Migraine hémiplégique: qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement

Qu'est-ce que la migraine hémiplégique ?

Migraine hémiplégique Est une maladie rare dans laquelle les gens souffrent de migraines accompagnées d'une faiblesse d'un côté du corps (hémiplégie). Les patients sont caractérisés comme éprouvant migraine avec aura. L'aura fait référence à des symptômes neurologiques supplémentaires qui surviennent pendant ou parfois avant le début d'une migraine. L'hémiplégie est un symptôme de l'aura. Des symptômes d'aura supplémentaires affectent généralement la vision, mais peuvent également affecter la parole, la sensation et le bien-être mental.

Chez certains patients, la migraine hémiplégique survient en raison d'un changement (mutation) dans un gène spécifique. C'est ce qu'on appelle la migraine hémiplégique familiale. Mutations anormales dans trois gènes:CACNA1A,ATP1A2 et SCN1A gène a été trouvé pour causer des formes familiales de la maladie. On pense que chez certains patients, la maladie se développe en raison d'un changement anormal dans un gène qui n'a pas encore été identifié. Habituellement, les patients ont des antécédents familiaux de migraine hémiplégique. Certaines personnes peuvent être les premières de leur famille à avoir des migraines hémiplégiques; décrit que ces personnes souffrent d'une forme sporadique de la maladie.

Signes et symptômes

Les patients ont des crises de migraine hémiplégique. Ces attaques peuvent aller d'une fois par jour à moins de cinq dans une vie. La vie peut souvent avoir des périodes prolongées sans épisodes. En règle générale, les épisodes deviennent moins fréquents avec l'âge. Les épisodes individuels peuvent varier en gravité et en durée. La migraine hémiplégique est une maladie chronique qui peut être extrêmement douloureuse et débilitante.

Les crises de migraine hémiplégiques se composent d'une phase d'aura et d'une phase de maux de tête. L'aura fait référence à des symptômes neurologiques supplémentaires qui surviennent pendant ou souvent peu de temps avant le début d'une migraine. L'aura migraineuse dure généralement environ une heure, mais cela peut prendre jusqu'à une semaine pour qu'elle disparaisse complètement. Les symptômes de l'aura peuvent souvent durer plus longtemps que la migraine elle-même.

Par définition, les personnes souffrant de migraines hémiplégiques ressentent une faiblesse d'un côté du corps lors d'une aura (hémiplégie), soit juste avant, soit pendant une migraine. Le degré de faiblesse peut aller de léger à sévère. L'hémiplégie peut affecter seulement une partie d'un côté du corps, comme la main, les mains et les bras, ou le visage. Une faiblesse de tout le côté du corps peut survenir. L'hémiplégie est un symptôme d'aura distinct qui caractérise ces troubles.

Dans les migraines hémiplégiques, la faiblesse est toujours associée à au moins un autre symptôme de l'aura. La vision est généralement temporairement altérée et les symptômes peuvent inclure

• l'apparition soudaine d'une lumière vive au centre du champ visuel, provoquant des angles morts (scotome scintillant) ;
• vision double;
• des lumières clignotantes (photopsie) et des lignes brillantes, vacillantes et irrégulières (spectres de fortification).

Les symptômes visuels peuvent également inclure une vision floue ou une perte de la moitié du champ visuel. Les symptômes supplémentaires incluent :

• engourdissement ou picotement du visage ou des mains et des pieds (paresthésie);
• fièvre;
• déséquilibre;
• somnolence ou léthargie;
• incapacité à comprendre ou à exprimer la parole (aphasie).

Les symptômes d'aura spécifiques qui se développent au cours d'une crise de migraine peuvent varier d'une crise à l'autre.

Au cours d'une crise de migraine hémiplégique, le mal de tête peut commencer peu de temps avant, pendant ou après l'aura. Les migraines provoquent des douleurs lancinantes, intenses, parfois débilitantes et sont bien pires que les maux de tête normaux. La douleur peut provoquer des nausées ou des vomissements, et les patients peuvent être extrêmement sensibles à la lumière (photophobie) et le son (phonophobie).

Dans les cas graves les patients peuvent ressentir une faiblesse à long terme, des convulsions, de la confusion, des pertes de mémoire et des changements de personnalité ou de comportement. Les crises de migraine hémiplégique, bien que rares, peuvent être suffisamment graves pour provoquer le coma. Au cours de ces crises sévères de migraines hémiplégiques, la faiblesse et les problèmes d'élocution peuvent durer des jours ou des semaines, mais disparaissent généralement complètement. Dans de rares cas, des complications irréversibles, y compris un retard mental, peuvent se développer.

