Cancer de la thyroïde: symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le cancer de la thyroïde ?

Cancer (carcinome) glande thyroïde Est un cancer qui affecte la glande thyroïde, une structure en forme de papillon située à la base du cou. La glande thyroïde (glande thyroïde) fait partie du système endocrinien, un réseau de glandes sécrétant des hormones. Les hormones thyroïdiennes régulent les processus chimiques (métabolisme) qui affectent l'activité corporelle, et également réguler la fréquence cardiaque, la température corporelle et pression artérielle. Les hormones sont libérées directement dans la circulation sanguine, d'où elles se déplacent vers diverses zones du corps.

De nombreux patients ne présentent aucun symptôme associé au carcinome de la thyroïde. Certaines personnes peuvent avoir des douleurs au cou, un enrouement et des ganglions lymphatiques enflés, en particulier dans le cou. Le cancer de la thyroïde est le cancer le plus fréquent affectant le système endocrinien. La plupart des formes provoquent rarement une douleur ou une invalidité et sont facilement traitables par chirurgie et thérapie ultérieure. Cependant, certaines formes sont agressives et plus difficiles à traiter.

Le terme « cancer » fait référence à un groupe de maladies caractérisées par une croissance cellulaire anormale incontrôlée qui envahit tissus environnants et peut se propager (métastaser) à des tissus ou organes distants par la circulation sanguine, le système lymphatique ou d'autres façons. Diverses formes de cancer, y compris le cancer de la thyroïde, peuvent être classées selon le type cellules affectées, la nature spécifique de la tumeur maligne et l'évolution clinique maladies. Les quatre principaux types de cancer de la thyroïde sont papillaires, folliculaires, médullaires et anaplasiques. Les formes rares de carcinome thyroïdien comprennent le tératome thyroïdien, le lymphome et le carcinome épidermoïde. Le carcinome papillaire est le plus fréquent, représentant environ 80 % de tous les carcinomes de la thyroïde.

Les cellules malignes transmettent leurs changements anormaux à toutes leurs cellules "filles" et, en règle générale, se développent et partage à un rythme inhabituellement rapide et incontrôlable qui ne peut être contenu par les défenses immunitaires naturelles organisme. À terme, cette prolifération de cellules anormales peut conduire à la formation d'une masse appelée tumeur (néoplasme). La progression de la maladie peut être caractérisée par l'invasion des tissus environnants, l'infiltration des ganglions lymphatiques régionaux et la propagation du néoplasme malin par la circulation sanguine, la circulation lymphatique ou par d'autres moyens à d'autres tissus et organes corps.

Signes et symptômes

La grande majorité des personnes atteintes d'un cancer de la thyroïde ne présentent aucun symptôme. Dans la plupart des cas, une petite croissance ou une grosseur (nodule) trouvée par le patient, le médecin ou accidentellement sur l'imagerie l'examen (tel que la tomodensitométrie, l'IRM ou l'échographie de l'artère carotide) est le premier signe de cancer de la thyroïde glandes. Les « bosses » ou bosses dans la glande thyroïde peuvent être causées par de nombreuses maladies et ne signifient pas nécessairement qu'une personne a un cancer. En fait, plus de 90 % des nodules thyroïdiens ne sont pas cancéreux (bénins).

Les symptômes qui peuvent être associés au carcinome de la thyroïde comprennent :

• enrouement de la voix;
• difficulté à respirer ou à avaler;
• ganglions lymphatiques enflés, en particulier dans le cou;
• mal de gorge ou de cou.

Le cancer peut provenir de tout type de cellule thyroïdienne. Environ 90 % des cancers de la thyroïde proviennent des cellules folliculaires (les cellules qui composent la majeure partie de la glande thyroïde et produisent des hormones thyroïdiennes). La plupart des cas restants sont dus aux cellules C (cellules parafolliculaires). Un cancer causé par des globules blancs (lymphocytes), appelé lymphome, peut également survenir. Les formes extrêmement rares de cancer de la thyroïde comprennent le carcinome épidermoïde et le tératome.

Le cancer de la thyroïde peut également être classé comme bien différencié ou peu différencié. La différenciation fait référence à l'apparence des cellules anormales au microscope, à la vitesse à laquelle elles croître et conserver les propriétés des cellules thyroïdiennes normales, telles que la capacité de piéger l'iode. Les cancers bien différenciés sont constitués de cellules qui conservent l'apparence des cellules dont elles sont issues (par exemple, les cellules folliculaires de la thyroïde). Les cancers plus « mal différenciés » ou « indifférenciés » sont composés de cellules qui ont subi une transformation et reviennent à une forme moins spécialisée, plus primitive. Par conséquent, ils ne sont plus en mesure d'exercer leurs fonctions spécialisées « putatives » dans le tissu en question.

