Micropénis: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement

Qu'est-ce que micropénis?

Micropénis(micropénie) est la taille inhabituellement petite du pénis masculin. Le critère général est la longueur dorsale (mesurée d'en haut) du pénis en érection qui est inférieure d'au moins 2,5 écarts types à la taille moyenne d'un pénis humain, ou moins d'environ 7 cm (2 3⁄4 pouces) pour un adulte par rapport à une érection moyenne de 12,5 cm (5 pouces). La micropénie est généralement reconnue peu de temps après la naissance. Ce terme est le plus souvent utilisé en médecine, lorsque le reste du pénis, Ce terme est le plus souvent utilisé médicalement lorsque le reste du pénis, le scrotum et le périnée ne sont pas anormaux, par exemple, hypospadias. Le micropénis survient chez environ 0,6% des hommes.

Causes et facteurs de risque

Chez l'homme, la combinaison sexuelle chromosomique est définie à la fécondation comme étant soit femelle (XX) soit mâle (XY). Au début de la vie du fœtus, l'embryon possède à la fois un canal mésonéphrotique (mâle) et un canal paramésonéphrotique (femelle). Selon la présence ou l'absence d'un gène 

SRY (situé sur le chromosome Y) la régression ou le développement de l'un de ces canaux se poursuivra au cours de l'organogenèse. Gène SRY stimule la différenciation des gonades en tissu testiculaire. À ce stade précoce de développement, les testicules libèrent trois hormones très importantes dans le processus de différenciation sexuelle masculine :

• Hormone Anti-Müllerienne (AMH): une fonction de régression pour le développement des canaux paramésonéphriques.
• Testostérone: une fonction qui stimule le développement du canal mésonéphratique dans les structures mâles internes (vésicule séminale, canal déférent et épididyme).
• Dihydrotestostérone (DHT): Stimule la croissance des caractères sexuels masculins (maturation du sac scrotal, augmentation de la longueur du pénis et de la taille des testicules).

Sous l'influence de ces trois hormones, les systèmes reproducteur et génito-urinaire masculins commencent à se développer à la fin du troisième tiers du premier trimestre (de 8 à 12 semaines de grossesse). La gonadotrophine chorionique humaine (hCG) stimule les cellules de Leydig à sécréter de la testostérone. En outre, le métabolisme intra-utérin convertit la testostérone en dihydrotestostérone. Le niveau élevé d'androgènes fœtaux au deuxième trimestre accélère encore la croissance du pénis. Dans la période post-partum, le développement ultérieur des caractéristiques sexuelles masculines se produit sous l'influence d'hormones régulées par le système hypothalamo-hypophysaire (hormone de libération des gonadotrophines (GnRH), hormone de stimulation de follicule (FSH) et l'hormone lutéinisante (LH)). Les taux d'androgènes postnatals les plus élevés sont observés entre le premier et le troisième mois de la vie. Les signes de sous-virilisation et de micropénis surviennent généralement à la suite d'une violation de l'une de ces étapes. Cette distribution peut se produire dans l'un des cas suivants :

• syndrome de Kallman (hypogonadisme hypogonadotrope, ostéoporosedéficience auditive et anosmie);
• hypopituitarisme (hypoglycémie, hypogonadisme hypogonadotrope et troubles de la croissance);
• Syndrome de Prader Willi (hypotension, obésité, retard mental, testicules non descendus, micropénis, petits bras et jambes);
• déficit en hormone de croissance;
• défaut et/ou résistance des récepteurs aux androgènes;
• anorchie (absence de testicules);
• Syndrome de Klinefelter (47, syndrome XXY) (petits testicules, infertilité, gynécomastie, mauvaise coordination et difficultés de lecture);
• trisomie des chromosomes 8,13,18 et 21;
• Le syndrome de Noonan (hypertélorisme, cou court, oreilles basses, malformations squelettiques, troubles de la coagulation et sténose des valves pulmonaires) ;
• dysgénésie des gonades;
• déficit en 5-alpha-réductase;
• types rares Hyperplasie surrénale congénitale (déficit en protéine régulatrice aiguë stéroïdogène (STAR), 3-bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase (3β-HSD), 17-α-hydroxylase);

Dans certains cas, l'étiologie du micropénis reste incertaine même après un examen approfondi.

Épidémiologie

L'incidence du micropénis est d'environ 1,5 pour 10 000 nouveau-nés de sexe masculin. Des études montrent une petite différence statistique dans la longueur moyenne du pénis entre les nouveau-nés blancs - 2,6 cm, indiens de l'Est - 2,5 et chinois - 2,3.

Diagnostique

Le diagnostic clinique d'un micropénis est souvent posé après une anamnèse détaillée et un examen physique. Une fois le diagnostic posé, des tests supplémentaires sont nécessaires pour identifier les anomalies associées et l'étiologie possible.

Une histoire maternelle détaillée est la première étape dans l'évaluation du micropénis. La consanguinité et les antécédents familiaux d'organes génitaux ambigus rendent les conditions héréditaires plus probables sur le différentiel. Il est nécessaire de se renseigner sur l'utilisation des médicaments par la mère, car les médicaments antiandrogènes (flutamide, testolactone, enzalutamide et spironolactone) peuvent interférer avec la virilisation intra-utérine.

