La rate errante: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la rate errante ?

Rate congénitale vague Est une malformation congénitale accidentelle très rare caractérisée par l'absence ou la faiblesse d'un ou plusieurs ligaments qui maintiennent la rate dans sa position normale dans le coin supérieur gauche ventre. La maladie n'a pas d'origine génétique. Au lieu de ligaments, un tissu en forme de tige est attaché à la rate, alimenté par des vaisseaux sanguins (pédicule vasculaire). Si le pédicule se tord pendant que la rate bouge, l'approvisionnement en sang peut être interrompu ou bloqué (ischémie) avant de graves dommages aux vaisseaux sanguins (crise cardiaque). Parce qu'elle n'a que peu ou rien pour la retenir, la rate s'égare dans le bas-ventre ou le bassin, où elle peut être confondue avec une masse abdominale non identifiée.

Rate Est un petit organe situé dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. La rate élimine ou filtre les matières indésirables ou étrangères, détruit et élimine les cellules sanguines usées et produit des globules blancs qui aident le corps à combattre les infections. Les symptômes d'une rate vague sont généralement associés à une rate anormalement volumineuse (splénomégalie) ou à une position inhabituelle de la rate dans l'abdomen.

Élargissement de la rate est le plus souvent le résultat d'une torsion des artères et des veines spléniques ou, dans certains cas, de la formation d'un caillot sanguin (crise cardiaque) dans un organe.

Rate errante acquise peut survenir à l'âge adulte en raison d'un traumatisme ou d'autres conditions sous-jacentes pouvant affaiblir les ligaments, maintenir la rate dans sa position normale (par exemple, maladie du tissu conjonctif ou grossesse).

Signes et symptômes

Certains enfants avec une rate errante peuvent ne présenter aucun symptôme, tandis que d'autres peuvent ressentir des douleurs abdominales aiguës ou chroniques. Dans la plupart des cas, les épisodes douloureux peuvent être associés à une torsion et un déroulement spontanés de la rate mobile (torsion et détorsion) ou des vaisseaux sanguins desservant la rate. Les bébés avec une rate errante peuvent essayer de soulager la douleur en s'étirant. D'autres symptômes peuvent inclure:

• formation de gaz dans l'estomac;
• constipation;
• ballonnement;
• la nausée;
• vomissement;
• difficulté fréquente à uriner;
• problèmes menstruels chez les femmes.

Dans certains cas, la rate peut ne pas avoir suffisamment de sang en raison de la torsion des artères. Dans ces cas, les symptômes peuvent inclure :

• douleur abdominale;
• une hypertrophie anormale d'un organe (splénomégalie);
• saignement dans l'abdomen (crise cardiaque);
• une accumulation de tissu fibreux dans la rate (fibrose);
• carie des tissus organiques (nécrose).

Dans les cas graves, le flux sanguin vers la rate est réduit et l'organe peut augmenter considérablement car il accumule (séquestre) des éléments sanguins tels que des plaquettes et des globules rouges. Les symptômes suivants peuvent inclure :

• fatigue;
• la faiblesse;
• sang dans les selles;
• anémie;
• vomissements sanglants (hématémèse);
• numération plaquettaire anormalement basse (thrombocytopénie).

A l'âge adulte, la rate errante provoque le plus souvent des douleurs abdominales ou se manifeste par une masse dans la cavité abdominale qui ne provoque pas de symptômes (asymptomatique).

Causes et facteurs de risque

La cause exacte de l'errance de la rate est inconnue. Les chercheurs soupçonnent que plusieurs facteurs (multifactoriels) jouent un rôle dans le développement de la maladie.

Les bébés peuvent naître avec une rate errante, qui peut résulter d'un défaut dans une zone spécifique de l'embryon en développement (mésogastre dorsal). C'est la zone de l'embryon qui donne naissance aux ligaments qui retiennent normalement la rate dans le coin supérieur gauche de l'abdomen. Les enfants affectés peuvent manquer un ou tous ces ligaments, ou, s'ils sont présents, les ligaments peuvent être égarés. Les symptômes se développent généralement à partir d'une position anormale de la rate dans le bas-ventre ou d'une hypertrophie anormale d'un organe (splénomégalie).

Une rate errante peut survenir à l'âge adulte en raison d'un accident ou d'une blessure, un autre maladie (par exemple, maladie du tissu conjonctif) ou faiblesse (laxité) des ligaments causée par grossesse.

Populations affectées

Une rate errante, qu'il s'agisse d'une condition avec laquelle le bébé est né (forme congénitale), le résultat de naissances multiples chez les femmes, ou tout accident pouvant affecter les hommes et les femmes (forme acquise) est extrêmement rare maladie. Moins de 500 cas de la rate vague ont été rapportés dans la littérature médicale.

