Maladie du béryllium: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie du béryllium ?

Béryllium, aussi connu sous le nom maladie chronique du béryllium (CBD) est une maladie granulomateuse causée par l'exposition au béryllium. La maladie au béryllium a une évolution clinique variée, les symptômes les plus courants étant la toux, la fièvre, les sueurs nocturnes et la fatigue. Un diagnostic définitif de la maladie du béryllium est basé sur des antécédents professionnels, un test sanguin positif ou lavage bronchoalvéolaire (LBA) sur la prolifération lymphocytaire du béryllium (BeLPT) et inflammation granulomateuse sur biopsie poumons. La maladie chronique du béryllium (CBD) est une maladie professionnelle incurable les maladies pulmonairesmais les symptômes peuvent être traités avec des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs.

La maladie du béryllium est plus susceptible de se développer chez les personnes qui travaillent dans les industries de production et de transformation du béryllium. En général, le béryllium n'a rien d'unique; elle est similaire à de nombreuses autres maladies pulmonaires granulomateuses.

Causes et facteurs de risque

L'exposition au béryllium est le principal facteur causal. Les industries qui utilisent du béryllium lourd comprennent les entreprises de métallurgie, d'électronique, de défense et d'extraction de béryllium. Les autres industries comprennent la céramique, l'automobile, l'aérospatiale, la bijouterie, la dentisterie, la fonderie et les ordinateurs. Il semble que certaines personnes puissent avoir une prédisposition génétique à développer une maladie béryllienne chronique sévère.

L'exposition au béryllium se produit généralement par inhalation de vapeurs ou de poussières de béryllium, mais il peut également être absorbé après une exposition cutanée. Les formes organiques du béryllium sont rapidement éliminées du corps, mais les particules inorganiques insolubles peuvent rester dans le corps pendant de nombreuses années.

Épidémiologie

La maladie du béryllium est une maladie granulomateuse hypersensible qui survient chez 2 à 5 % des travailleurs exposés au béryllium. Il n'a pas été démontré que l'arrêt de l'exposition au béryllium stoppe la progression vers la maladie chronique du béryllium. À moins qu'une personne habite très près d'un site industriel, il est peu probable que la population générale se développe maladie aiguë ou CBD, car les niveaux ambiants de béryllium sont généralement très faibles (<0,03 ng/m3).

Physiopathologie

L'exposition au béryllium peut entraîner une réponse immunitaire cellulaire dans laquelle les cellules T deviennent sensibilisées au béryllium. Chaque exposition ultérieure entraîne une réponse immunitaire impliquant des macrophages et des lymphocytes T auxiliaires CD4+ qui s'accumulent dans les poumons. Au fur et à mesure que cette réaction progresse, les macrophages, les lymphocytes T CD + 4 et les plasmocytes se combinent pour former des granulomes non caséeux qui évoluent pour provoquer fibrose pulmonaire. La recherche a montré que la sensibilité au béryllium a une composante génétique. En particulier, les travailleurs exposés au béryllium avec une mutation en position HLA-DPB1 Glu69 ont augmenté la prévalence de la sensibilisation au béryllium et au béryllium. Gène HLA-DPB1 important pour le fonctionnement de la molécule MCH de classe II sur les cellules présentatrices d'antigène. Le béryllium et ses composés sont des cancérogènes de catégorie 1 et des cancérogènes pour les animaux et les humains.

Histopathologie

Le signe clé de l'histopathologie est la présence de granulomes non nécrosants dans les poumons; qui imitent les observables à sarcoïdose des poumons.

Diagnostique

Signes et symptômes

Les manifestations cliniques de la bérylliose chronique ne sont pas spécifiques. La période de latence entre l'exposition au béryllium et l'apparition des symptômes du béryllium varie de 3 mois à 30 ans. Les symptômes courants sont la fièvre, les sueurs nocturnes, la perte de poids, la toux sèche et la fatigue. Une exposition prolongée provoque des granulomes inflammatoires non caséeux. De plus, ces symptômes se produisent avec des granulomes dans d'autres maladies chroniques telles que la tuberculose et la sarcoïdose. La maladie du béryllium entraîne une maladie pulmonaire restrictive (diminution de la capacité de diffusion). Rarement, des granulomes surviennent dans d'autres organes, tels que le foie.

L'examen physique peut révéler une lymphadénopathie, une respiration sifflante, une éruption cutanée et une hépatosplénomégalie.

