Cyphoscoliose: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la cyphoscoliose ?

Cyphoscoliose est défini comme la déviation de la courbure normale de la colonne vertébrale dans les plans sagittal et coronal et peut inclure la rotation de l'axe de la colonne vertébrale. Cette maladie est une combinaison de cyphose et de scoliose. Scoliose les adultes sont définis comme une déviation latérale de plus de 10 degrés dans le plan coronaire telle que mesurée par l'angle de Cobb. Des déviations latérales de moins de 10 degrés peuvent être attribuées à une variation posturale. Cyphoseaimer lordose se référer à la courbure de la colonne vertébrale dans le plan sagittal. Vu du côté de la colonne vertébrale, vous pouvez voir le degré normal de lordose (courbure postérieure) à la fois dans la colonne cervicale et lombaire dans la plage de 35 à 80 degrés; tandis que la colonne thoracique a un degré naturel de cyphose (courbure vers l'avant), généralement de 30 à 50 degrés. Le degré de cyphose thoracique augmente avec l'âge de 20 à 29 degrés chez les personnes de moins de 40 ans, à 53 degrés chez les personnes de 60 à 74 ans et à 66 degrés chez les patients de plus de 75 ans.

Bien que la cyphoscoliose survienne le plus souvent dans la colonne thoraco-lombaire, elle peut également survenir dans la colonne cervicothoracique. La cyphoscoliose modérée est un angle de Cobb de 25 à 100 degrés, tandis que la cyphoscoliose sévère est un angle de Cobb de plus de 100 degrés. Les écarts de courbure et l'impact clinique sont influencés par la gravité et l'emplacement de la courbure, le nombre de vertèbres impliquées et le degré de rotation axiale. Ils peuvent affecter à la fois l'apport énergétique et la fonction pulmonaire.

Symptômes et signes

Le symptôme physique le plus évident de la cyphoscoliose est un dos voûté ou inégal. Ce trouble de la colonne vertébrale s'accompagne d'un certain nombre d'autres symptômes bénins, notamment :

• avachi;
• omoplates inégales;
• les bras ou les jambes sont plus longs d'un côté.

Dans les cas plus graves, la cyphoscoliose peut affecter les poumons, les nerfs et d'autres organes. Les symptômes plus graves comprennent :

• défiguration;
• mal au dos;
• respiration difficile;
• faiblesse ou paralysie;
• raideur;
• fatigue;
• diminution de l'appétit;
• problèmes neurologiques;
• problèmes cardiaques.

Causes

La cause de la cyphoscoliose est multifactorielle et varie selon les caractéristiques démographiques du patient. Pour simplifier, les causes peuvent être classées comme idiopathiques, secondaires ou congénitales.

• Causes idiopathiques constituent la grande majorité des cas et restent multifactoriels avec une étiologie peu claire.
• Causes secondaires et liées à la maladie comprennent les changements dégénératifs et séniles, les maladies inflammatoires, post-traumatiques fractures, changements postopératoires iatrogènes et microtraumatismes répétitifs utilisation. Étant donné que les disques dégénèrent naturellement, ces changements peuvent entraîner des modifications de la biomécanique normale de la colonne vertébrale, entraînant une déformation du coin antérieur. D'autres causes incluent l'étiologie infectieuse, neuromusculaire (paralysie cérébrale, dystrophie musculaire, poliomyélite, Ataxie de Friedreich, atrophie musculaire spinale, spina bifida etc.) et les maladies du tissu conjonctif (Syndrome d'Ehlers-Danlos, chondrodysplasie, Le syndrome de Marfan etc.).
  • Maladie de Scheuermann-Mau, également connue sous le nom de cyphose juvénile ou maladie discogène juvénile, est une maladie à évolution lente colonne vertébrale, affectant le plus souvent les adolescents, et comprend des déformations en forme de coin de 3 vertèbres adjacentes ou plus à un angle de plus de 5 degrés. Dans cette maladie, la cyphose est causée par l'ostéochondrose des centres d'ossification secondaire des vertèbres. Sur le radiogramme, on peut voir un rétrécissement du plateau vertébral et des ganglions de Schmorl.
• Causes congénitales peut résulter de malformations ou de segmentation de la colonne vertébrale au cours du développement embryonnaire et peut être associée à des anomalies de la moelle épinière ou des voies urinaires. Les défauts peuvent inclure des anomalies des côtes, des vertèbres manquantes ou des hémivertèbres.
• Raisons fonctionnelles sont généralement réversibles et peuvent être associés à des spasmes musculaires ou à un désalignement, tandis que les causes structurelles sont généralement irréversibles.

