Mucormycose: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la mucomycose ?

Mucomycose(zygomycose) Est un terme général désignant un groupe d'infections inhabituelles causées par un champignon. La mucoromycose est causée par un groupe de moisissures apparentées de l'ordre Mukorovye (lat. Mucorales). « Ordre » est un terme scientifique pour classer de tels organismes. Ces infections surviennent généralement lorsque les spores de moisissures sont inhalées ou, moins fréquemment, pénètrent dans le corps par une coupure dans la peau.

La mucormycose est une infection agressive mettant la vie en danger qui survient chez les personnes dont le système immunitaire fonctionne mal (c. diabète sucréles personnes ayant de faibles taux de neutrophiles, un type de globule blanc qui aide le corps à combattre les infections et se soigner (neutropénie) ou les personnes dont le système immunitaire est affaibli par des médicaments (immunosuppression) dans le cadre de traitement 

leucémie (hémopathies malignes), greffes de cellules souches hématopoïétiques ou greffes d'organes solides. L'infection n'est pas contagieuse; il ne peut pas être transféré d'une personne à une autre. Un diagnostic rapide et un traitement précoce sont essentiels. Le traitement consiste généralement en des médicaments antifongiques et une intervention chirurgicale.

La mucormycose était autrefois appelée zygomycose, mais les organismes qui causent l'infection, des types spécifiques de moisissures, ont été scientifiquement reclassés et le terme mucormycose est maintenant préféré.

Signes et symptômes

La manifestation la plus courante de la maladie est l'infection des sinus (sinusite), qui s'accompagne d'une congestion nasale, d'un écoulement nasal et d'une douleur sinusale. De la fièvre et des maux de tête peuvent également survenir.

Si l'infection se propage à l'extérieur du sinus, les symptômes peuvent inclure une perte de tissu (nécrose) la partie supérieure de la bouche (palais), destruction de la fine paroi de cartilage et d'os qui sépare les narines (cloisons), œdème zones autour du nez (région périnasale) et rougeur (érythème) de la peau recouvrant le sinus et l'orbite (orbite).

Parfois, une décoloration bleuâtre de la peau près des sinus ou de l'orbite se produit en raison d'un manque d'oxygène (cyanose). Une vision floue peut parfois apparaître ou vision double. Si elle n'est pas reconnue et traitée, une mort importante des tissus (nécrose) peut survenir et l'infection peut endommager considérablement les structures faciales.

Parfois, la mucormycose peut se propager au cerveau. Cela peut provoquer :

• léthargie;
• épilepsie;
• troubles de l'élocution;
• paralysie partielle;
• anomalies des nerfs du visage et des yeux (neuropathies crâniennes);
• abcès cérébral;
• conscience altérée;
• à qui.

Lorsque les sinus et le cerveau sont touchés, cette infection peut être appelée mucormycose rhinocérébrale.

Lorsque l'infection se propage à l'œil, les événements suivants peuvent survenir :

• Gonflement dû à l'accumulation de liquide autour des yeux (œdème périorbitaire)
• gonflement ou déplacement de l'œil (proptose);
• perte de vision et éventuellement cécité.

Certaines personnes atteintes présentent une paralysie ou une faiblesse des muscles qui font bouger les yeux (ophtalmoplégie), ce qui rend difficile le mouvement des yeux.

La mucormycose peut affecter les poumons (mucormycose pulmonaire), le plus souvent lorsque les spores sont inhalées et atteignent le système respiratoire. La mucormycose pulmonaire est souvent une maladie à évolution rapide caractérisée par de la fièvre et une toux sèche (toux non productive). Moins fréquemment, cracher ou tousser du sang (hémoptysie), douleurs thoraciques et essoufflement (dyspnée).

