Entérocolite nécrosante: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que l'entérocolite nécrosante ?

Entérocolite nécrosante, abrégé COU, Est une maladie dévastatrice qui affecte les intestins du nouveau-né. Le trouble survient généralement dans Bébés prématurésné à moins de 37 semaines et se caractérise par une inflammation sévère de l'intestin grêle ou du gros intestin du bébé, qui peut évoluer vers la mort des tissus (nécrose).

NEC se produit dans environ 1 sur 1000 naissances vivantes. La NEC peut survenir chez les nourrissons nés à terme, mais elle est beaucoup plus fréquente chez les nourrissons très prématurés, en particulier les nourrissons de très faible poids à la naissance - l'incidence varie de 3 % chez nourrissons pesant à la naissance 1251 à 1500 grammes (2 lb 12,13 oz à 3 lb 4,91 oz) jusqu'à 11% pour les nourrissons nés de moins de 750 grammes (1 lb 10,46 onces).

L'entérocolite nécrosante survient généralement lorsqu'un nouveau-né a plusieurs semaines et reçoit une nutrition entérale. Les bébés se plaignent d'abord de vomissements. ballonnement, selles sanglantes, de longues pauses respiratoires et une diminution de l'activité. Cela peut entraîner une nécrose intestinale et une perforation.

Le traitement médical comprend l'arrêt de la nutrition entérale (administration d'aliments nutritifs directement dans l'estomac), des antibiotiques à large spectre et des soins de soutien. La chirurgie est indiquée en cas de signes de perforation intestinale et de nécrose. Cette maladie gastro-intestinale grave est associée à une morbidité importante (complications associées à la maladie) et à la mort. Malgré le traitement, environ 15 % des bébés qui développent une NEC meurent, et certains bébés survivants souffrent de complications multiples telles que le syndrome de l'intestin court, un retard de croissance et des troubles nerveux à long terme développement.

Le mécanisme exact de cette maladie, bien que mal compris, est considéré comme multifactoriel et associé à développement prématuré de l'intestin, colonisation anormale de micro-organismes intestinaux et inflammation intestins. La NEC reste la première cause de morbidité et de mortalité en unité de soins intensifs néonatals, malgré des avancées significatives dans la prise en charge des prématurés.

Signes et symptômes

L'apparition de la NEC survient généralement dans les premières semaines après la naissance lorsque l'allaitement est initié, et l'âge d'apparition est inversement lié à l'âge gestationnel à la naissance. À un stade précoce de la maladie, les nouveau-nés peuvent présenter des signes d'intolérance alimentaire sous forme de vomissements, une augmentation aspiration gastrique, aspiration gastrique biliaire (verte) ou réduction du souffle abdominal avec ballonnements et douleur.

Du sang grossier ou occulte peut être présent dans les selles, indiquant des dommages à la membrane muqueuse. Beaucoup de ces signes ne sont pas spécifiques et peuvent survenir avec d'autres maladies. La progression de l'entérocolite nécrosante entraîne des signes systémiques tels qu'une léthargie, de longues pauses respiratoires, appelées apnée, instabilité de la température et mauvaise perfusion (pompage de fluide à travers un organe ou un tissu). À terme, cela peut entraîner une insuffisance respiratoire et un collapsus cardiovasculaire, nécessitant une ventilation mécanique et des vasopresseurs. Une masse et un érythème perceptibles (rougeur anormale de la peau due à un blocage capillaire, comme dans le cas d'une inflammation) de la paroi abdominale indiquent un processus pathologique plus progressif.

Causes et facteurs de risque

Après des années de recherche et d'observation clinique, l'étiologie et la pathogenèse de la NEC restent insaisissables. Plusieurs facteurs de risque clés ont toujours été identifiés comme des conditions préalables importantes pour l'initiation de dommages intestinaux conduisant à la NEC. Ceux-ci incluent la prématurité, l'alimentation au lait maternisé, la colonisation microbienne anormale de l'intestin et l'ischémie (lorsque les vaisseaux sanguins de l'intestin se rétrécissent ou se bouchent, ce qui réduit le flux sanguin).

La prématurité reste le principal facteur de risque important associé à l'entérocolite nécrosante. L'immaturité de la barrière cellulaire épithéliale intestinale et du système immunitaire semble contribuer à la pathogenèse. Avant la naissance, le fœtus a un environnement intestinal stérile, et après la naissance, il est rapidement colonisé par des bactéries. Une colonisation incorrecte avec une prédominance de bactéries gram-négatives peut entraîner une perturbation de l'épithélium intestinal normal, une translocation bactérienne et induire une réponse inflammatoire excessive. Les signes histologiques distinctifs observés dans la NEC sont l'inflammation et la nécrose de la coagulation (modèle de mort des tissus). L'ischémie est un autre facteur physiopathologique important dans le développement de l'entérocolite nécrosante. Un apport réduit en oxygène aux cellules intestinales peut entraîner des dommages cellulaires et une nécrose.

