Mélanome de l'œil: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le mélanome oculaire ?

Mélanome de l'oeil - une forme extrêmement rare de cancer qui affecte l'œil. Bien que rare, cette tumeur est le cancer primitif de l'œil le plus fréquent chez l'adulte. Primaire signifie que le cancer a commencé dans l'œil et ne s'y est pas propagé à partir d'une autre partie du corps. Chez la plupart des gens, ce cancer survient dans une partie de l'œil appelée tractus uvéal. Le tractus uvéal est une couche de tissu coloré (pigmenté) qui se trouve sous le blanc de l'œil (sclérotique) et est constitué de cellules pigmentées normales et de vaisseaux sanguins. À l'avant de l'œil, la couche uvéale est constituée de la partie colorée de l'œil (iris) et d'un cercle musculaire tissu (corps ciliaire), qui sécrète un liquide clair dans l'œil et aide à contrôler la forme lentille. La plus grande zone du tractus uvéal se trouve à l'arrière de l'œil (choroïde), qui se situe sous la rétine, la partie sensorielle visuelle de l'œil. Dans la plupart des cas, les mélanomes oculaires surviennent dans la choroïde. Le mélanome oculaire provient de cellules appelées mélanocytes qui produisent des pigments. Le mélanome de l'œil est une tumeur maligne (cancéreuse) qui peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps, le plus souvent le foie. La cause exacte de ce trouble est inconnue, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés.

Bien que les mélanocytes choroïdiens soient similaires aux cellules de la peau qui produisent des pigments cutanés lorsqu'ils sont les mélanocytes choroïdiens se transforment en cellules cancéreuses, c'est ce qu'on appelle la choroïde (ou uvéale) mélanome. mais mélanome de la peau et le mélanome oculaire (uvéal) sont des affections différentes qui portent le même nom, mais sont des maladies biologiquement et génétiquement très différentes. Le mélanome de la peau se propage très rarement à l'œil et est presque invisible lorsque le mélanome de l'œil se propage à la peau.

Signes et symptômes

Le mélanome de l'œil peut provoquer ou non des symptômes. Cela dépend généralement de l'emplacement exact, de la taille de la tumeur dans l'œil et du fait que la tumeur provoque ou non des effets secondaires sur la rétine. Le mélanome oculaire peut ne causer aucun symptôme pendant de nombreuses années avant que les symptômes ne commencent. Lorsque les symptômes se développent, ils peuvent inclure:

• Vision floue;
• vision double (diplopie);
• irritation, douleur dans les yeux;
• l'apparition dans le champ de vision d'images non objectives: points mobiles, taches, figures, éclairs (photopsie) ;
• diminution du champ de vision général et perte de vision;
• photophobie.

Les symptômes supplémentaires qui ont été signalés comprennent :

• sensation de corps étranger dans l'œil, par exemple des grains de poussière, des grincements ;
• rougeur, bombement ou déplacement de l'œil (proptose);
• changement dans la forme de la pupille;
• pression dans l'œil.

Certaines personnes peuvent développer une métamorphopsie - une perception déformée de la forme, de la taille, de la couleur, du repos ou mouvement, l'agencement spatial d'objets existant réellement à un moment donné, ou phénomènes.

Lorsque le mélanome oculaire survient dans la choroïde, il peut entraîner un décollement de la rétine, la membrane riche en nerfs qui tapisse l'arrière des yeux. Lorsque le mélanome oculaire se produit dans le corps ciliaire, il peut déplacer le cristallin de l'œil, provoquant une vision floue due à cataracte ou un changement rapide dans l'attribution des points (en conséquence astigmatismeune).

Le mélanome de l'œil peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps. Foie est l'organe le plus commun dans le corps affecté par les métastases du mélanome oculaire (dans 80% des cas), mais peut moins souvent affecter les poumons, la peau ou les tissus mous et les os. Certaines études suggèrent que 40 à 50 % des personnes atteintes de mélanome de l'œil métastasent. Basé sur l'agressivité d'une tumeur spécifique, déterminée par des caractéristiques cliniques et génétiques, les métastases peuvent être détectées dès 2-3 ans après le diagnostic et rarement après des décennies après le traitement. Les symptômes dépendront de la partie du corps affectée et de la durée de présence des métastases. Les métastases sont une complication grave de la maladie caractérisée par une mortalité élevée, ce qui est rare en raison de l'absence de traitements définitifs pour éliminer toutes les métastases, bien que les progrès récents de la médecine montrent des progrès dans certains cas.

