Syndrome hépatorénal: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome hépatorénal ?

Syndrome hépatorénal(GDS) Est une forme d'insuffisance rénale qui survient chez les personnes atteintes de maladie du foie. Les personnes atteintes du syndrome hépatorénal n'ont pas de cause spécifique de dysfonctionnement rénal et les reins eux-mêmes ne sont pas structurellement endommagés. Ainsi, le syndrome hépatorénal peut être qualifié de forme « fonctionnelle » insuffisance rénale. En fait, si un rein d'une personne atteinte de SHR était transplanté à une autre personne en bonne santé, il fonctionnerait normalement.

GDS est classé en deux types différents. Le type I est une maladie à évolution rapide qui conduit à une insuffisance rénale; Le SHR de type II n'a pas un cours rapide et progresse lentement sur des semaines ou des mois. Bien que le syndrome hépatorénal survienne chez les personnes atteintes d'une maladie du foie, la cause exacte de cette maladie est inconnue.

Les chercheurs notent que la circulation sanguine est altérée chez les personnes atteintes de la maladie. Artères qui font circuler le sang oxygéné des poumons vers le reste du corps circulation), se dilatent contrairement aux artères du rein, qui se rétrécissent, provoquant une diminution du débit sanguin par les reins. De nombreuses personnes malades souffrent également d'hypertension artérielle dans les branches de la veine porte (hypertension portale), la principale veine qui transporte le sang des intestins vers le foie.

Signes et symptômes

Les patients atteints de SHR présentent divers symptômes non spécifiques, notamment :

• fatigue;
• douleur abdominale;
• mauvaise santé générale (malaise).

Les personnes touchées présentent également des symptômes associés à une maladie hépatique progressive, notamment :

• accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite);
• jaunissement de la peau et de la sclérotique des yeux (jaunisse);
• hypertrophie de la rate (splénomégalie);
• hypertrophie du foie (hépatomégalie).

Syndrome hépatorénal de type I caractérisé par un déclin rapide de la fonction rénale. Les reins agissent comme un système de filtration, éliminant les substances indésirables et l'excès de liquide du corps. Les symptômes d'une diminution de la fonction rénale comprennent l'accumulation d'un excès de liquide aqueux entre les tissus et les organes, provoquant œdème ces zones, une miction fortement réduite et la présence dans le sang de produits riches en déchets azotés, tels que la créatinine et l'AMK (azotémie). Le SHR de type I peut évoluer jusqu'à mettre la vie en danger insuffisance rénale dans quelques jours.

Les personnes atteintes de SHR de type I sont plus susceptibles de souffrir de encéphalopathie hépatique, une condition qui survient lorsque le foie est incapable de décomposer (métaboliser) certaines substances dans le corps. Ces substances passent par la circulation sanguine jusqu'au cerveau avec des effets toxiques. L'encéphalopathie hépatique peut causer de la confusion, de la somnolence, des changements reconnaissables du jugement et d'autres processus intellectuels, ainsi que d'autres changements psychologiques. Il est également plus fréquent avec insuffisance hépatique aiguë pour quelque raison que ce soit.

Syndrome hépatorénal de type II provoque un dysfonctionnement rénal, qui progresse généralement beaucoup plus lentement que dans le type I. Les personnes touchées sont moins susceptibles de développer une jaunisse et ne développent généralement pas d'encéphalopathie hépatique. Les personnes atteintes de SHR de type II développent souvent une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite) qui ne répond pas au traitement par diurétiques, des médicaments qui aident à éliminer l'excès de liquide du corps. Cette condition est appelée ascite résistante aux diurétiques. La maladie peut se développer sur des semaines ou des mois avec une augmentation lente des taux d'AMK (azote uréique du sang) et de créatinine.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du syndrome hépatorénal est inconnue. La maladie survient chez les personnes atteintes d'une maladie hépatique avancée, en particulier chez les personnes qui ont cirrhose du foie. Une caractéristique commune chez les personnes atteintes du syndrome hépatorénal est le rétrécissement des vaisseaux sanguins qui alimentent les reins. (vasoconstriction rénale), ce qui entraîne une diminution du flux sanguin vers les reins, ce qui altère finalement la fonction reins.

La cause de la vasoconstriction rénale est inconnue. Les chercheurs pensent qu'il s'agit d'une interaction complexe de plusieurs facteurs différents, notamment l'hypertension artérielle vaisseaux majeurs du foie (hypertension portale), anomalies des facteurs physiques régulant le flux sanguin (hémodynamique systémique), activation de substances provoquant une vasoconstriction (vasoconstricteurs) et suppression de substances provoquant une vasodilatation (vasodilatateurs).

Les chercheurs ont également déterminé que la cardiomyopathie cirrhotique peut également contribuer au développement du syndrome hépatorénal chez certaines personnes. La cardiomyopathie cirrhotique fait référence au dysfonctionnement du cœur chez les personnes atteintes de cirrhose du foie. Cirrhotique cardiomyopathie entraîne une diminution du débit cardiaque (insuffisance cardiaque) et l'expansion anormale de certaines artères du corps.

