Syndrome de Gerstmann: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Gerstmann ?

syndrome de Gerstmann (aussi appelé Syndrome de Gerstmann-Schilder, syndrome du gyrus angulaire) Est un trouble neurologique rare qui peut résulter d'une lésion cérébrale ou d'une déficience intellectuelle. La maladie se caractérise par la perte ou l'absence de quatre capacités cognitives - la perte de la capacité d'exprimer des pensées par écrit (agraphie, dysgraphie), effectuer des tâches arithmétiques simples (acalculie), reconnaître vos doigts ou ceux de quelqu'un d'autre (agnosie) et faire la distinction entre les côtés droit et gauche corps. Dans certains cas, des défauts cognitifs supplémentaires peuvent survenir.

La violation n'a pas été constatée dans les familles. Dans des cas extrêmement rares, ce trouble peut affecter à la fois les enfants dotés d'une intelligence brillante et de niveaux de fonctionnement élevés, ainsi que ceux souffrant de lésions cérébrales.

Le syndrome de Gerstmann est différent du syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, une maladie cérébrale dégénérative génétique rare.

Signes et symptômes

Le syndrome de Gerstmann est une maladie rare caractérisée par la perte de quatre fonctions neurologiques spécifiques :

1. incapacité à écrire (dysgraphie ou agraphie);
2. perte de la capacité de calculer et d'ajouter (acalculie);
3. incapacité à identifier vos propres doigts ou ceux de quelqu'un d'autre (agnosie des doigts);
4. incapacité à distinguer les côtés droit et gauche du corps.

Il est très rare qu'une personne ayant des troubles d'apprentissage présente ces quatre dysfonctionnements neurologiques. Le trouble classique n'est présent que lorsque les quatre symptômes apparaissent ensemble sans retard mental.

Lorsque les patients présentent les quatre symptômes caractéristiques du syndrome de Gerstmann sans autres troubles cognitifs, la maladie peut être qualifiée de syndrome de Gerstmann « pur ». Cependant, les personnes touchées présentent généralement d'autres défauts en plus des quatre caractéristiques classiques du syndrome de Gerstmann. En outre, de nombreuses personnes ne présentent que deux ou trois des quatre traits clés lorsqu'elles sont combinées à d'autres types de déficiences cognitives.

Dans de tels cas, en plus des quatre symptômes classiques, les patients peuvent également ressentir difficulté à s'exprimer par la parole et/ou difficulté à comprendre le discours d'une autre personne (aphasie). Ils peuvent également avoir des difficultés à lire et à écrire.

Il y a eu plusieurs cas signalés de maladie infantile appelée syndrome de développement de Gerstmann. Ces cas deviennent généralement apparents lorsque les enfants commencent à aller à l'école. Les enfants affectés peuvent présenter de mauvaises compétences en écriture, en orthographe et en mathématiques (telles que des difficultés d'addition, de soustraction, de division et de multiplication). Certains enfants ont des difficultés à lire ou à comprendre des mots écrits (alexie) et des difficultés à copier ou à suivre des objets simples (apraxie constructive).

Certains chercheurs suggèrent que le syndrome de développement de Gerstmann n'est pas un syndrome réel et unique, mais un groupe de symptômes causés par un autre trouble sous-jacent.

Causes et facteurs de risque

Chez l'adulte, le trouble peut résulter d'une altération du flux sanguin vers le cerveau (maladie cérébrovasculaire), telle que accident vasculaire cérébral ou d'autres lésions cérébrales. Dans le syndrome de Gerstmann, les lobes pariétaux (lobes latéraux supérieurs) du cerveau sont touchés. Les lobes pariétaux sont associés à la sensation et à la perception, ainsi qu'à la compréhension des informations sensorielles.

Dans de rares cas, une lésion cérébrale traumatique ou une tumeur cérébrale dans la même zone du cerveau peut provoquer divers symptômes associés au syndrome de Gerstmann.

La cause du syndrome de Gerstmann chez les enfants est souvent inconnue. Bien que dans certains cas, la maladie puisse être associée à des lésions cérébrales, les enfants sans lésions cérébrales peuvent également être touchés.

Populations affectées

Le syndrome de Gerstmann affecte les hommes et les femmes en nombre égal. L'incidence de la maladie dans la population générale est inconnue. Le trouble a été décrit pour la première fois par le Dr Josef Gerstmann, un neurologue viennois, en 1924.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Gerstmann. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• La maladie d'Alzheimer Est une maladie cérébrale progressive qui affecte la mémoire, la pensée et le langage. Les changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer entraînent des taches ou des plaques dans le cerveau et un enchevêtrement des fibres nerveuses (enchevêtrements neurofibrillaires). Des pertes de mémoire et des changements de comportement surviennent à la suite de ces changements dans le tissu cérébral. Les caractéristiques associées au syndrome de Gerstmann peuvent survenir en raison de la maladie d'Alzheimer.

De plus, des troubles supplémentaires peuvent provoquer un dysfonctionnement cérébral et potentiellement conduire à quatre caractéristiques associées au syndrome de Gerstmann. Ces signes caractéristiques ont également été observés chez les alcooliques, chez les patients lupus érythémateux, à empoisonnement au monoxyde de carbone et l'empoisonnement au plomb.

Diagnostique

La présence des quatre symptômes neurologiques chez un adulte suggère un diagnostic de syndrome de Gerstmann, surtout lorsque d'autres causes de ces symptômes ont été exclues. Chez les enfants, la plupart des cas sont détectés à l'âge scolaire, lorsque le patient a des difficultés en mathématiques et en écriture. Les enfants concernés peuvent également rencontrer des problèmes d'orthographe, d'exécution des quatre calculs mathématiques de base et de distinction entre la gauche et la droite. De plus, ils ne réussissent généralement pas le test de reconnaissance des doigts. Beaucoup de ces enfants, mais pas tous, auront du mal à copier (copier) des dessins simples (apraxie constructive).

Traitements standards

Le traitement du syndrome de Gerstmann dans les cas de développement comprendra une éducation spéciale et des services de réadaptation et de conseil connexes. Un examen neurologique est nécessaire pour déterminer la différence entre les deux causes de la maladie. Les adultes ont besoin d'un traitement pour la maladie neurologique sous-jacente. Pour les traumatismes ou les tumeurs cérébrales, la chirurgie peut être utilisée pour soulager la maladie. Dans certains cas, les symptômes qui affectent les adultes atteints du syndrome de Gerstmann s'améliorent avec le temps.

Prévision

Avoir le syndrome de Gerstmann avec d'autres troubles peut rendre une vie normale impossible, principalement en raison d'une grave désorientation. Mais les enfants atteints du syndrome de développement de Gerstmann peuvent ressentir des améliorations avec une orthophonie intensive, surtout s'ils sont diagnostiqués tôt.

Lilia Khabibulina/ auteur de l'article