Épidémiologie

Compte tenu de sa nature multifactorielle et d'un grand nombre de maladies et de pathologies ayant une composante de cyphoscoliose, l'épidémiologie exacte de cette maladie est inconnue. La fréquence et les données démographiques peuvent être mieux évaluées si elles sont adaptées à la cause sous-jacente sous-jacente qui peut contribuer à sa manifestation. La maladie de Scheuermann est une cause fréquente de cyphoscoliose juvénile, avec une incidence de 0,4% à 8%, est plus fréquente chez les garçons et affecte généralement les enfants âgés de 13 à 16 ans.

Physiopathologie

La physiopathologie de la cyphoscoliose dépend de l'étiologie sous-jacente.

• La cyphose thoracique posturale peut être associée à un déséquilibre musculaire réversible qui conduit à une courbure excessive de la colonne thoracique.
• Chez les personnes âgées, la plupart des cas d'hypercyphose (environ 60 à 70 %) ne sont pas associés à des fractures par compression des vertèbres. Les raisons sont plus souvent associées à une ostéochondrose, une prédisposition génétique et une faiblesse musculaire des extenseurs du dos. Dans les cas causés par des fractures, le défaut a un motif typique en forme de coin, alors qu'il y a une augmentation perte de hauteur de la partie antérieure des vertèbres par rapport à la colonne postérieure, entraînant une détérioration progressive courbure.
• Comme décrit ci-dessus, dans les cas post-infectieux, perte d'intégrité structurelle de la colonne antérieure conduit à une modification de la capacité à supporter des charges et conduit à une courbure excessive la colonne vertébrale. Des cas de cyphoscoliose ont été rapportés chez 12 % des patients présentant une paralysie résiduelle post-polio.
• Des cas de cyphoscoliose associés à une maladie neuromusculaire congénitale ont été rapportés avec la présence de fibres musculaires de type 1 (CNMDU1), qui peuvent être un facteur de risque de progression sévère.

Diagnostique

- Histoire et physique.

Les enfants atteints de cyphoscoliose sont souvent asymptomatiques à la première présentation et peuvent être amenés pour examen par un membre de la famille, qui ont des bosses dans les épaules ou les hanches, une partie saillante de la colonne vertébrale ou des omoplates, une taille inégale ou un changement démarche. Chez les enfants, les douleurs chroniques ou les signes neurologiques de faiblesse, de picotements ou de perte de contrôle de l'intestin/de la vessie sont rares et justifient une enquête plus approfondie. Un historique complet doit inclure des détails sur les tendances de croissance, l'âge de début, les changements neurologiques et l'impact psychosocial. Chez les très jeunes enfants, l'orientation vers un spécialiste en orthopédie ou un neurochirurgien peut aider à réduire préoccupation parentale et fournir une observation plus étroite et une intervention plus précoce s'il est nécessaire.

Les patients âgés peuvent subir un examen initial avec une variété de plaintes majeures qui peuvent comprennent des douleurs dorsales axiales, des problèmes esthétiques ou une détérioration respiratoire progressive les fonctions. Comme dans le cas des enfants, des antécédents médicaux détaillés doivent être recueillis, ainsi qu'un examen des modifications de la santé neurologique ou psychosociale.

L'examen physique doit commencer par une vérification minutieuse de la taille, de l'anatomie générale/de la symétrie, de l'alignement de la colonne vertébrale, de la flexibilité et des performances de mouvement. A noter que la correction de la cyphose par hyperextension vertébrale exclut la maladie de Scheuermann. L'évaluation de la peau pour l'hyper/hypopigmentation, les fossettes ou les touffes de poils peut aider à éliminer les conditions comorbides telles que la neurofibromatose, la myéloméningocèle, etc.

L'évaluation doit également inclure une évaluation de la force, des réflexes, des sensations, de l'amplitude de mouvement de toutes les articulations, des écarts de longueur et une analyse de la démarche. Des études ont montré un lien direct entre l'exacerbation de la cyphoscoliose et une diminution de la force des muscles extenseurs de la colonne vertébrale. Les patients peuvent avoir de mauvais résultats aux évaluations fonctionnelles de la position debout d'une chaise, du test de marche de 6 minutes, de l'évaluation de la vitesse de marche.

