Polymyosite: quelle est cette maladie, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la polymyosite ?

Polymyosite fait référence à la myopathie inflammatoire idiopathique, qui comprend, en plus de la polymyosite, trois autres sous-types principaux, - dermatomyosite, myosite à corps inclus et myopathie nécrosante. La polymyosite, une myopathie inflammatoire auto-immune et chronique, est caractérisée par une faiblesse symétrique des muscles proximaux due à une blessure couches endomysiales du muscle squelettique versus dermatomyosite, qui affecte les couches musculaires périsiales ainsi que dermatologiques manifestation.

La polymyosite se développe sur plusieurs mois par rapport à la myosite à corps inclus (MBT), qui est myopathie chronique lentement progressive qui se développe chez les personnes âgées sur une période de quelques mois à plusieurs années avec symptômes. Le MBT se développe secondairement, soit à la suite d'une réaction auto-immune, soit à la suite d'une dégénérescence un processus résultant d'une infection rétrovirale persistante, telle que le virus T-lymphotrope humain de type 1 (TLVCH-1). La polymyosite, une maladie rhumatologique 

maladie auto-immune, nécessite un traitement à long terme avec des stéroïdes ou des immunomodulateurs, ainsi que le traitement des principaux facteurs étiologiques.

Signes et symptômes

La polymyosite est caractérisée par une inflammation musculaire chronique et une faiblesse des muscles squelettiques (impliqués dans le mouvement) des deux côtés du corps. La faiblesse commence généralement dans les muscles proximaux (ceux les plus proches de la poitrine et de l'abdomen, tels que les muscles de l'avant-bras et des épaules, et le haut des jambes et des cuisses). Les symptômes de la polymyosite peuvent continuer à s'aggraver dès le début de la maladie pendant des semaines ou des mois. La faiblesse musculaire peut rendre difficile la montée des escaliers, la position debout ou le levage d'objets. Dans certains cas, les muscles distaux (situés plus loin de la poitrine et de l'abdomen, y compris les avant-bras, les mains, les jambes et les pieds) peuvent également être touchés à mesure que la maladie progresse.

Les autres symptômes de la polymyosite comprennent :

• arthrite;
• dyspnée;
• troubles de la déglutition (dysphagie);
• problèmes d'élocution;
• douleurs articulaires ou musculaires légères;
• fatigue;
• arythmie cardiaque.

Les personnes atteintes de polymyosite peuvent avoir un risque accru de développer un cancer.

Causes et facteurs de risque

Polymyosite maladie auto-immune, se développe en raison de l'activation anormale des lymphocytes T cytotoxiques (cellules CD8) et des macrophages contre les antigènes musculaires, et en raison de la forte expression musculaire extrafusale du complexe majeur d'histocompatibilité 1, qui endommage l'endomysium du squelette muscles.

Diverses cytokines, dont les interleukines, le facteur de nécrose tumorale (TNF), etc., jouent un rôle important dans l'apparition de la rhabdomyolyse. Elle affecte principalement les personnes qui souffrent déjà d'une maladie systématique due à des infections virales, des tumeurs malignes ou d'autres maladies auto-immunes. Typiquement, les virus responsables de la polymyosite sont les rétrovirus, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et HDTV-1/HTLV1, et le virus hépatite C, qui peuvent provoquer cette dégénérescence musculaire inflammatoire, provoquant des lésions endomysiales conduisant à un œdème et à la formation de masse nodulaire dans les myocytes.

Virus Coxsackie est une autre cause de cette maladie auto-immune due au fonctionnement anormal du complexe principal histocompatibilité (CMH) secondaire à la libération de cytokines après atteinte de l'intima et de l'endothélium vasculaire navires. Un autre facteur étiologique important dans la rhabdomyolyse causée par la polymyosite est une tumeur maligne sous-jacente, telle que cancer du poumon, malignités génito-urinaires ou lymphomes, etc. La présence d'une polymyosite augmente également la probabilité de développer un carcinome 2 à 5 ans après le diagnostic, en particulier lymphome non hodgkinien. Il présente le risque le plus élevé de développer, suivi du carcinome pulmonaire et cancer de la vessie.

D'autres causes incluent la présence de certaines variantes d'antigènes leucocytaires humains (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), la présence d'une autre maladie auto-immune telle que la maladie cœliaque (maladie cœliaque), et l'utilisation de certains médicaments tels que l'hydralazine, la procaïnamide, les médicaments antiépileptiques et l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) en raison de leur capacité à agir comme un haptène. L'étude a révélé que 24% des patients prenant des statines ont développé une polymyosite.

Épidémiologie

Les maladies auto-immunes sont la principale cause d'augmentation de la mortalité dans les populations d'âge moyen dans le monde, avec des taux d'incidence variables. La polymyosite survient rarement pendant l'enfance et touche généralement les personnes de plus de 20 ans. Cependant, la dermatomyosite a une distribution d'âge bimodale, affectant les populations âgées de 5 à 15 ans et de 45 à 60 ans.

