Réaction du greffon contre l'hôte: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie du greffon contre l'hôte ?

Réaction «greffon contre hôte» (abr. GVHD) est une complication rare qui peut survenir chez les personnes dont le système immunitaire supprimés et qui ont subi une greffe de moelle osseuse (greffe) ou une transfusion sanguine sans irradiation. Les symptômes peuvent inclure des éruptions cutanées, des problèmes intestinaux et un dysfonctionnement hépatique.

Signes et symptômes

La GVH survient le plus souvent après une allogreffe de moelle osseuse et entraîne initialement une dermatite (éruption cutanée), problèmes gastro-intestinaux et dysfonctionnement hépatique. Dans la forme chronique, il existe une lésion de la muqueuse (bouche et yeux), rappelant le syndrome de Sikki, des poumons (ressemblant à un bronchodilatateur oblitérant) et de l'appareil locomoteur (ressemblant à 

myosite). La GVH affecte environ 60 % de toutes les greffes de moelle osseuse, mais est généralement limitée à modérée.

La GVH peut être aiguë (soudaine) ou chronique (prolongée). GVHD aiguë survient dans les 100 premiers jours (pas plus tôt que 2-3 semaines) après la greffe de moelle osseuse. Les premiers symptômes sont généralement une éruption cutanée légère, un dysfonctionnement hépatique et des problèmes intestinaux. Dans certains cas, les patients peuvent développer soudainement des problèmes cutanés très graves, la diarrhée, nausées, douleurs abdominales et insuffisance hépatique.

GVH chronique est appelé lorsque la GVHD dure plus de 100 jours et persiste généralement longtemps après une greffe de moelle osseuse. Les signes et symptômes sont similaires à ceux de la GVH aiguë, mais en plus des symptômes cutanés, intestinaux et hépatiques problèmes, la GVHD chronique peut également affecter les muqueuses, les poumons et le système musculo-squelettique. Les changements cutanés sclérodermiques et la bronchiolite oblitérante peuvent être à long terme.

Causes

La GVHD est causée par les cellules T du donneur qui reconnaissent et répondent aux antigènes étrangers (histocompatibilité ou antigènes leucocytaires humains) dans les cellules du receveur. Avant une allogreffe de moelle osseuse, les receveurs subissent généralement un traitement myéloablatif avec utiliser la radiothérapie ou la chimiothérapie pour détruire votre propre moelle osseuse malade et affaiblir votre système immunitaire système. Lors de la réception d'une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches, les lymphocytes du donneur immunocompétent reconnaître les antigènes étrangers du locus mineur sur les cellules du receveur, ce qui conduit à la réaction "greffe contre le propriétaire."

Populations affectées

La GVH affecte les hommes et les femmes de tous âges qui souffrent d'immunosuppression (diminution de l'activation ou de l'efficacité des système) était avant la greffe de moelle osseuse ou la transfusion de sang non irradié contenant des lymphocyte. Le risque de GVHD augmente généralement avec l'âge du receveur et le degré de différence dans les antigènes leucocytaires humains entre le donneur et le receveur, à moins que les lymphocytes T ne soient complètement épuisés.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie du greffon contre l'hôte. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• Lichen plan Il s'agit d'un trouble cutané inflammatoire récurrent, qui démange et se caractérise par de petites plaques angulaires uniques qui peuvent se fondre en plaques rugueuses et squameuses. Le lichen plan est souvent associé à des lésions buccales. L'attaque initiale dure plusieurs semaines ou mois, et les rechutes récurrentes peuvent durer des années. Des démangeaisons modérées à sévères peuvent être présentes et la maladie ne répond souvent pas au traitement.
• Colite ulcéreuse non spécifique Est une maladie intestinale inflammatoire caractérisée par des ulcères chroniques dans le côlon. La principale caractéristique de ce trouble est la diarrhée sanglante. La colite ne peut affecter que le côté gauche du côlon, ou elle peut éventuellement se propager à l'ensemble du côlon. Cependant, dans certains cas, il peut attaquer la majeure partie du côlon en même temps. La maladie est généralement chronique, avec des périodes répétées d'exacerbation et de rémission.

Diagnostique

Une biopsie tissulaire (un petit échantillon de tissu prélevé pour examen au microscope par un pathologiste) est un test commun utilisé pour diagnostiquer la GVHD lorsque les signes et symptômes cliniques d'un patient indiquent présence de GVHD. Parfois, au lieu ou en plus d'une biopsie cutanée, des biopsies d'autres parties du corps sont effectuées.

Les tests sanguins qui peuvent être utiles dans la prise en charge des patients atteints de GVH comprennent la numération globulaire et les profils biochimiques du sang. Des tests sanguins qui évaluent la fonction hépatique sont également généralement effectués lorsque la GVH est suspectée.

Traitements standards

Le traitement de la GVHD consiste généralement en des immunosuppresseurs, y compris des médicaments glucocorticoïdes (stéroïdes) et une combinaison de cyclosporine (sandimune) et de méthotrexate. D'autres inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus) ou un inhibiteur de mTOR (sirolimus) peuvent être choisis à la place de la cyclosporine. Dans certains cas, lorsque la GVHD est résistante au traitement ci-dessus, la globuline antithymocyte (ATG) peut être utilisée. La prévention de la GVH consiste en un traitement prophylactique du patient avant la greffe de moelle osseuse, principalement avec l'utilisation de la ciclosporine et la déplétion en lymphocytes T du greffon. Le sang peut être irradié avant le don au receveur pour supprimer les lymphocytes du donneur. Ces mesures préventives empêchent souvent le développement de la GVHD.

En 2017, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé l'ibrutinib pour le traitement des adultes patients présentant une réaction chronique du greffon contre l'hôte (cGVHD) après échec d'une ou plusieurs méthodes traitement. Ibrutinib est fabriqué par Pharmacyclics LLC.

Prévision

Le pronostic ou l'issue de la GVH dépend à la fois de la sévérité et de la sévérité des symptômes et de l'efficacité du traitement. Le niveau de GVHD varie considérablement, avec des symptômes allant de légers à potentiellement mortels. Les signes et symptômes de la GVH chronique peuvent durer des années ou être persistants chez certains patients.

Lilia Khabibulina/ auteur de l'article