Le carcinome thyroïdien bien différencié fait généralement référence à un cancer papillaire ou folliculaire de la thyroïde. Ces formes de carcinome thyroïdien sont parfois simplement appelées cancer différencié de la thyroïde (CT). Le carcinome des îlots de la glande thyroïde désigne un cancer de la thyroïde peu différencié. Le cancer anaplasique est appelé cancer indifférencié de la thyroïde. Naturellement, les carcinomes bien différenciés ont un meilleur pronostic.

—​ Carcinome papillaire de la thyroïde.

Cancer papillaire de la thyroïde Est la forme la plus courante de cancer de la thyroïde, représentant environ 80 pour cent des patients. La maladie provient des cellules folliculaires de la glande thyroïde. Ce cancer est généralement une croissance unique dans la glande thyroïde et progresse souvent lentement. Le carcinome papillaire a tendance à se propager (métastaser) à travers les ganglions lymphatiques et le système lymphatique, en particulier aux ganglions lymphatiques locaux du cou.

Le cancer papillaire peut affecter les personnes de tout âge, y compris les enfants, mais touche le plus souvent les personnes âgées de 30 à 50 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

Options de carcinome papillaire :

Il existe plusieurs sous-types ou variantes de cette forme de carcinome; Les sous-types courants comprennent la sclérose folliculaire, à cellules hautes et diffuse. Ces noms font référence à l'apparence du cancer de la thyroïde au microscope.

La variante folliculaire du carcinome papillaire, qui diffère du carcinome folliculaire de la thyroïde, est le sous-type le plus courant. La variante folliculaire est une forme de cancer à croissance lente. Le comportement clinique de ce sous-type est généralement similaire à celui du papillaire.

La variante à hautes cellules du carcinome papillaire est une forme relativement rare de cancer de la thyroïde. La variante à cellules élevées peut être plus agressive que le carcinome papillaire en général et a un taux de récidive plus élevé. La plupart des cas ont tendance à survenir chez les personnes âgées. La variante à hautes cellules du cancer papillaire tire son nom du fait que la hauteur des cellules caractéristiques est de deux à trois fois la largeur. Plus de 70 % des cellules cancéreuses de cette tumeur doivent être des cellules « grandes » pour diagnostiquer un cancer de la thyroïde à hautes cellules. La taille de la tumeur est généralement plus grande que la taille de la tumeur habituellement associée au cancer papillaire. Certains chercheurs pensent que la variante à cellules élevées du carcinome reste non diagnostiquée.

La sclérose diffuse est plus fréquente chez les jeunes, en particulier les jeunes femmes. Il se développe souvent entre 15 et 30 ans. Le premier signe est souvent une hypertrophie de la glande thyroïde (goitre). Ce sous-type de carcinome papillaire peut se propager aux ganglions lymphatiques ou aux poumons. La rechute est plus probable avec la sclérose diffuse qu'avec le carcinome papillaire en général.

- Carcinome folliculaire de la thyroïde.

Bien que le carcinome folliculaire soit la deuxième forme la plus courante de cancer de la thyroïde, il ne représente qu'environ 10 pour cent des patients. Comme le carcinome papillaire de la thyroïde, le carcinome folliculaire provient également des cellules folliculaires de la thyroïde, mais il est beaucoup moins susceptible de se propager aux ganglions lymphatiques. Il peut se propager aux poumons, au cerveau ou aux os. Le cancer folliculaire est souvent classé comme peu invasif ou largement invasif. Le cancer folliculaire est généralement une masse indolore (nodule) dans la glande thyroïde.

La plupart des personnes atteintes d'un carcinome folliculaire ont plus de 50 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

Le carcinome thyroïdien mal différencié (îlots) est un sous-type rare de carcinome folliculaire. Elle est extrêmement rare mais agressive et se propage souvent aux ganglions lymphatiques environnants et à d'autres parties du corps, en particulier les poumons, les os ou le cerveau, où elle peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Cette forme de cancer de la thyroïde se présente également généralement sous la forme d'une masse dans le cou.

Le carcinome thyroïdien peu différencié affecte généralement les personnes de 55 ans et plus et est deux fois plus susceptible d'affecter les femmes que les hommes. Bien que la plupart de la littérature médicale classe le carcinome thyroïdien de bas grade comme une forme de carcinome folliculaire de la thyroïde, sa composition cellulaire peut également être associée à un carcinome papillaire glande thyroïde.

- Carcinome à cellules de Gürtle.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe cette forme de cancer de la thyroïde comme un sous-type de carcinome folliculaire, bien que des recherches récentes suggèrent qu'il s'agit d'une forme distincte de cancer. Les cancers des cellules de Gürthle représentent environ 3 % des cancers de la thyroïde. Cette forme de cancer de la thyroïde peut affecter n'importe quel groupe d'âge et survient généralement chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Le carcinome à cellules de Gürthle touche plus souvent les femmes que les hommes et aurait un pronostic plus sombre que le carcinome folliculaire normal de la thyroïde. Ce cancer est également connu sous le nom de carcinome oncocytaire de la thyroïde.

