Syndrome de Leffler: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Leffler ?

syndrome de Loeffler est une maladie respiratoire temporaire (transitoire) rare caractérisée par une accumulation d'éosinophiles dans les poumons (éosinophilie pulmonaire). Les éosinophiles sont des globules blancs qui font partie du système immunitaire. Les éosinophiles sont généralement produits en réponse à des allergènes, une inflammation ou une infection et sont particulièrement actifs dans les voies respiratoires. On pense que la plupart des cas de syndrome de Leffler sont associés à réaction allergique pour des médicaments ou une infection (principalement parasitaire). La gravité de la maladie varie généralement entre les patients qui ne présentent aucun symptôme et ceux qui développent des symptômes respiratoires légers. Dans de rares cas, des complications plus graves peuvent survenir. En règle générale, aucun traitement spécial n'est requis car les symptômes disparaissent généralement spontanément sans traitement.

Le syndrome de Leffler a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1932. Elle est classée comme une forme de maladie pulmonaire à éosinophiles. Le trouble est considéré comme un trouble bénin et spontanément résolutif.

Signes et symptômes

Le syndrome de Leffler se présente généralement comme un poumon les maladies pulmonairescaractérisé par une toux sèche et improductive, une respiration sifflante et une faible fièvre. Certaines personnes peuvent cracher un mélange de salive et de mucus (expectorations). Les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes sans traitement (résolution spontanée) en deux semaines à un mois. Dans certains cas, les symptômes peuvent persister pendant des mois, en particulier dans des conditions d'exposition répétée à l'antigène.

Des symptômes supplémentaires peuvent survenir, notamment douleur thoracique, bruits à l'expiration, essoufflement (dyspnée) et une respiration rapide et superficielle (tachypnée). Certains patients peuvent se plaindre d'une sensation générale de malaise (malaise). Une inflammation des muqueuses nasales (rhinite), une perte de poids involontaire et des sueurs nocturnes ont également été rapportées.

Certains patients développent une pneumonie aiguë à éosinophiles (EEP). La pneumonie aiguë à éosinophiles est une maladie pulmonaire grave rare qui peut évoluer rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë. (Pour plus d'informations sur l'EIE, voir (Voir la section Troubles connexes ci-dessous).

Causes et facteurs de risque

En règle générale, la maladie est causée par réaction allergique. Divers facteurs sont associés au syndrome de Leffler, notamment :

• infection parasitaire;
• exposition à certains médicaments;
• exposition à certains champignons.

Dans certains cas, le déclencheur ou la cause sous-jacente est inconnu (idiopathique). La cause exacte de la surproduction et de l'accumulation d'éosinophiles dans les poumons des patients n'est pas entièrement comprise.

Dans la plupart des cas, les larves parasites traversent les poumons, provoquant une réaction allergique. Les vers parasites (helminthes) tels que nématodessont la cause parasitaire la plus fréquente associée au syndrome de Leffler. Le terme nématode est une classification (c'est-à-dire un type) de vers caractérisés par des corps longs, ronds et généralement lisses. Les nématodes liés à la maladie comprennent les ankylostomes et Ascaris lumbricoides, Type de ascaris.

Les médicaments qui ont été associés à des cas de la maladie comprennent :

• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS);
• certains antibiotiques;
• agents antimicrobiens;
• anticonvulsivants (médicaments antiépileptiques).

Certains cas de syndrome de Leffler ont été causés par l'exposition à certains champignons, tels que Aspergillus fumigatus.

Populations affectées

Le trouble affecte autant les hommes que les femmes. L'incidence et la prévalence exactes de la maladie dans la population générale sont inconnues. C'est la forme la plus courante de maladie pulmonaire à éosinophiles. La maladie peut toucher des personnes de tout âge.