Les femmes sont presque deux fois plus susceptibles de développer la maladie que les hommes, ce qui est exactement le contraire de la myosite à corps inclus (MBT). Dans la population, le taux de développement de cette maladie auto-immune varie de 0,5 à 8,4 cas pour 100 000 personnes. Ayant une variabilité ethnique, il est plus fréquent chez les Noirs que chez les Blancs.

Diagnostique

Le diagnostic se compose de quatre parties: l'anamnèse et l'examen physique, des niveaux élevés de créatine kinase, des modifications de l'électromyographe (EMG) et une biopsie musculaire positive.

Le signe clinique caractéristique de la polymyosite est une faiblesse musculaire proximale, les symptômes moins importants étant la douleur musculaire et la dysphagie. Des signes cardiaques et pulmonaires seront présents chez environ 25 % des patients atteints de polymyosite.

Traitement

La polymyosite est traitée avec une combinaison de diverses méthodes pharmacologiques et non pharmacologiques. Les traitements pharmacologiques comprennent principalement corticoïdes. La prednisone et la méthylprednisolone sont les corticoïdes les plus couramment utilisés pour la polymyosite, avec une dose initiale de 1 mg/kg de prednisone par jour. Les stéroïdes diminuent progressivement. Les options de traitement de deuxième intention comprennent l'utilisation d'immunomodulateurs (méthotrexate, azathioprine, cyclosporine) chez les les patients qui ne répondent pas aux stéroïdes ou qui développent des effets secondaires graves dus à l'utilisation stéroïdes. Le cyclophosphamide, un immunomodulateur, agit efficacement, en particulier chez les patients présentant une atteinte interstitielle pulmonaire. Pour la polymyosite chronique réfractaire, des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) peuvent être utilisées. L'étude a montré une amélioration chez environ 70 % des patients après l'utilisation d'IgIV.

Les IgIV montrent également une amélioration significative chez les patients atteints de dysphagie en raison de dommages à l'œsophage. Les produits biologiques à base de kératine tels que l'infliximab et l'étanercept ont été utilisés pour traiter les cas réfractaires. D'autres options de traitement incluent le tacrolimus, un inhibiteur de la calcineurine qui s'est avéré bénéfique chez les patients atteints d'une maladie réfractaire à la prise de prednisolone. Le mycophénolate mofétil et le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20, se sont également révélés utiles dans le traitement des cas de polymyosite difficiles à traiter.

Les patients présentant des lésions de divers systèmes doivent être examinés par des spécialistes appropriés, par exemple un cardiologue à cardiomyopathie, pneumologue pour les maladies pulmonaires interstitielles, orthophoniste pour les changements de voix, etc. Les traitements non médicamenteux comprennent une thérapie physique des muscles affectés pour prévenir l'atrophie. Il faut conseiller à ces patients de s'engager dans un entraînement de résistance supervisé. Ces personnes doivent être conseillées sur une alimentation riche en protéines qui aident à développer la masse musculaire.

Prévision

La polymyosite, étant une maladie chronique, a un pronostic difficile à long terme. Il a été constaté que cette maladie non seulement provoque un handicap et affecte la qualité de vie du patient, mais est également associée à Un taux de mortalité de 10 %, en particulier chez ceux qui développent également un dysfonctionnement cardiaque ou malin maladies. La plupart des patients répondent généralement à la corticothérapie. Cette maladie a le plus mauvais pronostic chez les patients atteints d'une maladie réfractaire, chez les femmes plus âgées, chez les Noirs et chez les patients présentant des incapacités systémiques.

Complications

Bien que la polymyosite soit une maladie rare, elle a été associée à une incidence accrue et mortalité due à des affections concomitantes, par exemple, dommages aux gros vaisseaux ou au tractus gastro-intestinal, et etc.. Les patients atteints de polymyosite ont un risque d'environ 2,2 % de développer infarctus du myocarde par rapport à la population générale. Les patients atteints de la maladie sont plus susceptibles de recevoir un diagnostic de cancer dans la première année suivant le diagnostic polymyosite, par conséquent, l'évaluation de l'âge et du sexe de la malignité doit être effectuée chez tous les patients atteints de maladie. Selon l'étude, avoir un rapport neutrophiles/lymphocytes élevé chez les patients de plus de 60 ans augmente significativement le risque de développer un cancer du poumon/de la vessie ou un lymphome non hodgkinien.

La polymyosite affecte les muscles distaux de l'œsophage à un stade avancé de la maladie dans près de 70 % patients, entraînant une incapacité à avaler, ainsi que des problèmes de régurgitation, qui peuvent convoquer pneumonie par aspiration. L'atteinte pulmonaire peut augmenter la mortalité en raison d'effets indésirables sur la qualité de vie. La présence de la maladie chez les femmes en âge de procréer peut entraîner une perte fœtale si la maladie est active.

La maladie peut provoquer un état d'hypercoagulabilité plasmatique, entraînant une augmentation de l'incidence thromboembolie. Risque accru de développement la sclérose latérale amyotrophique également observé dans une étude portant sur des patients atteints de polymyosite. Il a été constaté que le risque ostéoporose augmenté chez les patients atteints de polymyosite.