Lorsque la mucormycose affecte la peau (mucormycose cutanée), les personnes peuvent développer une seule zone douloureuse et durcie de la peau et une inflammation du tissu sous-jacent. La peau à proximité peut devenir rouge, chaude, enflée et douloureuse. Parfois, des plaies ouvertes et des cloques se forment, et une perte de tissu (nécrose) peut se produire lorsque le tissu affecté devient noir. Les personnes touchées peuvent avoir de la fièvre. La mucormycose cutanée peut se développer lentement ou être sévère et soudaine (fulminante).

Parfois, le système gastro-intestinal peut être affecté. Cela se produit très probablement lorsqu'une personne inhale des spores par la bouche, puis mange de la nourriture. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales et des vomissements sanglants (hématémèse). Des lésions peuvent se développer et provoquer des trous dans l'estomac ou les intestins (perforation). Inflammation du péritoine (péritonite), la membrane qui tapisse la paroi abdominale et recouvre les organes à l'intérieur de la cavité abdominale peut également se développer. Parfois, en raison d'un flux sanguin insuffisant (infarctus intestinal), une douleur intense dans les intestins peut survenir et les personnes peuvent tomber dans choc due à une perte de sang importante (choc hémorragique).

La cormycose disséminée est une forme rare souvent observée chez les personnes dont l'immunité est gravement compromise. Sous cette forme, l'infection se propage à d'autres parties du corps et se généralise (disséminée). D'autres zones qui peuvent être affectées comprennent le cerveau, le cœur, rate, la peau et d'autres organes. Dans de rares cas, la mucormycose peut affecter ou se propager aux reins, à la paroi interne des cavités cardiaques et aux valves cardiaques (causant endocardite) et des os (causant ostéomyélite). Les signes et symptômes de la mucormycose disséminée varient considérablement selon le système organique impliqué.

Causes

La mucormycose est une infection fongique causée par certains types de moisissures. Ces formes sont connues sous le nom de Mukorovye. Ils sont omniprésents et peuvent être trouvés dans le sol et la matière organique en décomposition telle que la végétation en décomposition.

Les moukorovykh se trouvent généralement dans la nature et ne causent pas de problèmes. Cependant, chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, ces champignons peuvent provoquer des infections graves, voire mortelles. La plupart des gens développent une infection en inhalant des spores de moisissures. Moins fréquemment, une infection peut se développer lorsque les spores pénètrent dans le corps par une plaie coupée ou ouverte.

Certaines personnes sont plus à risque de développer la fibrose kystique. Ces groupes à risque comprennent :

• Les personnes ayant un faible taux de neutrophiles (c'est-à-dire les personnes atteintes de neutropénie), qui sont des globules blancs qui aident à combattre l'infection
• patients recevant des antibiotiques à large spectre;
• patients prenant des médicaments qui suppriment le système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs).

Avec le cancer, une neutropénie est observée et des médicaments immunosuppresseurs sont pris, en particulier lorsque leucémie (hématologique).

La mucormycose affecte les personnes qui ont récemment subi une greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH). Les cellules souches hématopoïétiques se trouvent dans la moelle osseuse et sont des cellules qui finissent par devenir des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Une greffe consiste à détruire la moelle osseuse existante et à la remplacer par la moelle osseuse d'un donneur sain. Les personnes touchées doivent prendre des immunosuppresseurs pour lutter contre le rejet, mais cela peut les rendre plus sensibles aux infections, y compris la mucormycose.

Certains malades diabète sucré peuvent être à risque de développer une mucormycose, surtout si leur diabète est mal contrôlé et se développe acidocétose diabétique. L'acidocétose est une complication du diabète mal contrôlé dans lequel le corps produit des niveaux élevés d'acides sanguins appelés cétones. L'acidocétose peut provoquer divers symptômes. Les raisons exactes pour lesquelles les personnes atteintes de diabète mal contrôlé sont plus sensibles à la mucormycose ne sont pas sont tout à fait compréhensibles, bien que cela puisse être dû au fait que ces patients ont un excès de glande.

Les personnes qui ont trop de fer dans leur corps (surcharge en fer) en raison de transfusions sanguines fréquentes ou de certains troubles sanguins sont également à risque de développer une mucormycose. Les chercheurs pensent que les champignons peuvent utiliser l'excès de fer pour se développer et se propager.

