Pyodermite gangreneuse: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le pyoderma gangrenosum ?

Pyodermite gangreneuse Est une maladie inflammatoire de la peau caractérisée par de petites bosses rouges ou cloques (papules ou nodules) qui finissent par se décomposer pour former un gonflement ulcères ouverts. La taille et la profondeur de l'ulcère varient considérablement et sont souvent très douloureuses. Dans environ 50 % des cas, le trouble est secondaire à un autre trouble, tel que maladie inflammatoire de l'intestin. La cause exacte de la maladie est inconnue (idiopathique). Certains chercheurs pensent qu'il peut être maladie auto-immune.

Signes et symptômes

Pyoderma gangrenosum commence souvent par de petites bosses ou cloques qui se propagent rapidement et sont de couleur rougeâtre ou violette (voir le tableau). Photo). Ces petites excroissances finissent par se transformer en plaies ouvertes et enflées avec une bordure bleue ou violette distincte. La taille et la profondeur des ulcères varient. Les ulcères peuvent se propager, s'élargir et s'approfondir et devenir extrêmement douloureux. Dans certains cas, les ulcères peuvent continuer à se propager, rester inchangés ou guérir sans traitement.

L'ulcération peut toucher n'importe quelle partie du corps et est classée en quatre variétés: classique, atypique/bulleuse, pustuleuse et végétative.

Pyoderma gangrenosum classique survient le plus souvent sur les jambes et se caractérise par une ulcération profonde. Ces lésions commencent souvent par de petites bosses remplies de pus (pustules) qui grossissent et se propagent rapidement. Cette forme de la maladie est souvent très douloureuse et peut également toucher le tronc, le pénis, la tête et le cou.

La forme classique de la maladie survient également près des trous chirurgicaux (sites de stomie) dans le corps. Cette condition est appelée pyodermite péristomiale gangreneuse.

Pyodermite gangreneuse atypique ou bulleuse caractérisé par des cloques superficielles (bulles). Cette forme de la maladie affecte le plus souvent les mains et est souvent associée à une maladie sous-jacente, en particulier des hémopathies malignes telles que leucémie. Certains cas, appelés pyodermites atypiques gangréneuses, sont en fait des syndromes de Sweet.

Le pyoderma gangrenosum classique est souvent caractérisé par la présence de pus et peut commencer par des pustules. Pyodermite pustuleuse gangreneuse caractérisé par des bosses douloureuses (pustules) qui se trouvent le plus souvent sur les bras et les jambes. Ces lésions finissent par se transformer en ulcères. Cette forme de la maladie est souvent associée à une maladie inflammatoire de l'intestin.

Pyodermite gangreneuse végétative caractérisée par une ulcération chronique, généralement indolore.

Des signes supplémentaires parfois associés à la maladie comprennent de la fièvre, une sensibilité localisée, des douleurs articulaires (arthralgie) et une mauvaise santé générale (malaise). La maladie peut survenir comme symptôme secondaire d'une autre maladie, le plus souvent rectocolite hémorragique ou alors la maladie de Crohn.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du pyoderma gangrenosum est inconnue (idiopathique), bien qu'on le soupçonne d'être maladie auto-immune. Les troubles auto-immuns surviennent lorsque les défenses naturelles du corps (telles que les anticorps) contre des organismes étrangers ou envahisseurs commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.

Environ 50 % des cas de pyoderma gangrenosum sont associés à d'autres maladies, en particulier à maladie inflammatoire de l'intestin, la rectocolite hémorragique ou la maladie de Crohn. Les troubles supplémentaires associés à la maladie comprennent la polyarthrite rhumatoïde, leucémie myéloïde aiguë et chronique, métaplasie myéloïde et paraprotéinémie.

Certaines personnes développent la maladie après une intervention chirurgicale ou une blessure. Cette condition est connue sous le nom de patergie.

Populations affectées

Pyoderma gangrenosum survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes. La maladie survient le plus souvent entre 20 et 50 ans. Les bébés ou les adolescents représentent moins de 4% des cas. Selon une étude aux États-Unis, l'incidence est de 1 personne sur 100 000.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des affections suivantes peuvent être similaires à ceux du pyoderma gangrenosum. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Le syndrome de Sweet (dermatose neutrophilique fébrile aiguë) est une affection cutanée rare caractérisée par de la fièvre, une inflammation des articulations (arthrite) et l'apparition soudaine d'une éruption cutanée. L'éruption cutanée se compose de papules douloureuses bleu-rouge qui se produisent généralement sur les bras, les jambes, le visage ou le cou, le plus souvent sur un côté du corps (asymétrique). Dans de nombreux cas, le syndrome de Sweet survient seul pour une raison inconnue (idiopathique). Dans certains cas, la maladie est associée à une tumeur maligne sous-jacente, généralement une tumeur maligne hématologique, telle que certains types de leucémie. La cause exacte du syndrome de Sweet est inconnue.
• Sporotrichose - une infection fongique sous-cutanée chronique qui se propage par les ganglions lymphatiques et est causée par un champignon appelé Sporothrix schenckii. La maladie peut rester localisée ou se généraliser, affectant les os, les articulations, les poumons et le système nerveux central. Les lésions peuvent être granuleuses, purulentes, ulcéreuses ou drainantes.

