Maladie pulmonaire interstitielle: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie pulmonaire interstitielle?

Maladie pulmonaire interstitielle(aussi appelé maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse [DPPD]) est un terme utilisé pour décrire un certain nombre de maladies différentes qui affectent l'espace interstitiel. L'espace interstitiel se compose des parois des sacs aériens des poumons (alvéoles) et de l'espace autour des vaisseaux sanguins et des petites voies respiratoires. La maladie pulmonaire interstitielle (PI) entraîne une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant essoufflement et la toux et ont des manifestations similaires sur les études d'imagerie, mais sont par ailleurs sans rapport. Certains de ces troubles sont très rares.

Aux premiers stades de ces maladies, les globules blancs, les macrophages et les fluides riches en protéines s'accumulent dans l'espace interstitiel, provoquant une inflammation. Si l'inflammation persiste, la cicatrisation (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure que les alvéoles s'effondrent, des kystes à paroi épaisse (appelés structures en nid d'abeille car ils ressemblent au nid d'abeille d'une ruche) se forment à leur place. La condition qui se développe à la suite de ces changements est appelée fibrose pulmonaire.

Bien que divers interstitiels les maladies pulmonaires sont indépendants et causés par diverses raisons, ils ont des similitudes. Tous les troubles entraînent une diminution de la capacité de transporter l'oxygène dans le sang, et tous provoquent un épaississement et un effondrement des poumons, ce qui rend la respiration difficile et provoque la toux. Cependant, les maladies n'altèrent généralement pas la capacité d'éliminer le dioxyde de carbone du sang.

Classification

Plus de 300 types différents de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses ont été identifiés, dont la plupart sont extrêmement rares. Les maladies pulmonaires interstitielles peuvent être classées selon leur étiologie. Les IZL les plus courantes sont les suivantes.

• Inhalation de diverses substances de l'environnement (pneumoconiose)
  • Substances inorganiques
    • silicose
    • amiantose
    • maladie du béryllium
  • Matière organique
    • pneumopathie hypersensible (alvéolite allergique exogène)
• Réaction à divers médicaments
  • médicaments antibactériens
  • médicaments de chimiothérapie
  • médicaments antiarythmiques
• Maladies systémiques du tissu conjonctif (maladies diffuses du tissu conjonctif)
  • sclérodermie
  • le lupus érythémateux disséminé
  • la polyarthrite rhumatoïde
  • dermatomyosite
• Maladies infectieuses
  • pneumonie atypique
  • COVID-19 [feminine
  • pneumonie à pneumocystis
  • tuberculose
• Idiopathique
  • histiocytose à cellules de langerhans
  • sarcoïdose
  • fibrose pulmonaire idiopatique
  • protéinose alvéolaire pulmonaire
  • alvéolite interstitielle idiopathique - alvéolite interstitielle aiguë (pneumonie interstitielle aiguë, syndrome de Hamman-Rich), etc.
• Tumeurs malignes
  • lymphangite carcinose
• Maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses associées
  • DPPD associé à maladies du foie: hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive foie
  • DPPD associée à une vascularite pulmonaire (Granulomatose de Wegener, granulomatose lymphomatoïde, vascularite nécrosante systémique, vascularite hypersensible)
  • DPPD associé à greffon contre hôte

Certaines maladies pulmonaires interstitielles, en particulier la sarcoïdose, affectent également d'autres organes.

L'étude de la prévalence de l'ILD est problématique car il n'est pas toujours possible de diagnostiquer certaines maladies. Certaines études suggèrent que lorsque la fibrose pulmonaire idiopathique et la sarcoïdose sont combinées, elles représentent 50% de toutes les maladies pulmonaires interstitielles.

Les experts classent les PID en deux groupes: les maladies de cause connue et les maladies dont la cause et l'origine sont inconnues.

Signes et symptômes

La pneumopathie interstitielle se caractérise généralement par une aggravation progressive des symptômes. La plupart des personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle ont une détresse respiratoire et une capacité d'exercice réduite. D'autres symptômes peuvent inclure une toux persistante, généralement sèche (c'est à dire. sans microte); dans le cas d'une maladie évolutive, il peut y avoir une décoloration bleue ou violette, notamment au niveau des lèvres, les mains et les pieds (en raison de la très faible teneur en oxygène dans le sang), ainsi qu'un épaississement ou un gonflement des phalanges terminales des doigts (voir. photo ci-dessus).

Causes et facteurs de risque

Les causes de seulement trois cas de maladie pulmonaire interstitielle sont connues. Les experts pensent que l'interaction de la génétique facteurs et facteurs d'influence externes peuvent expliquer le développement de certaines maladies, notamment sarcoïdose.

La pneumoconiose résulte de l'inhalation de produits chimiques sur le lieu de travail qui provoquent des cicatrices étendues ou un durcissement (fibrose) des poumons. Les causes classiques sont l'exposition aux poussières de silice (silicose), aux poussières de charbon (pneumoconiose des mineurs) et à l'amiante (amiantose). Ces maladies sont devenues moins courantes en raison des changements dans les pratiques de fabrication.

