Syndrome (maladie) Mikulich: causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Mikulich ?

Syndrome (maladie) Mikulich Est un trouble chronique caractérisé par une hypertrophie anormale des glandes de la tête et du cou, y compris près des oreilles (glandes parotides) et autour des yeux (glandes lacrymales) et de la bouche (glandes salivaires). Les amygdales et autres glandes des tissus mous du visage et du cou peuvent également être impliquées. Bien que la maladie de Mikulicz soit presque toujours décrite comme une affection bénigne, elle survient toujours en association avec un autre trouble sous-jacent tel que tuberculose, leucémie, syphilis, lymphome de Hodgkin, lymphosarcome (lymphome non hodgkinien), le syndrome de Sjogren ou alors lupus érythémateux (ELS). Les personnes atteintes du syndrome de Mikulicz présentent un risque accru de développer des lymphomes.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Mikulicz peuvent présenter des fièvres récurrentes. La fièvre peut être accompagnée d'une sécheresse oculaire, d'une diminution du larmoiement et d'une inflammation de diverses parties des yeux (uvéite). Les signes classiques sont une hypertrophie de la glande lacrymale, une hypertrophie de la glande parotide, une bouche sèche et des yeux secs.

La cause exacte du syndrome de Mikulich n'est pas connue. Certains scientifiques pensent que la maladie de Mikulich devrait être considérée comme une forme du syndrome de Sjogren.

Signes et symptômes

La maladie de Mikulich se caractérise par l'apparition soudaine d'une sécheresse buccale extrême (xérostomie), qui peut entraîner des difficultés à avaler (dysphagie) et la carie dentaire. Les autres symptômes incluent :

• hypertrophie des glandes lacrymales, ce qui conduit à l'absence ou à la diminution des larmes;
• Glandes hypertrophiées dans le cou (glandes parotides)
• inflammation indolore des glandes salivaires.

Les glandes près de la mâchoire (sous-maxillaire) peuvent également gonfler. Les symptômes peuvent persister pendant de longues périodes ou aller et venir avec des rechutes fréquentes. Les symptômes de la maladie de Mikulicz sont très similaires à ceux du syndrome de Sjogren, et certains chercheurs soupçonnent qu'il s'agit du même trouble (voir ci-dessous). (Voir la section "Troubles liés" dans l'article).

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du syndrome de Mikulich est inconnue, bien que l'on soupçonne qu'il est maladie auto-immune. Les troubles auto-immuns surviennent lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les « étrangers » ou les organismes envahissants (par exemple, les virus, les bactéries) commencent à attaquer les tissus sains par les raisons.

Les symptômes du syndrome de Mikulicz peuvent survenir en raison d'une accumulation excessive de certains globules blancs (lymphocytes) dans de nombreuses glandes du visage, de la bouche et/ou du cou.

Populations affectées

La maladie de Mikulich affecte plus de femmes que d'hommes et est plus fréquente à l'âge mûr.

Le trouble survient souvent en conjonction avec le syndrome de Sjogren. Certains scientifiques ont suggéré que le syndrome de Mikulicz et le syndrome de Sjogren pourraient en fait être le même trouble.

Troubles associés

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie de Mikulich. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Porcin (parotidite) Est une maladie virale aiguë qui provoque une inflammation douloureuse et un gonflement des glandes salivaires, y compris les glandes parotides, sous-maxillaires, sublinguales et buccales. À une certaine époque, les oreillons étaient une maladie infectieuse courante chez les enfants. Cependant, en 1967, un vaccin a été développé contre la maladie. Le début de la maladie est caractérisé par des maux de tête, perte d'appétit, une sensation générale de ne pas se sentir bien (malaise) et une fièvre élevée ou faible. Dans les 24 heures, la température monte à environ 40 degrés et se produit généralement avec une douleur et un gonflement des glandes à l'avant des oreilles (parotide et sous la mâchoire (sous-maxillaire).
• Syndrome de Heerfordt (fièvre uvéoparotidienne), semblable au syndrome de Mikulich et est parfois le premier symptôme d'une autre maladie, sarcoïdose des poumons. Le syndrome de Heerfordt se caractérise par un gonflement des glandes situées à l'avant des oreilles (glandes parotides) et une paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens. Les nerfs du visage sont le plus souvent touchés.
• Le syndrome de Sjogren - une maladie auto-immune caractérisée par une dégénérescence progressive des glandes sécrétrices muqueuses, notamment la bouche (salivaire) et les yeux (lacrymal). Symptômes du syndrome de Sjögren généralement d'apparition soudaine et peut inclure une inflammation des membranes entourant les yeux et la cornée (kératoconjonctivite). Divers degrés de sécheresse buccale (xérostomie) peuvent entraîner des difficultés à avaler et/ou des maladies dentaires.
• Gonflement des glandes dans la région parotide peut se produire pour de nombreuses raisons différentes. Un gonflement indolore des deux côtés du visage peut survenir sans fièvre et en association avec d'autres troubles tels que la cirrhose de Laenneck, l'alcoolisme chronique, la malnutrition, Diabète, grossesse, allaitement et/ou hypertriglycéridémie. Les tumeurs malignes et bénignes des glandes salivaires peuvent également provoquer un gonflement des glandes salivaires. L'hypertrophie parotidienne peut également être associée à l'utilisation de certains médicaments (tels que la guanéthidine ou l'iode). L'obstruction du canal de la glande parotide à l'orifice (canal de Stensen) des phosphates de calcium (calcification) peut également provoquer un œdème parotide.

Traitements standards

Une biopsie de l'une des glandes enflées est la clé du diagnostic du syndrome de Mikulicz. Une échographie de la zone peut aider à éliminer d'autres causes de gonflement de la glande. Le traitement de ce trouble est symptomatique. La thérapie médicale vise de manière plus productive à traiter toute condition médicale sous-jacente. Les larmes artificielles peuvent être utilisées pour maintenir l'humidité dans les yeux, et la salive artificielle peut être utilisée pour traiter les symptômes bucco-dentaires.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Mikulicz peuvent se voir prescrire une alimentation douce et humide. Il peut aider à soulager la douleur causée par la mastication et la déglutition. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien.

Andreï Zakirov/ auteur de l'article