L'examen physique est la partie la plus importante de l'évaluation du micropénis. Vérification insuffisante associée à une pression artérielle basse et tachycardie, peut indiquer insuffisance surrénaleassocié à des formes rares Hyperplasie surrénale congénitale (VGN). Une mesure précise de la longueur du pénis est essentielle lors d'un examen physique. La tige du pénis doit être aussi étirée que possible. La distance est mesurée de la symphyse pubienne (après avoir appuyé sur la graisse sus-pubienne) à la pointe de la tête (avec le prépuce en abduction maximale) dorsalement. La moyenne de plusieurs mesures peut améliorer la précision.

La longueur spécifique du pénis inférieure à deux écarts-types et demi par rapport à la moyenne de l'âge correspondant confirme le diagnostic. Limites inférieures suggérées pour la longueur du pénis en centimètres en fonction de l'âge :

• Bébés prématuréscelles nées à la 30e semaine de grossesse; 1.5.
• Bébés prématurés nés à 34 semaines de gestation; 2.
• Bébés nés à terme; 2,5.
• Un ans; 2,6.
• Cinq ans; 3.5.
• Dix ans; 3.8.
• Adultes; 9,3.

La palpation soigneuse des gonades est une autre étape dans le diagnostic de la micropénie pour affiner le diagnostic différentiel. L'apparence et la maturité du scrotum, la présence et l'emplacement du passage urétral, la courbure de la tige du pénis et tout signe dysmorphique nécessitent une évaluation minutieuse.

Diagnostic différentiel

La différence la plus importante est l'exclusion du pseudomicropénis. Dans ce trouble, le pénis semble petit en raison de la saillie du tissu environnant ou de la toile du pénis qui attache le pénis à la peau sous-jacente. Pour exclure le pseudomicropénis et éviter une évaluation diagnostique invasive et un stress psychologique chez les patients et leurs familles, les médecins effectuent un examen physique approfondi. La courbure du pénis est une autre condition chirurgicale qui entraîne une tige anormalement courbée du pénis, ce qui peut sous-estimer la longueur du pénis.

Traitement

Les objectifs du traitement du micropénis comprennent :

• Minimiser la gêne sociale associée à la micropénie.
• La capacité d'atteindre une fonction sexuelle normale.
• Miction normale en position debout.

Il y a eu des essais d'interventions médicales ou chirurgicales avec des réponses variables. L'étiologie primaire, l'âge au moment du traitement, le degré d'atrophie et le résultat souhaité déterminent l'approche du traitement. Un plan de traitement raisonnable pour un micropénis consiste à essayer d'abord un traitement médicamenteux, puis une intervention chirurgicale si le traitement médicamenteux ne fonctionne pas.

- Traitement hormonal.

La croissance du pénis tant avant la naissance que pendant l'enfance et la puberté est fortement influencée par la testostérone et, dans une moindre mesure, l'hormone de croissance. Cependant, les hormones endogènes ultérieures sont principalement importantes dans le traitement du micropénis causé par une déficience hormonale telle que hypopituitarisme ou alors hypogonadisme.

Quelle que soit la cause d'un micropénis, s'il est reconnu pendant la petite enfance, une courte cure de testostérone (généralement pas plus de 3 mois) est souvent administrée. Cela provoque généralement une petite croissance, ce qui confirme la probabilité d'une nouvelle croissance du pénis pendant la puberté, mais l'organe atteint rarement sa taille normale. Pendant l'enfance, aucun supplément de testostérone n'est prescrit pour éviter une virilisation et une maturation osseuse non désirées. (Il existe également des preuves que l'administration prématurée de testostérone peut entraîner une diminution de la taille du pénis chez les adultes.)

À l'adolescence, la thérapie à la testostérone n'est reprise que chez les garçons hypogonadiques. La croissance du pénis est terminée à la fin de la puberté, de la même manière que la croissance masculine, et la testostérone supplémentaire chez les adultes post-pubères entraîne peu de croissance supplémentaire ou absence.

- Opération.

Étant donné que le traitement hormonal aide rarement le pénis à atteindre une taille moyenne, il a été développé et mis en œuvre plusieurs techniques chirurgicales similaires à la phalloplastie pour augmenter pénis; mais ces procédures ne sont généralement pas considérées comme suffisamment efficaces pour être répandues et sont rarement pratiquées pendant l'enfance.

Dans les cas extrêmes, le micropénis n'a presque pas de tige et la tête semble être presque adjacente à la peau du pubis. Des années 1960 à la fin des années 1970, il était de pratique courante de recommander la réassignation sexuelle et la chirurgie. Cela était particulièrement probable si la réponse aux suppléments de testostérone et de testostérone était censée être faible pendant la puberté. Avec l'approbation des parents, le garçon est devenu une fille, une opération a été réalisée pour retirer les testicules et construire un vagin artificiel. Ceci était basé sur l'idée remise en question que l'identité de genre est complètement formé à la suite de la socialisation et qu'un homme avec un petit pénis ne peut pas trouver une place acceptable en société.

Aujourd'hui, la réassignation sexuelle est rarement réalisée dans les micropénis sévères (bien que la question d'élever un garçon en une fille soit parfois encore débattue).

Prévision

Si le traitement précoce du micropénis échoue, il est difficile pour le garçon et sa famille de faire face à la maladie.

Dans tous les cas, des conseils psychologiques et des services sociaux seront probablement nécessaires pour aider le garçon et sa famille sur le plan émotionnel.