L'alvéolite allergique exogène se développe à la suite d'une réaction allergique à une certaine substance organique; les causes les plus courantes incluent la poussière de foin moisi (poumon du fermier), les pigeons ou les oiseaux en cage (poumon du fermier).

L'utilisation de certains médicaments pour traiter d'autres affections peut également provoquer une maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse. Ceux-ci comprennent: l'amiodarone (utilisée pour traiter les arythmies), la bléomycine (un médicament de chimiothérapie), le méthotrexate (utilisé pour traiter arthrite) et la furadonine (utilisée pour traiter infections des voies urinaires).

Diagnostique

Les examens importants comprennent l'obtention d'une image des poumons avec des rayons X et des tomodensitogrammes (TDM). La pneumopathie interstitielle typique est caractérisée par de petits nodules étendus, une structure réticulaire ou un assombrissement général. Les tomodensitogrammes haute résolution peuvent être utilisés pour identifier un type spécifique de maladie pulmonaire interstitielle en examinant le type et la distribution de l'ombre pulmonaire sur l'image.

Avec la fibrose pulmonaire progressive, les poumons peuvent ressembler à un nid d'abeilles en raison d'une destruction importante des alvéoles et du développement de petites formations kystiques dans le poumon.

Les tests de fonction pulmonaire et la détermination de l'oxygène dans le sang sont également importants pour diagnostiquer et surveiller le développement de la maladie pulmonaire interstitielle.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale, dans laquelle du tissu est prélevé du poumon pour analyse, est parfois effectuée pour clarification du diagnostic de PID, mais son utilisation perd de sa pertinence avec l'amélioration de la qualité tomodensitométrie

Traitement

Le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle comprend des médicaments anti-inflammatoires (stéroïdes) et une thérapie anti-cicatrice. Cette méthode est considérée comme la plus efficace pour le traitement de la sarcoïdose, de l'alvéolite allergique exogène et de certaines rares ILD, cependant, elle est inefficace dans d'autres cas, comme la fibrose pulmonaire. À l'avenir, l'oxygénothérapie et un programme de réadaptation pulmonaire pourraient être nécessaires. Malgré le traitement, certaines formes de maladie pulmonaire interstitielle progressent et peuvent nécessiter une transplantation pulmonaire.

Prévision

Les taux de survie pour diverses maladies varient considérablement. L'étude a révélé que 5 ans après le premier diagnostic, 20 % des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique continuent à vivre, tandis que, en cas d'alvéolite allergique exogène et de sarcoïdose, 80 à 100 % des patients continuent à vivre.

La morbidité et la mortalité

• Les taux de mortalité les plus élevés pour la maladie pulmonaire interstitielle, plus de 2,5 cas pour 100 000 personnes, se trouvent au Royaume-Uni, en Irlande, en Scandinavie, aux Pays-Bas et en Espagne.
• Bien qu'il n'y ait pas de données sur les coûts associés à la maladie pulmonaire interstitielle, un grand nombre de patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle la maladie cesse de combattre la maladie, et certains nécessitent une oxygénothérapie à domicile ou une transplantation poumon.
• Les taux les plus élevés d'hospitalisation pour maladie pulmonaire interstitielle sont observés en Autriche, au Danemark, en Norvège, en Finlande, en Pologne et en Slovaquie, avec plus de 40 cas pour 100 000 habitants.

- Sarcoïdose.

• Au Royaume-Uni, il y a environ 5 nouveaux cas pour 100 000 habitants chaque année.
• La sarcoïdose est plus prononcée chez les jeunes des deux sexes et chez les femmes de plus de 50 ans.

- Fibrose pulmonaire idiopatique.

• Au Royaume-Uni, il y a 15 à 18 cas de fibrose pulmonaire idiopathique pour 100 000 habitants.

- Alvéolite allergique exogène.

• Cette maladie est plus fréquente chez un groupe spécifique de personnes, y compris les agriculteurs et les éleveurs de pigeons.
• Parmi les agriculteurs suédois, environ 20 cas de cette maladie sont enregistrés chaque année pour 100 000 habitants.

- Les maladies pulmonaires interstitielles associées aux maladies systémiques du tissu conjonctif.

• Chez 20% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, des symptômes de pneumopathie interstitielle sont observés.
• La fonction pulmonaire est altérée chez 75 % des patients atteints de sclérodermie.

- Maladies causées par l'action des médicaments.

• Environ 1 % à 1,5 % des cas de pneumopathie interstitielle sont liés aux médicaments.

La prévention

La prévention de la maladie pulmonaire interstitielle n'est possible que si la cause de la maladie est connue. Dans de tels cas, l'élimination de l'exposition aux facteurs de risque pertinents associés à l'exposition externe est la méthode préventive la plus efficace.

À l'avenir, les experts espèrent déterminer quelles personnes sont les plus enclines à développer des interstitiels maladies des poumons, car cela aidera à établir des mesures préventives individuelles pour chaque personne.

Lilia Khabibulina/ auteur de l'article