Le premier signe de carcinome à cellules de Gürthle est généralement une masse cervicale indolore. Le carcinome à cellules de Gürtle peut se propager aux os, foie ou les poumons. A décrit des cas rares qui se sont propagés à glandes surrénales et le cerveau.

- Cancer médullaire de la thyroïde (CMT).

Ce type de cancer représente environ 2 à 3 pour cent des cancers de la thyroïde. Le MTC provient des « cellules C » (également appelées cellules parafolliculaires); ce type de cellule produit l'hormone calcitonine (appelée donc "cellules C"). La calcitonine aide à réguler le métabolisme du calcium et du sodium chez les animaux et peut avoir un effet sur la défense squelettique contre la perte de calcium chez l'homme. Le MTC est une forme de cancer plus agressive que le cancer différencié de la thyroïde et peut se propager par les ganglions lymphatiques ou la circulation sanguine vers d'autres organes. Le premier signe de MTC est souvent une masse dense dans la glande thyroïde ou une hypertrophie anormale des ganglions lymphatiques voisins (lymphadénopathie). Dans certains cas, le MTC peut déjà s'être propagé (métastasé) à d'autres organes avant qu'une tumeur ne soit détectée.

La plupart des personnes atteintes de MTC le développent par hasard sans cause connue (cas sporadiques). Cependant, environ 30% des patients peuvent avoir un type transmis dans la famille (MTC familial), affectant uniquement la glande thyroïde ou dans le cadre d'une maladie rare connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple 2 types (types HOMME 2).

- Carcinome anaplasique (indifférencié) de la thyroïde.

Le cancer anaplasique représente environ 5 pour cent de tous les cas de cancer de la thyroïde et touche principalement les personnes âgées de 70 ans et plus. Le cancer anaplasique est très agressif et se propage souvent rapidement aux ganglions lymphatiques et aux organes environnants, en particulier la trachée (trachée), les poumons ou les os. Le cancer anaplasique peut rapidement entraîner des complications potentiellement mortelles telles qu'un blocage trachéal ou des saignements massifs. Le carcinome anaplasique se développe souvent à partir de cancers folliculaires ou papillaires préexistants.

- Lymphome thyroïdien.

Le lymphome thyroïdien primitif ne provient pas des cellules folliculaires ou C, mais des cellules du système immunitaire appelées lymphocytes. La plupart des lymphomes se développent dans les ganglions lymphatiques, mais peuvent également survenir dans d'autres organes, tels que la glande thyroïde. Le lymphome de la thyroïde est extrêmement rare, représentant moins de 2% des cancers de la thyroïde.

Le lymphome se propage rapidement et remplace rapidement le tissu thyroïdien. Le lymphome de la thyroïde touche généralement les personnes de plus de 70 ans et touche trois fois plus les femmes que les hommes. Le lymphome est plus fréquent chez les femmes qui ont des antécédents de hypothyroïdie en raison de thyroïdite auto-immune (maladie de Hashimoto).

Causes et facteurs de risque

La ou les causes du cancer de la thyroïde sont inconnues. Les chercheurs suggèrent que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, certains produits chimiques, rayonnements ionisants), l'alimentation et/ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle dans l'apparition de certains types de cancer. Dans de rares cas, le cancer de la thyroïde peut être héréditaire, en particulier le cancer médullaire, comme indiqué ci-dessus. Les chercheurs mènent des recherches fondamentales en cours pour en savoir plus sur les nombreux facteurs qui peuvent conduire au cancer.

Les recherches actuelles montrent que des anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique du corps, sous-tendent la transformation des cellules malignes. Chez les personnes atteintes de cancer, y compris le cancer de la thyroïde, les tumeurs malignes sont les plus courantes développer en raison d'anomalies dans la structure de gènes spécifiques appelés « oncogènes » ou « gènes suppresseurs tumeurs". Les oncogènes contrôlent la croissance cellulaire; Les gènes suppresseurs de tumeurs contrôlent la division cellulaire et garantissent que les cellules meurent au bon moment. Ces changements génétiques anormaux peuvent survenir spontanément pour des raisons inconnues ou, plus rarement, peuvent être héréditaires. L'exposition des enfants aux rayonnements ionisants provenant de procédures médicales ou de retombées nucléaires est le facteur environnemental le mieux établi.

