Maladie de Berger (néphropathie à IgA): qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie de Berger ?

La maladie de Berger (ou Néphropathie à IgA) Est une maladie rénale dans laquelle l'IgA, une protéine conçue pour protéger le corps contre les envahisseurs étrangers, s'accumule dans les reins et les endommage. Cela dégrade leur fonction de filtrage. En conséquence, les reins commencent à transmettre des substances telles que le sang et les protéines dans l'urine.

La néphropathie à IgA est plus fréquente chez les hommes caucasiens et asiatiques. Il apparaît généralement lorsque les gens sont dans l'adolescence et dans la trentaine, mais peut survenir à tout âge. De nombreux cas passent avec le temps. Cependant, dans un sous-groupe de patients, la maladie peut ne pas disparaître et, par conséquent, peut conduire à une insuffisance rénale terminale (IRT) en 20-25 ans. Rarement, la maladie peut progresser beaucoup plus rapidement, entraînant

insuffisance rénale pendant plusieurs années si elle n'est pas traitée.

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA ont le plus souvent un ou plusieurs épisodes de sang dans leurs urines (visible hématurie). Ces épisodes surviennent généralement pendant ou immédiatement après une infection des voies respiratoires supérieures, telle que rhumes ou une infection gastro-intestinale.

Le traitement comprend des médicaments conçus pour ralentir la progression de la maladie et d'autres visant à réduire l'inflammation. Le choix du traitement dépend de nombreux facteurs, notamment la pression artérielle, la quantité de protéines dans l'urine et la fonction rénale attendue.

- Introduction.

Les reins sont deux organes de la taille d'un poing situés à l'arrière sous la cage thoracique qui filtrent le sang. Ils éliminent l'excès de liquide et les déchets sous forme d'urine, tout en absorbant la quantité d'eau et d'autres produits chimiques nécessaires au fonctionnement de l'organisme. Le nom de néphropathie à IgA vient du fait qu'une protéine déposée dans le rein a les propriétés d'une protéine immunoglobuline circulante normale appelée IgA. En cas de maladie, la protéine normale est légèrement altérée, la faisant se déposer dans les filtres rénaux et provoquant une fuite de sang et/ou de protéines.

Signes et symptômes

Les patients atteints de néphropathie à IgA ont souvent :

• urine rouge (hématurie visible);
• douleur sur les côtés du dos;
• gonflement des chevilles;
• hypertension artérielle (hypertension artérielle).

Lorsque ces symptômes sont présents pendant ou immédiatement après une infection respiratoire, comme maux de gorge ou alors rhumes, il y a une probabilité plus élevée qu'une personne souffre d'une néphropathie à IgA.

Certains patients atteints d'une néphropathie à IgA à progression rapide ou d'une maladie chronique asymptomatique peuvent présenter des symptômes d'insuffisance rénale terminale (IRT) :

• hypertension artérielle;
• incapacité à uriner;
• gonflement;
• se sentir fatigué;
• somnolence;
• démangeaisons ou engourdissement généralisés;
• peau sèche;
• maux de tête;
• perte de poids;
• perte d'appétit;
• la nausée;
• vomir;
• problèmes de sommeil;
• difficulté à se concentrer;
• hyperpigmentation de la peau;
• spasmes musculaires.

Causes et facteurs de risque

Comme mentionné ci-dessus (« voir Introduction"), les reins servent de filtres pour le sang. Chaque rein est composé d'environ 1 million de "mini-filtres" appelés néphrons.

Chaque néphron est composé d'une capsule de Bowman et de tubules. La capsule de Bowman contient de nombreuses structures importantes, telles que le glomérule, qui est une série de minuscules vaisseaux sanguins dans lesquels la filtration initiale a lieu. Une fois que le fluide est filtré par le glomérule, il se déplace le long des tubules où les produits chimiques et de l'eau est ajoutée ou retirée du liquide filtré en fonction des besoins organisme. Une fois que le liquide traverse les tubules, il quitte le corps sous forme d'urine.

Pour une raison inconnue, le corps des patients atteints de la maladie de Berger crée des protéines IgA anormales, qu'il reconnaît comme étrangères. En conséquence, le corps les attaque, ce qui conduit à la formation d'amas de protéines appelés complexes immuns. Ces complexes immuns se déposent dans les reins et causent des dommages. En raison de ce phénomène, la néphropathie à IgA peut être considérée maladie auto-immune.

Les complexes immuns de la protéine IgA sont spécifiquement déposés dans la partie centrale du glomérule dans la région mésangiale. Une fois ces complexes immuns déposés, le glomérule (filtre) devient enflammé et endommagé. En conséquence, leur fonction de filtrage est altérée, ce qui permet à des substances telles que les globules rouges et les protéines de passer à travers le filtre endommagé dans l'urine.