Il existe certaines différences dans le risque métastatique selon l'endroit où le mélanome se développe dans le tractus uvéal. Par exemple, les mélanomes de l'iris ont un taux de métastases très faible par rapport aux mélanomes du corps ciliaire et de la choroïde. Les progrès dans les tests génétiques de certaines tumeurs du mélanome oculaire ont permis de mieux ajuster le risque de métastase d'un patient, quel que soit son emplacement ou sa taille.

Causes et facteurs de risque

Comme pour de nombreuses formes de cancer, la cause exacte du mélanome oculaire est inconnue. Les chercheurs suggèrent que de nombreux facteurs, y compris des facteurs génétiques et environnementaux, jouent un rôle dans le développement de la maladie. La recherche moderne montre que des anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique du corps, sous-tendent la transformation cellulaire maligne. Dans le mélanome oculaire, une tumeur est causée par des modifications ou des erreurs dans l'ADN de cellules appelées mélanocytes (ou cellules pigmentaires). Les chercheurs mènent des recherches fondamentales en cours pour en savoir plus sur les nombreux facteurs qui peuvent conduire au cancer.

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés chez les personnes atteintes de mélanome de l'œil, notamment les yeux clairs, la peau claire et une incapacité à bronzer ou une peau qui bronze facilement. Les personnes atteintes d'une autre maladie appelée syndrome dysplasique naevus (également appelé syndrome de naevus atypique familial) courent un plus grand risque de développer un mélanome, y compris un mélanome oculaire, que les personnes qui n'en souffrent pas. D'autres conditions qui augmentent le risque de développer un mélanome oculaire comprennent les naevus cutanés atypiques; grains de beauté communs; taches de rousseur; grain de beauté sur l'iris.

Les patients ayant de forts antécédents familiaux de cancer systémique et oculaire peuvent avoir une mutation génétique rare, appelé syndrome de prédisposition tumorale BAP1, qui peut augmenter le risque de développer mélanome.

Le mélanome de la peau a été lié à l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil. Cependant, les études visant à déterminer si l'exposition aux rayons ultraviolets contribue au développement du mélanome de l'œil ne fonctionnent pas. Si les rayons UV affectent réellement le développement du mélanome oculaire, leur effet est alors bien moindre qu'avec le développement du mélanome cutané.

Populations affectées

Le mélanome de l'œil est le cancer primitif de l'œil le plus fréquent. Cependant, il s'agit d'une maladie rare que l'on estime diagnostiquée chez environ 2 500 personnes chaque année aux États-Unis. L'incidence en Russie est inconnue, mais selon une estimation, elle est d'environ 5 à 6 personnes pour 1 000 000 de personnes dans la population générale. Ce cancer peut affecter les hommes et les femmes, ainsi que les personnes de tous les groupes ethniques ou raciaux. La maladie survient le plus souvent chez les personnes âgées, avec l'incidence la plus élevée dans les septième et huitième décennies de la vie. Cependant, des mélanomes de l'œil ont également été rapportés chez les enfants. La maladie est plus fréquente chez les personnes à la peau claire et aux yeux clairs. L'incidence chez les Caucasiens est 8 à 10 fois plus élevée que chez les personnes d'ascendance africaine.

Diagnostique

Le diagnostic du mélanome oculaire est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique minutieuse et divers tests spécialisés. Chez de nombreuses personnes, le mélanome de l'œil est détecté lors d'un examen oculaire de routine par un ophtalmologiste ou un ophtalmologiste généraliste sans aucun symptôme, mais confirmé par un oncologue ophtalmologique spécialisé dans le diagnostic et le traitement du cancer les yeux.

