Gastrinome: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le gastrinome ?

Gastrinome est une tumeur neuroendocrine qui se développe habituellement pancréas ou alors duodénum (la première partie de l'intestin grêle), qui produit des niveaux élevés de l'hormone gastrine, ce qui amène l'estomac à produire plus d'acide et d'enzymes qui causent ulcères peptiques. Les symptômes sont également similaires à ceux causés par les ulcères gastroduodénaux, notamment la douleur et les saignements.

Les gastrinomes sont un type de tumeur endocrine pancréatique. La plupart des personnes atteintes de gastrinomes ont plusieurs tumeurs situées dans ou près du pancréas ou dans le duodénum. Environ la moitié des tumeurs sont cancéreuses. Parfois, le gastrinome survient dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple, une maladie héréditaire dans laquelle des tumeurs se développent dans les cellules de diverses glandes endocrines, telles que les cellules productrices d'insuline du pancréas.

Le diagnostic comprend des tests sanguins et des tests d'imagerie. Le traitement comprend des médicaments pour abaisser l'acidité de l'estomac, et parfois une intervention chirurgicale et une chimiothérapie. Le taux de survie est élevé, à condition que la tumeur soit complètement enlevée.

Signes et symptômes

L'excès de gastrine, qui est sécrétée par le gastrinome, provoque la production d'une trop grande quantité d'acide dans l'estomac. Cette formation excessive d'acide peut provoquer Syndrome de Zollinger-Ellison. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, une personne développe des symptômes d'ulcères peptiques agressifs (tels que des douleurs ou des saignements) dans l'estomac, le duodénum et d'autres parties de l'intestin. Cependant, près de 25 % des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent ne pas avoir d'ulcère au moment du diagnostic. Des larmes, des saignements et une occlusion intestinale peuvent survenir et mettre la vie en danger. Plus de la moitié des personnes atteintes de gastrinome présentent des symptômes qui ne sont pas pires que ceux observés chez les personnes atteintes d'un ulcère gastroduodénal courant. Chez 25 à 40 % des personnes, le premier symptôme est la diarrhéecausée par une production excessive d'acide.

Causes

Ces tumeurs, ainsi que d'autres tumeurs pancréatiques endocriniennes, semblent provenir de cellules pluripotentes endodermiques. Les gastrinomes peuvent être sporadiques (75 % à 80 %) ou associés à plusieurs néoplasie endocrinienne de type 1 (NEM1), une maladie héréditaire autosomique dominante (de 20 % à 30%). Le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est le résultat de mutations germinales dans le gène suppresseur de tumeur HOMMES1situé sur le chromosome 11q13. Les chercheurs ont émis l'hypothèse que les tumeurs surviennent chez les patients sensibles à la suite de multiples mutations indépendantes du deuxième coup dans le gène HOMMES1.

Épidémiologie

L'incidence des gastrinomes dans le monde est comprise entre 0,5 et 3 cas par million par an. Grâce à l'amélioration des méthodes de détection des tumeurs, l'incidence annuelle a augmenté. Environ 80% à 90% de ces tumeurs surviennent dans ce qu'on appelle le "triangle du gastrinome" - une région anatomique de la cavité abdominale avec des bords, formé principalement par la fusion des voies biliaires kystiques et communes, sous les deuxième et troisième parties du duodénum et médialement - le cou pancréas. Les gastrinomes surviennent également rarement dans l'estomac, les ganglions lymphatiques péripancréatiques, le foie, les voies biliaires, les ovaires, le cœur ou être associés à une petite cellule cancer du poumon.