La fréquence de la rate vague est inconnue et parce que la maladie peut être sous-estimée, elle est difficile à définir. Les âges les plus fréquemment rapportés se situaient entre 20 et 40 ans, avec un sex-ratio de 7 femmes pour 1 homme. La plupart des femmes sont en âge de procréer au moment du traitement. Les enfants représentent environ un tiers de tous les cas, dont 30 pour cent ont moins de 10 ans. Parmi ces enfants, le ratio garçons/filles est de 1: 1.

Comme déjà noté, la rate vague acquise est généralement acquise à l'âge adulte et affecte les femmes beaucoup plus souvent que les hommes. Cela est probablement dû à la laxité (faiblesse) des ligaments de la rate pendant les années de procréation. On pense que la grossesse contribue à la léthargie, ce qui augmente l'incidence de l'errance splénique acquise chez les femmes qui ont accouché.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des conditions suivantes peuvent être similaires à ceux d'une rate errante. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Péritonite - une maladie fréquente caractérisée par une inflammation de la membrane qui tapisse la paroi abdominale (péritoine). La péritonite peut être causée par des bactéries ou d'autres organismes infectieux qui pénètrent dans l'abdomen une cavité à travers une plaie ou une ouverture (perforation) dans l'un des organes abdominaux (comme une rupture annexe). Les symptômes peuvent inclure des douleurs et raideurs abdominales, une hypertrophie abdominale, des vomissements, une diminution de la fonction intestinale, des nausées et/ou une fréquence cardiaque anormalement rapide (tachycardie). S'ils ne sont pas traités, les symptômes tardifs peuvent inclure des frissons, de la fièvre, une respiration rapide (tachypnée) et/ou choc.
• Appendicite - une maladie courante caractérisée par une inflammation aiguë de l'appendice. Si elle n'est pas traitée, l'appendice peut se rompre et provoquer une péritonite. Les symptômes les plus courants de l'appendicite comprennent une douleur dans le coin inférieur droit de l'abdomen, des vomissements, de la fièvre et/ou une douleur et une raideur de l'abdomen. Le traitement implique l'ablation chirurgicale rapide de l'appendice (appendicectomie).
• diverticulite - un trouble d'indigestion commun caractérisé par une inflammation d'un ou plusieurs sacs (diverticules), qui peuvent se former en raison du gonflement de la muqueuse du côlon à travers la paroi intestins. Le principal symptôme de la diverticulite est une douleur à l'aine dans le bas-ventre. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs au moment d'uriner, de la constipation, la diarrhée ou d'autres changements dans les selles, fièvre et/ou saignement rectal.
• Obstruction intestinale - commun une maladie intestinalecaractérisé par un blocage et un manque de motilité intestinale. Il en résulte que les déchets (fèces) ne passent pas dans les intestins et ne sont pas excrétés. Les causes les plus fréquentes d'obstruction intestinale sont les adhérences d'une intervention chirurgicale antérieure, les selles difficiles, le rétrécissement des intestins dû à maladie inflammatoire de l'intestin et/ou la présence d'une tumeur. Les symptômes peuvent inclure des ballonnements, des douleurs abdominales sévères, des nausées et des vomissements et/ou de la constipation.
• Cholécystite - une maladie courante caractérisée par une inflammation vésicule biliaire. Il s'agit d'une maladie qui est généralement causée par la présence de calculs biliairespeut être aiguë ou chronique. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales sévères persistantes ou épisodiques, des frissons, des nausées et des vomissements, une indigestion, brûlures d'estomac, gaz, fièvre et/ou douleurs à la poitrine, aux épaules et au dos. Il peut également y avoir un certain inconfort après avoir mangé, une intolérance aux aliments gras et/ou un jaunissement de la peau (jaunisse).

D'autres conditions médicales courantes peuvent également présenter des symptômes similaires à ceux d'une rate errante. Ceux-ci inclus:

• pyélonéphrite;
• hernie de l'ouverture œsophagienne du diaphragme;
• hépatite;
• ulcère de l'estomac;
• gastro-entérite;
• pancréatite.

