Otosclérose: qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement, causes, prévention

Qu'est-ce que l'otospongiose ?

Otosclérose est appelée maladie dégénérative progressive de l'organe auditif résultant d'un dysfonctionnement osselets situés dans l'oreille moyenne, se manifestant par des acouphènes, des étourdissements et une détérioration progressive audience. Cliniquement, cette maladie est diagnostiquée chez 0,1 à 1% de la population mondiale, et son stade histologique est retrouvé à titre posthume et est observé chez tous les 8 à 10 habitants de la terre. Les premiers symptômes de l'otospongiose apparaissent principalement à l'âge de 25-35 ans, et 3 cas sur 4 sont des femmes. Essayons de comprendre quelles sont les causes et les mécanismes de développement de l'otospongiose, comment elle se manifeste cliniquement et parlons des méthodes de diagnostic et des principes de traitement et de prévention de ce trouble.

Causes et facteurs de risque

Des défauts génétiques sont retrouvés chez 4 patients sur 10 atteints d'otospongiose.

L'étiologie de cette maladie n'a pas encore été définitivement élucidée. Les experts pensent qu'il existe une prédisposition héréditaire à l'otospongiose, car le caractère familial de la maladie est souvent observé. De plus, chez près de 40% des patients, diverses anomalies génétiques sont révélées lors de l'examen.

Les facteurs déclenchants du développement de l'otospongiose dans un organisme qui y est prédisposé sont les maladies infectieuses, en particulier la rougeole, ainsi que les troubles hormonauxassociée à la grossesse, à l'accouchement, à l'allaitement, ménopause et pathologie Système endocrinien femmes.

Les autres facteurs de risque d'otospongiose sont :

• anomalies dans le développement de l'organe auditif (en particulier, fixation congénitale de l'étrier);
• maladies inflammatoires chroniques de l'oreille moyenne;
• La maladie de Paget;
• surcharge physique et psycho-émotionnelle;
• travailler dans une pièce très bruyante.

Le principe de l'organe auditif et le mécanisme de développement de l'otospongiose

L'organe de l'audition, c'est-à-dire l'oreille, anatomiquement il est d'usage de diviser en 3 parties :

• oreille externe (auricule, conduit auditif externe, tympan),
• oreille moyenne (osselets auditifs mobiles - marteau, enclume et étrier),
• oreille interne (labyrinthes osseux et membraneux remplis de fluides - péri- et endolymphe).

Le son, capté par l'oreillette, pénètre dans le conduit auditif externe et atteint le tympan, le faisant osciller. Ces vibrations sont transmises au premier des osselets auditifs, adjacent à la membrane, - le marteau, dont le mouvement envoie des vibrations à l'enclume, qui est reliée à l'étrier et transmet hésitation à lui. La frontière entre l'oreille moyenne et l'oreille interne est la fenêtre ovale, reliée à l'extérieur par l'étrier. Les oscillations de l'étrier à travers la fenêtre ovale pénètrent dans l'oreille interne et, avec les fluides qui la remplissent, sont transmises aux cellules ciliées. Ces cellules sont essentiellement des récepteurs nerveux - elles génèrent des impulsions et les transmettent le long du nerf cochléaire vestibulaire (auditif) vers les centres auditifs sous-corticaux puis corticaux.

Normalement, la capsule osseuse labyrinthique est un os sans ossification secondaire. Avec l'otospongiose dans le labyrinthe osseux, le processus d'ostéogenèse est activé et des zones de spongisation se forment dans ses différentes parties (la formation de tissu osseux immature et abondamment fourni), qui sont ensuite durcis et transformés en un OS. En conséquence, la mobilité de l'étrier diminue progressivement et en l'absence de traitement, il devient tôt ou tard complètement immobilisé - une ankylose se forme. La cochlée et d'autres parties du labyrinthe peuvent également être impliquées dans le processus pathologique. La transmission des vibrations à travers les structures de l'oreille moyenne et interne est perturbée, l'impulsion n'atteint pas les centres cérébraux - le patient constate une perte auditive.

En règle générale, les deux oreilles sont impliquées dans le processus pathologique, mais leur audition diminue de manière asymétrique. Dans 15 % des cas, une forme unilatérale d'otospongiose est diagnostiquée.

Classification de l'otospongiose

Il existe plusieurs classifications de cette maladie.