Une minorité de personnes souffrant de migraine hémiplégique peut développer des signes ou des symptômes le cervelet, une zone du cerveau qui contrôle la coordination et l'équilibre, et est impliquée dans la cognition et comportement. Ces signes ou symptômes peuvent inclure :

• mouvements oculaires répétitifs incontrôlés (nystagmus);
• troubles de l'élocution (dysarthrie);
• violation de la coordination des mouvements volontaires (ataxie).

Une minorité de personnes atteintes de la maladie peut développer des crises d'épilepsie en plus des crises de migraine hémiplégiques.

Causes et facteurs de risque

La migraine hémiplégique peut être divisée en familiale et sporadique.

Il a été établi que des variations anormales de trois gènes provoquent la migraine hémiplégique familiale. Les gènes fournissent des instructions pour fabriquer des protéines qui jouent un rôle essentiel dans de nombreuses fonctions corporelles. Lorsqu'une mutation génétique se produit, le produit protéique peut être défectueux, inefficace, absent ou surproduit. Selon les fonctions d'une protéine particulière, elle peut affecter de nombreux systèmes organiques du corps, y compris le cerveau.

Variations dans un gène CACNA1A provoquer une migraine hémiplégique familiale de type 1. Variations dans un gène ATP1A2 provoquer une migraine hémiplégique familiale de type 2. Variations dans un gène SCN1A provoquer une migraine hémiplégique familiale de type 3. Les chercheurs pensent qu'il existe un ou plusieurs gènes supplémentaires à l'origine de cette maladie, mais ceux-ci n'ont pas encore été identifiés.

Certains chercheurs pensent que les variations génétiques PRRT2 peut également provoquer une migraine hémiplégique familiale, mais cette théorie est controversée. Il n'a pas été prouvé de façon concluante que la relation entre les variations du gène PRRT2 provoque la migraine hémiplégique familiale.

Trois gènes connus pour provoquer des migraines hémiplégiques produisent des protéines qui sont nécessaires au fonctionnement normal des cellules nerveuses du cerveau (neurones). Ces protéines jouent un rôle dans le transport de particules chargées électriquement appelées ions à travers un canal qui relie les cellules nerveuses (neurones), aidant à réguler l'activité cérébrale. Par conséquent, la migraine hémiplégique familiale peut être classée comme une cannelopathie, un groupe de troubles, caractérisé par des perturbations dans le flux d'ions, tels que les ions sodium et calcium, à travers les pores des membranes cellulaires (ionique chaînes). Les protéines produites par ces trois gènes peuvent également être impliquées dans d'autres zones ou fonctions du corps.

Certains chercheurs ont montré que les cellules nerveuses ont une activité accrue (excitabilité accrue) dans la migraine hémiplégique. Cette hyperexcitabilité peut être due à un phénomène appelé étalement cortical. dépressionqui peut jouer un rôle dans le développement de la migraine hémiplégique. La dépression corticale est une vague lente de dépolarisation des cellules nerveuses qui se propage dans les hémisphères du cerveau. La dépolarisation est un changement de charge entre la membrane externe et interne des cellules nerveuses qui affecte comment et si les ions peuvent traverser la membrane. Ces théories n'ont pas été prouvées, puisqu'elles jouent enfin un rôle dans le développement de la migraine hémiplégique, et des recherches supplémentaires pour déterminer les facteurs sous-jacents complexes qui causent les signes et les symptômes de cette troubles.

La migraine hémiplégique familiale se transmet sur le mode autosomique dominant. Les maladies génétiques sont définies par une combinaison de gènes pour un trait particulier qui se trouvent sur les chromosomes reçus du père et de la mère. Les troubles héréditaires dominants surviennent lorsqu'une seule copie du gène altéré est nécessaire pour que le trouble se produise. Le gène altéré peut être hérité de l'un ou l'autre des parents, ou il peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) chez une personne affectée. Le risque de transmettre le gène altéré du parent affecté à la progéniture est de 50 % à chaque grossesse. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.