D'autres conditions peuvent augmenter votre risque de développer une mucormycose, notamment :

• insuffisance rénale;
• VIH /sida;
• utiliser du matériel médical contaminé à proximité ou dans des plaies ouvertes ;
• utilisation à long terme corticoïdesqui sont très forts médicaments anti-inflammatoires;
• traumatisme cutané, y compris brûlures ou autres lésions cutanées ;
• malnutrition extrême;
• consommation de drogues illégales à l'aide d'aiguilles.

Les nouveau-nés prématurés peuvent être plus à risque d'infection, y compris la mucormycose.

En de rares occasions, certaines personnes développent une mucormycose, mais il n'y a pas de facteur de risque identifiable.

Les chercheurs ont découvert que l'infection à mucormycose a une grande affinité pour les vaisseaux sanguins. Cela signifie que l'infection affecte souvent les vaisseaux sanguins, mais les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi. Une infection des vaisseaux sanguins peut bloquer le flux sanguin, privant les tissus d'oxygène et provoquant la mort des tissus (nécrose).

Populations affectées

La mucormycose est une infection fongique rare. Le nombre exact de personnes infectées est inconnu car il n'y a pas de surveillance nationale de l'infection. Selon une estimation, l'incidence était de 1,7 pour 1 000 000 de la population générale. La morbidité fait partie des nouveaux diagnostics. Selon la littérature médicale, l'incidence de la mucormycose est en augmentation. La maladie a été signalée dans le monde entier. Cette infection peut potentiellement affecter les personnes de tout âge, y compris les nourrissons prématurés.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la mucormycose. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• AspergilloseEst une infection fongique causée par l'aspergillus (lat. Aspergillus), un type de moisissure que l'on trouve partout dans le monde. Plus de 300 espèces différentes d'Aspergillus ont été identifiées et d'autres sont en cours d'identification. La plupart de ces moisissures sont inoffensives, mais certains types peuvent provoquer diverses maladies chez l'homme, allant de simples réactions allergiques et se terminant par des maladies invasives potentiellement mortelles. Collectivement, ce groupe de maladies est appelé aspergillose et est divisé en trois catégories: allergique, chronique et invasive. Il existe généralement quatre principaux types cliniques d'aspergillose: l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, l'aspergillome, l'aspergillose invasive et l'aspergillose nécrosante chronique. L'aspergillose se développe rarement chez les personnes en bonne santé; il se développe beaucoup plus souvent chez les patients atteints de asthme, fibrose kystique, diabète et maladies pulmonaires ou chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli qui prennent des corticostéroïdes, qui ont subi une greffe de moelle osseuse ou une greffe d'organe. Dans la plupart des cas, l'aspergillose se développe lorsque des individus sensibles inhalent des spores d'Aspergillus.

Il existe de nombreux troubles, infections ou affections différents qui peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de l'aspergillose. Ceux-ci inclus:

• nocardiose;
• fusariose;
• anthrax;
• thrombose du sinus caverneux;
• sinusite;
• cellulite orbitaire bactérienne;
• syndrome de Churg-Strauss (syndrome CHARGE);
• granulomatose de Wegener (Granulomatose de Wegener);
• éosinophilie pulmonaire;
• le syndrome de détresse respiratoire aiguë;
• tuberculose pulmonaire;
• cancer du poumon;
• fongique, bactérienne ou virale pneumonie.

Diagnostique

Le diagnostic de mucormycose repose sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie et divers tests spécialisés. Le diagnostic de mucormycose est difficile car les symptômes sont communs à de nombreuses maladies, y compris d'autres types d'infections. Le diagnostic est posé en détectant la moisissure dans le tissu affecté et peut parfois être confirmé par un test appelé culture fongique. Un diagnostic rapide est important pour que le traitement puisse être commencé le plus tôt possible.