Selon la nature des changements dans l'oreille moyenne et interne, il y a :

• otosclérose fenestrale (stapédienne) - les foyers d'ostéosclérose sont situés dans la zone des fenêtres du labyrinthe; seule la fonction conductrice du son de l'oreille est perturbée; c'est la forme la plus favorable d'otospongiose, car elle est sujette à une correction chirurgicale avec la probabilité d'une restauration complète de l'audition;
• otosclérose cochléaire - les foyers de modifications sclérotiques sont situés à l'extérieur des fenêtres du labyrinthe et sont causés par des lésions de la capsule osseuse de la cochlée; en même temps, la fonction conductrice du son de l'oreille interne est perturbée; le traitement chirurgical ne conduit pas à une récupération complète de l'audition.
• otospongiose mixte - les fonctions de perception et de transmission du son par l'oreille interne diminuent; le résultat du traitement est la restauration de l'audition à la conduction osseuse.

Selon le rythme d'évolution de la maladie, il en existe 3 formes :

• transitoire (ou rapide) - se développe chez 11% des patients;
• lent - chez 68% des patients;
• intermittent - chez 21% des patients.

Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue 2 stades :

• otospongie (active);
• sclérotique (inactif).

Le processus de ramollissement et de durcissement de l'os est un processus unique et se caractérise par un parcours ondulant: les étapes se remplacent périodiquement - elles alternent.

Signes et symptômes

L'un des symptômes de l'otospongiose progressive est bruit dans les oreilles.

L'évolution de la maladie peut être divisée en 4 périodes:

• période initiale;
• période de symptômes cliniques vifs;
• période terminale.

De plus, il y a aussi le stade dit histologique de la maladie: les changements cellulaires dans les tissus des structures de l'oreille moyenne et interne sont présents, mais les manifestations cliniques de la maladie sont encore absent.

L'otospongiose débute généralement à l'âge adulte, entre 25 et 35 ans. Certains patients notent l'apparition des premiers signes et symptômes de l'otospongiose dans l'enfance ou l'adolescence - avant 18 ans. La maladie se développe progressivement, progresse régulièrement, atteignant un maximum à l'âge de 40 ans. Dans le contexte de fortes poussées hormonales - pendant la grossesse, après un avortement, pendant l'allaitement - le taux de progression de l'otospongiose augmente. Dans certains cas, le trouble se développe à la vitesse de l'éclair.

Les principales plaintes des patients souffrant d'otospongiose sont :

1. Perte auditive progressivement progressive. Au stade initial de la maladie, une seule oreille est affectée et la perception des seuls sons de tons bas diminue - la parole masculine est perçue par le patient plus difficilement que la femme. Si seuls les étriers sont touchés, on note ce que l'on appelle le paracusis de Willis (dans un environnement bruyant, le patient semble entendre mieux, mais c'est une fausse sensation - seuls les interlocuteurs du patient essaient de surmonter le bruit de fond de la conversation et disent Plus fort). De plus, la perception de la parole est considérablement altérée pendant le processus de mastication des aliments et lors de la marche - ce phénomène s'appelle la paracousie de Weber. Après 1 à 2 ans à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent, le patient constate une diminution de l'audition dans la deuxième oreille, de plus, la perception des tons non seulement bas, mais aussi aigus est altérée. Avec la progression du processus, le patient comprend à peine le discours ordinaire et ne perçoit pas du tout un murmure.
2. Bruit dans l'oreille. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, transitoire ou constante, élevée (sifflement) ou faible (bourdonnement), son intensité peut varier. La gravité du bruit ne dépend pas du degré de perte auditive.
3. Vertiges. Habituellement, il n'est pas intense, est de nature transitoire. En cas de crises sévères de vertiges et d'autres signes de labyrinthite, il faut penser à d'autres causes de perte auditive, et non à l'otospongiose.
4. Mal d'oreille. Un caractère instable et éclatant ne survient qu'au stade sclérotique de la maladie. Localisé dans la région du contour de l'oreille.

Parmi les symptômes généraux de la maladie, il convient de noter le syndrome neurasthénique. Il survient dans les derniers stades de la maladie, accompagné d'une perte auditive prononcée. Le développement du syndrome est dû au fait qu'en raison de la perte auditive, il devient difficile pour le patient de communiquer avec les autres. Il évite le contact avec les gens, devient irritable, léthargique et renfermé, constate l'apparition d'une somnolence diurne et une aggravation du sommeil nocturne.

Diagnostique

Sur la base des plaintes du patient concernant la perte auditive, les acouphènes, les vertiges, l'oto-rhino-laryngologiste suspectera une maladie de l'oreille moyenne ou interne. Un examen de l'oreille (otoscopie) et des méthodes de recherche supplémentaires l'aideront à clarifier le diagnostic.

