État de mal épileptique: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, médicaments, pronostic

Qu'est-ce que l'état de mal épileptique ?

État de mal épileptique (ou alors épistatus) Est une urgence neurologique. Si elles ne sont pas traitées (ou insuffisamment traitées), les crises prolongées peuvent entraîner des lésions neurologiques irréversibles ou la mort. Un traitement rapide doit être commencé. Si les agents initiaux échouent, il peut être nécessaire d'induire un coma iatrogène. Dans tous les cas, la personne en état de mal épileptique doit être étroitement surveillée et souvent un EEG continu est nécessaire pour confirmer que les crises se sont arrêtées non seulement cliniquement mais aussi électriquement.

Signes et symptômes

Épilepsie Est un groupe de maladies caractérisées par des décharges électriques dans le cerveau. Il n'y a pas de facteurs établis qui provoquent des crises d'épilepsie qui soient communs à tous les patients. Cependant, les personnes épileptiques se réfèrent souvent à des phénomènes visuels tels que la lumière vacillante ou les rayons du soleil qui précèdent la crise. Chez certains patients, la probabilité d'une crise augmente avec le stress, la fatigue, un apport alimentaire insuffisant et/ou le refus de prendre les médicaments prescrits.

L'état de mal épileptique est classé comme suit :

• État de mal épileptique généralisé (GSES) :
  • explicite (70 % des HSES): consiste en une activité tonique et/ou clonique continue avec altération ou perte de conscience ;
  • invisible (30% de HSES): moins évident que le type manifeste, consistant en des contractions faciales, des mouvements oculaires nystagmoïdes ou de légères contractions des membres.
• État de mal épileptique non convulsif (NECE) :
  • état de mal épileptique partiel complexe: ce type survient chez les patients ayant des antécédents de crises partielles, mais peut également survenir à la suite d'un traumatisme aigu (par ex. caresser). Ce type d'état de mal épileptique peut provoquer des manifestations motrices focales (par exemple, nystagmus), mais peut également provoquer des phénomènes plus subtils tels que la confusion, les changements de personnalité ou la psychose ;
  • état de mal épileptique non convulsif: survient chez les patients atteints d'épilepsie généralisée idiopathique. Comme pour l'état de mal épileptique partiel complexe, les symptômes cliniques peuvent être subtils, y compris la confusion ou des changements de personnalité.

Causes

La cause exacte de l'épilepsie est inconnue. Des facteurs héréditaires ont été suggérés comme une cause possible d'épilepsie essentielle. Certains types d'épilepsie sont le symptôme d'autres affections, tandis que d'autres seraient causés par des traumatismes crâniens. Certaines familles peuvent avoir une prédisposition génétique à l'épilepsie, mais les scientifiques ne comprennent pas les facteurs héréditaires qui peuvent rendre une personne vulnérable aux crises.

Les causes les plus courantes de crises récurrentes chez les nourrissons comprennent :

• troubles métaboliques congénitaux génétiques;
• autres troubles métaboliques;
• malformations du cerveau;
• blessures subies plusieurs mois avant l'accouchement ou plusieurs semaines après l'accouchement (périnatal);
• manque aigu d'oxygène (hypoxie).

Chez les enfants, les causes typiques des crises d'épilepsie d'apparition récente peuvent inclure :

• inflammation des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière (méningite);
• inflammation du cerveau (encéphalite);
• abcès cérébraux;
• cancer du cerveau;
• exposition à des poisons ou des toxines;
• les maladies qui affectent le système vasculaire (maladie vasculaire);
• maladies cérébrales dégénératives;
• blessure à la tête.

Les crises d'épilepsie qui surviennent chez les nourrissons ou les enfants à la suite d'une température anormalement élevée (convulsions fébriles) ne se reproduisent généralement pas. Chez l'adulte, l'apparition de crises d'épilepsie peut parfois être associée à une tumeur cérébrale, un traumatisme crânien, un accident vasculaire cérébral, une maladie cérébrovasculaire et/ou une maladie cérébrale dégénérative. Cependant, dans de nombreux cas, la cause ne peut pas être déterminée.