Troubles associés

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Leffler. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

Maladie pulmonaire à éosinophiles représentent un large groupe de troubles. Ces maladies peuvent être divisées en types sans cause connue (idiopathiques) et en maladies avec cause connue. Les maladies pulmonaires à éosinophiles sans cause connue comprennent la pneumonie aiguë à éosinophiles (AED), la pneumonie chronique à éosinophiles (CEP) et le syndrome hyperéosinophile idiopathique (IHES). Les causes connues de maladie pulmonaire à éosinophiles comprennent les broncho-pulmonaires allergiques aspergillose, l'exposition à des infections parasitaires, à des médicaments ou à des substances toxiques et à des troubles systémiques tels que le syndrome de Churg-Strauss et le syndrome hyperéosinophile (SHE).

Diagnostique

Le diagnostic repose sur l'identification des symptômes caractéristiques (par exemple, pneumonie à éosinophiles), une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique minutieuse, l'absence d'autres causes connues de maladie pulmonaire à éosinophiles et une variété de essais. Un examen physique peut révéler une respiration sifflante et/ou des souffles dans les poumons. Lors du diagnostic, il est particulièrement important de distinguer le syndrome de Leffler des autres formes plus graves d'éosinophilie pulmonaire.

Des méthodes peuvent être utilisées pour confirmer le diagnostic du syndrome de Leffler recherche clinique et imagerie, y compris une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie (TDM). Les radiographies pulmonaires chez les personnes atteintes de la maladie montrent généralement des taches blanches ou des ombres (infiltrats) dans les poumons. Ces infiltrats peuvent disparaître, mais peuvent réapparaître dans différentes zones des poumons. La tomodensitométrie peut révéler des zones d'opacité qui ne sont pas visibles sur les radiographies traditionnelles. La tomodensitométrie utilise un ordinateur et des rayons X pour créer une image montrant une coupe transversale de structures tissulaires telles que les poumons. La tomodensitométrie peut également montrer la consolidation de l'espace aérien dans laquelle les petits sacs aériens des poumons (alvéolaires) se remplissent anormalement (comme c'est le cas avec éosinophiles).

Une procédure connue sous le nom de lavage broncho-alvéolaire (BAL, également connu sous le nom de bronchoscopie curative) peut également être utilisée pour diagnostiquer le syndrome de Leffler. Pendant le fluide BAL, un tube étroit (bronchoscope) est inséré dans la trachée dans les poumons et une solution stérile est passée à travers le tube pour rincer (lavage) les cellules. Ce fluide est collecté puis le tube est retiré, ce qui permet d'examiner les cellules. La bronchoscopie médicale chez les patients révèle des taux anormalement élevés d'éosinophiles.

Les analyses de sang peuvent montrer des taux élevés d'éosinophiles (éosinophilie) et/ou d'immunoglobulines E (IgE) sériques et peuvent coïncider avec des manifestations pulmonaires. L'examen des selles peut révéler la présence de parasites. L'analyse des expectorations ou du liquide obtenu par pompage de l'estomac (lavage gastrique) peut révéler des larves de parasites.

Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour exclure d'autres causes d'éosinophilie pulmonaire.

Traitements standards

La plupart des patients n'ont pas besoin de traitement et le syndrome de Leffler se résout tout seul (rémission spontanée). Les cas causés par une infection parasitaire active doivent être traités avec des médicaments antiparasitaires appropriés. Les cas liés aux médicaments doivent être traités en arrêtant le médicament suspecté d'être à l'origine du trouble. Les symptômes respiratoires tels que la respiration sifflante et la toux peuvent être contrôlés avec des bronchodilatateurs inhalés. Dans de rares cas, après avoir exclu une infection active, un traitement peut être nécessaire corticoïdesce qui est généralement efficace.

Prévision

La maladie disparaît souvent sans traitement. Si un traitement est nécessaire, la réponse est généralement bonne. Mais la maladie peut réapparaître, surtout si la maladie n'a pas de cause spécifique et nécessite un traitement par corticoïdes.