Démence frontotemporale: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la démence frontotemporale ?

Démence frontotemporale appartient au groupe des démences, est le résultat d'une maladie héréditaire ou spontanée (survenant pour une raison inconnue) troubles provoquant une dégénérescence du lobe frontal et parfois temporal de la tête cerveau. Surtout, les violations affectent le caractère d'une personne, son comportement et sa parole, et la mémoire est moins altérée qu'avec La maladie d'Alzheimer.

Le diagnostic de la maladie est basé sur les symptômes et les résultats d'un examen neurologique, et sur l'évaluation des lésions cérébrales à l'aide d'études d'imagerie. Le traitement vise à corriger les symptômes.

Démence Est une détérioration lente et progressive de la fonction mentale, y compris la mémoire, la pensée, le jugement et la capacité d'apprentissage. La démence est différente de délirecaractérisé par une incapacité à se concentrer, une désorientation, une incapacité à penser clairement et des fluctuations du niveau de vigilance.

• La démence affecte principalement la mémoire et le délire affecte principalement l'attention.
• La démence commence généralement progressivement et n'a pas de point de départ défini. Le délire commence soudainement et a un point de départ précis.

Environ 1 démence sur 10 est frontotemporale. La plupart de cette démence se développe chez les personnes de moins de 65 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Causes

La démence frontotemporale est généralement héréditaire. Près de la moitié des démences frontotemporales sont héréditaires.

Les cellules du cerveau contiennent des quantités ou des types anormaux d'une protéine appelée tau.

Avec ces démences, les lobes frontaux et temporaux se contractent (atrophie) et les cellules nerveuses sont perdues. Ces zones du cerveau sont principalement responsables du caractère et du comportement.

Il existe plusieurs types de démence frontotemporale.

Signes et symptômes

La démence frontotemporale est une maladie évolutive, mais la vitesse à laquelle elle évolue vers une démence générale varie.

En général, avec une telle démence, le caractère, le comportement et la parole sont affectés dans une plus grande mesure, et la mémoire est altérée dans une moindre mesure par rapport à La maladie d'Alzheimer. Les patients atteints de démence frontotemporale développent également des difficultés à penser de manière abstraite, à se concentrer et à se souvenir de ce qu'on leur a dit. Ils trouvent qu'il est difficile de générer des idées ou d'effectuer des actions pour une tâche dans le bon ordre (séquence). Les patients sont facilement distraits. Cependant, ils ne perdent pas de repères en ce qui concerne l'heure, la date et le lieu, et sont également capables d'effectuer des activités quotidiennes.

Chez certains patients, la fonction musculaire est altérée. Les muscles s'affaiblissent et se dessèchent (atrophie). Les muscles de la tête et du cou sont généralement endommagés, ce qui rend difficile la déglutition, la mastication et la parole. Les patients peuvent inhaler (aspirer) des aliments, entraînant parfois une aspiration pneumonie.

Différents types de symptômes se développent selon la partie du lobe frontal ou temporal endommagé. Ils comprennent:

• changements de caractère et de comportement;
• problèmes d'élocution.

Les patients peuvent présenter plusieurs types de symptômes, en particulier à mesure que la démence progresse.

- Changements de caractère et de comportement.

Certains patients atteints de démence frontotemporale perdent la maîtrise de soi, entraînant des comportements de plus en plus inacceptables. Un discours grossier est possible. Ils peuvent avoir un intérêt pathologiquement accru pour le sexe.

Le comportement peut devenir impulsif et compulsif. La même action peut être répétée indéfiniment. Le patient peut venir au même endroit tous les jours. Le patient peut ramasser et tordre de manière compulsive divers objets dans ses mains, ainsi que tirer des objets dans sa bouche. Le claquement des lèvres ou la succion des lèvres est possible. Le patient peut trop manger ou ne manger qu'un seul type d'aliment.

Les personnes atteintes de cette démence négligent l'hygiène personnelle.

- Problèmes d'élocution.

La plupart des patients atteints de démence frontotemporale ont des difficultés à trouver leurs mots. Ils ont des difficultés accrues à utiliser et à comprendre la parole (aphasie). Dans certains cas, il devient physiquement difficile de prononcer les sons de la parole (dysarthrie). La concentration est obtenue avec un grand effort. Chez certains patients, les problèmes d'élocution sont le seul symptôme pendant 10 ans ou plus. D'autres patients développent des symptômes supplémentaires au cours de plusieurs années.

Certains patients ne peuvent pas comprendre la parole, mais ils parlent eux-mêmes couramment, même si leur discours n'a pas de sens. D'autres ont des difficultés à nommer les objets (anomie) et à reconnaître les visages (prosopagnosie).

Au fur et à mesure que la démence progresse, les patients disent de moins en moins, ou répètent ce qu'eux-mêmes ou d'autres disent. Finalement, les patients sont complètement sans voix.

Populations affectées

La démence frontotemporale est la deuxième forme de démence la plus courante chez les personnes de moins de 65 ans après la maladie d'Alzheimer. L'âge moyen d'apparition est généralement rapporté à la fin des années 1950, avec une tranche d'âge de 20 à 80 ans. Cependant, l'apparition avant 40 ans ou après 75 ans est moins fréquente. On estime que la démence frontotemporale affecte environ 50 000 à 60 000 personnes. Les chercheurs pensent que de nombreuses personnes sont mal diagnostiquées ou mal diagnostiquées avec une autre condition médicale. Il est donc difficile de déterminer l'incidence réelle de la maladie dans la population générale.

Diagnostique

Le diagnostic comprend :

• examen par un médecin;
• tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique.