Les troubles suivants peuvent être associés à la rate vague en tant que troubles secondaires. Les comparaisons ne sont pas nécessaires pour le diagnostic différentiel :

• Thrombocytopénie - une affection caractérisée par un taux anormalement bas de plaquettes dans le sang circulant. Lorsque la rate grossit, des plaquettes ou d'autres éléments sanguins peuvent être capturés (séquestrés) par l'organe. Les symptômes de la thrombocytopénie peuvent inclure des saignements abondants, des ecchymoses, des saignements de nez et/ou un flux menstruel anormalement abondant chez les femmes. Si une rate hypertrophiée (splénomégalie) n'est pas trouvée dans l'abdomen, certaines personnes atteintes d'une rate vague peuvent avoir mal diagnostiqué d'autres troubles sanguins associés à une faible numération plaquettaire circulante (p. ex., thrombocytopénie auto-immune purpura).
• Syndrome du ventre de pruneau - une maladie congénitale rare caractérisée par un sous-développement des muscles abdominaux. Le syndrome est associé à un certain nombre d'anomalies intestinales et urogénitales. Des attaches muscle-os sont souvent présentes, mais les muscles sont de petite taille et d'épaisseur. Les enfants atteints du syndrome du ventre de pruneau ont généralement un ventre anormalement gros et leur peau peut sembler flasque. La poitrine peut également avoir une dépression horizontale (rainure de Harrison) ou il peut y avoir une déformation thoracique carénée (poitrine de pigeon). Certains enfants atteints du syndrome du ventre de pruneau peuvent avoir une rate errante en raison de ligaments sous-développés qui ancrent généralement l'organe dans le coin supérieur gauche de l'abdomen.

D'autres conditions qui ont été associées à une rate vague incluent l'absence ou l'élargissement anormal du rein, Mononucléose infectieuse, paludisme, l'anémie falciforme et la maladie de Hodgkin.

Diagnostique

Un diagnostic de rate vague est suspecté lorsque la douleur associée à une masse dans l'abdomen peut être réduite en la déplaçant vers le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, la position normale de la rate. Une rate errante peut être confirmée par des tests spéciaux tels que l'échographie et la tomodensitométrie, qui permet au médecin de voir la structure, la taille et l'emplacement d'un organe dans l'abdomen, ou le bassin. Les examens échographiques spécialisés (tels que l'imagerie Doppler) peuvent montrer une altération du flux sanguin vers et depuis la rate. Le scan au radio-isotope au technétium-99m, un autre test d'imagerie, permet au médecin de déterminer dans quelle mesure ils fonctionnent. foie et rate. Une fonction splénique faible (asplénie fonctionnelle) peut indiquer des dommages aux organes dus à une obstruction artérielle (crise cardiaque).

Traitements standards et pronostic

Le traitement d'une rate vague dépend de la gravité des symptômes et d'un examen minutieux pour déterminer la taille, l'emplacement et la fonction de l'organe. Étant donné que la rate aide à maintenir le bon fonctionnement du sang et du système immunitaire, la plupart des procédures visent à préserver l'organe et à maximiser sa fonction. Cependant, étant donné qu'une personne peut vivre assez bien sans rate, l'ablation chirurgicale est envisagée.

L'approche la plus conservatrice pour traiter une rate vague implique une attente vigilante tout en observant la fonction et/ou l'élargissement des organes. La prévention des blessures en évitant les sports de contact ou d'autres activités pouvant menacer la rate fait également partie de l'approche conservatrice.

Pour les enfants atteints d'errance splénique congénitale qui connaissent des épisodes de torsion et de douleur aiguë, traitement de choix peut être une opération dans laquelle l'organe est fixé dans la bonne position dans le coin supérieur gauche de l'abdomen (splénopexie). Dans de nombreux cas, la rate peut être sauvée et le risque de torsion et de crise cardiaque peut être réduit. La conservation des organes est préférable à l'ablation chirurgicale car l'absence d'organe peut rendre une personne vulnérable à certaines infections.

Si la rate vague provoque des douleurs abdominales chroniques, une hypertrophie anormale de l'organe, et/ou une déficience d'un ou plusieurs nécessaires éléments sanguins (p. ex., hypersplénisme thrombocytopénique), le traitement de choix est généralement la chirurgie pour enlever la rate (splénectomie). Une douleur abdominale aiguë associée à une rate vague est considérée comme une urgence chirurgicale et peut nécessiter une splénectomie immédiate.

Les complications potentielles de l'ablation complète de la rate (splénectomie) peuvent inclure un syndrome d'infection après splénectomie, qui comprend des infections bactériennes potentiellement mortelles (état septique). Les patients qui ont subi une splénectomie courent un risque plus élevé d'infections graves au cours de leur vie que la population générale. Vaccination pour renforcer l'immunité contre Haemophilus influenzae, infection à pneumocoques, infection méningococcique et d'autres maladies contagieuses sont généralement effectuées avant la splénectomie. Tous les patients subissant une splénectomie doivent être étroitement surveillés pour détecter de la fièvre ou d'autres symptômes d'infection. Des antibiotiques peuvent être prescrits pour prévenir une maladie infectieuse (prophylaxie), en particulier chez les enfants de moins de 2 ans.