Populations affectées

L'incidence estimée de l'épilepsie est de 50 à 70 pour 100 000 personnes, la prévalence est de 5 à 10 pour mille (0,5 à 1 %). 5% de la population souffre d'au moins une crise au cours de sa vie, chez 20 à 30% des patients, le trouble dure toute la vie. L'incidence de l'épilepsie est plus fréquente chez les personnes âgées, c'est-à-dire chez les enfants et les personnes âgées. Environ 15 pour cent des personnes épileptiques ont un état de mal épileptique. Au total, environ 1,5 million de Russes souffrent d'épilepsie, mais la plupart des patients ne développent pas d'épilepsie grâce à des médicaments efficaces.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'état de mal épileptique. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Maladie de Wilson-Konovalov - une maladie héréditaire rare qui touche foie, les yeux et le système neuromusculaire. Les symptômes se développent en raison d'une accumulation excessive de cuivre dans les tissus corporels, en particulier le foie, le cerveau et les yeux. Le diagnostic et le traitement précoces de la maladie de Wilson-Konovalov peuvent prévenir une invalidité chronique grave. Les symptômes neuromusculaires de la maladie de Wilson-Konovalov apparaissent généralement entre 12 et 32 ​​ans. Ces symptômes peuvent inclure la bave, des douleurs articulaires (dysarthrie), des troubles de la parole (dysphasie), une mauvaise coordination musculaire, tremblement, contractions musculaires involontaires, raideur musculaire et vision double. D'autres symptômes tardifs de la maladie de Wilson-Konovalov peuvent inclure un déclin cognitif, des changements de comportement, pierres dans les reins, dépression et d'autres troubles mentaux.
• La maladie de la coca (hyperexlexie) est une maladie héréditaire très rare du système neurologique. Les personnes atteintes de la maladie de Coca ont une réaction de sursaut excessive aux bruits, mouvements ou touchers soudains et/ou inattendus. Lorsqu'une personne atteinte de la maladie de Coca a peur, la tête peut se pencher en arrière et des contractions musculaires (contractions myocloniques) peuvent se produire. Une personne effrayée peut également tomber au sol alors qu'elle est immobile. Certaines personnes atteintes de la maladie de Coca souffrent également d'épilepsie.
• Myoclonie - un trouble neurologique du mouvement dans lequel le muscle squelettique subit des contractions involontaires soudaines, conduisant à des mouvements brusques. Il existe 3 types de myoclonies: intentionnelles, rythmiques et arythmiques. La myoclonie intentionnelle est caractérisée par des épisodes de contractions musculaires involontaires déclenchées par des mouvements volontaires, comme une action intentionnelle. Avec la myoclonie arythmique, les crampes musculaires sont arythmiques et soudaines. Les contractions musculaires peuvent être limitées à un muscle ou affecter tous les muscles squelettiques d'un ou des deux côtés du corps. Le stimulus pour démarrer un épisode peut être sensoriel (visuel, auditif et/ou tactile) ou il peut être la fatigue, le stress ou l'anxiété. Une violente réaction de sursaut peut également être présente. La myoclonie rythmique (segmentaire) est caractérisée par des contractions musculaires très rapides et fréquentes. Contrairement à la myoclonie arythmique, ce type de maladie n'est pas soulagé par le sommeil ni causé par des stimuli soudains ou des mouvements volontaires. Les contractions musculaires myocloniques peuvent parfois être confondues avec les contractions musculaires et la raideur qui surviennent avec certaines formes d'épilepsie.
• Narcolepsie- un trouble neurologique rare du sommeil caractérisé par une somnolence extrême contre nature pendant la journée, une perte soudaine du tonus musculaire volontaire (cataplexie), des hallucinations, paralysie du sommeil et/ou troubles du sommeil la nuit. Les symptômes apparaissent généralement entre 10 et 20 ans. Le développement et la gravité des symptômes varient considérablement d'un patient à l'autre. Le premier symptôme est généralement une somnolence diurne sévère. Une personne atteinte de narcolepsie peut décrire des sensations de somnolence, de fatigue, de manque d'énergie, de « crises de sommeil » et/ou une incapacité à résister au sommeil. Les personnes atteintes de narcolepsie et de cataplexie peuvent s'endormir si soudainement qu'elles semblent tomber par terre inconscientes. Dans la paralysie du sommeil, la personne atteinte de narcolepsie veut bouger mais ne peut pas.