Un ophtalmologiste peut suspecter un mélanome oculaire après un examen oculaire de routine. Les gens peuvent consulter un optométriste pour des problèmes de vision ou une douleur dans un œil. Un ophtalmologiste peut détecter un mélanome à l'aide d'un équipement conventionnel appelé ophtalmoscope. un appareil portable qui contient un miroir et une lentille perforés et permet au médecin de voir structure de l'oeil. Dans d'autres cas, des images spéciales sont prises pour évaluer l'état général des yeux, ce qui peut révéler une lésion asymptomatique, qui nécessite ensuite un examen plus approfondi.

Traitements standards

Le traitement thérapeutique des personnes atteintes de mélanome oculaire peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé tels que le diagnostic et traitement des maladies oculaires (ophtalmologistes-oncologues ayant suivi une formation spéciale en ophtalmologie), chirurgiens ophtalmologistes, médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues), les médecins qui utilisent les rayonnements pour traiter le cancer (radio-oncologues) et d'autres spécialistes du domaine Médicament.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie; la taille de la tumeur; l'emplacement spécifique de la tumeur dans l'œil; la présence ou l'absence de certains symptômes; l'âge et l'état de santé général d'une personne, etc. Les décisions concernant l'utilisation de la radiothérapie, de la thérapie expérimentale et/ou d'autres traitements devraient accepté par les médecins et les autres membres de l'équipe médicale après une consultation attentive du patient, en tenant compte des spécificités de son Cas; discussion détaillée des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires et à long terme possibles; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

Les très petits mélanomes peuvent ne pas nécessiter de traitement et les médecins peuvent recommander une surveillance. Regarder et attendre, c'est quand les médecins surveillent un patient atteint d'une maladie à croissance lente sans lui donner de traitement jusqu'à ce que la maladie progresse. Cela permet à certaines personnes d'éviter le traitement pendant des années. Cependant, il existe une tendance croissante vers un traitement plus précoce même des petits mélanomes dans de nombreux centres à travers le monde.

Les deux principales options thérapeutiques sont radiothérapie ou intervention chirurgicale. Des procédures utilisant un rayonnement topique pour détruire les tissus et les cancers sont souvent prescrites. cellules (radiothérapie), comme la curiethérapie, en particulier pour les mélanomes oculaires petits à moyens Taille. La radiothérapie endommage les cellules tumorales, les fait mourir et rétrécit lentement la tumeur. Le traitement le plus courant pour l'œil avec la radiothérapie est un processus appelé curiethérapie, qui peut également être connu sous le nom de radiothérapie de contact ou thérapie curie. Pendant la curiethérapie, une matière radioactive (un implant) est placée sur un petit disque appelé plaque. Ce disque est inséré dans l'orbite près de la base de la tumeur et attaché à l'extérieur de l'œil. Le disque est laissé en place pendant plusieurs jours puis retiré. Parfois, la thérapie par faisceau externe peut être utilisée avec une technique spéciale appelée rayonnement par faisceau de protons. Cette procédure utilise un dispositif à l'extérieur du corps qui dirige des faisceaux laser dans l'œil pour tuer les cellules cancéreuses. Il existe différents types de radiothérapie externe. La curiethérapie et la protonthérapie sont des traitements efficaces pour le mélanome oculaire.

D'autres traitements qui ont été utilisés pour traiter le mélanome oculaire comprennent l'utilisation d'une lumière focalisée intense (comme le laser thérapie) pour chauffer et détruire les tissus et les cellules cancéreuses (photocoagulation au laser) ou utiliser un autre type de laser pour chauffer et détruire tissus. et les cellules cancéreuses (thermothérapie transpupillaire).

Il existe de nombreuses techniques chirurgicales qui sont également utilisées pour traiter le mélanome oculaire. Parfois, les médecins recommandent l'ablation chirurgicale (résection) de l'ensemble de l'œil affecté (énucléation). Dans d'autres cas, les médecins peuvent recommander l'ablation chirurgicale du tissu affecté (résection locale). Par exemple, le mélanome de l'iris est souvent traité par ablation chirurgicale (résection) du tissu affecté.

Prévision

Selon le stade de la maladie, le pronostic pour franchir le seuil de survie à cinq ans avec un traitement de haute qualité est le suivant :

• Étape 1 - plus de 85 % ;
• Étape 2 - environ 55%
• Étape 3 - environ 28%
• Étape 4 - moins de 12%.