Chez certaines personnes, les migraines hémiplégiques familiales peuvent apparaître comme nouvelles (sporadiques ou de novo), ce qui signifie que la modification du gène s'est produite lors de la formation de l'ovule ou des spermatozoïdes uniquement chez cet enfant et qu'aucun autre membre de la famille ne sera affecté par la maladie. Dans ces cas, la maladie n'est généralement pas héritée ou "portée" par un parent en bonne santé.

La migraine hémiplégique sporadique est le terme utilisé pour décrire les personnes atteintes de migraine hémiplégique qui sont la première personne de leur famille à en être atteinte. Certaines de ces personnes peuvent représenter de novo une variation de l'un des trois gènes associés à la maladie. D'autres peuvent avoir hérité de la maladie d'un parent qui ne présentait aucun symptôme.

Comme d'habitude migraineIl existe de nombreux « déclencheurs » qui peuvent déclencher une crise de migraine. Les déclencheurs qui peuvent déclencher une crise de migraine hémiplégique comprennent :

• certains aliments;
• certaines odeurs ;
• lumière brillante;
• trop peu ou trop de sommeil;
• exercice physique;
• stress;
• blessures mineures à la tête.

L'angiographie cérébrale peut également déclencher une crise. Il s'agit d'un type d'examen aux rayons X qui est utilisé pour évaluer l'état et la fonction des vaisseaux sanguins dans le cerveau. Parfois, lorsqu'une crise survient, il n'y a pas de déclencheurs identifiables.

Populations affectées

Le nombre de personnes nouvellement touchées au cours de l'année (incidence) et la prévalence (total les personnes atteintes du trouble à un moment donné (prévalence) de la migraine hémiplégique inconnu.

Le nombre de personnes souffrant de migraine hémiplégique pour la première fois en un an (incidence) et la prévalence (le nombre total de personnes atteintes de la maladie à un moment donné (prévalence) est inconnu. Des études au Danemark ont ​​montré une prévalence de 1 sur 10 000 dans la population générale. La prévalence était la même pour les formes familiales et sporadiques. Les troubles rares sont souvent mal diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile la détermination de la fréquence réelle de troubles tels que la migraine hémiplégique dans la population générale.

La migraine hémiplégique est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. La maladie débute généralement au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie, mais va de la petite enfance à la vieillesse.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des affections suivantes peuvent être similaires à ceux de la migraine hémiplégique. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• Migraine avec aura ou sans elle, il est nécessaire de se différencier de la forme hémiplégique de la maladie. Les migraines typiques les plus courantes ne sont pas associées à la faiblesse d'un côté du corps caractéristique de la forme hémiplégique. La cause de la migraine typique est inconnue.
• Hémiplégie alternée dans l'enfance Est un trouble du développement rare caractérisé par des épisodes répétés de faiblesse ou de paralysie, qui peut affecter un côté du corps ou l'autre (hémiplégie) ou les deux côtés du corps en même temps (quadriplégie). Les symptômes épisodiques supplémentaires comprennent généralement des mouvements oculaires anormaux récurrents, des épisodes de raideur musculaire ou de posture (dystonie) et, chez un pourcentage important de patients, des convulsions. Retards dans l'atteinte des jalons de développement, troubles cognitifs et problèmes d'équilibre persistants, et présence de mouvements de danse continus les membres ou les muscles faciaux (chorée) peuvent survenir indépendamment des épisodes de paralysie, de faiblesse ou de raideur et persister entre épisodes. La gravité du trouble et les types spécifiques d'épisodes qui se produisent peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Les premiers symptômes apparaissent généralement avant l'âge de 18 mois. Le trouble chez la plupart des victimes est causé par des mutations du gène ATP1A3.

De nombreuses conditions médicales peuvent provoquer des symptômes de migraine ou d’hémiplégie. Ces troubles comprennent le syndrome MELAS, le syndrome MERRF, CADASIL (de l'anglais. artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie - artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie), la télangiectasie hémorragique héréditaire et la vasculopathie rétinienne avec leucodystrophie cérébrale, qui peuvent être associées à la migraine ou hémiplégie. Ces troubles diffèrent de la migraine hémiplégique par la présence de symptômes ou de signes cliniques supplémentaires associés à ces troubles.

Il existe d'autres troubles ou affections, notamment sclérose en plaque, tumeurs cérébrales, attaques ischémiques transitoires (TIA), accident vasculaire cérébral, troubles métaboliques, troubles toxiques, troubles neurologiques fonctionnels, ou épilepsie, qui peuvent tous provoquer des signes ou des symptômes similaires à ceux observés dans les migraines hémiplégiques.