- Analyses et visualisation.

En plus d'une anamnèse et d'un examen physique approfondis, l'évaluation fonctionnelle est la clé d'un examen complet. La recherche a montré que le test de marche de 6 minutes a une corrélation plus élevée avec la gravité de la déformation que le test de la fonction pulmonaire ou les paramètres des gaz du sang artériel.

Comme indiqué précédemment, l'imagerie aux rayons X permet de déterminer le degré de courbure de la colonne vertébrale et constitue un élément important d'une évaluation complète. L'imagerie complète de la colonne vertébrale doit inclure des vues frontale et latérale antérieure et latérale des cervicales, thoraciques et lombaires départements dans le but de minimiser toute différence de longueur des membres pouvant contribuer à un excès de courbure. L'angle de Cobb peut être utilisé pour évaluer la gravité de la cyphoscoliose, le risque de progression et les interventions. La cyphose est définie comme un angle de Cobb supérieur à 40 degrés dans la colonne thoraco-lombaire. Sur la radiographie de la colonne vertébrale, l'angle de Cobb est mesuré à l'intersection de la ligne parallèle avec la fermeture supérieure la plus céphalique plaque sur une courbe définie et parallèle à la plaque d'extrémité la plus basse de la partie caudale sur un certain courbé. Typiquement, des lignes perpendiculaires peuvent ensuite être utilisées pour calculer l'angle de courbure. Dans les modèles anatomiquement efficaces, un fil à plomb peut être tracé du corps vertébral C7 au coin supérieur postérieur du corps vertébral S1. Lorsque le fil à plomb est devant la tête fémorale, la colonne vertébrale est en équilibre sagittal positif. L'équilibre sagittal négatif se produit lorsque le fil à plomb est abaissé en arrière de la tête fémorale.

Si un examen plus approfondi est nécessaire, une scintigraphie osseuse ou une IRM peut faciliter la transition vers une éventuelle intervention chirurgicale. Des études ont montré une relation entre l'augmentation de l'angle de Cobb et de mauvaises performances aux tests de la fonction pulmonaire.

Les anomalies structurelles affectent souvent la fonction pulmonaire, entraînant une diminution de la capacité d'exercice et de ventilation. L'examen peut révéler une expansion thoracique asymétrique et une capacité inspiratoire insuffisante secondaire à des changements de restriction. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent révéler une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), de la capacité vitale forcée (CVF) et du VEMS / VEMS1. Le développement du cœur pulmonaire a un mauvais pronostic et un risque de décès plus élevé. Un échocardiogramme peut aider à évaluer l'hypertension artérielle pulmonaire.

- Diagnostic différentiel.

La cyphoscoliose peut être idiopathique et survenir chez des individus sains. Chez les enfants, la détection peut être mineure et doit être surveillée dans le temps pour évaluer la progression de la courbure. Plutôt que de regarder le différentiel de la cyphoscoliose, il peut être plus utile de considérer la cause sous-jacente ou la combinaison de symptômes dans lesquels elle se produit. Comme mentionné ci-dessus, les changements cutanés peuvent jouer un rôle dans l'identification d'affections associées telles que la neurofibromatose et la myéloméningocèle. Certains autres troubles à considérer comprennent:

• ostéoporose;
• maladie de Scheuermann-Mau;
• cyphoscoliose idiopathique;
• scoliose idiopathique de l'adolescent ;
• scoliose idiopathique pédiatrique avec cyphose;
• hypercyphose liée à l'âge;
• fracture de la colonne vertébrale;
• infection (par exemple, Echinococcus granulosus);
• tumeurs;
• dysplasie Knist;
• Ataxie de Friedreich.

Traitement

La méthode de traitement préférée dépend de la cause sous-jacente, de l'âge, de la gravité de la déformation et de l'absence ou de la présence de troubles neurologiques. Le traitement commence généralement de manière conservatrice et peut évoluer jusqu'à nécessiter une intervention chirurgicale. Chez les patients plus jeunes, la cyphoscoliose peut être détectée par hasard et avoir peu ou pas d'effet sur la fonction. Cependant, si la pathologie est suffisamment grave pour provoquer des douleurs, des changements neurologiques, des problèmes nature esthétique ou problèmes d'évolution, examen plus approfondi et orientation vers spécialiste.

