Syndrome de Sheehan: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Sheehan ?

syndrome de Sheehan - post-partum hypopituitarismecausée par une nécrose hypophysaire. Ce trouble est généralement le résultat d'une hypotension sévère ou choccausées par des saignements abondants pendant ou après l'accouchement. Des saignements excessifs peuvent réduire le flux sanguin vers l'hypophyse, provoquant des dommages ou la mort des cellules hypophysaires (nécrose). En conséquence, la production d'hormones hypophysaires conventionnelles est réduite, éventuellement de manière significative.

Pendant la grossesse, l'hypophyse gonfle et peut doubler de volume. Pendant ce temps, la glande est particulièrement vulnérable à une chute brutale de la pression artérielle (parfois appelée "choc"), des saignements excessifs chez la mère peuvent provoquer un "choc" et endommager les cellules de la glande. Pendant ce temps, la quantité d'hormones produites par l'hypophyse peut diminuer, entraînant des symptômes associés à l'hypopituitarisme.

Il semble y avoir deux formes du trouble; forme chronique et forme aiguë, en fonction du degré d'endommagement des cellules de la glande. La forme aiguë reflète des dommages importants, de sorte que les symptômes deviennent apparents peu de temps après l'accouchement. Dans les cas chroniques, l'étendue des lésions est beaucoup plus petite et les symptômes peuvent n'apparaître que des mois ou des années après l'accouchement.

Signes et symptômes

Les signes cliniques du syndrome de Sheehan varient considérablement et dépendent du degré d'altération de la sécrétion des hormones hypophysaires, notamment :

• la prolactine, une hormone qui stimule la lactation ;
• les gonadotrophines (hormone lutéinisante [LH] et hormone folliculo-stimulante [FSH]), qui régulent la fonction ovarienne ;
• hormone stimulant la thyroïde (TSH), qui stimule le travail glande thyroïde;
• ACTH, l'adrénocorticotropine, qui stimule le cortex glandes surrénales;
• hormone de croissance (GH).

Combien de la glande pituitaire meurt et combien le niveau d'hormones dans le sang diminue détermine ce qui arrive à la mère. Les patients chroniques ont des tissus hypophysaires moins endommagés et les symptômes peuvent n'apparaître que des semaines, voire des années après la naissance.

Dans sa forme la plus grave, la maladie est associée à une lactation altérée après la naissance d'un enfant. Les menstruations ne recommencent pas, l'intérêt sexuel (libido) diminue, les poils des aisselles disparaissent lentement, les seins rétrécissent (atrophie) et la muqueuse vaginale s'amincit, provoquant parfois des douleurs pendant les rapports sexuels acte. Certaines femmes cycle menstruel grossesses répétées et les grossesses ultérieures signalées.

Symptômes typiques (fatigue, peau sèche, constipation, prise de poids, léthargie) hypothyroïdie se développent généralement progressivement. Un déficit sévère en ACTH est associé à de la fatigue, une hypotension chronique avec évanouissement et une incapacité à réagir au stress. Si ces symptômes surviennent, ils apparaissent généralement dans les semaines ou les mois qui suivent la naissance du bébé.

Le syndrome de Sheehan étant une maladie qui touche les adultes, les conséquences d'un déficit en hormone de croissance limitée à une certaine perte de force musculaire, une augmentation de la graisse corporelle et une augmentation sensibilité à insuline.

Une forme aiguë moins courante ou plus sévère est potentiellement très dangereuse. Dans ces cas, il reste moins de 10 pour cent du volume normal de tissu hypophysaire. Les patients peuvent présenter une pression artérielle basse persistante (hypotension), un rythme cardiaque irrégulier et rapide (tachycardie), ainsi qu'une carence en lactate et une hypoglycémie (hypoglycémie) immédiatement après l'accouchement.

Dans les formes chroniques et aiguës, des symptômes peuvent être observés diabète insipidecomme une soif excessive et une consommation excessive d'eau, ainsi qu'un grand volume d'urine.

Causes et facteurs de risque

Dans les pays développés, le syndrome de Sheehan est une complication rare de la grossesse, généralement due à une perte de sang excessive après l'accouchement. La présence d'une coagulation intravasculaire disséminée (p. embolie de liquide amniotique ou syndrome HELLP) est également un facteur de son développement. Une étude rétrospective en Turquie a montré que la prévalence du syndrome de Sheehan est directement proportionnelle au nombre d'accouchements à domicile au cours de chaque décennie. Cela peut être dû aux méthodes obstétricales précédemment limitées utilisées à la maison. Par exemple, un domaine d'amélioration dans la prévention de la maladie peut être d'améliorer l'efficacité du traitement par transfusion sanguine pour le choc hypovolémique.