Des mutations de l'ADN provoquant un carcinome papillaire ou folliculaire ont été trouvées dans plusieurs gènes différents situés sur différents chromosomes. Par exemple, certains patients atteints d'un carcinome papillaire de la thyroïde ont des mutations génétiques RET sur le chromosome 10. Mutations génétiques BRAF et famille de gènes RAS sont également souvent associés au carcinome papillaire. Ces gènes régulent généralement la croissance et la différenciation cellulaires, et les mutations peuvent conduire à une croissance et une dédifférenciation illimitées. La plupart de ces mutations génétiques sont acquises au cours de la vie, ne se trouvent que dans les cellules cancéreuses et ne sont pas transmises aux enfants d'une personne malade.

Dans le cancer de la thyroïde, des dommages à l'ADN peuvent survenir en raison d'un rayonnement externe. Les personnes qui ont reçu une radiothérapie dans la région de la tête et du cou, en particulier les enfants, sont plus susceptibles de développer un carcinome que la population générale. Les personnes qui ont été exposées à des particules radioactives pendant l'enfance ou l'adolescence, par exemple, à la suite de tests les armes nucléaires ou les accidents dans les centrales nucléaires (telles que Tchernobyl) présentent également un risque plus élevé de cancer. Les radiographies diagnostiques, telles que les radiographies pulmonaires, les radiographies dentaires et similaires, ne provoquent pas le cancer.

Le cancer médullaire de la thyroïde peut survenir spontanément sans cause connue (sporadiquement), dans le cadre d'un syndrome héréditaire isolé (par exemple, cancer médullaire familial de la thyroïde [MTC familial]) ou dans le cadre d'une maladie plus complexe appelée néoplasie endocrinienne multiple de type II (NEM 2 taper). (Pour plus d'informations sur ces troubles, voir dans la section Troubles associés)

L'ADN est le code qui permet aux cellules du corps de fabriquer des protéines. L'ADN forme des gènes qui sont traduits par les cellules du corps en protéines nécessaires à son fonctionnement. Les cellules ont deux gènes pour chaque protéine, l'un du père et l'autre de la mère. Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour qu'une maladie apparaisse. Le carcinome médullaire familial de la thyroïde et la néoplasie endocrinienne multiple de type II sont hérités en tant que traits autosomiques dominants. Le gène anormal peut être hérité de l'un ou l'autre des parents, ou il peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) chez une personne affectée. Le risque de transmettre le gène anormal du parent affecté à la progéniture est de 50 % à chaque grossesse, quel que soit le sexe de l'enfant né. Le MTC familial et le MEN de type 2 ont été associés à des mutations génétiques RET sur le chromosome 10.

Les personnes qui ont une maladie bénigne ou des antécédents familiaux de maladie thyroïdienne bénigne sont plus à risque de développer un cancer que la population générale. Bénin maladie thyroïdienne comprennent le goitre, les nodules ou l'inflammation de la glande thyroïde (thyroïdite).

Les personnes atteintes de certains troubles génétiques sont également plus à risque de développer un cancer de la thyroïde. Ces troubles comprennent la polypose adénomateuse familiale (PAF), syndrome de Gardner, syndrome tumoral PTEN-hamartom et complexe de Carney.

Populations affectées

L'incidence est de 6 cas pour 100 000 habitants. Plus de 300 000 nouveaux cas de cancer de la thyroïde sont enregistrés dans le monde chaque année, et environ 12 000 en Russie. La maladie peut être détectée à tout âge - à la fois chez les enfants et les adultes. La plupart des cas de cancer de la thyroïde sont diagnostiqués chez des patients de plus de 30 ans. La maladie est environ 3 fois plus susceptible d'être diagnostiquée chez les femmes que chez les hommes.

Dans l'ensemble, pour des raisons peu claires, l'incidence du cancer de la thyroïde a augmenté rapidement au cours des dernières décennies. Certains chercheurs pensent que cette augmentation de fréquence est due à l'utilisation accrue de techniques d'imagerie (par exemple, la tomodensitométrie thoracique, l'IRM colonne cervicale), entraînant une augmentation du taux de détection des petites formes de cancer de la thyroïde qui n'ont peut-être jamais été détectées au cours de la vie personne. Cependant, il peut également y avoir une augmentation de l'incidence des cas plus importants de cancer de la thyroïde, probablement en raison de facteurs environnementaux.

Troubles associés

La néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2 est un syndrome de cancer génétique rare dans lequel les tumeurs se développent dans les glandes endocrines (par exemple thyroïde, parathyroïde, glandes surrénales). Il existe deux sous-types principaux appelés MEN 2A et MEN 2B. Le carcinome médullaire familial de la thyroïde (CMT familial) est considéré comme le troisième sous-type. Presque toutes les personnes atteintes de NEM 2 développent un MTC à un moment donné.

Diagnostique

Le diagnostic du cancer de la thyroïde repose sur une évaluation clinique approfondie, y compris une anamnèse détaillée examen du patient et examen physique, ainsi qu'une gamme de tests sanguins et d'imagerie spécialisés recherche. Un tel examen comprend souvent une évaluation microscopique des cellules tumorales obtenues par biopsie par aspiration à l'aiguille fine.