• Observation: chez les patients asymptomatiques ou faiblement atteints, les médecins peuvent simplement surveiller de près l'évolution de la maladie. La surveillance peut inclure des études d'imagerie en série et une évaluation fonctionnelle pour suivre la courbure et la gravité des symptômes au fil du temps.
• Physiothérapie: lorsque le degré de courbure est mineur et qu'une mauvaise posture en est la cause principale, alors la physiothérapie devient la première ligne de traitement. La physiothérapie peut également être recommandée pour d'autres raisons, ainsi que pour le retard de développement courbures anormales, par exemple, dans le cas de patients âgés atteints d'une maladie osseuse dégénérative et cartilagineux. L'objectif principal de la physiothérapie est de renforcer les tissus de la colonne vertébrale pour corriger autant que possible la courbure ou prévenir d'autres dommages.
• Traitement de la douleur : la gestion conservatrice de la douleur comprend l'utilisation de anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). En raison du risque de maladie respiratoire, les médecins et leurs patients doivent utiliser judicieusement des analgésiques plus puissants (comme les analgésiques narcotiques (opioïdes)). Des relaxants musculaires tels que la cyclobenzaprine sont également souvent prescrits, mais la léthargie qui survient doit être discutée et contrôlée.
• Bretelles dorsales : dans les cas où la cause principale de la déformation est la posture et se trouve avant l'âge de croissance des os, des orthèses peuvent être utilisées. Les orthèses soutiennent les muscles et les os et appliquent une pression corrective pour réduire la courbure. Les orthèses pour le traitement de la cyphoscoliose doivent être conçues pour être efficaces à la fois dans les courbures coronales et sagittales anormales. Le dernier développement en matière de bandages est l'utilisation de CAD / CAM, qui n'est disponible que dans quelques pays développés comme l'Allemagne. L'efficacité des orthèses pour corriger la courbure a été analysée dans plusieurs études. Une de ces études a révélé que la fixation de l'attelle était réussie chez 72 % des patients et qu'elle était fortement corrélée avec les heures de port. Cependant, le respect des règles de port d'orthèses pendant des périodes allant jusqu'à 18 heures ou plus peut être physiologiquement et psychologiquement limitatif, surtout lorsque l'on prend en compte l'adolescence.
• Contrôle du système respiratoire : anomalies structurelles telles qu'une réduction du volume pulmonaire secondaire à une paroi thoracique restrictive, une diminution de la compliance et une limitation mouvement du diaphragme, peut conduire à une maladie pulmonaire restrictive et conduire à une insuffisance respiratoire hypercapnique chronique et alvéolaire hypoventilation. L'hypoxémie résultant de ces changements peut conduire à un réflexe vasoconstricteur une réaction conduisant à une hypertension pulmonaire diagnostiquée par cathétérisme du côté droit cœurs. Par conséquent, les cliniciens doivent être conscients de cette caractéristique de la maladie. Les patients doivent être évalués pour des antécédents de apnée du sommeil, fatigue diurne, ronflements, etc. Chez les patients atteints d'insuffisance respiratoire chronique secondaire à une cyphoscoliose sévère, la ventilation en pression positive intermittente non invasive est le traitement de choix. La kinésithérapie respiratoire, les bronchodilatateurs et les diurétiques peuvent également être envisagés chez les patients qui développent une hypercapnie ou un cœur pulmonaire. L'utilisation d'antagonistes des récepteurs de l'endothéline et de prostanoïdes inhalés a été notée chez des patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire. Il faut envisager la vaccination contre la grippe et les pneumocoques. La gestion des problèmes respiratoires peut être difficile et difficile, et les patients ont tendance à continuer à se détériorer malgré le traitement.

Les patients présentant des changements neurologiques peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Cette population est particulièrement sensible aux médicaments périopératoires et aux effets secondaires en raison de limitations fonctionnelles et d'une immobilisation prolongée. La correction chirurgicale d'une colonne vertébrale hypermobile peut inclure une arthrodèse et l'utilisation de matériel tel que comme les tiges, les fils et les vis, tandis que l'ostéotomie peut être utilisée pour soulager le stress sur les épines. Chez les patients sans atteinte neurologique, les procédures telles que la vertébroplastie et la cyphoplastie sont récemment devenues de plus en plus populaires comme moyen d'augmentation de la colonne vertébrale. Un traitement opératoire peut être indiqué pour les patients qui n'ont pas subi de traitement conservateur, éprouvent un irrésistible la douleur, ont l'apparition de changements neurologiques, ou les patients qui ont une progression persistante malgré fixation.