Le développement du pyoderma gangrenosum peut être précédé des troubles suivants. Ils peuvent être utiles pour identifier la cause sous-jacente de certaines formes de ce trouble :

• Rectocolite hémorragique - maladie intestinale inflammatoire non spécifique caractérisée par une ulcération chronique. Le principal symptôme de la maladie est diarrhée sanglante. La cause de la maladie est inconnue. La colite ulcéreuse débute généralement dans la région rectale mais peut affecter l'ensemble du côlon. La colite ulcéreuse est généralement chronique, avec une inflammation aiguë du côlon. Elle se caractérise par des ulcérations superficielles multiples et irrégulières, un épaississement de la paroi du côlon avec du tissu cicatriciel et des pseudopolypes.
• la maladie de Crohn - une forme d'inflammation une maladie intestinalecaractérisé par une inflammation chronique sévère de la paroi de l'intestin grêle, mais peut affecter n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal. Les symptômes comprennent la fatigue, manque d'appétit, anorexieperte de poids, douleurs abdominales et chroniques la diarrhée. Moins fréquemment, une inflammation de la muqueuse de la bouche, de l'œsophage ou de l'estomac se produit. Les ganglions lymphatiques régionaux peuvent être impliqués. Au stade aigu de la maladie, une masse dure peut être ressentie dans l'abdomen.

Diagnostique

Il n'y a pas de tests de diagnostic spécifiques pour diagnostiquer la maladie. Le diagnostic est posé en excluant ces maladies sur la base d'une évaluation clinique minutieuse, détaillée les antécédents du patient et divers tests, tels que l'ablation chirurgicale et l'évaluation microscopique du tissu affecté (biopsie).

Traitements standards

Le traitement consiste en des pansements humides ouverts sur les ulcères et en l'application topique de crèmes et onguents anti-inflammatoires tels que corticoïdes. La peau doit être protégée de tout autre dommage qui pourrait conduire au développement d'ulcères supplémentaires. Dans certains cas, une greffe de peau neuve sur la plaie peut être recommandée une fois l'inflammation soulagée.

Un traitement supplémentaire comprend des médicaments corticostéroïdes tels que la méthylprednisolone et la prednisone. Les corticostéroïdes peuvent être injectés par voie intramusculaire, orale ou intralésionnelle directement dans le pyoderma gangrenosum.

Selon certains chercheurs, les personnes ayant des antécédents de maladie devraient recevoir un traitement préventif traitement par corticostéroïdes avant la chirurgie, car la chirurgie peut provoquer une rechute maladies.

Un traitement immunosuppresseur (médicaments qui suppriment le système immunitaire) est parfois utilisé pour traiter les personnes atteintes de pyoderma gangrenosum. La cyclosporine est efficace chez de nombreux patients. L'azathioprine et le cyclophosphamide sont également des médicaments immunosuppresseurs qui ont été utilisés pour traiter la maladie. Ces dernières années, des médicaments connus sous le nom d'inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale ont été utilisés avec beaucoup de succès pour traiter le pyoderma gangrenosum. L'infliximab et l'adalimumab se sont avérés les plus efficaces.

Vous pouvez également saisir des agents antibactériens tels que la dapsone. Chez certaines personnes, le traitement chirurgical d'une affection sous-jacente, telle que la colite ulcéreuse, soulage les symptômes du pyoderma gangrenosum.

Un traitement complémentaire est symptomatique et de soutien.

Prévision

Le pronostic du pyoderma gangrenosum est généralement favorable; cependant, la maladie peut réapparaître et des cicatrices résiduelles sont fréquentes. Une étude a révélé que 16% des 103 patients sont décédés au cours de la période d'étude de 8 ans. La douleur est une plainte courante des patients et peut nécessiter des analgésiques pour la contrôler.

La plupart des patients atteints de la maladie s'améliorent après un traitement immunosuppresseur initial, après quoi des soins minimes sont requis. Cependant, de nombreux patients suivent une évolution réfractaire et plusieurs traitements peuvent ne pas réussir. Ces patients présentent un problème clinique complexe nécessitant un suivi fréquent et des soins de longue durée.

Certains patients présentent une patergie ou un développement de pyoderma gangrenosum sur le site de la lésion cutanée; dans de tels cas, la protection de la peau contre les blessures peut empêcher la récurrence de la maladie. La patergie peut causer des problèmes de cicatrisation, en particulier après des interventions chirurgicales (p. ex., reconstruction mammaire, greffe).

La mort par pyoderma gangrenosum est rare, mais peut survenir en raison d'une maladie concomitante ou à la suite d'un traitement.