Le diagnostic de mucormycose peut être suspecté lorsque les patients qui ont une infection fongique ne répondent pas à médicaments antifongiques ciblant l'aspergillose, en particulier dans les cas où les biomarqueurs font défaut aspergillose. Les biomarqueurs de l'aspergillose comprennent l'antigène galactomannane Aspergillus. Les antigènes sont des substances qui provoquent une réaction du système immunitaire; Les biomarqueurs sont des substances mesurables qui peuvent indiquer la présence d'une maladie. Il n'y a pas de biomarqueurs identifiés pour la mucormycose.

Traitements standards

Le traitement de la mucormycose comprendra l'utilisation de médicaments antifongiques. Les médicaments antifongiques inhibent la croissance des infections fongiques et jouent un rôle important dans le contrôle de la propagation de l'infection. Le médicament le plus couramment utilisé est l'amphotéricine B. Initialement, des doses élevées de ce médicament sont administrées par voie intraveineuse. Si l'état du patient s'améliore, ce qui peut prendre plusieurs semaines, les médecins peuvent demander au patient de passer à des médicaments antifongiques oraux tels que le posaconazole ou l'isavuconazole. C'est ce qu'on appelle la thérapie d'abaissement.

Si les patients ne répondent pas à l'amphotéricine B ou ne peuvent pas tolérer le médicament en raison d'effets secondaires, le posaconazole ou l'isavuconazole peuvent être administrés par voie intraveineuse. C'est ce qu'on appelle la thérapie de sauvetage.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer les tissus infectés ou morts, la peau endommagée et le tissu sous-cutané affecté. Les recommandations chirurgicales spécifiques varieront en fonction de l'emplacement exact et de l'étendue de l'infection.

Certaines victimes peuvent recevoir une oxygénothérapie hyperbare supplémentaire. La thérapie d'appoint est un traitement qui s'ajoute à la thérapie initiale et primaire. Il n'y a pas eu d'essais cliniques pour un grand groupe de patients, mais il y a eu de petites revues pour un petit nombre de patients. L'oxygénation hyperbare (HBO) est une méthode de saturer un patient avec de l'oxygène sous haute pression en médecine fins, est réalisée dans des chambres à pression hyperbare et est efficace dans le traitement de nombreux types d'infections graves. Certaines études montrent que les conditions hyperbares peuvent inhiber l'infection.

Les médecins traiteront également le facteur de risque sous-jacent pouvant être associé à une infection à mucormycose. Le contrôle des troubles sous-jacents est important lors du traitement de cette infection. Cela peut inclure la prescription de médicaments pour augmenter le nombre de globules blancs chez les personnes atteintes de neutropénie; administration d'insuline à des patients atteints de diabète non contrôlé; ou en utilisant des médicaments appelés chélateurs du fer, qui abaissent les niveaux de fer dans le sang, comme la défériprone, pour les personnes présentant une surcharge en fer. Il est extrêmement important d'éviter l'utilisation d'un chélateur du fer appelé déféroxamine, car ce médicament favorise en fait la croissance et la propagation de la mucormycose dans le corps.

Prévision

La mucomycose rinocérébrale entraîne une morbidité importante chez les patients survivants, car le traitement nécessite généralement une chirurgie faciale étendue et souvent défigurante.

La survie de la mucormycose nécessite un diagnostic rapide et un traitement médical et chirurgical coordonné agressif.

La mucormycose a un taux de mortalité de 50 à 85 %. Le taux de mortalité associé à la maladie rhinocérébrale est de 50 à 70 %. Les maladies des poumons et du tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) ont un taux de mortalité encore plus élevé, car ces formes sont généralement diagnostiquées dans les derniers stades de la maladie. La cormycose disséminée a un taux de mortalité qui approche les 100 %. Les maladies de la peau ont le taux de mortalité le plus faible (15%). L'émergence de nouveaux agents antifongiques tels que Kresemba (isavuconazole) peut améliorer ces taux de mortalité; Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires.