Myélite transverse: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la myélite transverse?

Myélite transverse (PM) est un trouble inflammatoire rare qui provoque une lésion de la moelle épinière avec divers degrés de faiblesse, des changements sensoriels et autonomes. dysfonctionnement (la partie du système nerveux qui contrôle les activités involontaires telles que la fréquence cardiaque, la respiration, le système digestif et réflexes).

Les premiers cas de myélite aiguë ont été décrits en 1882. et sont associés à des lésions vasculaires et à une inflammation aiguë. En Angleterre, entre 1922 et 1923, plus de 200 cas post-vaccination ont été signalés comme une complication du vaccin antivariolique et rage. Des rapports ultérieurs ont montré que la myélite transverse est de nature post-infectieuse et que des agents pathogènes tels que rougeole, rubéole et mycoplasmeont été directement isolés du liquide céphalo-rachidien de patients malades. Le terme « myélite transverse aiguë » a été utilisé pour la première fois par un neurologue anglais en 1948 pour décrire un cas paraparésie évoluant rapidement au niveau des organes des sens de la poitrine, qui est apparue comme une maladie post-infectieuse complication 

pneumonie.

Signes et symptômes

La moelle épinière transporte les fibres nerveuses motrices vers les membres et le tronc, et les fibres sensorielles du corps vers le cerveau. L'inflammation de la moelle épinière interrompt ces voies et provoque des symptômes généraux. La myélite transverse se présente généralement avec une faiblesse musculaire ou une paralysie rapidement progressive de gravité variable, commençant dans les jambes et s'étendant potentiellement dans les bras. La lésion du bras dépend du niveau de la lésion de la moelle épinière. La sensibilité au toucher léger diminue en dessous du niveau de lésion de la moelle épinière chez la plupart des patients. Douleur (déterminée par un neurologue à l'aide d'une piqûre d'épingle) et fièvre, généralement diminution, et la sensation de vibration (lors du contrôle au diapason) et la sensation de position commune.

Chez la plupart des patients, un niveau sensoriel est enregistré, le plus souvent dans la région médio-thoracique chez l'adulte ou dans la région cervicale chez l'enfant. Des douleurs au dos, aux membres ou à l'abdomen, ainsi que des picotements, des engourdissements et des brûlures (paresthésies) sont fréquents. La dysfonction sexuelle est également le résultat de troubles sensoriels et autonomes. Besoin accru d'uriner, incontinence intestinale ou vésicale, difficulté ou incapacité à uriner, selles incomplètes ou constipation - d'autres symptômes végétatifs caractéristiques de la maladie. Les autres symptômes courants de la myélite transverse sont la spasticité et la fatigue. De plus, les patients atteints de la maladie ont souvent dépressionet il doit être traité pour éviter des effets dévastateurs.

Chez certains patients, les symptômes évoluent sur plusieurs heures, tandis que dans d'autres cas, les symptômes apparaissent sur plusieurs jours. La fonction neurologique a tendance à diminuer au cours de la phase aiguë de 4 à 21 jours, tandis que dans Chez 80 pour cent des patients, la carence maximale est atteinte dans les 10 jours suivant l'apparition des symptômes. Dans le pire des cas, 50 % des patients perdent tous les mouvements des jambes, 80 à 94 % ressentent des engourdissements, des paresthésies, des enchevêtrements ou zonaet presque tous ont un certain degré de dysfonctionnement de la vessie.

Causes et facteurs de risque

Les causes possibles de la myélite transverse peuvent être très différentes. La maladie peut survenir isolément ou dans le contexte d'une autre maladie. On pense que la myélite transverse idiopathique résulte d'une activation inadéquate et excessive réponse immunitaire contre la moelle épinière, entraînant une inflammation et des lésions tissulaires (dont la cause exacte n'a pas encore été installée).

La myélite transverse peut être une caractéristique sclérose en plaque. Chez les personnes atteintes de myélite transverse partielle aiguë et d'une IRM cérébrale normale, environ 10 à 33 pour cent développeront une sclérose en plaques dans les 5 à 10 ans. Si l'IRM du cerveau montre des lésions, on sait que la fréquence de transition vers certaine sclérose en plaques est assez élevée, allant de 80 à 90 pour cent au cours plusieurs années. Ceux qui ont finalement reçu un diagnostic de sclérose en plaques sont plus susceptibles de présenter des signes cliniques asymétriques, des symptômes sensoriels prédominants avec économie relative des systèmes moteurs, lésions IRM couvrant moins de 2 segments de la colonne vertébrale, anomalie IRM cérébrale et bandes oligoclonales dans liquide cérébro-spinal.

La myélite transverse est souvent observée chez les patients dont le test est positif pour les NMO-IgG (auto-anticorps qui sont un biomarqueur hautement spécifique d'une maladie à médiation immunitaire appelée trouble du spectre optique neuromyélite (opticomyélite), ainsi que chez les patients testés positifs pour MOG-IgG (un autre marqueur des anticorps auto-immuns). Chez les patients atteints de cette maladie, les symptômes de la myélite sont souvent symétriques (par opposition à la sclérose en plaques, dans laquelle les symptômes de la myélite sont généralement asymétriques). Chez les patients atteints d'opticomyélite, au moins 3 segments de la colonne vertébrale sont le plus souvent touchés (et donc appelés myélite transverse allongée longitudinalement).

La myélite transverse se développe souvent avec des infections virales et bactériennes, en particulier celles qui peuvent être associées à une éruption cutanée (par exemple, rougeole, rubéole, varicelle, variole, grippe et parotidite). Le terme myélite transverse para-infectieuse suggère que les dommages neurologiques associés à la maladie peuvent être associés à une infection microbienne et traumatisme résultant d'une infection, une infection microbienne avec une réponse systémique à médiation immunitaire qui cause des dommages au système nerveux systèmes. Environ un tiers des patients atteints de myélite transverse signalent une maladie fébrile (maladie pseudo-grippale avec fièvre), qui, au fil du temps, est étroitement associée à l'apparition symptômes neurologiques. Dans certains cas, il existe des preuves qu'il y a une invasion directe et des dommages au cordon ombilical par l'agent infectieux lui-même (en particulier la polio, le zona, le sida et neuroborréliose de Lyme). Cependant, une relation causale ne peut pas toujours être établie.

Les experts pensent que chez de nombreux patients, l'infection provoque un système immunitaire affaibli, ce qui conduit à une attaque auto-immune de la moelle épinière, plutôt qu'à une attaque directe du corps. Une théorie qui explique cette activation anormale du système immunitaire par rapport aux tissus humains est appelée mimétisme moléculaire. Cette théorie postule qu'un agent infectieux peut avoir une molécule commune qui ressemble ou imite une molécule dans la moelle épinière. Lorsque le corps développe une réponse immunitaire à un virus ou à une bactérie envahissante, il répond également à une molécule de la moelle épinière avec laquelle il partage des caractéristiques structurelles. Cela conduit à une inflammation et à des lésions de la moelle épinière.

Bien qu'une relation causale n'ait pas été établie, la myélite transverse a été officieusement rapportée après la vaccination antigrippale et la vaccination de rappel. hépatite B. Une théorie suggère que la vaccination peut avoir déclenché un processus auto-immun. Il est extrêmement important de se rappeler que des recherches approfondies ont montré que la vaccination est sûre et le lien potentiel avec la maladie ne peut être qu'accidentel ou, dans le pire des cas, exclusivement une complication rare.

La myélite liée au cancer (appelée syndrome paranéoplasique) est rare. Il existe plusieurs rapports de myélite sévère associée à une tumeur maligne dans la littérature médicale. De plus, il y a de plus en plus de cas de myélopathie liée au cancer lorsque le système immunitaire produit des anticorps pour lutter contre le cancer, ce qui entraîne des réactions croisées avec des molécules dans les neurones de la moelle épinière cerveau.

Les causes vasculaires sont notées car elles sont associées aux mêmes problèmes que la myélite transverse. Cependant, en réalité, il s'agit d'un problème distinct, principalement dû à un flux sanguin insuffisant vers la moelle épinière, plutôt qu'à une inflammation réelle. Les vaisseaux sanguins de la moelle épinière peuvent être obstrués par des caillots sanguins (caillots sanguins) ou athérosclérose ou éclater et saigner. En fait, c'est "accident vasculaire cérébral"La moelle épinière.

Populations affectées

Les estimations prudentes de l'incidence de la myélite transverse vont de 1 à 8 nouveaux cas par million par an, soit environ 1400 nouveaux cas par an. Bien que la maladie touche des personnes de tout âge, de 6 mois à 88 ans, il existe des pics bimodaux entre 10 à 19 ans et 30 à 39 ans. De plus, environ 25 % des cas concernent des enfants. La maladie n'a pas de sexe ou de lien familial. Dans 75 à 90 % des cas, la myélite transverse est monophasique, mais dans un petit pourcentage de cas, des rechutes de la maladie surviennent, surtout s'il existe une maladie sous-jacente prédisposante.

Troubles associés

Comme mentionné ci-dessus, la myélite transverse peut être une manifestation relativement rare de plusieurs maladies auto-immunescomprenant le lupus érythémateux disséminé (ELS), le syndrome de Sjogren et la sarcoïdose.

• ELS Est une maladie auto-immune de cause inconnue qui affecte plusieurs organes et tissus du corps. Le LED peut provoquer une myélite transverse, qui peut réapparaître périodiquement.
• La maladie de Sjögren Est une autre maladie auto-immune caractérisée par l'invasion et l'infiltration des glandes lacrymales et salivaires avec des leucocytes, ce qui conduit à une diminution de la production de ces fluides, ce qui provoque bouche sèche et les yeux. Plusieurs tests peuvent confirmer ce diagnostic: présence d'anticorps SS-A/SS-B dans le sang, examens ophtalmologiques confirmant diminution de la production de larmes et présence d'infiltration lymphocytaire dans les biopsies de petites glandes salivaires (mini-invasives procédure). Les manifestations neurologiques du syndrome de Sjogren sont rares, mais une inflammation de la moelle épinière peut survenir.
• Sarcoïdose - maladie inflammatoire multisystémique de cause inconnue, se manifestant par des ganglions lymphatiques enflés, une pneumonie, des lésions cutanées diverses, des lésions foie et d'autres organes. Dans le système nerveux, divers nerfs peuvent être touchés, ainsi que la moelle épinière. Le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie confirmant les signes inflammatoires typiques de la sarcoïdose.

Diagnostique

Le diagnostic de myélite transverse est basé sur les résultats cliniques et radiographiques. Les caractéristiques cliniques de la myélopathie sont des signes et/ou symptômes d'un dysfonctionnement sensoriel, moteur ou autonome lié à la moelle épinière. Des signes d'inflammation sont souvent observés, soit à l'IRM avec augmentation du gadolinium, soit à la ponction lombaire sous la forme d'une augmentation de leucocytes dans le liquide céphalo-rachidien ou l'indice IgG, ou pour la présence de bandes IgG oligoclonales uniques au céphalo-rachidien liquides.

Si une myélopathie est suspectée sur la base de l'anamnèse et de l'examen physique, une IRM de la moelle épinière avec rehaussement au gadolinium est d'abord réalisée pour évaluer s'il y a une compression ou une lésion inflammatoire (intensifiant le gadolinium) ou un accident vasculaire cérébral de la moelle épinière, car les signes et les symptômes peuvent être similaire. Il est important d'écarter la myélopathie par compression (compression de la moelle épinière), qui peut être causée par une tumeur, une hernie discale, un hématome ou abcès. L'identification de ces anomalies est essentielle car l'immobilisation pour éviter d'autres dommages et une intervention chirurgicale précoce pour enlever la compression peut parfois inverser les dommages neurologiques à la moelle épinière cerveau.

La ponction lombaire est utilisée pour rechercher des marqueurs de substitution de l'inflammation dans le liquide céphalo-rachidien. Ceux-ci incluent un nombre accru de leucocytes dans le liquide céphalo-rachidien, une teneur accrue en protéines dans liquide céphalo-rachidien et un index IgG augmenté / ou la présence de bandes d'IgG oligoclonales uniques au cérébrospinal liquides. Cependant, il convient de noter qu'un pourcentage important de patients présentant un tableau clinique qui ressemble par ailleurs à une myélite transverse ne correspond pas à ces caractéristiques inflammatoires, et donc l'absence de marqueurs inflammatoires n'exclut pas myélite.

Pour déterminer la cause sous-jacente du processus inflammatoire, des tests spéciaux sont recommandés pour évaluer ayant une maladie inflammatoire systémique telle que le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux (LED) et neurosarcoïdose. Il est important de vérifier vos niveaux de vitamine B12 et de cuivre. NMO-IgG doit être testé et, si négatif, un test MOG-IgG ordonné. Il est nécessaire d'exclure les causes de l'infection.

Une IRM du cerveau est effectuée pour rechercher des lésions évocatrices de sclérose en plaques ou d'autres affections (opticomyélite, encéphalomyélite disséminée, érythémateux neurovasculaire, syndrome de neuro-Sjögren, neurosarcoïdose), qui peuvent affecter non seulement la moelle épinière, mais aussi cerveau. Si une cause claire ne peut être établie, le diagnostic est la myélite transverse idiopathique.

Les myélopathies non inflammatoires comprennent les myélopathies causées par une ischémie artérielle ou veineuse (blocage), des malformations vasculaires, des radiations ou les causes nutritionnelles / métaboliques, et les investigations appropriées dans ces situations peuvent inclure une échographie aortique, une angiographie vertébrale ou une évaluation facteurs de risque prothrombotiques.

Dans la catégorie des myélites transverses idiopathiques, il peut être utile de distinguer entre aiguë partielle (partielle), aiguë forme complète et myélite transversale longitudinalement étendue, car ces syndromes représentent différents diagnostics différentiels et prévisions.

La myélite transverse partielle aiguë fait référence à un dysfonctionnement de la moelle épinière léger à sévèrement asymétrique avec moins de 3 segments vertébraux à l'IRM. Le trouble complet aigu se réfère à un dysfonctionnement clinique complet ou presque complet sous la lésion et aux lésions IRM de moins de 3 segments vertébraux. La myélite transverse longitudinalement étendue a un tableau clinique complet ou incomplet, mais la lésion à l'IRM est supérieure ou égale à 3 segments vertébraux.

Traitements standards

- Stéroïdes intraveineux.

Le traitement aux stéroïdes intraveineux (corticostéroïdes) est le traitement de première intention souvent utilisé pour la myélite transverse aiguë. Corticostéroïdes ont une variété de mécanismes d'action, y compris une activité anti-inflammatoire, des propriétés immunosuppressives et des effets antiprolifératifs. Bien qu'il n'y ait pas d'étude randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo pour soutenir cette approche, les données sur les troubles associés et l'expérience clinique soutiennent ce traitement. Au centre Johns Hopkins, la norme de soins comprend l'administration intraveineuse de méthylprednisolone (1000 mg) ou de dexaméthasone (200 mg) pendant 3 à 5 jours, à moins qu'il n'y ait une raison impérieuse de refuser ce traitement. La décision de poursuivre l'utilisation de stéroïdes ou d'ajouter un nouveau traitement est souvent basée sur l'évolution clinique, la cause sous-jacente et les résultats de l'IRM après 5 jours d'utilisation de stéroïdes.

- Plasmaphérèse.

La plasmaphérèse débute souvent par une myélite transverse modérée à sévère (p. ex., incapacité à marcher, altération marquée de la fonction autonome et perte de sensation membres inférieurs) chez les patients chez lesquels, après l'administration de stéroïdes intraveineux pendant 5 à 7 jours, l'amélioration clinique était insignifiante, mais peut également être prescrite en premier procédure. On pense que la plasmaphérèse agit dans les maladies auto-immunes du système nerveux central en éliminant des facteurs solubles qui peuvent médier, être responsables ou contribuer à la lésion inflammatoire organe cible. Il a été démontré que la plasmaphérèse est efficace chez les adultes atteints de myélite transverse et d'autres maladies inflammatoires aiguës du système nerveux central.