En de rares occasions, les gens peuvent remarquer une masse ou une masse fixe et dure (nodule), généralement à gauche ou à droite de la pomme d'Adam. Parfois, un médecin peut détecter un tel nœud lors d'un examen physique de routine. Souvent, un nodule se trouve accidentellement sur les radiographies dans un but différent. Nodules thyroïdiens - un phénomène courant, et à mesure que les gens vieillissent, la fréquence augmente; dans certains rapports, jusqu'à 50-75% des personnes âgées ont des nodules qui peuvent être trouvés sur une échographie de la thyroïde (échographie). Heureusement, plus de 90 % d'entre eux ne sont pas cancéreux (c'est-à-dire bénins).

- Analyses et examen.

Divers tests, y compris des analyses de sang, des échographies et une biopsie par aspiration à l'aiguille fine, peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic de cancer de la thyroïde.

Des analyses de sang peut révéler la fonction thyroïdienne générale en mesurant les taux de thyréostimuline (TSH). La TSH est une hormone produite par l'hypophyse qui favorise la croissance de la glande thyroïde et stimule très probablement la croissance des cellules cancéreuses de la thyroïde. Cependant, chez la plupart des patients atteints d'un cancer de la thyroïde, la fonction thyroïdienne est normale.

Durant examen échographique les ondes sonores réfléchies créent une image de la glande thyroïde. Un appareil appelé transducteur crée ces ondes sonores, puis enregistre un motif lorsqu'elles se reflètent sur la glande thyroïde (schéma d'écho). Les tissus normaux et les nodules thyroïdiens ont des schémas d'écho différents, de sorte qu'un médecin peut voir si si le nodule est suspect qui peut nécessiter une évaluation plus approfondie, généralement avec biopsie. De plus, une échographie des ganglions lymphatiques du cou et une biopsie des ganglions lymphatiques suspects peuvent être effectuées avant la chirurgie.

Des techniques d'imagerie spécialisées supplémentaires peuvent être utilisées pour aider à estimer la taille, localisation et la propagation de la tumeur et servir d'aide pour de futures interventions chirurgicales procédures. De telles techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Durant tomodensitométrie l'ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale de structures tissulaires spécifiques. IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images en coupe transversale d'organes et de tissus sélectionnés du corps. Des tests de laboratoire et des tests d'imagerie spécialisés peuvent également être effectués pour déterminer une éventuelle infiltration des ganglions lymphatiques régionaux et la présence de métastases à distance.

Biopsie par aspiration à l'aiguille fine (TAPB) est le test de diagnostic le plus précis. Le TAPB consiste à insérer une fine aiguille creuse à travers la peau et une insertion guidée par ultrasons dans le nodule pour retirer de petits échantillons de tissu du nodule. Cette procédure peut être répétée plusieurs fois pour collecter des échantillons de tissus de différentes parties du nodule. S'il y a plusieurs nodules, la procédure peut être effectuée sur chacun d'eux. Le tissu collecté est ensuite étalé sur des lames de verre, coloré avec de la peinture colorée et examiné au microscope. Ceci est similaire à ce qui est fait avec le test Pap pour le cancer du col de l'utérus. Des tests génétiques nouvellement développés peuvent également être effectués sur des échantillons de biopsie. Ces tests peuvent aider à déterminer si le nodule est bénin ou malin avec plus de la probabilité que l'échantillon de biopsie soit « non défini », c'est-à-dire ni clairement bénin ni malin. Des résultats vagues de biopsie surviennent dans environ 25 % des nodules.

Dans les cas où MTC est suspecté, des tests sanguins peuvent être effectués pour déterminer les niveaux de calcitonine. Les patients peuvent également subir des tests génétiques pour détecter la présence d'une mutation génétique RETpour confirmer le diagnostic de MTC familial. Les membres de la famille des personnes qui ont cette mutation doivent également être examinés pour la présence de la mutation. RET. Près de 100 % des personnes porteuses de cette mutation génétique finiront par développer un MTC. Par conséquent, de nombreux scientifiques recommandent aux personnes atteintes de ce changement génétique particulier de subir une chirurgie prophylactique lorsqu'elles sont enfants pour retirer leur glande thyroïde. L'ablation de la glande thyroïde avant le développement du cancer a de très grandes chances de guérir.