Au cours de l'otoscopie, des changements caractéristiques de l'otospongiose peuvent être détectés: atrophie et peau sèche du conduit auditif externe, sensibilité réduite en cas d'irritation, manque d'oreille soufre. La membrane tympanique a dans la plupart des cas un aspect normal.

Parmi les méthodes de recherche supplémentaires, les suivantes sont généralement utilisées :

• audiométrie (avec l'otospongiose, la perception du chuchotement sera altérée);
• diapason (transmission sonore réduite dans l'air et dans les tissus - normale ou augmentée);
• étude du seuil de sensibilité aux ultrasons ;
• mesure d'impédance acoustique (une diminution de la mobilité des osselets auditifs est déterminée);
• méthodes d'investigation de la fonction vestibulaire de l'oreille - otolithométrie indirecte, stabilographie, vestibulométrie; révéler une hyper- ou une hyporéflexion ;
• Radiographie des os du crâne (les changements dans la structure du tissu osseux du labyrinthe sont déterminés);
• tomodensitométrie du crâne (la méthode la plus précise et la plus objective qui vous permet de clairement déterminer la localisation des foyers d'otospongiose, leur prévalence et le degré d'activité de la pathologie traiter;
• consultation de spécialistes étroitement ciblés - un vestibulologue et un otoneurologue.

Le médecin doit différencier l'otospongiose des autres affections pathologiques, dont les principales sont :

• otite moyenne chronique suppurée;
• milieu adhésif otite;
• cholestéatome;
• névrite du nerf auditif;
• otite externe;
• bouchon de soufre;
• les ostéopathies systémiques, accompagnées d'ankylose de l'étrier ;
• tumeurs de l'oreille;
• la maladie de Ménière;
• labyrinthite.

Traitements standards

Dans de nombreux cas d'otospongiose, hélas, il n'est pas possible de se passer d'une intervention chirurgicale.

Avec les formes cochléaires et mixtes de ce trouble, afin de prévenir la perte auditive neurosensorielle, le patient peut se voir prescrire un traitement conservateur. Habituellement, les médicaments Ksidifon et Fosamax sont utilisés avec l'administration simultanée de calcium et Vitamine D.

La durée du traitement est de 3 à 6 mois par an. Elle s'effectue sous le contrôle de l'ouïe.

Dans la plupart des cas d'otospongiose, un traitement chirurgical est indiqué. Elle est réalisée dans le but de restaurer l'audition et d'utiliser au maximum les capacités de la cochlée, même s'il est nécessaire d'utiliser une prothèse auditive.

L'opération la plus souvent réalisée pour l'otospongiose est appelée stapédoplastie ou stapédotomie. Son essence est de remplacer une partie de l'étrier par une prothèse. Dans certains cas, l'étrier est complètement retiré et remplacé par une prothèse. Une opération est réalisée sur une seule oreille à la fois, l'opération sur la seconde n'est possible qu'au bout de six mois.

Après l'opération, le patient doit s'allonger uniquement sur l'oreille non opérée ou sur le dos pendant deux jours. Au cours du mois, l'activité physique et les vols en avion sont également contre-indiqués.

Le patient note l'amélioration de l'audition 7 à 10 jours après l'opération.

Une opération appelée mobilisation de l'étrier est parfois réalisée. Son essence réside dans la restauration de la mobilité de l'étrier en le détachant des adhérences osseuses qui l'immobilisent.

De plus, une opération de fenestration du labyrinthe peut être effectuée, au cours de laquelle une nouvelle fenêtre est créée dans la paroi du vestibule du labyrinthe. Les 2 dernières opérations sont caractérisées par un effet instable: pendant plusieurs années l'audition du patient reste, mais ensuite la perte auditive progresse rapidement.

Avec des chirurgies de l'oreille correctement effectuées, les complications sont rares, mais elles sont toujours possibles :

• bruit dans l'oreille;
• vertiges;
• perforation de la membrane tympanique;
• Perte auditive neurosensorielle;
• réglisse des oreilles;
• Otite moyenne aiguë;
• parésie du nerf facial;
• labyrinthite;
• méningite.

Les prothèses auditives sont réalisées en complément d'un traitement chirurgical ou en alternative à celui-ci.

La prévention

Malheureusement, la prophylaxie spécifique de la maladie n'a pas encore été développée. Il faut éviter les séjours prolongés dans des pièces bruyantes, l'exposition au stress et à la fatigue physique, pour traiter à temps les maladies inflammatoires de l'oreille.