Populations affectées

La NEC touche 5 à 10 % des prématurés pesant moins de 1 500 g. Parmi les facteurs de risque identifiés de NEC, la prématurité et le poids de naissance restent inversement proportionnels au risque de NEC. Les bébés à terme qui développent une NEC présentent généralement des facteurs de risque particuliers, tels que des malformations cardiaques congénitales, état septique et une pression artérielle basse (hypotension).

Troubles symptomatiques

De nombreuses autres maladies gastro-intestinales peuvent imiter l'entérocolite nécrosante, il est donc important d'envisager et de traiter une étiologie alternative lors de l'évaluation d'un patient. Le sepsis peut causer obstruction intestinale avec ballonnement et l'intolérance alimentaire. Bébés prématurés, en particulier ceux qui prennent de l'indométacine ou des stéroïdes, peuvent également avoir une perforation intestinale spontanée (SPP). La SPK est caractérisée par une perforation isolée de l'intestin grêle distal.

D'autres causes de ballonnements sévères chez les nouveau-nés comprennent l'occlusion intestinale due à La maladie de Hirschsprung, atrésie de l'intestin grêle, iléus méconial et malrotation du volvulus. La NEC peut également être confondue avec une entérocolite allergique secondaire à une allergie aux protéines du lait de vache.

Diagnostique

NEC est diagnostiqué cliniquement et radiographiquement. Une fois que la suspicion clinique surgit, une radiographie abdominale est prise comme évaluation initiale. Ceci est répété en série en fonction de la gravité et de l'évolution clinique pour évaluer la progression de la maladie.

Les signes caractéristiques de NEC sur les radiographies abdominales comprennent une pneumatose intestinale (air dans la paroi intestin), anses dilatées permanentes pathologiques, paroi intestinale épaissie, pneumopéritoine et gaz de la porte veines. Le pneumopéritoine, défini comme l'air libre dans l'abdomen, est une urgence chirurgicale qui indique une perforation intestinale et nécessite généralement une intervention.

L'échographie abdominale peut également être utilisée pour évaluer la présence de liquide libre dans l'abdomen ou la formation abcès.

Des tests de laboratoire supplémentaires pour évaluer la gravité de la NEC comprennent une hémoculture, des études de coagulation et un CBC différentiel manuel pour évaluer la leucocytose avec bandemique. neutropénie, anémique et thrombocytopénie. Les gaz du sang sont testés en série pour évaluer la gravité acidose et le besoin d'une assistance respiratoire ou d'une aide au drainage des fluides.

Traitements standards

Le traitement de l'entérocolite nécrosante dépend du stade clinique. Si un stade I NEC est suspecté, le traitement initial consiste en un repos intestinal avec arrêt de la nutrition, décompression nasogastrique, hémoculture et antibiotiques à large spectre. Lorsque l'alimentation orale est arrêtée, la nutrition parentérale intraveineuse est démarrée. Une observation attentive avec des examens en série et des radiographies est nécessaire. Le chirurgien est consulté après confirmation d'une NEC de stade II ou III. Les soins de soutien comprennent l'assistance respiratoire, l'assistance inotrope (cardiaque), la réanimation liquidienne et la correction du déséquilibre acido-basique. Les patients atteints de NEC peuvent développer une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD, une condition qui empêche coagulation sanguine normale) en raison de la consommation de facteurs de coagulation et nécessitent une transfusion de nourriture du sang. L'indication principale de la chirurgie dans l'ENC est un intestin perforé ou nécrotique. D'autres indications incluent une détérioration clinique et une distension abdominale sévère provoquant le syndrome compartiment abdominal (dysfonctionnement ou défaillance d'un organe dû à une forte augmentation de la pression dans cavité). Habituellement, deux approches chirurgicales sont utilisées, selon le tableau clinique, la laparotomie avec résection (ablation) de la nécrose intestinale ou drainage péritonéal primaire (procédure pour introduire un drainage Penrose dans l'espace de la cavité abdominale qui contient les intestins, l'estomac et le foie).

La prévention des NEC a le plus grand potentiel pour réduire les effets indésirables associés aux NEC. Il est maintenant clairement démontré que le lait maternel protège contre la NEC par rapport à l'alimentation au lait maternisé. La mise en place d'un protocole d'alimentation standardisé avec des critères objectifs de refus de s'alimenter réduit également le risque d'entérocolite nécrosante. Les probiotiques peuvent empêcher la NEC en restaurant la flore microbienne intestinale, mais des recherches supplémentaires sont encore nécessaires sur le dosage optimal et la durée du traitement.

Prévision

Les méthodes thérapeutiques et chirurgicales actuellement disponibles ont amélioré le pronostic chez les enfants de la première année de vie atteints d'entérocolite nécrosante. Environ 70 à 80 % de ces nouveau-nés survivent. La complication à long terme la plus courante est le rétrécissement (rétrécissement) de l'intestin grêle. Des sténoses surviennent chez 10 à 36 % des enfants au cours de la première année de vie qui ont survécu au premier épisode d'entérocolite nécrosante. Les sténoses provoquent généralement des symptômes pendant plusieurs semaines à plusieurs mois après un épisode d'entérocolite nécrosante. Dans certains cas, un traitement chirurgical des sténoses est nécessaire.