- Chirurgie de la scoliose.

Les courbures supérieures à 45 et 50 degrés sont généralement traitées par chirurgie.

Les deux méthodes chirurgicales sont :

1. Chirurgie de fusion vertébrale - fusion postérieure ou antérieure.
2. Opérations sans fusion - comprennent l'épiphysodèse instrumentale ou non instrumentale du côté convexe de l'arc scoliotique. La thoracostomie en forme de coin peut entraîner un syndrome d'insuffisance thoracique en raison d'une combinaison de côtes et de courbes qui peuvent être corrigées avec des côtes prothétiques en titane extensibles verticalement.

- Chirurgie de la cyphose.

Diverses ostéotomies correctives pour la cyphose comprennent :

1. Ostéotomie de Smith-Peterson (ostéotomie en forme de coin de la colonne postérieure avec ouverture de la colonne antérieure) - est utilisée pour la cyphose de Scheuermann et le syndrome du dos plat.
2. Ostéotomie selon Ponte (ostéotomie de fermeture postérieure en forme de coin) - pour le traitement de la cyphose de Scheuermann.
3. Ostéotomie de soustraction pédiculaire - pour la cyphose causée par des causes congénitales, traumatiques, métaboliques et infectieuses.
4. Résection de la colonne vertébrale.

Au cours de la période postopératoire, l'évolution du patient doit être étroitement surveillée afin d'optimiser le contrôle de la douleur et d'évaluer tout changement neurologique. La chirurgie n'est généralement pas recommandée pour les patients plus âgés en raison de leur risque élevé et de leur mauvaise santé. os, cependant, la chirurgie peut être soigneusement considérée comme une option pour les patients présentant des défauts importants développement.

Prévision

Le pronostic de la cyphoscoliose dépend de l'étiologie sous-jacente contribuant à la progression de la maladie. Cyphoscoliose, compliquée hypertension pulmonaireest associée à une mortalité élevée.

Complications

La cyphoscoliose augmente le risque de décès pour diverses causes.

• Chez les femmes, la sévérité de la cyphoscoliose est en corrélation avec un risque accru de fractures vertébrales, même chez celles qui n'ont pas d'antécédents de fractures.
• En raison de changements dans la biomécanique, les patients peuvent modifier leur démarche et sont plus à risque de chutes.
• Les anomalies structurelles affectent souvent la fonction pulmonaire, entraînant une diminution de la capacité d'exercice et de ventilation. Le dysfonctionnement peut inclure une maladie obstructive (p. atélectasie ou sécrétion excessive des voies respiratoires due à l'incapacité d'éliminer les produits), modifications pulmonaires restrictives, ventilation nocturne anormale ou hypoxémie. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent révéler une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), de la capacité vitale forcée (CVF) et du VEMS / VEMS1. Comme indiqué ci-dessus, chez les patients présentant une insuffisance respiratoire chronique secondaire à cyphoscoliose sévère, le traitement de choix est la ventilation intermittente non invasive avec pression. Le développement du cœur pulmonaire a un mauvais pronostic et un risque de décès plus élevé.
• Les manifestations cutanées peuvent inclure des complications secondaires à un collapsus aux points de pression formés par une courbure anormale.
• Dans les cas conduisant à une progression, la compression médullaire peut entraîner des complications graves telles que la paraparésie ou la paraplégie résultant d'une atteinte neurologique. De plus, la progression de la maladie peut entraîner une augmentation atrophie musculaire et contractures des membres. La pression dans le canal rachidien peut être directement proportionnelle au degré de l'angle antérieur de la colonne vertébrale. La progression de la courbure peut entraîner une insuffisance vasculaire médullaire et une atteinte neurologique. La courbure peut également entraîner un aplatissement de la moelle épinière, ce qui peut entraîner une démyélinisation du cordon spermatique antérieur et une atrophie de la corne antérieure.
• De plus, les complications chirurgicales peuvent également conduire à des troubles neurologiques secondaires au problème de restauration de la stabilité de la colonne vertébrale dans les déformations tridimensionnelles.