Lorsque les patients ont des infections respiratoires, telles que grippe, les complexes immuns IgA ont une circulation plus élevée. Par conséquent, beaucoup d'entre eux finissent par se déposer dans les reins, ce qui est le moment où les patients atteints de néphropathie à IgA développent généralement des symptômes tels que l'hématurie (sang dans les urines). Certains patients peuvent également présenter des épisodes de maladie de Berger lorsqu'ils ont des infections gastro-intestinales, telles que grippe intestinale.

Il y a des raisons de croire que les facteurs génétiques jouent un rôle dans la maladie. Il a été suggéré que la maladie de Berger est une maladie polygénique complexe signifiant qu'il existe de nombreux gènes et facteurs environnementaux qui contribuent au développement de cette maladies.

Populations affectées

En Amérique du Nord et en Europe, les hommes sont deux fois plus susceptibles de tomber malades, tandis qu'en Asie, les femmes sont aussi susceptibles que les hommes. En termes d'origine ethnique, les Asiatiques sont beaucoup plus susceptibles que les Caucasiens, qui, à leur tour, sont beaucoup plus susceptibles que les Noirs d'avoir une néphropathie à IgA. La maladie survient le plus souvent de l'adolescence à la fin de la trentaine, mais peut se manifester à tout âge.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie de Berger. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Purpura Schoenlein-Henoch (actuellement considéré comme un type d'IgA qui affecte principalement les petits vaisseaux sanguins du corps, y compris les reins).
• Syndrome d'Alport (néphrite héréditaire).
• Maladie de la membrane basale mince (BMTD).
• Post-infectieux aigu glomérulonéphrite.
• Glomérulonéphrite membranoproliférative.
• Néphrite lupique (glomérulonéphrite causée par le lupus érythémateux disséminé).

Diagnostique

Une néphropathie à IgA peut être suspectée lorsqu'un patient présente des urines sanglantes (rouges) ou foncées à la suite d'une maladie des voies respiratoires.

Bien qu'un médecin puisse avoir un indice élevé de suspicion que son patient a la maladie de Berger, sur la base d'antécédents physiques examen, analyse d'urine et tests sanguins, la seule façon de vraiment diagnostiquer la néphropathie à IgA est par biopsie reins.

Une biopsie rénale est un test de diagnostic dans lequel une fine et petite aiguille est insérée dans le rein d'une personne pour prélever un échantillon de tissu. Ce tissu est ensuite examiné au microscope pour détecter certains marqueurs caractéristiques de la maladie.

- Tests et examens cliniques.

En plus d'une biopsie rénale, les patients doivent subir régulièrement des analyses de sang et d'urine. Les patients atteints de maladies bénignes (pression artérielle normale, faible teneur en protéines dans l'urine) peuvent s'attendre à subir un test tous les 6 à 12 mois. Les patients atteints d'une maladie plus grave peuvent s'attendre à un suivi plus régulier.

Traitements standards

Malheureusement, il n'existe toujours pas de remède contre la maladie de Berger. Cependant, de nombreux symptômes disparaissent d'eux-mêmes.

Le traitement de la maladie de Berger comprend :

• Les médicaments non immunosuppresseurs sont ceux qui visent à prévenir la progression de la maladie.
• Les immunosuppresseurs sont ceux qui visent à réduire l'inflammation.

Les médicaments non immunosuppresseurs utilisés sont les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (inhibiteurs de l'ECA) et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA). Ils aident à prévenir la progression de la maladie en réduisant la quantité de protéines qui filtré à travers le glomérule endommagé et pénètre dans l'urine, ainsi qu'en réduisant les artères pression.

Les médicaments immunosuppresseurs utilisés le plus souvent sont les corticoïdes (comme la prednisone) et le cyclophosphamide. Ils réduisent l'inflammation en limitant la réponse inflammatoire.

Certains patients peuvent également se voir prescrire une statine, un médicament hypocholestérolémiant pour réduire le risque de maladie cardiaque.

La prévention

- Alimentation et nutrition.

Bien que les chercheurs n'aient pas trouvé que l'alimentation et la nutrition jouaient un rôle dans l'apparition ou la prévention de la maladie, les professionnels de la santé peut recommander les changements alimentaires suivants pour les patients souffrant d'un problème de santé afin de maximiser leur santé un rein:

• Limiter l'apport en sodium (comme le sel de table)
• Manger un régime pauvre en graisses saturées et en cholestérol.

Prévision

Bien que la néphropathie à IgA soit généralement bénigne, l'insuffisance rénale terminale se développe chez 15 à 20 % des patients dans les 10 ans suivant le début de la maladie et chez environ 25 à 30 % des patients à l'âge de 20 ans.

L'espérance de vie estimée n'est que de 6 ans, dans le cadre d'autres facteurs affectant le résultat global. Cependant, cette métrique est unique à chaque personne, et vous pouvez constater que vous vivez plus longtemps.

De nombreux facteurs conduisent à la progression de la néphropathie à IgA et limitent l'espérance de vie. Ceux-ci incluent le développement de complications telles que Diabète, l'hypertension et les maladies cardiovasculaires. Ils réduisent l'espérance de vie d'un individu atteint de la maladie de Berger à une période encore plus courte.