VIPome (syndrome de Werner-Morrison): qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le VIPome ?

VIPome ou alors syndrome de Werner-Morrison - un type rare de tumeur pancréasproduisant un peptide intestinal vasoactif (VIP), une substance qui provoque de graves la diarrhée. Les VIPomes proviennent des cellules du pancréas qui produisent un peptide vasoactif dans l'intestin. La diarrhée liquide est le symptôme principal.

Le diagnostic comprend des tests sanguins et des tests d'imagerie. Le traitement comprend le remplacement des liquides et des électrolytes et la chirurgie.

Le syndrome de Werner-Morrison est un type de tumeur endocrine pancréatique. Environ 50 à 75 % des tumeurs sont cancéreuses (malignes). Chez environ 6 % des personnes, le VIPome survient au cours d'un trouble appelé néoplasie endocrinienne multiple.

Signes et symptômes

Le principal symptôme de vipoma est un aqueux aigu prolongé la diarrhée. L'intestin produit 1000-3000 millilitres de matières fécales par jour, ce qui conduit à 

déshydratation. Chez 50 % des personnes, la diarrhée est persistante, tandis que chez les autres, la gravité de la diarrhée change avec le temps.

Parce que la diarrhée élimine de nombreux sels corporels normaux du corps, les gens ont souvent de faibles niveaux de potassium dans le sang (hypokaliémie) et du sang trop acide (acidose). Ces changements peuvent provoquer une léthargie, une faiblesse musculaire, des nausées, des vomissements et des crampes abdominales. Certaines personnes ont des bouffées de chaleur.

Causes

Le peptide intestinal vasoactif (VIP) est une neurohormone produite dans le système nerveux central, ainsi que dans les neurones du tractus gastro-intestinal (GIT), respiratoire et urogénital. Il fonctionne comme un vasodilatateur et un régulateur de l'activité des muscles lisses, stimulant la sécrétion d'eau et d'électrolytes de tractus intestinal, inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et stimulateur du flux sanguin, principalement au niveau gastro-intestinal chemin.

Épidémiologie

Les VIPomes sont des tumeurs rares avec une fréquence de 0,05 % à 2,0 %, qui peuvent survenir aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Chez l'adulte, elles surviennent le plus souvent entre 30 et 50 ans, et surviennent le plus souvent à l'intérieur du pancréas (95 %). Une petite proportion de tumeurs sécrétant un peptide intestinal vasoactif (VIP) comprend cancer colorectal, cancer du poumon, phéochromocytome, neurofibrome et ganglioneuroblastome. La plupart des VIP surviennent sous forme de tumeurs isolées, mais chez environ 5 % des patients, elles font partie des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Au moment où le diagnostic a été posé, plus de 50 % des VIP avaient des métastases.

Chez les enfants, le syndrome de Werner-Morrison est généralement diagnostiqué entre 2 et 4 ans. La plupart des VIPomes chez les enfants sont des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes provenant du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, dans le médiastin ou dans l'espace rétropéritonéal. Ils peuvent également provenir de la moelle. glandes surrénales.

Physiopathologie

La sécrétion excessive de VIP à partir d'une tumeur a de multiples effets sur divers systèmes organiques, et ses principaux effets sont associés au système du tractus gastro-intestinal. Le VIP est un neurotransmetteur appartenant à la famille sécrétine-glucagon et se compose de 28 acides aminés. C'est un puissant stimulateur de la production intestinale d'adénosine monophosphate cyclique (AMPc) et un inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique. Il favorise la vasodilatation, la glycogénolyse, la lipolyse et la résorption osseuse. Les effets secondaires à ces actions des VIP comprennent une énorme sécrétion d'eau et d'électrolytes par les cellules épithéliales du tractus gastro-intestinal, hypokaliémie, rougeur du visage, diminution de l'acidité gastrique, augmentation des niveaux de glucose sanguin et hypercalcémie.

Diagnostique

Le médecin fonde le diagnostic du syndrome de Werner-Morrison sur les symptômes de diarrhée de la personne et la découverte de taux élevés de peptide intestinal vasoactif (VIP) dans le sang.

Les personnes ayant des niveaux élevés de VIP devraient également subir des études d'imagerie par échographie endoscopique, tomographie par émission de positons (TEP) et scintigraphie ou artériographie à l'octréotide (radiographie prise après injection d'un agent de contraste radio-opaque dans une artère) pour déterminer emplacement vipoma.

Traitement

Tout d'abord, vous devez compenser le manque de liquides et d'électrolytes (minéraux dans le sang, tels que le potassium et le sodium) par une veine (par voie intraveineuse). Du bicarbonate doit être administré pour remplacer le bicarbonate perdu dans les selles et prévenir l'acidose. Comme l'eau et les électrolytes continuent d'être excrétés dans les selles après la réhydratation, les médecins peuvent avoir du mal à remplacer continuellement l'eau et les électrolytes.

Le médicament octréotide soulage généralement la diarrhée, mais de fortes doses peuvent être nécessaires.

L'ablation chirurgicale du vipome guérit environ 50% des patients chez lesquels la tumeur ne s'est pas propagée. La chirurgie peut soulager temporairement les symptômes chez les personnes chez qui la tumeur s'est propagée. Les médicaments de chimiothérapie peuvent réduire la diarrhée et la taille de la tumeur, mais ils ne guérissent pas la maladie.

Prévision

Le taux de survie moyen des patients atteints de VIPome est de 96 mois. Elle dépend principalement du degré, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur.

Selon les dernières recommandations du National Comprehensive Cancer Network (NCCN), le suivi après la résection comprend l'anamnèse et l'examen physique, la tomodensitométrie ou l'IRM multiphase et le sérum VIP dans les 3 à 12 premiers mois. Après un an, il est recommandé d'effectuer les mêmes mesures tous les 6 à 12 mois.