Les médecins doivent déterminer si le patient est atteint de démence et, dans l'affirmative, si la démence est frontotemporale.

- Diagnostic de démence.

Le diagnostic de démence repose sur les éléments suivants :

• symptômes identifiés lors de l'entretien avec le patient et les membres de sa famille ou d'autres soignants ;
• les résultats d'un examen physique, y compris un examen neurologique ;
• résultats des évaluations de l'état mental;
• résultats d'examens supplémentaires, tels que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les informations sur les symptômes sont fournies par les membres de la famille, car les patients peuvent ne pas être conscients de leurs symptômes.

Un contrôle de l'état mental, composé de questions et de tâches simples, aide les médecins à déterminer si une personne est atteinte de démence.

Parfois, une évaluation plus détaillée est requise (appelée évaluation neuropsychologique). Ce test évalue tous les principaux domaines de la fonction mentale, y compris l'humeur, et dure généralement de 1 à 3 heures. Ce test aide les médecins à distinguer la démence d'autres affections pouvant provoquer des symptômes similaires, tels que des troubles de la mémoire liés à l'âge, des troubles cognitifs légers et dépression.

Les informations obtenues à partir des sources ci-dessus aident généralement les médecins à exclure le délire comme cause des symptômes. Cela est nécessaire car le délire se guérit souvent avec un traitement immédiat, contrairement à la démence.

- Diagnostic de la démence frontotemporale.

Le diagnostic de la démence frontotemporale est basé sur des symptômes typiques, y compris la dynamique de leur développement.

Pour déterminer les parties du cerveau affectées et l'étendue des dommages, ainsi que pour exclure d'autres causes possibles (par exemple, les tumeurs cérébrales, abcès ou alors accident vasculaire cérébral), la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont réalisées. Cependant, avec la TDM ou l'IRM, les changements caractéristiques de la démence frontotemporale peuvent ne pas être apparents avant la fin de la maladie. La tomographie par émission de positons (TEP) permet de distinguer la démence frontotemporale de la maladie d'Alzheimer.

Traitement

Le traitement comprend :

• soulagement des symptômes;
• mesures d'accompagnement.

Il n'existe pas de traitement spécifique pour la démence frontotemporale.

En général, le traitement vise à :

• contrôle des symptômes;
• fournir un soutien.

Par exemple, si le trouble est un comportement compulsif, des antipsychotiques peuvent être utilisés. L'orthophonie peut aider les patients ayant des troubles de la parole.

- Mesures de sécurité et de soutien.

Créer un environnement sûr et favorable peut être extrêmement gratifiant.

En général, l'environnement doit être lumineux, joyeux, sûr et stable, et doit être organisé pour aider le patient à naviguer. Certaines stimulations, telles que la radio ou la télévision, sont utiles, mais une stimulation excessive doit être évitée.

Le système et les routines aident les patients atteints de démence frontotemporale à rester orientés et leur procurent un sentiment de sécurité et de stabilité. Tout changement dans l'environnement, la routine ou le changement de soignant doit être expliqué au patient dans un langage simple et clair.

Les routines quotidiennes telles que se laver, manger ou dormir peuvent aider les personnes atteintes de démence frontotemporale à s'en souvenir. Une routine du coucher les aide à mieux dormir.

Des activités programmées à un moment précis aident le patient à se sentir indépendant et sollicité en attirant son attention sur des choses agréables ou utiles. Ces activités devraient inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en plus petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence progresse.

- Prise en charge des aidants.

Les soins aux patients atteints de démence sont stressants et nécessitent un dévouement total, et les soignants du patient peuvent devenir déprimés et extrêmement fatigués, oubliant souvent leur propre état mental et physique. Pour aider les aidants, il est utile de :

• Apprendre à répondre efficacement aux besoins des patients atteints de démence et à quoi s'attendre de ces patients. Les aidants peuvent obtenir ces informations auprès des infirmières, des travailleurs sociaux et des organisations, ainsi que des publications et du matériel sur Internet.
• Si nécessaire, vous devez demander de l'aide : Les aidants peuvent parler aux travailleurs sociaux (y compris à l'hôpital communautaire local) des sources d'assistance appropriées, tels que les programmes de garderie, les visites dans les maisons de soins infirmiers, l'aide à l'entretien ménager à temps partiel ou à temps plein et l'aide à hébergement. Des groupes de conseil et de soutien peuvent également aider.
• Prenant soin de vous: Les aidants doivent se rappeler de prendre soin d'eux-mêmes. Ils ne doivent pas se priver de la communication avec leurs amis, ainsi que de leurs passe-temps et autres activités préférés.

Problèmes de fin de vie

Avant qu'un patient atteint de démence frontotemporale ne devienne incapable, des décisions concernant les soins médicaux et les questions financières et juridiques doivent être prises. Ces ordres sont appelés directives anticipées. Le patient doit désigner un représentant légalement autorisé pour prendre les décisions de traitement au nom du patient (procuration pour prendre des décisions de traitement). Le patient doit discuter de ses désirs de soins de santé avec cette personne et avec son médecin. Il est préférable de discuter de ces questions avec toutes les parties concernées à l'avance, avant qu'une décision ne devienne inévitable.

À mesure que la démence frontotemporale s'aggrave, le traitement se concentre généralement sur le maintien du confort du patient plutôt que d'essayer de prolonger la vie.

Prévision

La maladie s'aggrave inévitablement et, dans les derniers stades, les patients ont besoin de soins 24 heures sur 24.

Le temps de survie médian après le diagnostic de démence frontotemporale est de 6 à 8 ans, bien qu'il ait été rapporté que les patients vivent jusqu'à 20 ans après le diagnostic.