La nécrose hypophysaire peut être le résultat direct d'un flux sanguin insuffisant vers l'artère pituitaire à la suite d'une hypertrophie de l'hypophyse pendant la grossesse. L'une des raisons de la croissance de l'hypophyse associée au risque de syndrome de Sheehan est l'hyperplasie des lactotrophes (responsables de la production de prolactine). L'ischémie peut survenir à la suite d'un vasospasme, d'une thrombose ou d'une compression vasculaire, parfois en conséquence une augmentation du nombre de cellules lactotrophes tout au long de la grossesse (ce qui contribue à une augmentation de glande pituitaire). La nécrose peut résulter d'une hypotension sévère ou d'un choc dû à un saignement utérin excessif après l'accouchement. Le syndrome de Sheehan peut résulter d'un rétrécissement de l'artère et d'une hypotension anormale en association avec satisfaction insuffisante des besoins accrus de l'hypophyse pour l'approvisionnement en sang, observé au cours grossesse. Cette augmentation du flux sanguin et de la demande métabolique est associée à l'hyperplasie des lactotrophes mentionnée précédemment.

Certains facteurs prédisposant au syndrome de Sheehan peuvent inclure: une coagulation intravasculaire disséminée héréditaire ou acquise (Syndrome CIVD), restriction de l'apport sanguin à l'hypophyse, petite taille de la selle turcique, vasospasme ou thrombose. L'hémorragie du post-partum (HPP) est considérée comme un prédicteur du syndrome de Sheehan, de sorte que les symptômes anémie, obésité et les mères plus âgées peuvent augmenter le risque de syndrome de Sheehan. L'atonie utérine peut être associée à l'HPP, qui peut provoquer le syndrome de Sheehan. Il en résulte un flux sanguin anormalement prolongé vers le placenta après l'accouchement.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Sheehan est généralement posé lorsqu'une femme présente des symptômes d'hypopituitarisme et a des antécédents de saignement abondant pendant le travail. Le médecin peut également demander des analyses de sang pour mesurer les niveaux d'hormones hypophysaires afin de confirmer le diagnostic.

De plus, une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) peut être demandée pour obtenir des images de l'hypophyse et exclure la possibilité d'autres problèmes avec l'hypophyse, comme une tumeur, car les tumeurs hypophysaires sont la principale cause de l'hypopituitarisme et de son cortège symptômes.

Dans les situations où le syndrome de Sheehan est aigu et que les symptômes commencent à apparaître immédiatement, le diagnostic est posé avant que la femme ne quitte l'hôpital et le traitement commence immédiatement.

Épidémiologie

Une étude portant sur 1 034 adultes atteints du syndrome de Sheehan a révélé que la maladie se classait au sixième rang en termes d'incidence du déficit en hormone de croissance et est à l'origine de 3,1% des cas (contre 53,9% dus aux tumeurs glande pituitaire).

Le syndrome de Sheehan est plus fréquent dans les pays en développement que dans les pays développés. De plus, il a été constaté que la plupart des femmes atteintes de la maladie accouchent à la maison plutôt qu'à l'hôpital.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Sheehan. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Syndrome des antiphospholipides (AFS) - rare maladie auto-immunecaractérisé par des caillots sanguins récurrents qui apparaissent généralement avant l'âge de 45 ans. Le SAPL peut également être associé à des fausses couches répétées sans raison apparente chez les jeunes femmes. Dans certains cas, il peut y avoir des antécédents familiaux de troubles de la coagulation. Le syndrome des antiphospholipides peut survenir chez les personnes atteintes de lupus érythémateux ou maladies auto-immunes apparentées ou comme syndrome primaire chez les personnes en bonne santé.
• Pituitaire (hypophysite lymphocytaire auto-immune - ALH) est une inflammation de l'hypophyse. L'irritation causée par une réponse inflammatoire peut interférer avec la production d'un ou plusieurs hormones de l'hypophyse, et à cet égard, l'hypophyse peut imiter les symptômes du syndrome dans une certaine mesure Shihan. De même, les tumeurs hypophysaires telles que les adénomes hypophysaires peuvent également imiter le syndrome de Sheehan.

Traitements standards

Le syndrome de Sheehan est traité de la même manière que l'hypopituitarisme normal - traitement hormonal substitutif. Le médecin évaluera les niveaux hormonaux du patient et déterminera ceux qui nécessitent un traitement hormonal substitutif, car cela dépend de l'individu.

• Oestrogène et progestérone : il est généralement pris jusqu'à l'âge de la ménopause, après quoi le médecin évaluera s'ils sont toujours nécessaires. Dans les cas où une femme a subi une hystérectomie (ablation de l'utérus), seuls les œstrogènes seront prescrits. La prescription de contraceptifs oraux est l'un des moyens les plus courants de reconstituer ces hormones.
• Lévothyroxine : le médicament augmente le déficit en hormones thyroïdiennes causé par une production faible ou insuffisante d'hormone thyréostimulante (TSH).
• Les cortisones telles que la prednisone et l'hydrocortisone : sont utilisées pour remplacer les hormones adrénocorticotropes (ACTH).
• Hormone de croissance (GH): Votre médecin peut le prescrire pour aider à augmenter la masse musculaire, à réduire le taux de cholestérol et à améliorer généralement votre bien-être général.

Prévision

Le pronostic pour le diagnostic et le traitement précoces est excellent. La condition peut être mortelle si elle n'est pas traitée.