- Autres traitements immunomodulateurs.

Si la progression se poursuit malgré une corticothérapie intraveineuse et une plasmaphérèse, le cyclophosphamide intraveineux pulsé (800-1000 mg/m2) doit être envisagé. Le cyclophosphamide est connu pour avoir des propriétés immunosuppressives. D'après l'expérience du Johns Hopkins Center, il a été rapporté que la plasmaphérèse apporte un bénéfice stéroïde supplémentaire chez les patients qui n'ont pas eu handicap A (blessure complète) sur l'échelle de l'American Spinal Injury Association et qui n'avait pas de maladie auto-immune dans anamnèse. Pour les personnes classées A sur l'échelle de l'American Spinal Injury Association, elles ont montré amélioration significative avec la nomination d'un traitement combiné avec des stéroïdes, une plasmaphérèse et du cyclophosphamide par voie intraveineuse. Le cyclophosphamide doit être administré sous la supervision d'une équipe expérimentée d'oncologues, et les soignants doivent surveiller de près le patient pour détecter une cystite hémorragique et une cytopénie.

En cas de récidive de la myélite transverse, la possibilité d'un traitement immunomodulateur chronique doit être envisagée. Le schéma thérapeutique idéal est inconnu, il est donc important que votre neurologue consulte un spécialiste ayant une expérience significative dans le traitement de ces maladies neuro-immunologiques rares et récurrentes.

- Réhabilitation.

Après la phase aiguë, une aide à la rééducation pour améliorer les capacités fonctionnelles et prévenir les complications secondaires associées à l'immobilité comprennent à la fois psychologiques et physiques adaptation. Très peu de choses ont été écrites dans la littérature médicale sur la rééducation après une myélite transverse. Cependant, en général, beaucoup a été écrit sur le rétablissement après une lésion de la moelle épinière, et la littérature est applicable. Les problèmes physiques comprennent le contrôle des intestins et de la vessie, des problèmes d'activité sexuelle, maintenir l'intégrité de la peau, la spasticité, les activités quotidiennes (comme s'habiller), la mobilité et la douleur.

Il est important de commencer l'ergothérapie et la physiothérapie au début de votre rétablissement pour prévenir les problèmes associés à l'inactivité physique, telle que la dégradation de la peau et les contractures des tissus mous qui entraînent une diminution de l'autonomie mouvements. L'évaluation et la mise en place d'attelles conçues pour maintenir passivement la position optimale des membres qui ne peuvent pas être déplacés activement est une partie importante du traitement à ce stade.

Prévision

La guérison de la myélite transverse peut être absente, partielle ou complète, et commence généralement dans les 1 à 3 mois suivant le traitement aigu. Une amélioration significative est peu probable s'il n'y a pas d'amélioration à 3 mois. Après une attaque initiale, environ 1/3 des personnes guérissent avec peu ou pas de symptômes, 1/3 reste avec un degré modéré d'incapacité permanente, et 1/3 ne récupère pratiquement pas et reste avec invalidité. La plupart des patients présentent une récupération bonne et satisfaisante. Progression rapide des symptômes cliniques, des maux de dos et du choc rachidien, et des signes paracliniques tels que l'absence de réponse motrice centrale conduction dans l'étude des potentiels évoqués et la présence d'une augmentation de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) en phase aiguë, sont souvent des indicateurs d'une récupération.

Bien qu'il s'agisse généralement d'un trouble monophasique, la myélite transverse peut récidiver chez certains patients. La rechute peut souvent être prédite dès le début aigu sur la base des lésions multifocales de la moelle épinière, des lésions cérébrales le cerveau, la présence d'une maladie du tissu conjonctif mixte sous-jacente, la présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien et/ou d'anticorps NMO-IgG.