Traitements standards

L'état de mal épileptique est traité avec des anticonvulsivants, qui tentent de prévenir et de contrôler les crises. Les médicaments actuellement utilisés comprennent :

• phénytoïne;
• acide valproïque;
• carbamazépine;
• phénobarbital;
• clonazépam;
• éthosuximide (zarontine);
• primidone;
• acétazolamide;
• paraldéhyde;
• triméthadione;
• corticotropine;
• corticoïdes.

En cas d'épilepsie causée par une tumeur cérébrale ou une épilepsie du lobe temporal résistante aux médicaments, vous pouvez essayer la chirurgie du cerveau après que le médicament n'a pas cessé convulsions. En règle générale, la chirurgie n'est pas effectuée tant que les autres traitements n'ont pas été efficaces. Le taux de réussite de telles opérations est d'environ 55 à 70 %.

Il est très important de protéger la personne épileptique contre l'automutilation pendant une crise. Les mesures de protection doivent inclure le nettoyage de la zone de tout objet dur ou pointu, le desserrage des vêtements serrés et le placement d'un objet plat et mou sous la tête. Le patient doit être tourné sur le côté et, si possible, quelque chose de doux et plat (comme un oreiller ou une serviette) doit être placé entre les dents. Le confinement n'est pas recommandé. L'introduction de la respiration artificielle ne doit être tentée que si la respiration ne commence pas après l'arrêt de la crise. Lorsque la crise est terminée, le patient doit être autorisé à dormir ou aidé à rentrer chez lui s'il semble confus. Si le patient veut dormir, la tête et les épaules doivent être relevées.

Il est possible que certaines personnes épileptiques qui n'ont pas eu de crises depuis longtemps (plusieurs années) peut réduire ou arrêter la prise d'anticonvulsivants sous surveillance étroite docteur.

La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le médicament anticonvulsivant Felbamat pour une utilisation dans l'épilepsie réfractaire. L'un des principaux avantages de ce médicament est qu'il n'est pas un sédatif et ne rend donc pas l'utilisateur somnolent ou léthargique.

La FDA a approuvé Lamotrigine (Lamictal) pour le traitement des crises partielles intraitables. Les médicaments phosphénytoïne sodique, topiramate et gabapentine ont également été approuvés par la FDA pour le traitement de l'épilepsie.

Prévision

10 à 30 % des personnes souffrant d'un état de mal épileptique décèdent dans les 30 jours. La grande majorité de ces personnes ont une maladie cérébrale sous-jacente qui provoque leur état épileptique, comme une tumeur au cerveau, une infection cérébrale, une lésion cérébrale ou un accident vasculaire cérébral. Cependant, les patients atteints d'épilepsie diagnostiquée qui ont un statut épileptique ont également un risque accru de décès si leur état n'est pas se stabilise rapidement, leurs médicaments et leurs habitudes de sommeil ne sont pas adaptés et respectés, et les niveaux de stress et d'autres stimulants (déclencheurs de crises) ne sont pas contrôlé. Cependant, avec des soins neurologiques optimaux, l'adhésion à la médication et un bon pronostic (pas d'autre des maladies cérébrales incontrôlées ou d'autres maladies organiques) une personne - même les patients qui ont reçu un diagnostic d'épilepsie - dans autrement en bonne santé, peut survivre avec peu ou pas de lésions cérébrales, et réduire le risque de décès et même éviter les crises saisies à l'avenir.