Les gastrinomes du duodénum (duodénaux) généralement <1 cm, multiples, surviennent principalement dans la première partie du duodénum, ​​et représentent environ 50 à 88 % des gastrinomes associés au syndrome de Zollinger-Ellison sporadique et 70 à 100 % des gastrinomes associés à la NEM 1 taper. Les gastrinomes pancréatiques, plus gros que leurs homologues duodénaux, peuvent survenir dans n'importe quelle partie du pancréas et représentent 25 % de ces tumeurs. Les gastrinomes sont également les tumeurs endocrines fonctionnelles et malignes les plus courantes du pancréas. Ils sont généralement diagnostiqués entre 20 et 50 ans et sont légèrement plus fréquents chez les hommes. Chez les patients atteints de NEM1, les gastrinomes apparaissent à un âge plus précoce, généralement entre 10 et 30 ans. Les gastrinomes sont des tumeurs à croissance lente, mais environ 60 % d'entre eux sont malins et présentent des métastases au moment du diagnostic.

Diagnostique

Un médecin soupçonne un gastrinome lorsqu'une personne a souvent des ulcères gastroduodénaux ou plusieurs ulcères gastroduodénaux qui ne répondent pas bien au traitement anti-ulcéreux conventionnel. Les tests sanguins pour détecter des niveaux anormalement élevés de gastrine sont les tests de diagnostic les plus fiables.

Après avoir diagnostiqué un gastrinome sur la base des résultats d'analyses sanguines, les médecins tentent de détecter la tumeur à l'aide de plusieurs techniques d'imagerie, telles que la tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen, la scintigraphie (un type de balayage radio-isotopique), l'échographie endoscopique examen, tomographie par émission de positons (TEP) et artériographie (radiographie prise après l'introduction d'un agent de contraste radio-opaque dans l'artère colorant). Cependant, ces tumeurs peuvent être difficiles à trouver car elles sont généralement de petite taille.

Traitement

Le traitement comprend :

• diminution des niveaux d'acide gastrique;
• ablation chirurgicale;
• chimiothérapie.

L'utilisation de fortes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons, qui sont des médicaments qui abaissent l'acidité (traitement médicamenteux de l'acidité gastrique élevée) peut être efficace pour abaisser les niveaux d'acide et soulagement des symptômes. Si ces médicaments ne sont pas assez efficaces, les injections d'octréotide peuvent aider. Si une personne n'a qu'une seule tumeur et non des néoplasies endocriniennes multiples, les médecins pratiquent généralement une intervention chirurgicale pour retirer le gastrinome. Dans de tels cas, l'ablation chirurgicale guérit 20% des patients.

Si ces traitements sont inefficaces, une intervention chirurgicale peut être nécessaire - ablation complète de l'estomac (gastrectomie totale). Cette chirurgie n'enlève pas la tumeur, mais la gastrine ne peut plus créer d'ulcères après l'ablation de l'estomac producteur d'acide. En cas d'ablation de l'estomac, des suppléments oraux quotidiens de fer et de calcium et des injections mensuelles de vitamine B12 sont nécessaires car que l'absorption de ces nutriments est réduite en l'absence de sucs gastriques préparant ces nutriments pour absorption.

Si les cancers se sont propagés à d'autres parties du corps, la chimiothérapie peut aider à réduire le nombre de cellules tumorales et les taux de gastrine dans le sang. Cependant, cette thérapie ne guérit pas le cancer, qui est finalement fatal.

Prévision

Si la tumeur est complètement enlevée par chirurgie, les chances de survie pendant 5 à 10 ans sont supérieures à 90 %. Si la tumeur n'est pas complètement enlevée, les chances de survie sont de 43 % en 5 ans et de 25 % en 10 ans.

Les métastases hépatiques et l'étendue des lésions hépatiques sont les prédicteurs les plus importants de la survie.

Complications

Les complications peuvent inclure :

• incapacité du chirurgien à localiser la tumeur pendant la chirurgie;
• défaut d'enlever tous les tissus malins ;
• saignement intestinal ou perforation de ulcères duodénaux ou l'estomac;
• perte de poids et/ou diarrhée sévère ;
• métastases.

Avec l'avènement des médicaments antiulcéreux, le nombre de décès causés par des complications ulcéreuses a considérablement diminué. Les principaux déterminants de la survie chez les patients atteints de gastrinomes sont la taille de la tumeur primitive et la présence de métastases tumorales.