Analyses et visualisation

Un diagnostic définitif de la maladie du béryllium est basé sur les antécédents, un test sanguin positif ou lavage bronchoalvéolaire (BAL) sur la prolifération des lymphocytes béryllium (BeLPT) et l'inflammation granulomateuse chez biopsie pulmonaire. Le test de sensibilité au béryllium est la première étape et est déterminé à l'aide du test de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT). Le test est effectué en prélevant du sang périphérique ou du liquide provenant d'un lavage alvéolaire bronchique et en cultivant des lymphocytes avec du sulfate de béryllium. Ensuite, les cellules sont comptées et celles dont le nombre de cellules est augmenté sont considérées comme présentant une anomalie. Les individus exposés à deux BeLPT anormaux avec du sang périphérique ou à un résultat anormal et un résultat limite sont sensibilisés au béryllium. De plus, les patients présentant un BeLPT anormal avec du liquide de lavage alvéolaire bronchique sont considérés comme sensibilisés. Les patients positifs au BeLPT subissent une bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire (LBA) pour déterminer le nombre de cellules. Enfin, lors de la bronchoscopie, une biopsie tissulaire est réalisée pour répondre aux derniers critères diagnostiques de la maladie du béryllium.

Les résultats de la radiographie pulmonaire pour la maladie du béryllium ne sont pas spécifiques. Aux premiers stades de la maladie, les radiographies pulmonaires sont généralement normales. Dans les stades ultérieurs, une fibrose interstitielle, des anomalies pleurales, une lymphadénopathie hilaire et une opacification en verre dépoli ont été rapportées. Les résultats du scanner ne sont pas spécifiques de la maladie du béryllium. Les résultats qui sont courants sur les tomodensitogrammes des personnes atteintes d'une infection au béryllium comprennent des nodules parenchymateux aux premiers stades. Une étude a révélé que les opacités en verre dépoli étaient plus fréquentes sur CT dans le béryllium que dans la sarcoïdose. Dans les stades ultérieurs, on trouve une lymphadénopathie hilaire, une fibrose pulmonaire interstitielle et un épaississement pleural.

Les autres méthodes de recherche comprennent :

• gaz du sang artériel;
• tests de fonction pulmonaire;
• spirométrie;
• détermination de la capacité de diffusion des poumons.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie d'hypersensibilité, asthme et d'autres maladies pulmonaires granulomateuses telles que l'histoplasmose (maladie de Darling), tuberculose pulmonaire, la silicose. On estime que 6 % de tous les patients diagnostiqués avec sarcoïdose des poumons il peut y avoir une maladie chronique du béryllium.

Traitement

Les objectifs du traitement de l'infection au béryllium sont de réduire les symptômes et de ralentir la progression de la maladie, car il n'y a pas de remède. Bien qu'il n'y ait aucune preuve que l'arrêt de l'exposition au béryllium réduise la progression de la maladie, cela est toujours considéré comme une approche thérapeutique acceptable. Les patients aux stades précoces, sans anomalie de la fonction pulmonaire ni symptôme clinique, sont surveillés périodiquement par des examens physiques, des tests de la fonction pulmonaire et des radiographies. Tous les patients ont besoin d'une vaccination contre la grippe et le pneumocoque et de conseils pour arrêter de fumer. Après l'apparition de symptômes cliniques ou d'anomalies significatives dans les tests de la fonction pulmonaire, l'administration d'oxygène et par voie orale est initiée. corticoïdesainsi que, si nécessaire, d'autres thérapies de soutien.

Les médicaments de choix pour le traitement de la maladie chronique du béryllium sont les corticostéroïdes. Cela nécessite généralement une dose initiale élevée et la durée du traitement est souvent de plusieurs mois avant que les symptômes ne disparaissent. Une fois les symptômes disparus, la dose de stéroïdes doit être réduite pour éviter les effets secondaires. Les patients qui ne répondent pas aux stéroïdes sont traités avec des médicaments immunosuppresseurs tels que le méthotrexate et l'azathioprine. Le méthotrexate oral à une dose hebdomadaire de 7,5 mg est administré avec 1 mg d'acide folique. Les tests de la NFS et de la fonction hépatique doivent être répétés toutes les 8 à 12 semaines.

Une fois le diagnostic de maladie du béryllium posé, le patient a besoin d'un suivi à vie avec des séries gaz du sang artériel, radiographie pulmonaire et fonctionnelle tests pulmonaires.

Prévision

Les patients sensibilisés au béryllium en l'absence de CBD n'ont pas besoin de traitement mais doivent être évalués périodiquement. Parmi ces patients, le risque de progression du CBD est augmenté par rapport aux travailleurs non sensibilisés. Le taux de mortalité global varie de 5% à 38%. La maladie chronique du béryllium a une évolution clinique différente. Un pourcentage plus élevé de lymphocytes dans le lavage broncho-alvéolaire est en corrélation avec une plus grande sévérité de la maladie. L'invalidité est fréquente chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire préexistante et chez les fumeurs. Les granulomes entraînent la formation de nodules pouvant altérer la fonction pulmonaire.