Chez certains patients atteints du syndrome hépatorénal, certains « déclencheurs » peuvent être identifiés qui augmentent la probabilité de développer le trouble chez les patients atteints d'une maladie du foie. Ces déclencheurs sont appelés facteurs provoquants. Le facteur provoquant le plus courant est la bactérie spontanée péritonite (SBP), une infection de la fine membrane (péritoine) qui tapisse l'abdomen. La PAS est une complication connue chez les personnes atteintes d'ascite et de cirrhose du foie. Les autres causes courantes sont la perte de sang gastro-intestinale aiguë, l'hypotension artérielle et l'infection de toute étiologie.

Populations affectées

Le syndrome hépatorénal affecte les hommes et les femmes en nombre égal. La fréquence exacte de la maladie est inconnue. On estime qu'elle survient chez environ 8 à 10 % des personnes présentant une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite) et une cirrhose du foie. Bien que le SHR soit plus fréquent chez les personnes atteintes de cirrhose et d'ascite avancées, le SHR survient également chez les personnes atteintes d'autres formes de maladie du foie, y compris aiguë. insuffisance hépatique.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome hépatorénal est basé sur une évaluation clinique minutieuse, une histoire détaillée du patient et divers tests spécialisés.

Les principaux critères diagnostiques sont :

• la présence d'une insuffisance hépatique sévère avec hypertension portale ;
• niveaux élevés de créatine;
• l'absence d'autres causes d'insuffisance rénale, comme une infection bactérienne, choc et prendre des médicaments toxiques pour les reins;
• pas d'amélioration de la fonction rénale lorsque les diurétiques sont arrêtés et que le plasma est élargi avec de l'albumine (une protéine produite dans le foie, qui est faible chez les patients atteints d'une maladie du foie) ;
• faibles taux de protéines urinaires sans signe de maladie des voies urinaires (uropathie) ou de maladie rénale parenchymateuse.

Traitements standards

La seule thérapie curative pour les personnes atteintes du syndrome hépatorénal est une greffe du foie, qui corrige à la fois la maladie du foie et l'insuffisance rénale associée. Même après une transplantation hépatique réussie, les patients qui ont déjà eu un syndrome hépatorénal peuvent ne pas récupérer complètement la fonction rénale. Un petit pourcentage peut causer des dommages permanents nécessitant une dialyse. De nombreuses recherches sont actuellement en cours pour déterminer quels patients se rétabliront et lesquels ne le seront pas. Ceux qui sont incapables de récupérer peuvent avoir besoin d'une greffe de rein avec une greffe de foie. Cependant, en raison du nombre limité de donneurs et des longues listes d'attente, les greffes du foie ne sont pas toujours réalisables.

Chez les patients qui développent un syndrome hépatorénal avec une insuffisance hépatique aiguë plutôt qu'une cirrhose du foie, une guérison de la maladie peut survenir si le foie récupère. Cependant, les personnes atteintes du syndrome hépatorénal nécessitant une dialyse ou souffrant d'insuffisance rénale progressive pendant 6 à 8 semaines avant de recevoir une greffe du foie, une greffe de rein avec une greffe du foie peut être nécessaire car la fonction rénale peut ne pas se remettre.

Les patients atteints d'une maladie du foie et d'un syndrome hépatorénal qui obtiennent le foie ont un taux de réussite que les patients atteints d'une maladie du foie et d'une fonction rénale normale qui reçoivent un nouveau le foie. Ainsi, de nombreux traitements du syndrome hépatorénal sont utilisés pour améliorer la fonction rénale chez les personnes éligibles à une greffe du foie.

Pour les personnes en attente d'une greffe, plusieurs traitements peuvent être utilisés pour maintenir la fonction rénale. La paracentèse est une intervention chirurgicale qui élimine l'excès de liquide de la cavité abdominale (ascite). Dans des conditions soigneusement contrôlées, cette procédure peut aider certaines personnes concernées. De plus, il peut être nécessaire d'éviter les diurétiques (qui peuvent altérer la fonction rénale), de maintenir l'équilibre électrolytique et de traiter rapidement les infections.

Prévision

Le syndrome hépatorénal de type I (SHR) a une survie médiane de 2 semaines, avec peu de patients survivant plus de 10 semaines. La maladie de type II a une survie médiane de 3 à 6 mois.

Mortalité / morbidité

Les médecins doivent savoir qu'il existe 2 formes différentes de GDS. Bien que leur physiopathologie soit similaire, leurs manifestations et signes sont différents.

Le SHR de type I est caractérisé par une insuffisance rénale rapide et progressive et est le plus souvent causé par une péritonite bactérienne spontanée (SBP). La maladie de type I survient chez environ 25 % des patients atteints de PAS, malgré une résolution rapide de l'infection avec des antibiotiques. Sans traitement, la survie médiane des patients atteints de SHR de type I est inférieure à 2 semaines, et pratiquement tous les patients décèdent dans les 10 semaines suivant le début de l'insuffisance rénale.

Le SHR de type II se caractérise par une diminution modérée et stable du débit de filtration glomérulaire (DFG) et survient généralement chez les patients dont la fonction hépatique est relativement intacte. Ces patients sont souvent résistants aux diurétiques avec une espérance de vie moyenne de 3 à 6 mois. Bien qu'il soit sensiblement plus long que dans le SHR de type I, il est toujours plus court par rapport aux patients atteints de cirrhose et d'ascite qui n'ont pas d'insuffisance rénale.

Complications

Si la transplantation hépatique n'est pas réalisée en raison d'une insuffisance hépatique progressive, des complications telles que l'encéphalopathie, la jaunisse et la coagulopathie surviennent.