Diagnostique

Le diagnostic de la migraine hémiplégique repose sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie et divers tests spécialisés. Deux critères diagnostiques proposés ont été publiés (Classification internationale des troubles de la tête, 3e édition et une étude de population sur la migraine hémiplégique familiale proposant des critères diagnostiques révisés, Thomsen et Al. 2002) pour aider les médecins à diagnostiquer les migraines hémiplégiques.

En règle générale, les personnes touchées devraient avoir deux épisodes de migraine avec une aura qui présente certains signes ou symptômes. Par définition, une faiblesse musculaire totalement réversible d'un côté du corps doit être présente pour le diagnostic. (hémiplégie) qui survient avec au moins un autre type de symptôme d'aura (vision, capteur, parole ou tronc) cerveau). Quant à la forme familiale, au moins un parent du premier ou du deuxième degré doit également être atteint de la maladie.

- Tests et examens cliniques.

L'imagerie du cerveau est généralement normale chez les personnes souffrant de migraines hémiplégiques. Une faible proportion de personnes atteintes d'un trouble associé à des symptômes cérébelleux persistants présentent une atrophie cérébelleuse.

Les tests de génétique moléculaire peuvent confirmer le diagnostic de migraine hémiplégique familiale chez certaines personnes. Les tests de génétique moléculaire peuvent détecter des mutations dans certains gènes connus pour provoquer des troubles, mais n'est disponible qu'en tant que service de diagnostic dans des laboratoires spécialisés.

Traitements standards

Le traitement de la migraine hémiplégique se concentre sur les symptômes spécifiques que chaque personne ressent. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des maladies du cerveau et du système nerveux central de l'enfant (neurologues pédiatriques), neurologues, médecins spécialisés dans le traitement des maux de tête ou des migraines, spécialistes de la douleur, médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement les maladies oculaires (ophtalmologistes), les travailleurs sociaux et autres professionnels de la santé peuvent nécessiter une planification systématique et complète traitement. Un soutien psychosocial pour toute la famille peut également être utile.

Il n'existe pas de protocoles de traitement ou de lignes directrices normalisés pour les victimes. En raison de la rareté de la maladie, aucun essai thérapeutique n'a été testé sur un grand groupe de patients. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale, soit dans des cas isolés, soit dans de petites séries de patients. Les essais de traitement seraient très utiles pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de médicaments et de traitements spécifiques pour les personnes atteintes de migraine hémiplégique. Comme pour les autres types courants de migraine, le traitement est divisé en un traitement aigu pendant une crise pour réduire la gravité divers symptômes d'une attaque, et un traitement préventif, qui est effectué tous les jours pendant plusieurs mois, afin de réduire la fréquence convulsions.

Divers médicaments peuvent être utilisés pour traiter une crise de migraine hémiplégique. Analgésiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens peut réduire la migraine. Il existe de petites études portant sur des médicaments tels que le vérapamil, la kétamine et la naloxone pour le traitement aigu migraine hémiplégique, mais aucun traitement aigu n'a été prouvé efficace pour réduire l'intensité et la durée auras. Les triptans et les ergotamines sont contre-indiqués dans le traitement des migraines hémiplégiques car ils provoquent une vasoconstriction et il existe un risque d'accident vasculaire cérébral. Ceci était basé sur la conviction que la migraine avait une cause vasculaire, et certains médecins pensent que ces médicaments devraient être réévalués en tant que remède potentiel.

Les médicaments prophylactiques standard utilisés pour traiter les migraines régulières peuvent être essayés pour les personnes souffrant de tous les types de migraines hémiplégiques afin de réduire la fréquence des crises. Ces médicaments comprennent les antidépresseurs tricycliques, les bêta-bloquants, les inhibiteurs calciques et les anticonvulsivants (médicaments antiépileptiques). Il existe de petites études portant sur des médicaments tels que l'acétazolamide, le vérapamil, la flunarizine et la lamotrigine pour le traitement des migraines hémiplégiques. Parfois, le traitement prophylactique n'est pas proposé aux patients présentant des crises rares.

Les personnes qui subissent une grave crise de migraine peuvent nécessiter une hospitalisation, surtout si elles ont une forte fièvre, une conscience déprimée ou des convulsions.

Les anticonvulsivants peuvent être utilisés pour traiter des crises similaires à celles observées dans l'hémiplégie familiale de type 2.