapie;
• immunothérapie;
• chimiothérapie à agent unique et chimiothérapie à agents multiples.

Les personnes atteintes d'un lymphome folliculaire asymptomatique peuvent se voir conseiller par leur médecin d'attendre avant de commencer le traitement jusqu'à ce que la maladie entraîne certains symptômes ou une progression. Dans de tels cas, des contrôles fréquents et minutieux sont nécessaires pour s'assurer que les traitements appropriés sont commencés lorsque la maladie progresse. Cette approche du traitement des maladies est souvent appelée "Regarde et attends" ou alors "Attente vigilante". La plupart des personnes touchées ont finalement besoin d'un traitement systémique.

Si le lymphome folliculaire est détecté suffisamment tôt, certaines personnes peuvent être traitées avec radiothérapiedans lequel le rayonnement est utilisé pour détruire les tissus cancéreux. La radiothérapie induit souvent de longues périodes de rémission chez les personnes atteintes d'une maladie à un stade précoce (stade I) et est souvent utilisée chez les personnes atteintes de stade 1 de la maladie.

La plupart des personnes touchées sont diagnostiquées avec une maladie évolutive. La maladie évolutive comprend les personnes atteintes d'une maladie de stade III ou IV (voir tableau). mise en scène ci-dessus). Les personnes affectées reçoivent des régimes de traitement qui incluent un médicament connu sous le nom de anticorps monoclonal anti-CD20. L'anticorps monoclonal est un type d'immunothérapie; il utilise le système immunitaire pour aider à combattre le cancer. Le CD20 est une substance présente à la surface des cellules B. Les anticorps monoclonaux anti-CD20 sont des médicaments qui ciblent le CD20 et, par conséquent, cibler les cellules B dans le corps, y compris les cellules B cancéreuses qui composent le follicule lymphome. Deux types d'anticorps monoclonaux anti-CD20 sont utilisés pour traiter les adultes atteints de lymphome folliculaire et sont connus sous le nom de rituximab (Rituxan®) et obinutuzumab (Gazyva®).

En 1997, la FDA a approuvé le rituximab (Rituxan®) pour le traitement des personnes atteintes d'un lymphome folliculaire qui n'ont pas répondu aux autres traitements ou qui sont revenues après traitement. En 2006, le rituximab a été approuvé comme traitement de première intention pour les personnes malades. Le rituximab peut être utilisé seul (en tant qu'agent unique). Chez les personnes atteintes d'une maladie plus grave ou nécessitant une réponse plus rapide (souvent en raison de symptômes ou de manifestations spécifiques), le rituximab est utilisé dans le cadre d'un schéma thérapeutique (chimiothérapie multi-agents) qui comprend d'autres chimiothérapies plus traditionnelles médicaments.

Les deux schémas de chimiothérapie les plus populaires pour le lymphome folliculaire sont bendamustine + rituximab et CHOP-R. CHOP-R est un groupe de chimiothérapie couramment utilisé pour traiter le LNH et comprend le cyclophosphamide, le chlorhydrate de doxorubicine, le sulfate de vincristine et la prednisolone administrés avec rituximab. Parfois, d'autres médicaments peuvent être essayés avec le rituximab, y compris chlorambucil (Leukeran®) ou alors lénalidomide (Revlimid®).

En 2017, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé l'utilisation de obinutuzumab (Gazyvaro) avec chimiothérapie pour les patients non préalablement traités atteints d'un lymphome folliculaire III ou stade IV.

Alors que certaines personnes atteintes d'un lymphome folliculaire sont guéries, la plupart des personnes atteintes d'un lymphome folliculaire ne seront pas guéries avec un traitement initial ou ultérieur. Le lymphome folliculaire récidive souvent (revient). Les personnes touchées ont besoin de soins de soutien. Le traitement de soutien est conçu pour maintenir l'efficacité du traitement primaire afin de maintenir la rémission du cancer (c'est-à-dire prévenir la récidive) et de minimiser les effets secondaires du traitement. Le rituximab et l'obinutuzumab peuvent être utilisés pour le traitement d'entretien. Le rituximab et l'obinutuzumab peuvent également être utilisés pour traiter le lymphome folliculaire lorsque le cancer réapparaît après le traitement ou lorsque le cancer ne répond pas à un autre type de traitement.

Il existe d'autres médicaments qui ont été approuvés pour le traitement du lymphome récurrent ou réfractaire. En 2014, la FDA a approuvé le médicament idéalisib (Zidelig®) pour le traitement des adultes atteints d'un lymphome folliculaire ayant reçu au moins deux autres traitements. La FDA a également approuvé le médicament copanlisib (Aliquopa®) pour le traitement des adultes atteints de lymphome folliculaire récurrent ayant reçu au moins deux autres traitements systémiques. Idéalisib et copanlisib sont des médicaments qui inhibent ou bloquent l'activité d'une protéine appelée phosphoinositide 3-kinase. Cette protéine joue un rôle dans l'activation, la croissance, la prolifération et la survie des cellules B.

Radioimmunothérapie également utilisé pour traiter le lymphome folliculaire récurrent ou réfractaire. La radio-immunothérapie utilise des rayonnements, ainsi que des anticorps spécifiques au cancer, pour attaquer les cellules cancéreuses. L'ibritumomab tuxétan (Zevalin®) est une radio-immunothérapie par anticorps monoclonal qui a été approuvée par la FDA en 2002 pour le traitement des lymphomes B de bas grade récidivants ou réfractaires, folliculaires ou transformés. L'ibritumomab tuxétan a également été utilisé comme seul traitement initial pour certains patients.

Facteurs de prévision et de pronostic

La survie globale des patients atteints d'un lymphome folliculaire de grade 1 à 2 s'est régulièrement améliorée au cours des dernières décennies. Dans une étude de patients atteints d'une maladie d'un registre espagnol qui ont été inclus prospectivement de 1980 à 2013, la survie globale médiane était supérieure à 20 ans.

Index pronostique international du lymphome folliculaire (eng. Index pronostique international du lymphome folliculaire, abr. FLIPI) permet de prédire la survie des patients atteints de la maladie. Les patients qui présentent au moins 4 des facteurs pronostiques indésirables suivants ont Taux de survie à 10 ans d'environ 36 % (comparé à 71 % pour ceux avec 1 ou aucun de ces variables):

• 60 ans et plus;
• Ann Arbor stade III ou IV;
• le niveau de lactate déshydrogénase (LDH) est supérieur à la limite supérieure de la norme au diagnostic ;
• hémoglobine inférieure à 12 g/dl;
• la présence de plus de 4 sites ganglionnaires de la maladie.