Traitements standards

La prise en charge thérapeutique des patients atteints d'un cancer de la thyroïde peut nécessiter des efforts coordonnés de la part d'une équipe de professionnels de la santé tels que spécialistes du diagnostic et du traitement des maladies hormonales (endocrinologues), chirurgiens de la thyroïde, spécialistes de l'utilisation des l'iode radioactif (médecine nucléaire), les médecins qui utilisent les rayonnements pour traiter le cancer (radio-oncologues) et d'autres spécialistes du domaine soins de santé. Les médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues) ne traitent généralement pas le cancer de la thyroïde, sauf dans de rares cas avancés.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la taille et l'emplacement de la tumeur primaire, le grade de la tumeur primaire (stade) et le degré malignité; Si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à des sites distants âge et état de santé général d'une personne; et/ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions spécifiques doivent être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe médicale après une consultation attentive avec le patient, sur la base des spécificités de son cas; une discussion détaillée des avantages et des risques potentiels; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

Les diverses méthodes utilisées pour traiter le cancer de la thyroïde comprennent la chirurgie d'abord intervention, parfois suivie d'une thérapie à l'iode radioactif, d'une irradiation externe et, dans de rares cas, chimiothérapie. L'hormonothérapie substitutive est utilisée en association avec ces traitements chez les patients qui ont subi une ablation totale ou partielle de leur thyroïde.

- Opération.

Chez presque toutes les personnes atteintes d'un cancer de la thyroïde, le traitement initial standard comprend l'ablation chirurgicale du cancer et du tissu affecté, y compris la totalité de la glande thyroïde (thyroïdectomie). Dans de nombreux cas de carcinome folliculaire et papillaire, en particulier dans les tumeurs plus grandes et plus invasives, ablation chirurgicale de la plus grande partie possible de la glande thyroïde (presque complète thyroïdectomie). Dans de tels cas, une thyroïdectomie presque complète réduit le risque de récidive, contrairement à la chirurgie pour enlever seulement une partie de la glande thyroïde (par exemple, un lobe). D'autre part, l'ablation d'un lobe thyroïdien est suffisante chez les patients présentant des tumeurs non compliquées, telles que des tumeurs <4 cm. Si des ganglions lymphatiques suspects ou malins sont découverts avant ou pendant la chirurgie, ils seront également retirés.

- La thérapie de remplacement d'hormone.

Après la thyroïdectomie, les patients doivent prendre de la lévothyroxine pour remplacer les hormones normalement produites par la glande thyroïde afin que les personnes ne développent pas d'hypothyroïdie. La lévothyroxine inhibe également l'activité de la thyréostimuline (TSH) produite par l'hypophyse, qui stimule la croissance du tissu thyroïdien normal ainsi que des cellules cancéreuses restantes. De nombreux patients ayant subi une lobectomie n'ont pas besoin d'hormonothérapie parce que les le lobe peut produire suffisamment d'hormones thyroïdiennes pour maintenir des niveaux normaux les hormones.

- Iode radioactif.

Des études ont montré que la thérapie à l'iode radioactif peut améliorer les taux de survie chez les patients atteints d'un carcinome folliculaire et papillaire plus avancé. Cependant, le traitement à l'iode radioactif n'est généralement pas recommandé pour les personnes à faible risque qui constituent la majorité des patients qui ont un excellent pronostic après chirurgie, même sans l'iode radioactif. L'iode est un produit chimique utilisé par la glande thyroïde pour synthétiser des hormones. Étant donné que l'iode est également absorbé par les cellules cancéreuses thyroïdiennes différenciées, l'iode radioactif peut être utilisé pour cibler les tissus cancéreux tout en préservant le reste du corps.

La thérapie à l'iode radioactif détruit tout tissu thyroïdien normal restant après une thyroïdectomie presque complète. La thérapie à l'iode radioactif peut également tuer tout cancer de la thyroïde microscopique résiduel, un processus appelé « traitement adjuvant ». Pour que la thérapie à l'iode radioactif soit la plus efficace, le niveau de TSH dans le sang doit être élevé. La TSH stimule à la fois les cellules cancéreuses des tissus et de la thyroïde pour qu'elles absorbent l'iode. Une augmentation du taux de TSH dans le sang peut être obtenue en arrêtant l'hormonothérapie substitutive (ce qui entraîne une diminution de l'hormone thyroïdienne [hypothyroïdie] et une augmentation significative de TTG). Cependant, chez de nombreuses personnes, l'hypothyroïdie provoque de cette manière une léthargie et d'autres symptômes tels qu'une intolérance au froid, une prise de poids et constipation. Pour minimiser les effets de l'hypothyroïdie, les médecins peuvent prescrire une forme synthétique de T3 appelée cytomel (liothyronine), mais cette peut ne pas empêcher l'apparition des symptômes, car ce médicament doit également être arrêté avant de commencer le traitement radioactif iode.

Une forme synthétique de TSH, le thyrogène (thyrotropine alpha), fabriquée en laboratoire est également disponible. Il est injecté dans le muscle du bras ou de la cuisse du patient, atteignant ainsi des niveaux élevés de TSH sans que le patient n'ait à arrêter le traitement hormonal substitutif. Avant le traitement à l'iode radioactif, les patients sont généralement soumis à un régime pauvre en iode pendant 1 à 2 semaines avant l'administration d'iode radioactif. Après l'augmentation des niveaux de TSH, avant le traitement proprement dit, les patients peuvent subir une analyse du corps entier à la recherche d'iode radioactif avec en utilisant une petite quantité d'iode radioactif pour voir quelle quantité de la thyroïde normale est encore présent dans le cou. Si l'examen montre qu'il existe une glande thyroïde résiduelle importante, une dose thérapeutique importante d'iode radioactif peut être administrée.

La thérapie à l'iode radioactif est souvent efficace lorsque le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres organes du corps (métastases).

Les carcinomes à cellules de Gürthle et les carcinomes isolés peu différenciés sont traités par thyroïdectomie complète ou quasi totale. Ces cancers n'absorbent souvent pas l'iode radioactif, de sorte qu'il ne peut généralement pas être utilisé pour traiter ces formes de cancer de la thyroïde.

- Exposition externe.

La radiothérapie externe est une autre forme de radiothérapie qui est parfois utilisée pour traiter les patients atteints d'un cancer de la thyroïde. Au cours de cette procédure, une machine est utilisée pour délivrer un faisceau de rayonnement qui détruit les cellules cancéreuses. La radiothérapie externe est généralement utilisée chez les patients atteints d'un cancer de la thyroïde qui ont des maladie, et qui ne répondent pas à la radiothérapie ou chez qui la maladie s'est propagée au-delà de la thyroïde glandes. La radiothérapie externe peut également être utilisée pour le carcinome médullaire et le carcinome anaplasique de la thyroïde.

- Thérapie médicamenteuse ciblée (thérapie ciblée).

Des thérapies ciblées sont à l'étude pour traiter les personnes atteintes d'un cancer de la thyroïde avancé. Les thérapies ciblées sont des médicaments et autres substances qui empêchent la croissance et la propagation du cancer en bloquant ou en inhibant certaines molécules spécifiques (souvent des protéines) impliquées dans la croissance et la distribution de certaines espèces cancer. En règle générale, la thérapie ciblée est moins toxique que les autres traitements contre le cancer. Les thérapies ciblées pour le cancer de la thyroïde comprennent les inhibiteurs de protéine kinase et les inhibiteurs de l'angiogenèse. Lenvima (Lenvatinib) et Nexavar (Sorafenib) sont deux inhibiteurs de protéine kinase approuvés par la FDA la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour une utilisation dans Cancer de la thyroïde.

- Carcinome médullaire de la thyroïde.

Les patients atteints de carcinome médullaire subissent également une ablation chirurgicale de la totalité de la glande thyroïde. Si le cancer ne s'est pas propagé au-delà de la glande thyroïde, le pronostic est excellent. Cependant, au moment du diagnostic, le cancer médullaire s'est généralement propagé aux ganglions lymphatiques locaux. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, y compris la taille de la tumeur, la vitesse à laquelle elle se développe, et dans quelle mesure et à quels organes le cancer s'est propagé. La thérapie à l'iode radioactif n'est pas utilisée chez les patients atteints de MTC car les tumeurs (qui sont constituées de cellules C et non de cellules folliculaires) n'absorbent pas l'iode. Dans certains cas, une radiothérapie externe ou une chimiothérapie est utilisée pour traiter les patients atteints de MTC.

Un médicament appelé vandétanib est approuvé par la FDA pour le traitement du cancer médullaire avancé de la thyroïde. Le vandétanib est un inhibiteur de kinase indiqué pour le traitement du cancer médullaire symptomatique ou évolutif chez les personnes atteintes d'une maladie localement avancée ou métastatique inopérable. Un inhibiteur de kinase est un médicament qui bloque ou arrête spécifiquement l'activité de certaines protéines appelées kinases.

Un autre inhibiteur de kinase appelé selpercatinib a été approuvé par la FDA en mai 2020 pour le traitement du MTC et d'autres types de cancer de la thyroïde chez les patients dont les tumeurs ont subi une modification génétique. RET. Le selpercatinib est le premier traitement spécifiquement approuvé pour les patients présentant des modifications génétiques RET.

- Carcinome anaplasique de la glande thyroïde.

Chez les patients atteints de carcinome anaplasique, une thyroïdectomie complète ou quasi-totale est souvent réalisée. Cependant, dans certains cas, la tumeur primaire peut être inopérable car elle implique des structures dans le cou, telles que la trachée ou les gros vaisseaux sanguins. La thérapie à l'iode radioactif est inefficace car les cellules indifférenciées n'absorbent pas l'iode. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter les patients atteints de carcinome anaplasique et peut réduire les tumeurs. Pour certains patients, une thérapie avec certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peut également être utilisée, éventuellement en association avec des interventions chirurgicales et/ou une radiothérapie; les médecins peuvent recommander une thérapie combinée avec plusieurs médicaments de chimiothérapie, qui ont des mécanismes d'action différents pour détruire les cellules tumorales et/ou les prévenir la reproduction. Cependant, dans la plupart des cas, la chimiothérapie et la radiothérapie externe n'ont eu qu'un succès limité dans ralentir ou arrêter la progression du cancer anaplasique et n'a pas pu corriger la progression maladies.

En 2018, une association de taflinar (dabrafenib) et de mékiniste (tramétinib), administrée ensemble, a été approuvée par la FDA pour le traitement de l'anaplasie cancer de la thyroïde qui ne peut pas être enlevé chirurgicalement ou qui s'est propagé à d'autres parties du corps et porte la mutation V600E dans gène BRAF.

— Surveillance.

Les personnes atteintes d'un cancer de la thyroïde subissent des examens périodiques pour déterminer si le cancer est réapparu. Ces examens comprennent une évaluation clinique approfondie, y compris une histoire détaillée du patient, un examen physique du cou et le reste du corps, ainsi que divers tests, y compris des tests sanguins pour détecter des niveaux élevés de thyroglobuline, une protéine glande thyroïde. La thyroglobuline est produite uniquement par le tissu de la glande thyroïde et de la glande thyroïde différenciée. Par conséquent, après l'ablation de la glande thyroïde ou un traitement à l'iode radioactif, la thyroglobuline doit être absente dans la circulation sanguine. La détection de la thyroglobuline dans le sang peut indiquer un retour du cancer de la thyroïde. La thyroglobuline est souvent abrégée en Tg. L'échographie du cou pour examiner les parties centrales et latérales (côtés) du cou est une autre pierre angulaire de la surveillance du cancer de la thyroïde.

Dans certains cas, les médecins peuvent décider de répéter l'analyse à l'iode de tout le corps pour déterminer si des cellules cancéreuses de la thyroïde sont revenues. Dans le passé, pour atteindre les niveaux élevés de TSH requis pour effectuer une analyse corporelle complète sur l'iode, les patients ont dû arrêter le traitement hormonal substitutif, ce qui a conduit à hypothyroïdie. Le thyrogène (thyrotropine alpha), une forme synthétique de TSH, fournit les niveaux de TSH nécessaires sans obliger les patients à arrêter le traitement hormonal substitutif.

Pour les patients atteints de MTC, les médecins peuvent demander des analyses de sang pour mesurer les niveaux de calcitonine et d'antigène carcinoembryonnaire (ACE). Des niveaux élevés de ces substances peuvent indiquer un retour d'un carcinome de la thyroïde, et les médecins ordonnent souvent des tests d'imagerie pour rechercher un cancer résiduel.

Prévision

La survie sans maladie à long terme avec un traitement et une gestion agressifs est de près de 90 %. Les facteurs suivants sont associés à la prévision :

• Âge: l'âge du patient au moment du diagnostic est l'un des prédicteurs les plus importants d'un carcinome thyroïdien bien différencié; Le décès lié au cancer est plus probable si le patient a plus de 40 ans au moment du diagnostic; les rechutes sont plus fréquentes chez les patients diagnostiqués avec une maladie de <20 ou> 60 ans.
• Sol: les hommes sont deux fois plus susceptibles de mourir d'un cancer de la thyroïde que les femmes.
• La taille: la taille de la tumeur primitive est associée à la survie; les patients atteints de tumeurs primitives > 4 cm ont un taux accru de récidive et de mortalité par cancer (bien que l'étude de Nguyen et al. ont montré qu'il n'y a pas d'association entre l'augmentation de la taille de la tumeur et la survie chez les patients atteints d'un cancer de la thyroïde jusqu'à ce que la tumeur atteigne> 2,5 cm)
• Histologie: globalement, le carcinome papillaire est associé à un taux de mortalité par cancer de 6 % sur 30 ans; le carcinome folliculaire est associé à une mortalité par cancer dans 15 % des cas dans les 30 ans.
• Invasion locale : l'invasion des tissus environnants en dehors de la glande thyroïde indique une agressivité biologique et aggrave considérablement le pronostic du patient.
• Métastases ganglionnaires : les métastases ganglionnaires semblent être moins importantes dans l'évolution du carcinome thyroïdien hautement différencié que dans l'évolution de la plupart des autres tumeurs solides.
• Métastases à distance : les métastases à distance lors de l'examen initial sont associées à une augmentation de 68,1 fois de l'incidence des décès dus à un type particulier de maladie.
• Facteurs socio-économiques : une étude de Swegal et al. ont montré que les facteurs socio-économiques influencent la survie dans les cas de cancers bien différenciés glande thyroïde, avec un revenu plus faible associé à une mortalité plus élevée associée à maladie; 1317 patients ont été inclus dans l'étude.